Caso clínico y exploración del estado mental en adolescentes

/en , /por

Caso clínico y exploración del estado mental en adolescentes

 

A. Figueroa Quintana.
Psiquiatra infantil y del adolescente. Instituto de Psiquiatría KIDS para Niños y Adolescentes. Las Palmas de Gran Canaria.

 

Fecha de recepción: 24 de febrero 2020
Fecha de publicación: 28 de febrero 2020

 

Adolescere 2020; VIII (1): 64.e8-64.e18

 

Resumen

Se presenta el caso clínico de una mujer adolescente de 17 años con problemas en el rendimiento escolar, rebeldía y problemas relacionales con su entorno. Previamente se expone de forma pormenorizada como los profesionales sanitarios deben explorar el estado mental en los adolescentes. La entrevista diagnóstica semi-estructurada basada en Kiddie-SADS-PL sigue siendo el gold standard para la mayoría de clínicos.

Palabras clave: Adolescentes; Estado mental; Problemas escolares; Problemas relacionales.

Abstract

A 17-year-old adolescent woman with school performance issues, rebelliousness and relationship problems is presented. Previously, the examination of adolescent mental state is discussed in detail. Kiddie-SADS-PL based semi-structured diagnostic interview remains the gold standard for most clinicians.

Key words: Adolescents; Mental state; School problems; Relational problems.

Exploración del estado mental en adolescentes

Los pediatras, por el tipo de problemas que suelen tratar, tienen mucha experiencia en la exploración física. Sin embargo, generalmente están menos familiarizados con la exploración del estado mental,
la “exploración física” de los psiquiatras.

Cualquier paciente, y cualquier patología psiquiátrica, se puede evaluar y abordar de varias maneras válidas y efectivas.

La entrevista diagnóstica semi-estructurada basada en Kiddie-SADS-PL sigue siendo el gold standard para la mayoría de clínicos

La entrevista diagnóstica semi-estructurada basada en Kiddie-SADS-PL sigue siendo el gold standard para la mayoría de clínicos.

El Kiddie-SADS-PL (Schedule for Affective Disorders and Schizophrenia for School-Age Children – Present and Lifetime Version), es una entrevista que incluye preguntas sobre todos los posibles diagnósticos psiquiátricos, que el paciente pudiera haber sufrido en el pasado o pueda presentar en la actualidad. Para cada área (por ejemplo TOC o trastornos psicóticos), sugiere preguntas generales sobre los problemas más frecuentes de ese área (como un cribado), y si el paciente no tiene esos síntomas, el clínico descarta esa patología. Si por el contrario el paciente sí refiere problemas en esas preguntas de cribado (por ej. ansiedad), el clínico le formula el resto de preguntas que cubren todos los diferentes posibles síntomas (fobia escolar, fobia social, crisis de pánico, etc.). Cuando se publicó el DSM-5, sus autores modificaron el K-SADS-PL adaptándolo a los nuevos criterios diagnósticos.

Los principios básicos de una buena primera valoración son:

  1. Tiempo. Las valoraciones completas (las efectivas) llevan tiempo. No necesariamente varias sesiones, pero sí requieren varias horas.
  2. Observar todo. Una frase o un gesto puede sugerir una dificultad, y la información puede venir en cualquier momento. Por ejemplo, al pesar o medir a los pacientes, a veces se obtiene información de manera “inesperada”. Por ej., si son ultrarrápidos quitándose los zapatos sin desatarse los cordones y lanzándolos “donde caigan” (podría sugerir impulsividad); o si se avergüenzan “es que me sudan mucho los pies”, “tengo agujeros en los calcetines” (puede indicar ansiedad), si se resisten: “¡no quiero saber mi peso!”, “ya me pesó el médico de cabecera, ¿para qué otra vez?” (podría sugerir insatisfacción con su físico).
  3. Imprescindible valorar al paciente, y valorarle con sus padres y a solas. Algunos padres pretenden que su hijo no vaya a la consulta (“es que no quiere ir”, o “para que no pierda clase”).
    Sin valorar al paciente nunca será una valoración completa y fiable. En la parte con los padres, se valora la interacción entre ellos, y en la parte individual se compara si el chico se muestra diferente, por ej., menos defensivo y más relajado y abierto que con sus padres delante, (esto sugeriría problemas entre ellos).
  4. La exploración del estado mental es la fase de recogida de datos, y es importante:
    1. Empezar preguntando el motivo de consulta, tanto al niño como a los padres. Así el clínico entiende qué es lo que llevan peor, y en lo que más esperan recibir ayuda tras esta consulta. Sin embargo, el motivo de consulta es solo eso (el motivo de entrada), no siempre es el problema principal ni en lo que deben recibir ayuda.
    2. Formar una hipótesis diagnóstica lo antes posible. Inicialmente será preliminar y por lo tanto susceptible de cambio, pero es importante tener una sospecha sobre las áreas en las que el paciente tiene problemas (ansiedad, TDAH, humor, comportamiento disruptivo, autismo, habilidades sociales, relaciones familiares, relaciones sociales, lenguaje, etc.)

      A medida que se va obteniendo más información con la exploración, la hipótesis se va haciendo más robusta. Imagino este proceso como “abrir cajones” (cada cajón, un área), e ir metiendo las “pruebas” (síntomas obtenidos en la exploración del estado mental) en su cajón correspondiente (por ej., pide dormir con sus padres- ansiedad; miedo a las alturas- ansiedad). Al final el clínico revisa los cajones que están muy llenos o desbordados (diagnóstico), y aquellos cajones que están vacíos o con “poca cosa” (ausencia de problemas significativos).

      A medida que se va obteniendo más información con la exploración, la hipótesis se va haciendo más robusta. Imagino este proceso como “abrir cajones” (cada cajón, un área), e ir metiendo las “pruebas” (síntomas obtenidos en la exploración del estado mental) en su cajón correspondiente

    3. Si el clínico duda sobre en qué cajón meter un síntoma, ¡seguir indagando sobre esa situación! Por ej., si el paciente suspende muchas, pero no sabe por qué; preguntar más hasta descubrir si es que no estudia suficiente, o se bloquea en los exámenes, o se aprende de memoria sin entenderlo, o no le da tiempo a terminar las preguntas que sí sabe, o tiene dificultad para expresar sus ideas… Seguir preguntando hasta tener claro en qué “cajón” meter ese problema.
    4. En los cajones, solo meter datos objetivos. Para eso, es imprescindible convertir en objetivas las valoraciones subjetivas del paciente o sus padres (por ej., “se enfada lo normal”, “duerme bien”, “durmió con nosotros un tiempo, igual que sus hermanos”). Esto se hace pidiendo datos concretos o ejemplos reales y recientes (si es un problema actual).
      Por ejemplo, ¿qué dice/hace normalmente cuando se enfada?, ¿cuántas veces se enfada por eso en una semana normal? Con estos datos objetivos, valorar si efectivamente son enfados “normales”, o excesivos.

      En los cajones, solo meter datos objetivos. Para eso, es imprescindible convertir en objetivas las valoraciones subjetivas del paciente o sus padres

    5. Desechar también las atribuciones subjetivas. “No hace los deberes porque no le da la gana, es un vago” (solo incluir en el cajón: no hace los deberes).
    6. Entender bien la idea que quieren transmitir. Con frecuencia dicen “es nervioso” refiriéndose a que se mueve mucho, o “come con ansia” para describir que come muy rápido, o “se pone agresivo” cuando el niño se queda quieto, tenso y aprieta puños.
    7. Ser flexible en cuanto al orden en el que se aborda cada área. Por ej., si el paciente no quiere hablar de sus padres al principio, quizás esté dispuesto al final.
    8. No obligar a tratar ningún tema. Siguiendo el ejemplo anterior, tranquilizarle si al final tampoco quiere hablar sobre sus padres (“de acuerdo, no hablaremos de ellos”). Se puede intentar conseguir información sobre posibles problemas con sus padres tratando otros temas como castigos que le ponen si suspende, hasta qué hora le dejan salir, cuánto tiempo le permiten de videojuegos, etc.
    9. Adaptar la entrevista a la persona, pero el clínico debe siempre guiar la entrevista, sin dejarse llevar, por ejemplo, por un niño que continuamente redirige la conversación hacia su videojuego favorito; o unos padres que insisten en criticar a una profesora por considerarla el único problema de su hijo. En la entrevista diagnóstica, todas las preguntas y las respuestas deben servir un único propósito: llegar a un diagnóstico completo del paciente y de sus circunstancias; para, con ese diagnóstico, diseñar el mejor tratamiento individualizado. Es decir, la entrevista diagnóstica no es para “desahogarse”, ni necesariamente para profundizar sobre temas que ellos estimen.

      Se debe adaptar la entrevista a la persona, pero el clínico debe siempre guiar la entrevista

    10. Escucha neutra. Durante la exploración, el clínico NO debe mostrar signos de aprobación ni desaprobación, ni dar a entender que no se fía, ni dar recomendaciones sobre algo ¡aunque las pidan! (Todavía no. Primero, obtener toda la información). Básicamente, para formar su hipótesis, el clínico solo debe obtener información.
    11. No “creer” todo lo que se escucha (ni del paciente, ni de su familia), pero usar todo para ayudarles. Algunos muestran una fachada falsa, otros ocultan parte de información… Cuando esto ocurre, es importante no juzgarles, son solo muestras de alguna dificultad (por ej., autoculpa, o vergüenza y miedo a la opinión del clínico).
  5. Cuantas más fuentes de información mejor. En la entrevista diagnóstica, incluir siempre a los padres (al menos uno). También obtener información de profesores, entrenadores, profesores particulares, etc. Con frecuencia todos refieren los mismos problemas en el niño (timidez, “pasotismo”, actitud desafiante”, “hiperactividad”) en mayor o menor grado. Sin embargo, esto no siempre es así. Valorar las diferencias cuando ocurren puede arrojar “pistas” sobre el problema.
  6. Las escalas y cuestionarios son útiles, aunque prescindibles. La información obtenida de los cuestionarios más utilizados (SDQ, Conners, MCHAT, MASC, CDI, etc.) es útil solo si el clínico repasa las respuestas con quien lo completó, para asegurar que la pregunta se entendió bien, y que el clínico entiende bien la respuesta. Por ej., en el ítem del MCHAT que pregunta si se ha sospechado que su hijo es sordo, marcar que sí podría sugerir problemas tan diferentes como: TEA, TDAH, comportamiento desafiante, un problema de lenguaje, desobediencia “normal”, ¡y hasta hipoacusia real!

Y a continuación, la aplicación de estos principios en el caso que vamos a comentar de Lucía.

Caso clínico

Nota: En cursiva: impresión del psiquiatra tras la información que le dan. En azul: información de los padres a posteriori sobre lo que antes dijo la adolescente en la entrevista individual.

Datos de filiación

Fecha de primera valoración: noviembre 2018. Edad: 17 años. Vive con sus padres y su hermana Ana (10 años), en una zona urbana.

Curso 2018/2019 (curso actual): matriculada de las 3 asignaturas que tiene pendientes de 4º ESO. Es el tercer curso que estudia 4º ESO. Curso 2017/2018 repitió 4º ESO en el mismo centro, y este curso se había cambiado a una Escuela de Adultos (menor exigencia). Anteriormente ya había repetido también 3º ESO.

Parte 1. Motivo consulta

Empecé la valoración preguntando el motivo de consulta a Lucía y a sus padres.

Motivos de consulta referidos por los padres:

  • “Más o menos cumplía con sus obligaciones hasta 2º ESO, su madre estudiaba con ella”
  • “Ahora no estudia nada”
  • “En casa está rebelde, todo le parece mal”
  • “Muy insegura, baja autoestima”
  • “Apenas sale de casa, no sale con amigos, ni va a las comidas familiares”
  • “Conectada permanentemente al móvil”
  • “No la vemos feliz… y ya no sabemos qué hacer”

Con sus padres, Lucía se mantuvo hermética y tensa. Su padre “callado” la mayor parte del tiempo, y su madre se mostraba punitiva y “desbordada” por los problemas de Lucía. Por esto, en cuanto aclaré el motivo de consulta, y formé una hipótesis diagnóstica preliminar, empecé la entrevista individual.

Parte 2. Entrevista individual con la paciente

Al inicio de la entrevista individual con Lucía, mi hipótesis diagnóstica (todavía preliminar):

  • Síntomas de ansiedad (insegura, baja autoestima)
  • Síntomas depresivos (aislamiento, rechazo de ayuda, sentimiento de soledad)
  • Posibles síntomas de TDAH
  • Problemas con iguales
  • Enfados (¿en situaciones estresantes?)
  • Los problemas descritos también interferían en los estudios

Los objetivos de la exploración psicopatológica con Lucía es seguir obteniendo información para:

  • Confirmar o cambiar las hipótesis diagnósticas
  • De cada área problema, aclarar: inicio, por qué aparece el problema, síntomas actuales, y gravedad y disfunción actual (consciencia de problema, intensidad, dónde aparecen, cuánto afectan, etc.)
  • Pensar en diferentes medidas posibles de tratamiento para las áreas con problema. Para eso, averiguar qué medidas han tomado ya y cuáles han funcionado, qué quieren/pueden hacer (por ej., por motivos económicos o logísticos); si los problemas son significativos y susceptibles de mejorar con medicación, valorar qué opinan sobre iniciar medicación, etc.

La duración de esta entrevista puede variar desde 15-20 mins (niños pequeños, adolescentes no colaboradores), a 2-3 horas (niños mayores-adolescentes que cuentan en detalle que les pasa y por qué). Con Lucía duró 2 horas y 15 mins.

Cuando le pregunté qué le preocupaba más, Lucía contestó el tema académico y la situación en casa; y eligió empezar por el tema académico.

Rendimiento académico

Curso 2016/2017 suspendió la mayoría de asignaturas de 4º ESO. En mayo 2017 preparó y aprobó la prueba de acceso a grado medio.

Sin embargo, al curso siguiente (curso 2017/2018) no pasó a un grado medio, sino que repitió ٤º ESO, “porque pensé que iba a aprobar”. Con esta información:

  • Sé que Lucía NO quiere bajar exigencias, quiere aprobar la ESO (aunque en la práctica no ponga los medios)
  • Sospecho que un ciclo medio le parece poco, tipo: ¿qué van a pensar de mí?

Cuando repite 4º ESO “suspendía muchas, porque en la clase había juerga y me unía a ella”. Dudo que esta fuera la causa principal de los suspensos: si quería “juerga”, hubiera disminuido exigencia con un ciclo medio… creo que no está contando el problema REAL. Y al final de ese curso suspendió 4 asignaturas.

Asegura con rotundidad que para el siguiente curso quería pasar a un ciclo medio de farmacia, “pero como no había plaza”, como si fuera una consecuencia lógica, a finales de septiembre 2018 (con el curso ya empezado) “empecé un ciclo medio de administración” (área que nunca le había gustado ni se había planteado anteriormente), en un instituto nuevo, que además estaba lejos de su casa.
Para llegar a clase a las 8h, debía levantarse a las 6h y coger el autobús a las 7h, regresando a las 15:15h.
Como era previsible teniendo en cuenta su estado emocional, a principios de noviembre 2019 dejó el ciclo, “porque estaba muy cansada de madrugar”. Lucía conocía la logística antes de elegir esta opción, por lo que probablemente abandonó por otros problemas, que tampoco está contando.

“Después solo estuve en casa la semana del 5 de noviembre de 2018, porque la semana del 12 de noviembre de 2018 ya empecé en la escuela de adultos”. Sus padres informan después que dejó el ciclo medio de administración en octubre 2018 (no en noviembre 2018), y que supieron después, que 2-3 semanas antes ya dejó de entrar al centro, aunque aparentemente seguía la rutina como si siguiera.
Es decir, Lucía minimiza el problema, probablemente porque es la primera que se avergüenza y se autoculpa de su fracaso y quiere que no parezca tan grave.

En el momento de la consulta, estaba matriculada de las 4 asignaturas que tenía pendientes de 4º ESO en otro centro, una escuela de adultos.

Lucía desconoce por qué ha suspendido hasta ahora. Y es fundamental ENTENDER cuál es el problema, para desde ahí, sugerir recomendaciones. Si no sé POR QUÉ SUSPENDE, es imposible ayudarla en los estudios. Necesito más información. Y si ella no analiza… habrá que ayudarla a analizar. Con este objetivo, le pregunto por cada asignatura en el centro actual.

  • Inglés: “por ahora es fácil”. Después reconoce que es un nivel muy muy básico… y aun así duda si podrá aprobar… sugiere inseguridad.
  • Historia: “todavía no he empezado a estudiar porque no tengo examen. Solo hago los deberes”. Lucía SABE que eso no es suficiente, pero no quiere reconocer el estudio insuficiente como una de las causas de suspender.

Protesta porque en este centro le exigen examinarse de 2 asignaturas que no había suspendido: tecnología y naturales. Indago sobre éstas…

  • Tecnología: todavía no ha ido a clase porque solo le exigen 1 de los 3 bloques que se dan en el curso. Del único bloque que le exigen, desconoce cuándo empieza y cuánto dura. Sin profundizar, hubiera asumido lo que Lucía ha querido transmitir con su queja: que le exigen la asignatura entera y que es mucho… cuando sabe que no es así.
  • Naturales: “Tuve examen el martes 12 nov 2018 (su segundo día en el centro). El profesor me lo dijo cuándo por casualidad me vio por el pasillo, el 11 nov, mi primer día. Me dijo que me estudiara algo de volcanes. Me lo imprimí pero era mucho». Después su madre informa que los apuntes eran solo 6 páginas, de contenido básico y sencillo, “que Lucía entendía perfectamente”; que el profesor simplemente le dijo que habría examen en su clase al día siguiente, sin pretender en ningún momento que Lucía lo preparara: -eso fue cosa de Lucía-”.

Sin embargo, de esos apuntes Lucía aseguraba:

  • “es mucha materia, demasiada” (anticipa que no puede, excesivamente agobiada para la materia que era objetivamente).
  • “como es mucho, tengo que resumirlo, pero si empiezo a quitar cosas yo sola… puede que me equivoque (anticipa que no puede, que lo hará mal). Por eso mis resúmenes siempre son gigantes” (estrategia no útil… por inseguridad).
  • “Al leer los apuntes, no entendí muchas cosas”.

    Solo cuando le pregunto, reconoce: “cuando no entiendo algo, me enfado conmigo misma en plan… ¿eres tonta? ¿cómo puedes no entender esto, si lo tienes delante?”.

    Y cuando le pregunto si preguntó sus dudas: “no porque para preguntar al profesor, primero tengo que hacer el resumen (¿excusa para postergar preguntar dudas, porque le da vergüenza/miedo a que el profesor piense que es “tonta»o que sus dudas son ridículas?). Además, antes de preguntarle al profesor quiero acumular varias preguntas” (otra excusa con la que intenta “explicar” que no preguntar es lo razonable… Sospecho que sin ayuda nunca preguntará sus dudas).

  • Trabajó esa tarde en casa (probablemente estudio no productivo por ansiedad), pero ni se presentó al examen al día siguiente (anticipa suspenso, así que ni lo intenta).
  • Pasaron a otro tema, “pero en casa sigo trabajando los volcanes, porque quiero dejar el tema terminado antes de pasar al siguiente”.

    Cuando le pregunto si ya acumuló varias dudas para preguntar al profesor, Lucía responde: “ahora no puedo preguntarle, porque están en otro tema”. Elabora argumentos que demuestren que “no afrontar” es lo razonable.

Conocer sus problemas en esta asignatura y cómo ella los aborda resulta útil… si el patrón se repite. Indago sobre otras asignaturas.

  • Matemáticas: “fatal. Nunca me he enterado”. Le pregunto por sus notas en matemáticas en años anteriores. Cuenta que sacaba sobresalientes y notables en primaria, y que solo desde 1º ESO bajó a bienes y suficientes, y que suspendió matemáticas por primera vez en 3º ESO.

    ¡La situación es bien diferente a cómo la planteaba Lucía! Su “nunca me he enterado”, realmente es que suspende desde 3º ESO. Y alguien no “pierde” su capacidad para aprender matemáticas, algo debió pasar.

Asegura que suspendió matemáticas en 3º ESO “porque empezaron a dar cosas nuevas”. Le digo que en cada curso se dan cosas “nuevas” para ellos en ese momento, entonces cambia su argumento: “empezaron a dar cosas más complicadas”. En cada curso se dan nuevos conceptos objetivamente complicados para ese nivel, así que esa tampoco era la razón… pero Lucía no quiere dar más información…

Pregunto por su profesor de matemáticas en 3º ESO: “Profesora. No me acuerdo mucho”. Sospecho que quiere evitar hablar del tema, posiblemente porque es fuente de ansiedad. Le pregunto si le reñía mucho: “siempre me echaba la bronca delante de toda la clase”, pero niega que le afectara. Sus padres después informan que desde principio de 3º ESO, la profesora de matemáticas con frecuencia le hacía comentarios muy despectivos en la clase, como: “¿para qué vienes a clase si siempre estás como un mueble?”.Lucía lo contó en casa a mitad de curso (¡cuando el problema llevaba meses!), e inicialmente no permitió que sus padres hablaran con la profesora. Durante 5 meses, Lucía se sentía mal por esto, y sus padres ni sospechaban el problema. Incluso cuando lo contó, no quería que ellos abordaran la situación tampoco, por miedo a que la profesora la tratara aún peor.

Al verla cada vez peor, a final de ese curso, su padre se reunió con la profesora para explicarle que Lucía se sentía insegura y bloqueada en sus clases, y en sus exámenes. Le pidió que se los repitiera, y la profesora accedió, acordando un día. Lucía contó que la profesora no apareció, pero no permitió a sus padres volver a hablar con la profesora.

En la 2ª evaluación de 3º ESO su madre la matriculó en una academia para reforzar matemáticas. Lucía no quería: “porque no me gusta estudiar con gente. Además el profesor se pasaba la clase viendo su móvil y yéndose a por café”. Lucía no afronta su dificultad con las mates por ansiedad, pero cara a otros, intenta “argumentar” su negativa para esconder lo que realmente es una evitación ansiosa. Sospecho que interpretaba una corrección del profesor como un ataque (cree que soy retrasada/ inútil).

Para la 3ª evaluación, su madre la quitó de la academia y le puso un profesor particular en casa, sin éxito: “Me arruinaba todo el día pensando que ese día venía el profesor” (anticipaba el sufrimiento, y le afectaba todo el día). “Lo odiaba, porque se pasaba todo el día mirándome”. Entonces, si el profesor se ocupa (y la corrige), es un problema porque se siente “atacada”. Y si profesor no se ocupa (ve móvil, va a por café) es un problema porque “pasa de ella”… Con este modus operandi, no hay manera de salir del problema.

“Además me mandaba más deberes, y ya tenía muchos!”. Cuando le pregunté si le dijo al profesor que se agobiaba con tantos deberes: “Claro que no… imagínate que le digo y me suelta algo” (por miedo a que se enfade con ella, no afronta pero, ¿cómo va a saber el profesor que se agobia si no se lo dice?). “Desde el primer día le dije a mi madre que quitara al profesor particular, a los 2 meses me hizo caso”. Su madre intentó diferentes estrategias, pero ninguna funcionó porque ninguna abordaba ni resolvía el problema principal: SU INSEGURIDAD Y EVITACIÓN DE ESTRESANTES.

Repitió 3º ESO teniendo la misma profesora de matemáticas en el instituto, y siguió suspendiendo matemáticas todo el curso. Mismo problema → Mismo modus operandi (no afronta problema) → Mismo resultado. ¡Era previsible!

En 4º ESO volvió a suspender varias asignaturas, matemáticas incluidas. Lucía planteó pasar a ciclo medio, “porque esta profesora no me va a aprobar matemáticas”. Es decir, rechazó las ayudas que le ofrecían, escondía sus dificultades reales y fabricó argumentos para que sus padres le permitieran “huir” de 4º ESO y de la profesora de mates (evitación ansiosa). Pero al final no se cambia, repite 4º ESO, con resultados igual de bajos. En el momento de la primera valoración, Lucía había empezado unos días antes en una Escuela de Adultos para sacar las 4 asignaturas pendientes de ٤º ESO.

Al final Lucía reconoce que ella quiere terminar Bachillerato “porque siempre he querido ser matrona. Desde primaria, para motivarme a estudiar imprimía ecografías y las colgaba en la pared”. ¡Al final reconoce qué quiere! “Pero ya es tarde: sería este curso, 2 años de Bachillerato… o lo que me lleve, 4 años de enfermería, 2 años de matrona…, como mínimo terminaría con 26 años (anticipa negativa)… parece que no voy a empezar a trabajar nunca (anticipación catastrofista). Por eso, a lo mejor hago un ciclo superior de Anatomía patológica… depende de cómo me vea”. Lucía lo plantea como si le diera igual una alternativa o la otra cuando en realidad:

Solo le gusta y solo quiere su plan A. Anticipa que su plan A es imposible. Y además, no afronta problemas para conseguir Plan A. No valora otras alternativas buenas y realistas, solo sugiere un plan B, que realmente considera un fracaso.

En resumen, solo con la información sobre el área académica obtuve mucha información de los problemas de Lucía:

  • No cuenta.
  • No afronta problemas, fundamentalmente porque anticipa no puedo (y ni lo intenta).
  • Elabora “excusas” o argumentaciones para que no la obliguen a afrontar, y para que los demás NO VEAN su ansiedad y sus fracasos.
  • La acumulación de fracasos, al final afecta a su humor, lo que a su vez empeora rendimiento → más problemas…
  • La acumulación de fracasos, empeora cada vez más su baja autoestima y escasa seguridad en sí misma.

Sospecho que objetivaré estas dificultades también en otras áreas.

Relación con sus padres

Lucía define a su madre como “muy estricta” (su madre después reconoce que es muy exigente), y asegura que “siempre me echa súper broncas por boberías. Ayer por ejemplo, hice las camas, recogí la habitación de mis padres y la mía, ordené la cocina y el salón, lavé la loza, y fregué el patio”. Solo cuando le pregunto cuenta que todo eso le llevó 20 minutos (por cómo lo contaba, parecía que había trabajado toda la mañana: es lo que quiere aparentar). “Y cuando mi madre volvió me echó la bronca por no haber pasado la mopa, y echándome en cara que yo había estado todo el día en casa sin hacer nada, mientras que ella había trabajado toda la mañana”. Cree que su madre ignora lo que hace bien y solo se fija en sus errores.

Con tristeza, cuenta que su madre y ella han tenido varias “discusiones feas”, y ante cualquier problema teme que se repitan, “me da miedo discutir con ella y descontrolarme”. Lucía ha llegado a decirle a su madre: “no sé para qué me tuviste si solo me mandas a hacer cosas y siempre me tratas mal”.
Su madre después reconoce, con gran sentimiento de culpa, que en varias ocasiones le ha gritado a Lucía: “¡como sigas así no vas a ser nadie!”. Es significativo que Lucía no cuenta esto de su madre. Sospecho que sabe que su madre obra mal y no quiere dejarla en mal lugar. Sin embargo, en lugar de entender estos comentarios como fallos y comentarios impulsivos dichos en momentos de gran enfado, y que no reflejan sentimientos reales; Lucía los interpreta como ataques, y pruebas de que su madre no la quiere y la considera un fracaso.

Lucía reconoce que desde siempre ha pensado que decepcionaba a su madre cuando hacia algo mal; y que su madre admira más a su hermana. Al final, llorando reconoce que muchas veces piensa que su madre ya no la quiere. Sé que su madre y su padre quieren mucho a Lucía, y quieren ayudarla. Y ellos lo saben mejor que yo. Sin embargo, “sus formas” de ayudar, hacen que Lucía sienta ataque, y no ayuda.

Lucía se queja de que sus padres no la entienden, pero no pueden entenderla cuando ella les oculta problemas todo el tiempo.

Relación con su hermana (Ana, 10 años)

“Ana es como mi madre: a veces me quiere montón, otras es antipática”. Sus padres después aseguran que ambas hermanas se quieren, que a veces se buscan y pasan tiempo juntas, y que se ayudan. Le pasa lo mismo que con su madre, magnifica y sufre excesivamente con cada problema con su hermana.

“Ayer estaba Ana viendo la tele, y le dije: -¿qué haces viendo eso?-, y se enfadó conmigo”. Lo cuenta visiblemente afectada.Le pregunto cómo reaccionó: “me fui a mi habitación”. Al final reconoce que le preocupa que su hermana vea ese tipo de programas de televisión, porque cree que son muy mala influencia para ella. Y seguro que su hermana ni sospecha que ésta es la razón, porque Lucía no se lo dice. Y por sus formas inadecuadas, su hermana malinterpreta la intención de Lucía, y se enfada con ella. Lucía no afronta la situación y huye.

Tras insistir, Lucía cuenta que su hermana le coge su ropa sin permiso y se la estropea, y que le pega cuando se enfadan… Los padres después lo confirman. Aunque Lucía consigue expresar molestia sobre su hermana, minimiza el problema (estoy segura que su hermana le hace más cosas que le molestan), y minimiza también cuánto le afecta (“a mí me da igual que coja mis vaqueros”). Como Lucía en casa tampoco cuenta problemas o los minimiza, sus padres después dicen que realmente a Lucía no le importa nada que su hermana le haga agujeros en sus pantalones. ¡Claro que sí le importa!

Relaciones sociales

Preguntándole sobre sus mejores amigos y parejas a lo largo de primaria y la ESO, objetivo que Lucía ha usado con iguales, el mismo modus operandi que con los estudios, y con su familia:

  1. Siempre intenta agradar y caer bien a todos
  1. incluso a personas que continuamente la tratan mal a ella
  2. No expresa molestia, para evitar que se enfaden
  1. como no quiere reconocer el problema, niega que le moleste
  1. Sigue así, hasta que “no puede más” y deja de hablarle, por sentirse traicionada

Sus padres confirman que desde Infantil, Lucía siempre ha tenido una única amiga con la que se relacionaba casi en exclusividad, que cambiaba cada 2-3 años: “con ninguna de sus mejores amigas ha mantenido relación después, es que si las ve por la calle ni las saluda”. Sus padres desconocen por qué se acababa la relación, “Lucía no nos contaba, pero siempre hemos pensado que las amigas le duran poco por su culpa, por su carácter”.

Otros síntomas de ansiedad

En la entrevista individual Lucía reconoce que se ve fea, gorda, poco inteligente; piensa que baila mal, que no suele caer bien a los de su edad (y no lo relaciona con que “cuando no conozco a la gente, no hablo”). Muy baja autoestima.

Objetivo que se preocupa mucho por muchas cuestiones, y que le da muchas “vueltas a la cabeza” a todo lo que le preocupa. Lucía siempre está “alerta” y anticipando que algo malo pasará.

Por su marcada inseguridad Lucía tiende a:

  • Minimizar sus logros, y magnificar sus dificultades y errores
  • Y en los demás: magnificar logros y minimizar errores (básicamente piensa que todos son mejores que ella)
  • Anticipar que no le va a salir bien, que ella no puede conseguirlo
  • Por eso, necesita que otros le aseguren que lo está haciendo bien y que sí puede (para creer que sí puede)
  • Autoexigirse un resultado “perfecto”, para asegurar esa aprobación externa
  • Hundirse cuando algo no le sale y, si se lo permiten, rendirse y abandonar (por anticipar que no puede)

También por su marcada inseguridad, cuando sus padres o profesores le riñen o le corrigen, Lucía tiende a malinterpretarlo como un ataque.

Esto le ocurre desde siempre, pero desde 3º ESO ha empeorado progresivamente, en todas las áreas, coincidiendo con que acumula más fracasos.

Lucía refiere temporadas de insomnio de conciliación, despertares durante la noche y sueños vívidos. No quiere dar detalles, y niega que coincidan con estresantes… creo que sí coincidirán con temporadas de mayor ansiedad. Los problemas del sueño son un síntoma frecuente de ansiedad.

También tiene miedo a bañarse en la playa (por si aparecen tiburones, algo extremadamente infrecuente en las playas que frecuenta), a las alturas (no se monta en casi nada en los parques de atracciones) y a viajar en avión (la obligan, pero lo pasa fatal siempre).

De pequeña tenía miedo a la oscuridad, a los payasos y a dormir fuera de casa, que ha ido superando poco a poco. Ha presentado y presenta diferentes miedos en muchas áreas. El cajón de la ansiedad está lleno de “pruebas”, sugiere un trastorno de ansiedad.

Atención y función ejecutiva

Lucía afirma: “me distraigo con una mosca, como mucho aguanto 15 minutos estudiando. “Sus padres confirman que siempre ha sido muy “despistada”, y que en primaria sacaba buenas notas porque su madre se sentaba con ella a preparar los exámenes. Ahora sus despistes también se notan en que varias veces ha perdido sus llaves de casa, nunca recuerda dónde ha dejado su cartera, y que es “incapaz de mantener su habitación ordenada”. Sospecho que Lucía siempre ha presentado dificultad para mantenerse atenta en sus tareas (a pesar de querer hacerlas), pero hasta 2º ESO, esta dificultad no le interfería mucho en su rendimiento académico porque es lista y responsable, y recibía supervisión en casa. Desde 3º ESO su inatención le empieza a dar problemas en su día a día, coincidiendo con que anticipa que NO PUEDE, y por eso también rechaza cualquier ayuda.

Enfados

Desde 3º ESO en casa Lucía tiene enfados y “malas contestaciones”, aunque suelen ser cortos y leves-moderados. Mi impresión es que Lucía se enfada cuando:

  • se siente atacada (aunque objetivamente no sea un ataque)
  • le hacen ver que no ha hecho algo (que ella sabe que debe hacer, y querría haber hecho)
  • le insisten que haga algo que provoca ansiedad (le insisten porque desconocen su miedo)

Lucía oculta sus enfados (para evitar rechazo), pero cuando “no puede más”, Lucía “estalla” y contraataca, lo que lejos de resolver el problema, lo empeora porque enfada al otro. Y al final, Lucía se siente aún más culpable, triste y sola. Esto, por ahora, fundamentalmente ocurre con sus padres y hermana, los únicos en su zona de confort.

Humor

Lucía asegura que su humor es bueno (“7 de 10”), y niega síntomas depresivos. Sin embargo, sus padres no la ven “feliz” desde hace “varios años” y creen que “está cada vez peor”. Mi impresión es que Lucía interpreta cualquier problema o dificultad (en estudios, pareja, o donde sea), como un fracaso grave, y prueba de su inutilidad. Lucía niega síntomas depresivos, que parece que sí presenta, en parte porque es su forma de no reconocer el problema. Si lo reconociera, tendría que aceptar el tratamiento, algo nuevo que le provoca ansiedad.

Uso aparatos electrónicos

Sus padres refieren un uso totalmente excesivo de móvil, que Lucía niega… Tampoco cuenta qué hace con el móvil, Los padres tampoco saben. Para ayudarla, es fundamental saber qué hace con el móvil, y cómo lo usa, probablemente usar redes sociales con amigos y parejas.

Otras áreas

En la entrevista descarto que presente síntomas de: trastorno de conducta alimentaria, TEA, trastorno de lenguaje, TOC, tics, psicosis; Nunca había consumido alcohol, tabaco, cannabis ni otras drogas. Tampoco había presentado nunca problemas de psicomotricidad, o dudas sobre su orientación/identidad sexual.

Antecedentes médicos

Alergia a ácaros. Escoliosis. Usa gafas desde los 16 años, por miopía (2 dioptrías, bilateral). Menarquía a los 11 años. Actualmente presenta ciclos menstruales regulares. Peso: percentil 80; Talla: percentil 40. Su familia no refiere otras enfermedades significativas.

Parte 3. Entrevista con los padres

El objetivo de la entrevista con los padres de Lucía es:

  • Compartir y confrontar la información que ha dado Lucía
  • Confirmar las hipótesis diagnósticas
  • Averiguar cómo los padres han manejado hasta ahora los problemas de Lucía
  • Valorar si están preparados para aceptar el diagnóstico y cambiar su manejo
  • Antecedentes médicos familiares

Diagnóstico

Con la información obtenida, mi impresión es que Lucía presenta:

  • Trastorno de ansiedad (inseguridad, introversión, tendencia a preocuparse excesivamente, anticipación negativa, hiperalerta por anticipar que algo malo pasará, excesiva preocupación por ser rechazada y por fallar); No cuenta ni afronta problemas, que quedan sin resolver.
  • Probable trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH), presentación actual inatenta.
    A valorar síntomas de inatención y disfunción ejecutiva, cuando mejoren sus síntomas de ansiedad.
  • Baja tolerancia a la frustración, ante la que se enfada fundamentalmente consigo misma (generalmente contiene su enfado y no lo expresa externamente).
  • Problemas en el sueño: sueño insuficiente entre semana, se duerme tarde, sueño poco reparador, suele dormir siesta. Probablemente secundarios a su ansiedad.
  • Síntomas depresivos secundarios. Profundizar cuando Lucía verbalice más problemas.
  • Excesivo uso de móvil.
  • Dificultades marcadas en su relación con familiares y amigos.
  • Empeoramiento marcado en su rendimiento académico, secundario a los problemas anteriores.
  • Cociente Intelectual pendiente de estudio (probablemente alto).

Es fundamental explicar bien al paciente y a sus padres, los diagnósticos y el tratamiento. Resolver sus dudas y abordar sus “miedos”, aumenta la probabilidad de que sigan las pautas y la paciente se sienta mejor.

Tratamiento de las áreas disfuncionales

Tratamiento de la ANSIEDAD

El tratamiento del trastorno de ansiedad incluye siempre terapia, y a veces también medicación.

TERAPIA

La terapia más estudiada y más efectiva es la terapia cognitivo conductual. En el caso de Lucía, los objetivos iniciales que propondría para la terapia son:

  • PSICOEDUCACIÓN. Es decir, que Lucía y su familia aprendan a entender mejor qué le pasa y por qué.
  • Su INTROVERSIÓN, para que comparta sus preocupaciones y problemas. Solo así se le puede ayudar.
  • EXPOSICIÓN, porque afrontar aquello que le da miedo es la única forma de superarlo.
  • Su AUTOESTIMA y seguridad en sí misma.
  • Ante un conflicto con alguien, EXPRESAR MOLESTIA, sin minimizar lo que pasa y sin miedo al rechazo.
  • DETECTAR cuándo MALINTERPRETA o MAGNIFICA ATAQUE o RECHAZO; y aprender a INTERPRETARLO BIEN.
  • Técnicas para RESOLVER PROBLEMAS.
  • Entrenar a la FAMILIA en manejo conductual. Sobre todo cuidar “las formas” al corregir/reñir, para que Lucía lo perciba como una ayuda, y no un ataque.
  • Recomendar a los PROFESORES pautas de manejo conductual.

MEDICACIÓN

La medicación indicada en los trastornos de ansiedad son los ISRS (Inhibidores Selectivos de la Recaptación de Serotonina). Se indica un ISRS cuando la ansiedad provoca sufrimiento y/o limitación en el funcionamiento diario; o si la terapia no es (suficientemente) efectiva. Varios ISRS son igual de efectivos en niños y adolescentes. Sertralina es uno de los más utilizados porque suelen tolerarlo muy bien.

Al final de la entrevista individual, pregunté a Lucía que pensaba si al final de la exploración, le recomendaba medicación. Hizo muchas preguntas sobre la medicación: cuál, para qué, cuánto tiempo, qué voy a notar yo… y solo dijo: “me lo pensaré”- poco convencida.

Indiqué a Lucía iniciar sertralina, a dosis ascendente hasta 50 mg/día, y que me escribieran con su evolución cuando llevara 3 semanas con la dosis final. Y revisión a los 3 meses.

Tratamiento de su INATENCIÓN

Recomendé a los padres de Lucía estas pautas de manejo conductual para las rutinas en casa:

  • ESTRUCTURA: reglas y rutinas simples y concretas, sobre todo en lo que ahora no hace bien.
  • SUPERVISAR que cumple esa estructura.
  • Si no cumple la estructura, averiguar POR QUÉ, sin asumir que “pasa”.
  • Apoyo académico para trabajar la concentración y organización, pero sobre todo su seguridad en que puede hacer los deberes y exámenes bien y sin ayuda.
  • La medicación es una parte del tratamiento de los síntomas de inatención.

El tratamiento con estimulantes en este caso no estaba indicado porque: la inatención no era el problema principal, su ansiedad era más marcada y provocaba más disfunción. El estimulante en este momento, podría empeorar su ansiedad, aumentando su nivel de alerta y capacidad para permanecer en sus rumiaciones negativas. Aclaré que se podría valorar en el futuro, si mejoraban los síntomas de ansiedad, y aun así persistían los síntomas de inatención.

Tratamiento de los ENFADOS

Lucía no tiene un comportamiento disruptivo, sino que a veces se enfada en situaciones que le provocan mucha ansiedad (y la desbordan) y que no sabe manejar.

Analizar con Lucía cada enfado, cuando todos estén tranquilos. No centrarse en QUÉ HIZO (ej., gritos, portazos, comentarios hirientes, etc.), sino en:

  • Qué le enfadó/frustró (desencadenante) y POR QUÉ (dificultad concreta)
  • QUÉ PENSÓ Y QUÉ SINTIÓ en esa situación (probablemente haya malinterpretado y/o magnificado)
  • Por qué no fue adecuada su reacción
  • Y cómo podría reaccionar mejor, enseñarle estrategias más adecuadas.

Evolución tras la primera valoración

Lucía tardó varias semanas en iniciar el ISRS, tenía miedo de efectos adversos. Con dosis bajas de sertralina algunos de sus miedos disminuyeron un poco y estaba pudiendo afrontar algunas situaciones. A los 2 meses aproximadamente accedió a iniciar terapia. Le sigue costando reconocer dificultades y fracasos… pero cada vez menos. Su psicóloga le celebra cada pequeño logro, y Lucía va mejorando, muy poco a poco, en seguridad. En terapia abordan sobre todo los problemas que surgen en casa, con amigos y con compañeros de clase.

A sus padres les sigue costando el manejo cuando Lucía no hace lo que tiene que hacer. Su madre sigue muy exigente y fijándose en lo que le queda por mejorar, pero se le reconduce mejor que en la primera valoración. Ella lo sabe, y quiere cambiar, pero le cuesta. Su padre sigue sin cuestionarse por qué Lucía reacciona de una determinada forma, y todavía le cuesta preguntarle cómo se siente cuando la ve “de bajón”. Sin embargo, también está mejorando poco a poco, y se esfuerza por compartir más con ella. Acude a una academia de lunes a viernes. Estudia más y avanza (sigue con más dificultad e inseguridad en matemáticas). Poco a poco va preguntando más dudas y puntualmente ha dado su opinión en clase.

 
 

 
 

Tumor testicular en el paciente adolescente

/en , /por


 

Tumor testicular en el paciente adolescente

 

P. Guillén Redondo(1), A. L. Luis Huertas(2)

(1)Residente. (2)Facultativo especialista de Área. Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Infantil Niño Jesús de Madrid.
 

Fecha de recepción: 1 de octubre 2019
Fecha de publicación: 31 de octubre 2019

 

Adolescere 2019; VII (3): 51e.24-51.e29

 

Resumen

Varón de 16 años con una masa testicular izquierda sugestiva de tumor germinal en ecografía, con marcadores tumorales negativos, y ausencia de diseminación en el estudio de extensión. Tras orquiectomía inguinal, se apreció elevación de AFP y βHCG, y adenopatías retroperitoneales captantes en PET-TC, por lo que se instauró quimioterapia.

En el estudio de control, se confirmó el crecimiento de las adenopatías retroperitoneales con marcadores negativos, por lo que se indicó una linfadenectomía retroperitoneal.

Palabras clave: Neoplasias testiculares; Neoplasias de Células Germinales y Embrionarias; Biomarcadores de tumor; Escisión de ganglio linfático.

Abstract

We present the case of a 16-year-old boy with a left testicular mass. Ultrasound suggested germ-cell tumor, biomarkers were negative, and no tumor spread was found in imaging studies. After orchiectomy, elevation of AFP and βHCG, and retroperitoneal lymph nodes in PET-CT, were detected. He received chemotherapy, but lymph nodes grew despite treatment, and biomarkers remained negative. A retroperitoneal lymphadenectomy was performed.

Key words: Testicular Neoplasms; Germ-cell and Embryonal Neoplasms; Biomarkers; Lymph Node Excision

Introducción

Los tumores testiculares son tumores raros en población pediátrica, suponiendo el 0,5% de los tumores malignos en niños menores de 15 años. Su incidencia aumenta considerablemente entre los 15 y los 19 años, así como el riesgo de diseminación tumoral.

La incidencia de los tumores testiculares aumenta considera-blemente entre los 15 y los 19 años, así como el riesgo de diseminación tumoral

En más del 90% de los casos, los tumores testiculares derivan de las células germinales, y el 10% restante son tumores estromales derivados de los cordones sexuales (tumores de células de Leydig/Sertoli) o de células de la granulosa. Existen además los tumores paratesticulares, en su mayoría benignos, siendo el rabdomiosarcoma la variedad histológica maligna más frecuente.

Respecto al grupo de los tumores testiculares de células germinales (TTCG), el 50% del total son seminomas, y el otro 50% corresponde a tumores germinales no seminomatosos (TTCGNS). Sin embargo, los seminomas son extremadamente raros en edad pediátrica, y prácticamente inexistentes en época prepuberal.

La edad a la que se presentan los tumores testiculares determina el tipo histológico, el comportamiento y el pronóstico de la enfermedad, debido a la diferencia en su origen y etiopatogenia (parece que los tumores germinales postpuberales se originan a partir de neoplasias in situ de células germinales); así como en su biología y características genéticas. Esto obliga a aplicar protocolos de diagnóstico y tratamiento diferentes en el tumor germinal en el adolescente.

Caso clínico

Un varón de 16 años acude al servicio de Urgencias por una tumoración en testículo izquierdo de un mes de evolución, de crecimiento progresivo. En la historia no se registran otros síntomas, ni traumatismo previo.

En la exploración física, se observan ambos testes en bolsa escrotal, sin cambios cutáneos, con aumento de tamaño testicular izquierdo. A la palpación, se aprecia una tumoración de consistencia pétrea, levemente dolorosa, en el polo inferior del testículo izquierdo. El testículo derecho no muestra alteraciones en la exploración, y no se palpan adenopatías inguinales.

En el estudio de imagen mediante ecografía-doppler testicular, se identifica una masa en el polo inferior del testículo izquierdo, ligeramente exofítica, de aproximadamente 19 x 12 x 15 mm, heterogénea, hipervascularizada, con límites mal definidos, y múltiples imágenes puntiformes hiperecogénicas en su interior sugerentes de calcificaciones (Figura 1).

La analítica sanguínea muestra elevación de LDH, y los marcadores tumorales (AFP, BCGH) son negativos (Tabla I).

En el diagnóstico de extensión, mediante radiografía de tórax y TC abdominopélvico, se confirma la ausencia de lesiones sugestivas de diseminación tumoral. Se diagnostica la presencia de dos venas cavas inferiores como variante anatómica.

Tras la valoración de las pruebas complementarias, y con el diagnóstico de tumor testicular germinal localizado, se indica la realización preferente de orquiectomía izquierda mediante abordaje inguinal, con ligadura individualizada de los elementos del cordón espermático, y sección posterior del mismo a nivel de orificio inguinal profundo.

El estudio anatomopatológico se informa como tumor mixto de células germinales no seminomatoso, con predominio de carcinoma embrionario (95%), y pequeña proporción de teratoma (3%) y tumor del seno endodérmico (2%). Los márgenes quirúrgicos se consideran libres de tumor, y se confirma la ausencia de infiltración de cordón espermático y epidídimo.

Con el diagnóstico de TCGNS estadio I, se decide de forma consensuada en el Comité de Tumores Sólidos del centro, el seguimiento clínico y radiológico, sin otros tratamientos adyuvantes. Se planifica la realización de marcadores tumorales, radiografía de tórax, y ecografía abdominal y testicular mensual, así como TC cervico-toraco-abdomino-pelvico cuatrimestral, durante el primer año.

A los dos meses de la orquiectomía, el paciente presenta recaída tumoral, diagnosticada por la elevación de marcadores tumorales: AFP (48,52 ng/mL) y de βHCG (8,57 mlU/mL); y crecimiento de adenopatías retroperitoneales en ecografía abdominal, con captación en el PET-TC. En esta situación de enfermedad en estadio IIA, se inicia tratamiento quimioterápico (QMT), consistente en 4 ciclos de JEB (bleomicina, etopósido y cisplatino) según protocolo para cáncer testicular.

En la evaluación tras el cuarto ciclo de QMT, se evidencia crecimiento de las adenopatías retroperitoneales, sin captación en PET-TC; así como la presencia de una tumoración de aspecto multiquístico sobre adenopatía retroperitoneal izquierda previa, a nivel del hilio renal izquierdo. Los niveles de AFP y de βHCG se encuentran dentro de los límites de la normalidad.

Ante la presencia de enfermedad retroperitoneal con marcadores tumorales negativos, se indica la realización de Linfadenectomía retroperitoneal por vía laparoscópica.

Como hallazgos quirúrgicos, se confirma la existencia de adenopatías retroperitoneales en el territorio aorto-cavo. Sobre la cara anterior de aorta y vena cava inferior izquierda, se halla una tumoración redondeada bilobulada de aspecto mixto sólido-quístico de aproximadamente 7 cm en eje longitudinal y 4 cm en eje transversal, a nivel de la desembocadura de la vena renal izquierda. Se realiza una extirpación completa macroscópica de dicha tumoración y se continúa la LRP a nivel de ambos espacios interaortocavos y a nivel preaórtico, con límite superior en hilio renal e inferior a nivel de la bifurcación ilíaca.

El examen anatomopatológico diagnosticó la tumoración de teratoma maduro, y descartó infiltración neoplásica en las adenopatías extirpadas.

Al año de seguimiento, se llevó a cabo la colocación de una prótesis testicular izquierda y la retirada del acceso venoso central con reservorio.

En el momento actual, a los dos años de evolución, el paciente permanece asintomático, con marcadores tumorales negativos y normalidad de las pruebas de imagen.

Discusión

La incidencia de los tumores testiculares en el adolescente aumenta y representa el 14% de todos los tipos de cáncer en este grupo de edad. De forma global, y dadas sus características histológicas y de biología molecular, los tumores presentes en pacientes menores de 14 años son de pronóstico más favorable al de los adolescentes (15-19 años), de comportamiento más parecido al tumor testicular del adulto.

Los tumores presentes en pacientes menores de 14 años son de pronóstico más favorable al de los adolescentes (15-19 años), de comportamiento más parecido al tumor testicular del adulto

La mayoría de los casos se presentan, como en nuestro paciente, como una masa testicular no dolorosa o aumento del tamaño testicular detectados por palpación; y debe plantearse el diagnóstico diferencial con cuadros de escroto agudo, como torsión testicular, rotura testicular u orquitis, así como otras tumoraciones paratesticulares. Otros tumores testiculares no germinales como los tumores estromales gonadales (de células de Leydig, de Sertoli o de la granulosa) pueden presentarse también como masas asintomáticas, excepto los que son virilizantes/feminizantes, que pueden producir una pubertad precoz.

En la población prepuberal, el 70-75% de los tumores testiculares son benignos, siendo la mitad de ellos teratomas. En el grupo de pacientes con tumores malignos, el 85% presentan un estadio I al diagnóstico. En relación con la diseminación, solo 5% de los tumores testiculares son metastásicos al diagnóstico, a diferencia de lo que ocurre en la adolescencia, con el 20-30% de enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico, preferentemente pulmonar o ganglionar.

La gran mayoría de los tumores testiculares malignos pediátricos son tumores germinales (>90%), con una presentación bimodal según la edad, con dos picos de incidencia: menores de 1 año y mayores de 15 años.

El TTCG más frecuente en periodo prepuberal es el teratoma maduro como tumor benigno, y tumor del saco vitelino o del seno endodérmico como tumor maligno (14% del total).

Entre los pacientes postpuberales, los tumores mixtos de células germinales constituyen el grupo mayoritario, y su componente histológico más frecuente es el carcinoma embrionario, coincidente con la histología de nuestro paciente. Los teratomas de comportamiento maligno son más habituales en este grupo de edad, con una frecuencia similar a la de los adultos.

Tras la sospecha clínica, el primer paso en el diagnóstico es la obtención de marcadores tumorales (AFP, BGHC y LDH) y la realización de ecografía- doppler escrotal y testicular bilateral como primera prueba de imagen

Tras la sospecha clínica, el primer paso en el diagnóstico es la obtención de marcadores tumorales (AFP, BGHC y LDH) y la realización de ecografía- doppler escrotal y testicular bilateral como primera prueba de imagen. Ésta presenta una sensibilidad en torno al 100% para tumores testiculares, y permite la diferenciación entre lesión testicular y paratesticular.

Para el estadiaje, debe realizarse una Rx de tórax (si hay sospecha de metástasis pulmonares, se indicará TC de tórax), y TC o RM abdominopélvica para el estudio de enfermedad ganglionar retroperitoneal.

Los niveles de AFP, βHCG y LDH son necesarios en el seguimiento de la enfermedad, y suponen uno de los parámetros considerados en el estadiaje del cáncer testicular. La AFP es producida por el tumor de saco vitelino y ocasionalmente por carcinoma embrionario; hay que tener en cuenta la posibilidad de elevación fisiológica en niños menores de 2 años. La β-HCG se eleva masivamente en el coriocarcinoma, y a veces moderadamente en seminoma y carcinoma embrionario. Los niveles altos de LDH se correlacionan con enfermedad diseminada, y su elevación tras tratamiento puede significar recaída tumoral.

Los niveles de AFP, βHCG y LDH deben normalizarse tras la orquiectomía si la enfermedad está localizada en el testículo. Se deben obtener de nuevo a las 3-4 semanas para la realización del estadiaje postorquiectomía.

Como se ha comentado anteriormente, debido a las diferencias según la edad en la biología, comportamiento y pronóstico tumoral, el estadiaje del cáncer de testículo se realiza mediante diferentes sistemas de clasificación en función del grupo etario. Así, en los pacientes prepuberales se toma como referencia la clasificación COG (Childrens Oncology Group), mientras que en adolescentes el estadiaje se basa en la clasificación TNM-S de la American Joint Committee on Cancer Staging. En ambos casos, el estadiaje se valora en función del tamaño tumoral (T), la presencia de enfermedad ganglionar (N) o metastásica a distancia (M) y los niveles de marcadores tumorales (S). Además, el grupo internacional de trabajo del cáncer testicular IGCCCG (International Germ Cell Cancer Collaborative Group) clasifica a los pacientes en tres grupos de riesgo: Bajo, Intermedio o Alto, según el tipo histológico, los niveles de AFP, βHCG y LDH; y la localización y diseminación tumoral (Tabla II).

En relación con el tratamiento, la orquiectomía radical por vía inguinal se considera el tratamiento quirúrgico de elección en todos los pacientes con tumor testicular. Sin embargo, en los últimos años surge la controversia sobre la indicación de orquiectomía parcial en pacientes seleccionados con sospecha de tumoración testicular benigna. De este modo, pacientes en edad prepuberal con marcadores tumorales negativos pueden ser candidatos para la realización de biopsia testicular intraoperatoria previa al clampaje atraumático del cordón espermático, continuando con la extirpación tumoral con márgenes quirúrgicos libres y preservando el resto del tejido testicular (“sparing surgery”), en el caso de la confirmación de un teratoma maduro u otra variante histológica benigna.

La orquiectomía radical por vía inguinal se considera el tratamiento quirúrgico de elección en todos los pacientes con tumor testicular. Sin embargo, en los últimos años surge la controversia en pacientes seleccionados con sospecha de tumoración testicular benigna

En los tumores germinales localizados (estadio I), está universalmente admitido el seguimiento clínico tras la orquiectomía, sin aplicar otros tratamientos complementarios. Otras opciones son la aplicación de QMT a dosis bajas o la linfadenectomía retroperitoneal (LRP) postorquiectomía. Parece haberse demostrado mayor eficacia en la prevención de recurrencias con QMT respecto a la LRP, pero no existe diferencia en cuanto a supervivencia, por lo que las tres pautas de tratamiento se consideran seguras y válidas.

La LRP estaría preferentemente indicada en los pacientes que rechacen el tratamiento quimioterápico o cuando existan contraindicaciones de este. Consiste en la extirpación de las cadenas ganglionares retroperitoneales, bien para diagnóstico de infiltración neoplásica no visible en pruebas de imagen (LRP primaria) o como tratamiento de adenopatías o masas retroperitoneales visibles sospechosas de enfermedad tumoral. Como ventaja de la LRP primaria, identifica pacientes con enfermedad retroperitoneal oculta, y en pacientes en los que se confirma la ausencia de infiltración ganglionar (pN0), permite reducir la intensidad de la vigilancia. No obstante, los beneficios deben balancearse con los riesgos de la cirugía (dolor, infección, sangrado, lesión visceral, ileo, linfocele, eyaculación retrógrada).

En caso de afectación ganglionar visible, puede indicarse como alternativa al tratamiento con QMT en los pacientes con marcadores positivos, y es obligada en el caso de que éstos sean negativos. En los casos de enfermedad ganglionar retroperitoneal, se considera curativa en 50-70% de los pacientes en estadio IIa-IIb (pN1 o pN2).

En estadio II, la QMT con bleomicina, etopósido y derivados del platino, es la primera línea de tratamiento, ya que tiene menos índice de recidiva que la LRP primaria (9-17% vs 30% en IIa, 13-39% vs 50% en IIb). No obstante, si tras finalizar el tratamiento quimioterápico existe tumor residual y los marcadores se han negativizado, la LRP postquimioterapia está claramente indicada, ya que puede tratarse de adenopatías reactivas o de teratomas maduros no secretores que no se benefician de la QMT; como en el caso de nuestro paciente.

Esta intervención permitió además realizar un estadiaje histológico de las cadenas ganglionares susceptibles de diseminación, y constatar la ausencia de enfermedad metastásica no visible en imagen, evitando un nuevo ciclo de quimioterapia innecesario que potencialmente dañaría la gónada contralateral.

La tasa de curación completa en pacientes prepuberales es casi del 100%, incluso en los pacientes que requieren quimioterapia de rescate por recaída. En pacientes postpuberales, la tasa de supervivencia a los 5 años es del 87%. Como secuela a largo plazo, cabe destacar el compromiso temporal o permanente de la fertilidad por los efectos de la QMT en el tejido gonadal restante. Para conservar la fertilidad, la técnica más efectiva es la criopreservación de esperma, que idealmente debe realizarse antes de comenzar el tratamiento quimioterápico.

Como conclusión, la aparición de una masa testicular no dolorosa en el paciente adolescente debe hacer sospechar la existencia de un tumor germinal, e iniciar de forma preferente el estudio diagnóstico necesario para su confirmación y estadiaje.

La aparición de una masa testicular no dolorosa en el paciente adolescente debe hacer sospechar la existencia de un tumor germinal, e iniciar de forma preferente el estudio diagnóstico necesario para su confirmación y estadiaje

A pesar de que, de forma global, el pronóstico de estos pacientes es muy favorable, se debe descartar de forma precoz la afectación ganglionar retroperitoneal, que puede abordarse mediante LRP o tratamiento quimioterápico. La LRP se considera el tratamiento de elección en los casos de enfermedad ganglionar y marcadores tumorales negativos.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Analítica sanguínea obtenida al diagnóstico

Marcador

Valor

Rango de normalidad

LDH

332 U/L

100 – 250 U/L

CA 125

11.9 U/mL

< 46 U/mL

Alfafetoproteína (AFP)

8,75 ng/mL

1 – 15 ng/mL

βHCG

2,98 mlU/mL

< 5 mlU/mL

Inhibina A

1,9 pg/mL

< 2 pg/mL

Inhibina B

147 pg/mL

25 – 325 pg/mL

Tabla II. Clasificación del riesgo del cáncer testicular según el IGCCCG (International Germ Cell Cancer Collaborative Group)

 

Figura 1. Tumoración testicular izquierda (flecha blanca) en ecografía


 

Bibliografía

  1. Verrill C, Yilmaz A, Srigley J, Amin M, Compérat E, Egevad L et al. Reporting and Staging of Testicular Germ Cell Tumors. The American Journal of Surgical Pathology. 2017;41(6):e22-e32.
  2. Grantham E, Caldwell B, Cost N. Current urologic care for testicular germ cell tumors in pediatric and adolescent patients. Urologic Oncology: Seminars and Original Investigations. 2016;34(2):65-75.
  3. M.P. Laguna (Chair), P. Albers, W. Albrecht, F. Algaba, C. Bokemeyer, J.L. Boormans, G. Cohn-Cedermark, et al. EAU Guidelines: Testicular Cancer | Uroweb. 2019. Available from: https://uroweb.org/guideline/testicular-cancer/
  4. Flechtner H, Fischer F, Albers P, Hartmann M, Siener R. Quality-of-Life Analysis of the German Prospective Multicentre Trial of Single-cycle Adjuvant BEP Versus Retroperitoneal Lymph Node Dissection in Clinical Stage I Nonseminomatous Germ Cell Tumours. European Urology. 2016;69(3):518-525.
  5. Eggener S, Carver B, Sharp D, Motzer R, Bosl G, Sheinfeld J. Incidence of Disease Outside Modified Retroperitoneal Lymph Node Dissection Templates in Clinical Stage I or IIA Nonseminomatous Germ Cell Testicular Cancer. Journal of Urology. 2007;177(3):937-943.

 

 
 


Adolescente con cáncer y cuidados paliativos

/en , , /por


 

Adolescente con cáncer y cuidados paliativos

Í. de Noriega Echevarría(*), M. Rigal Andrés(**), R. Martino Alba(***).
Especialistas en Pediatría y sus Áreas Específicas. (*)Máster Universitario en Cuidados Paliativos Pediátricos, (**)Médico adjunto. Unidad de Atención Integral Paliativa Pediátrica de la Comunidad de Madrid. (***)Coordinador. Unidad de Atención Integral Paliativa Pediátrica de la Comunidad de Madrid.

 

Adolescere 2019; VII (2): 55-66

 

Resumen

A pesar de que en las últimas décadas el tratamiento de muchas enfermedades que llevaban a la muerte ha mejorado la supervivencia de los pacientes que las padecen, sigue existiendo un grupo de niños, adolescentes y adultos jóvenes que van a fallecer a causa de las mismas. Estos pacientes suponen un reto para los profesionales que los atienden, planteando dudas clínicas y éticas en su manejo. En el caso de los adolescentes, la enfermedad va a condicionar su experiencia y perspectivas en un periodo de tiempo en el que la persona se está desarrollando como individuo. Las limitaciones impuestas por la enfermedad van a afectar a todas sus esferas (física, social, psicológica y espiritual). En estos pacientes, la atención y enfoque paliativos pueden disminuir el sufrimiento producido por la enfermedad. Se presenta el caso clínico de una adolescente con necesidades paliativas, exponiendo algunos de los conceptos fundamentales de esta disciplina.

Palabras clave: Cuidados paliativos; Cuidados al final de la vida; Adolescentes; Dolor en cáncer.

Abstract

Despite the fact that in the last decades the treatment of many diseases that led to death has improved the survival of the patients who suffer them, there continues to be a group of children, adolescents and young adults who will decease from them. These patients represent a challenge for the professionals who attend them, raising clinical and ethical queries in their management. In the case of adolescents, the disease will condition their experience and perspectives in a period of life when the person is developing as an individual. The limitations imposed by the disease will affect all of his/her dimensions (physical, social, psychological and spiritual). In these patients, the care and approach provided by the palliative team can reduce the suffering caused by the disease. The clinical case of an adolescent with palliative needs is presented, explaining some of the fundamental concepts of this discipline.

Key words: Palliative care; Care at the end of life; Teenagers; Pain in cancer.

 

Presentación del caso clínico

Andrea es una paciente de 15 años. Es la segunda de tres hermanas, muy unida a su madre y a su hermana mayor. Es una chica alegre, activa, muy deportista (juega en un equipo semiprofesional de hockey). Por un cuadro de dolor pretibial de larga evolución es diagnosticada de osteosarcoma femoral derecho. Recibe una primera línea de tratamiento con quimioterapia, cirugía y radioterapia con buena respuesta inicial. Durante el tratamiento, Andrea no ha querido hablar de su enfermedad, y se ha centrado en “salir adelante” para seguir con su carrera deportiva, ya que tiene posibilidades de irse a estudiar una carrera a Estados Unidos becada. A los 6 meses de finalizar el tratamiento presenta clínica de dolor sobre la pierna derecha y en región lumbar. Se realiza un PET-TC que confirma la recaída local de la enfermedad y la presencia de varias metástasis en vértebras lumbares y en ambos pulmones que se consideran irresecables. Su oncólogo, considerando que no existe posibilidad curativa, se plantea si existe beneficio en indicar tratamiento quimio o radioterápico y si la paciente se beneficiaría de recibir cuidados paliativos. ¿Cómo enfocaría inicialmente el caso?

Los cuidados paliativos buscan prestar una asistencia activa e integral a personas de todas las edades con enfermedades graves, especial-mente cuando estas personas se encuentran al final de la vida. Buscan mejorar su calidad de vida, la de sus familias y sus cuidadores respetando la dignidad de la persona

Para abordar estas preguntas es necesario conocer qué son y a quién buscan atender los cuidados paliativos pediátricos.

Cuidados paliativos pediátricos: definición, epidemiología y atención

Los cuidados paliativos buscan prestar una asistencia activa e integral a personas de todas las edades con enfermedades graves, especialmente cuando estas personas se encuentran al final de la vida. Buscan mejorar su calidad de vida, la de sus familias y sus cuidadores respetando la dignidad de la persona. Existen distintas estimaciones sobre el número de pacientes pediátricos que podrían beneficiarse de recibir atención paliativa. En España, se cree que el número de pacientes menores de 20 años con necesidades paliativas se encontraría entre 11.000 y 15.000 pacientes, si bien estimaciones más recientes podrían doblar esta cifra. En los últimos años se ha iniciado la creación de recursos asistenciales de cuidados paliativos pediátricos que están aún, en la mayoría de regiones, en desarrollo.

Las enfermedades de los pacientes con necesidades paliativas son muy heterogéneas. La clasificación propuesta por la Asociación de Padres de Niños con Enfermedad Terminal de Reino Unido (ACT) estableció cuatro grupos de enfermedades atendiendo a la trayectoria clínica previsible. En la Tabla I se muestra la modificación de dicha clasificación que se emplea en España. Tiene en cuenta a los pacientes con situaciones agudas amenazantes para la vida y la inclusión de un grupo perinatal por sus características propias.

Una de las preguntas fundamentales para los profesionales que atienden a estos pacientes es cómo identificar el momento en el que un paciente debe iniciar seguimiento por parte de cuidados paliativos. La Organización Mundial de la Salud, en su definición de cuidados paliativos pediátricos propone que estos deberían iniciarse “en el momento del diagnóstico de la enfermedad, independientemente de que el niño reciba tratamiento dirigido a la enfermedad”. Se aboga así por una integración precoz de la atención paliativa buscando maximizar los beneficios que el paciente puede recibir (control de síntomas, toma de decisiones, atención integral…) ante una enfermedad amenazante o limitante para la vida independientemente de que la curación sea posible y favorecer el contacto y el establecimiento progresivo de una relación de confianza entre el paciente, su familia y el equipo de cuidados paliativos en el caso de que se pierda la posibilidad de curación. Se deben buscar modelos en los que se integren gradualmente las intervenciones “paliativas” y “curativas” (Figura 1). Con este enfoque de intervención progresiva a medida que lo demanda la trayectoria del paciente, la atención paliativa contará con distinta intensidad de recursos. Si bien las “tareas paliativas” más complejas las cubrirá un equipo especialista, habrá necesidades en esta trayectoria que podrán cubrirse por cualquier otro profesional con motivación y competencias básicas en cuidados paliativos. Los recursos asistenciales se pueden organizar en tres niveles de atención:

Se deben buscar modelos en los que se integren gradualmente las intervenciones “paliativas” y “curativas”

  • Primer nivel: o “enfoque paliativo”. Consiste en atender las necesidades del paciente de modo que se acepte la posibilidad de fallecimiento como acontecimiento vital, sin privarle de lo que necesite para estar bien. Debe ser proporcionado por todos los profesionales que atienden a estos pacientes.
  • Segundo nivel: llevado a cabo por aquellas especialidades en las que la muerte es un hecho relativamente frecuente (Cuidados Intensivos Pediátricos y Neonatales, Oncología, Neurología…). Suele aplicarse a aquellos pacientes con un nivel de complejidad mayor. Pueden requerir de la asistencia puntual de equipos de cuidados paliativos pediátricos.
  • Tercer nivel: o atención paliativa pediátrica especializada. Proporcionada a aquellos pacientes en los que la complejidad clínica, personal, familiar o social lo requiera.

El momento en el que el paciente pasa a requerir atención especializada paliativa se denomina Punto de Inflexión (Figura 2). Se trata del periodo de tiempo en la vida del paciente en el que se identifica un cambio de tendencia en la trayectoria clínica de su enfermedad, manifestado como una aceleración en el empeoramiento clínico, disminución de los intervalos libres de síntomas, incremento de los ingresos hospitalarios, ausencia de respuesta a la escalada de tratamientos o recaída repetida de su proceso basal.

El momento en el que el paciente pasa a requerir atención especializada paliativa se denomina Punto de Inflexión

Adecuación de medidas y deliberación

Las situaciones que se presentan en los pacientes con enfermedades graves suelen ser complejas y conllevan una toma de decisiones difícil para los profesionales, tanto desde el punto de vista clínico como ético. En aquellas decisiones que sean especialmente complejas puede ser útil realizar una deliberación en equipo que permita una toma de decisiones colegiada. En este sentido hay que destacar varios puntos:

  • Antes de establecer un dilema ético se debe resolver adecuadamente el dilema clínico presente. Sólo con un diagnóstico y un conocimiento adecuado de las posibilidades disponibles se podrá llegar a un juicio adecuado.
  • Las medida terapéutica concreta debe supeditarse a un objetivo terapéutico que atienda al bien del paciente en cada momento. Ante una enfermedad deteriorante, los objetivos que podemos cumplir de manera realista cambian con el paso del tiempo, obligando a redefinir metas. Por ejemplo, el objetivo inicial de curar, si la enfermedad avanza dará paso al objetivo de preservar la salud, y después al de paliar las consecuencias de la mala salud.

    • Las medida terapéutica concreta debe supeditarse a un objetivo terapéutico que atienda al bien del paciente en cada momento

  • En la definición del bien del paciente, la gestión de la salud (o su deterioro) es un elemento muy importante pero no el único. Cada paciente tendrá unas aspiraciones, necesidades o vínculos particulares que definirán también lo que es bueno para él, más allá de la salud.
  • Optar por un curso de acción sobre otro supone priorizar un objetivo y la búsqueda de un bien, a veces sacrificando la persecución de otros, pues pueden no ser compatibles. No debemos aspirar a una decisión “cierta” o “falsa”, sino más bien a una decisión prudente. Para dos enfermos en la misma situación, la manera más adecuada de actuar puede ser totalmente distinta en función de sus valores, aspiraciones u objetivos vitales.

    • No debemos aspirar a una decisión “cierta” o “falsa”, sino más bien a una decisión prudente

En el caso de Andrea, el diagnóstico de una enfermedad metastásica a pesar de haber completado el tratamiento puede ser considerado como el paso del punto de inflexión. Sería recomendable que su oncólogo responsable y el equipo de cuidados paliativos discutiesen las opciones y los objetivos que se pueden ofrecer. De no existir posibilidad curativa, insistir en un tratamiento intensivo (quirúrgico, quimioterápico…) puede ser fútil si el objetivo que pretende conseguir no es realista. A cambio, las cargas del tratamiento pueden interferir negativamente en otras aspiraciones de Andrea. En ese caso, estaría indicado ofrecer a Andrea un seguimiento específico paliativo. La posibilidad de tratamiento oncológico debe responder a los objetivos que marca la nueva situación clínica: una quimioterapia paliativa (medida terapéutica) que frene la evolución de la enfermedad (objetivo terapéutico) puede tener sentido si la ayuda a mantener una buena situación basal (bien del paciente). La radioterapia sobre lesiones óseas dolorosas también puede ser de utilidad. Hay que valorar el balance riesgo/beneficio de cada intervención a la hora de ofrecerla a los pacientes. Con respecto a la clasificación de la ACT, si bien inicialmente Andrea podría haberse clasificado dentro del grupo 1a (enfermedad que limita la vida en la que un tratamiento curativo es posible), la presencia de las metástasis pulmonares la sitúa en el grupo 4b (enfermedad incurable de evolución progresiva).

En consulta con su oncólogo, se le explica a Andrea y a su familia la situación clínica, en la que no existe posibilidad de curación y es previsible que se produzca un empeoramiento que conduzca al fallecimiento. Se decide iniciar quimioterapia paliativa con ciclofosfamida para frenar la evolución de la enfermedad. Se les indica además que existe la posibilidad de contar con atención paliativa específica. Al mencionar el término “paliativo”, Andrea se encoge sobre si misma y la madre expresa rechazo. Su oncólogo les recomienda que antes de tomar una decisión, hablen con el equipo de paliativos. Acuden a consulta donde el médico de paliativos realiza un abordaje inicial. Entre sus objetivos está el poder ofrecer atención domiciliaria y explorar las posibles necesidades y problemas de Andrea y su familia.

En nuestra experiencia, no es infrecuente que los pacientes y sus familias expresen cierto rechazo inicial a recibir atención paliativa. Como en el caso de Andrea, el primer contacto entre el paciente y el equipo de cuidados paliativos se produce en muchas ocasiones en el momento en el que se pierde la perspectiva de curación. Culturalmente, en nuestra experiencia, existe cierta asimilación del concepto “paliativos” a “terminalidad”, perdiendo de vista que los beneficios que aportan los cuidados paliativos buscan mejorar la calidad de vida en cualquier punto de la enfermedad. Cuando se presenta la atención paliativa, se debe adaptar el ritmo de comunicación, toma de decisiones y establecimiento de un plan terapéutico al desarrollo de una relación de confianza con el equipo y a las necesidades del paciente.

Culturalmente, en nuestra experiencia, existe cierta asimilación del concepto “paliativos” a “terminalidad”, perdiendo de vista que los beneficios que aportan los cuidados paliativos buscan mejorar la calidad de vida en cualquier punto de la enfermedad

El foco de la atención paliativa es el paciente, entendido como persona con dimensiones física, psicológica, social y espiritual propias. La atención en cuidados paliativos pediátricos la lleva a cabo un equipo interdisciplinar que debe incluir, entre otros, a personal de medicina, enfermería, psicología y trabajo social. El primer contacto suele corresponder al médico, que debe realizar una primera valoración global de estas esferas para abordarlas luego con el resto del equipo. En este primer contacto se deben tener en cuenta los problemas que pueden aparecer a lo largo de la evolución de la enfermedad.

El foco de la atención paliativa es el paciente, entendido como persona con dimensiones física, psicológica, social y espiritual propias. La atención en cuidados paliativos pediátricos la lleva a cabo un equipo interdisciplinar

Abordaje inicial de problemas en cuidados paliativos pediátricos

La valoración de los problemas clínicos, se debe basar en la historia clínica y la exploración física, siendo útil considerar los problemas que pueden aparecer en el futuro, valorando específicamente síntomas y posibles complicaciones. En el caso de Andrea, por ejemplo, el dolor puede aumentar con el tiempo y la presencia de metástasis pulmonares puede producir disnea u otros problemas respiratorios. Es previsible que los síntomas aumenten progresivamente en intensidad y frecuencia, lo que probablemente condicione una escalada de tratamientos o incluso dispositivos (p.ej. oxigenoterapia). En la Tabla II se muestran algunos de los problemas más frecuentes en cuidados paliativos pediátricos.

El abordaje inicial de los problemas psicológicos de los adolescentes puede ser complicado. A lo largo de la entrevista debe fomentarse que sean ellos sus propios interlocutores, valorando la información que tienen, la que demandan, su grado de implicación previo en la toma de decisiones, cómo responden a la información que se les ofrece… La adquisición de autonomía e individualidad son dos de los rasgos principales de la adolescencia. La perspectiva de un fallecimiento prematuro no debe dejar de hacer que la familia y el equipo fomenten la adquisición progresiva de madurez y valores.
Sin embargo, pueden existir fluctuaciones a lo largo del seguimiento. La presencia de síntomas ansiosos o depresivos no es infrecuente en los adolescentes con enfermedades graves. Éstos, además de suponer un problema primario, pueden alterar la capacidad para tomar decisiones o influir en la valoración de otros problemas. Como ocurre en este caso, los pacientes pueden no querer hablar de la enfermedad, expresando así rechazo a su situación o miedo ante la perspectiva de futuro. No conviene forzar estas situaciones. Se debe abordar progresivamente, valorando todos los datos que la paciente dé en su respuesta a distintas situaciones así como la que nos dé su familia.

La perspectiva de un fallecimiento prematuro no debe dejar de hacer que la familia y el equipo fomenten la adquisición progresiva de madurez y valores.Sin embargo, pueden existir fluctuaciones a lo largo del seguimiento

En los problemas sociales es importante considerar cuál es la situación general de la paciente: con quién vive, cómo es su relación con el resto de familia, amigos, si tiene pareja sentimental… En el caso de los adolescentes hay dos aspectos especialmente importantes. En la adolescencia la persona se desarrolla como individuo, analiza los valores y creencias que provenían de los adultos (especialmente de sus padres) y empieza a construirse un sistema propio. En este sentido, la relación con los padres cambia, en algunos casos generando roces y conflictos que se pueden acrecentar al existir una enfermedad grave, en la que los padres y el personal sanitario pueden “infantilizar” al paciente. Es importante favorecer que adquiera esta personalidad, incluyéndola progresivamente en decisiones pequeñas. Por otro lado, la enfermedad puede aislar al paciente de su grupo de iguales, que es donde la mayoría de adolescentes exploran su entorno y descubren nuevas experiencias. En el caso de Andrea, habría que explorar cómo mantiene la relación con su equipo de hockey, colegio, etc.

Sobre la esfera espiritual, no hay que asimilarla a “religiosidad”. La espiritualidad es la manera en que cada uno da sentido a las cosas que le ocurren y a su propia existencia. Éste es un aspecto que los adolescentes suelen explorar de distinta manera. En el caso de los adolescentes con enfermedades graves, al ver truncadas sus expectativas vitales, puede haber una pérdida de sentido grave del mundo en general y de su papel en particular. Si el paciente pertenece a un credo o comunidad religiosa se le puede preguntar por su nivel de participación en sus ritos y prácticas y en cómo afecta esto a su vida. A pesar de ser conveniente abordarlo cuando sea posible, a veces pertenece a las esferas más íntimas de la persona.

La esfera espiritual, no hay que asimilarla a “religiosidad”. La espiritualidad es la manera en que cada uno da sentido a las cosas que le ocurren y a su propia existencia

Atención domiciliaria

Los pacientes con enfermedades graves suelen haber pasado varios periodos de ingreso en relación con complicaciones (infecciones respiratorios, crisis epilépticas…) o tratamiento (quimioterapia, cirugía…). Sin embargo, la mayoría de pacientes suelen preferir mantener el domicilio como lugar de cuidados, siendo este el lugar prioritario de atención en cuidados paliativos pediátricos. En los adolescentes, evitar ingresos puede permitir que mantengan el contacto con su entorno social y cuenten con espacios en los que mantengan su privacidad.

Para atender los problemas clínicos presentes y potenciales en el domicilio, es fundamental una buena planificación anticipada. No debemos precipitarnos y arriesgar por estar en casa la seguridad de que los síntomas de un paciente estén peor controlados que en el hospital. Así pues, si un paciente tiene un síntoma o prevemos que lo puede tener, para que pueda estar en casa, tendremos que garantizar que el paciente o sus cuidadores detectan los síntomas de alarma y cuentan con el tratamiento suficiente para una crisis de síntomas (p.ej: oxígeno, medicación de rescate…). Se debe llegar a acuerdos con el paciente y sus cuidadores sobre qué situaciones pueden gestionar, con apoyo suficiente, y en cuáles pueden verse superados, pudiendo ser aceptable ingresar en el hospital si la situación no se controla en casa. Idealmente, esto se debe acompañar con la posibilidad de apoyo del equipo 24 horas al día.

Para atender los problemas clínicos presentes y potenciales en el domicilio, es fundamental una buena planificación anticipada

Autonomía y competencia del paciente adolescente

La autonomía y la competencia sé adquieren progresivamente, a través de un ejercicio práctico en el que el menor explora su capacidad de toma de decisiones. La competencia no es una capacidad absoluta, es decir el paciente no es “totalmente competente” o “totalmente incompetente”. Es una cualidad relativa y específica para cada decisión. Depende no sólo de la madurez sino de la gravedad de las consecuencias de cada decisión. Un paciente puede no ser competente para llevar a cabo el grueso de la decisión, pero debemos considerar si puede decidir algún aspecto menor de la misma.

La legislación española, a través de la Ley Básica Reguladora de Autonomía del Paciente (41/2002), y su modificación con la ley 26/2015, mantienen que se debe considerar capaz al menor a partir de los 16 años o cuando esté legalmente emancipado. Por debajo de esta edad, el médico debe valorar la capacidad del menor de comprender el alcance de la intervención. En caso de considerarle incapaz, está obligado a escuchar su opinión. Para valorar la competencia de un paciente ante una decisión concreta éste debe ser capaz de entender los riesgos y objetivos de cada alternativa. El manejo racional de la información por parte del paciente es un requisito necesario, pero no suficiente. Otros aspectos como el compromiso, la coherencia, el razonamiento hipotético y la fuerza de voluntad también merecen atención.

La legislación española, a través de la Ley Básica Reguladora de Autonomía del Paciente (41/2002), y su modificación con la ley 26/2015, mantienen que se debe considerar capaz al menor a partir de los 16 años o cuando esté legalmente emancipado. Por debajo de esta edad, el médico debe valorar la capacidad del menor de comprender el alcance de la intervención

En algunos casos, la primera entrevista va a permitir abordar en profundidad estos aspectos u otros más íntimos. Si el paciente se encuentra reacio, hay que interpretarlo, no como un rechazo al equipo sino como parte de su respuesta adaptativa a la situación actual. Se deben buscar puntos de encuentro para iniciar un vínculo terapéutico en el que se puede desarrollar la relación de confianza. Forzar la comunicación a temas centrados en la muerte o que violenten a la paciente, además de producir sufrimiento, puede enturbiar la relación.

En la entrevista se recibe a Andrea junto con sus padres. Desde un primer momento se muestra reacia a hablar, no mirando al médico a la cara en toda la entrevista y dejando la comunicación mayoritariamente en su madre. Explica que está cansada de hablar de la enfermedad y de tratamientos y que “si no vais a hacer nada” lo que quiere es estar fuera del hospital lo máximo posible. Cuando se intenta profundizar, se muestra hostil, pidiendo que la “dejen en paz”. Se le pregunta por su equipo de hockey y explica que sigue manteniendo el contacto, va a los entrenamientos y “sí o sí” va a ir al campeonato nacional en unos meses a acompañar a su equipo porque para ella es “lo más importante”. Cuando se le pregunta por el dolor, explica que es mínimo. La madre niega esto, diciendo que todas las noches se despierta varias veces a pesar de que le dan ibuprofeno cada 8 horas. Andrea no responde a nada. Se le explica que existen tratamientos que pueden ayudar a calmar el dolor, y que aunque tengan “mal nombre” los opioides podrían ayudarla. Dice que “no va a tomarlos” porque “seguro que la duermen” y no quiere no enterarse de las cosas. Se acuerda realizar vigilancia del dolor por el momento. Se le ofrece a Andrea recibir atención domiciliaria, explicando que pasaría a estar bajo la responsabilidad médica del equipo de paliativos. Ella dice que le parece bien, siempre y cuando “nadie entre en su cuarto”. Se acuerda realizar las visitas en el salón de la familia.

Como en este caso, es frecuente que los pacientes de cualquier edad se nieguen a hablar de la enfermedad. En este sentido, es importante interpretar qué mensajes está mandado en cada momento. Abordar los aspectos sociales puede ser más fácil y expresar una prioridad importante para la paciente. La pertenencia a un equipo deportivo semiprofesional, puede hablar incluso de su espiritualidad, en cuanto al sentido que ella es capaz de darle a su vida.

Además es importante negociar aquellos aspectos en los que es razonable que el paciente participe. El dolor que tiene es probablemente susceptible de recibir opioides si la mantiene despierta por las noches, pero confrontarlo en un primer encuentro puede llevar a un conflicto importante, sin olvidar además que el dolor es “suyo”. En este caso cabría preguntarse si la paciente es competente para tomar esta decisión. Teniendo en cuenta que se va a iniciar seguimiento específico, se puede buscar la manera de monitorizar el dolor para evaluar estas respuestas, pactar un tiempo prudencial de evaluación entre paciente-médicos-padres o acordar realizar una prueba con la administración de una dosis de morfina por la noche valorando los posibles efectos secundarios.

Se inicia seguimiento en régimen de atención domiciliaria. Inicialmente Andrea es reacia a recibir al equipo, pero progresivamente establecen una buena relación. El dolor aumenta hasta impedirle participar en actividades sociales. En ese momento el equipo vuelve a recomendar el inicio de tratamiento con opioides, ajustando la dosis si aparecieran efectos secundarios. Se inicia tratamiento con morfina oral (5 mg cada 6 horas) y aunque dice que a veces le cuesta concentrarse, prefiere tomarlo pues se encuentra mejor con ello. También cuenta que lleva un tiempo con sensaciones de hormigueo en la cara lateral de la pierna derecha. A la exploración llama la atención la presencia de dolor exagerado al roce de la piel (alodinia). Se le explica que esto puede estar en relación con un tipo de dolor denominado “neuropático” que puede ir a más y que conviene tratar cuanto antes, pero ella dice que “no va a tomar más medicación”.

A las 24 horas de este episodio, avisan porque de manera brusca tras un sobresfuerzo, presenta dolor en región lumbar irradiado a ambas extremidades inferiores con sensación de “calambre” e imposibilidad para movilizarse. Tras ser explorada, se diagnostica de un presunto síndrome de compresión medular. Se plantea tratamiento inicial con un bolo de dexametasona intravenosa y una perfusión de morfina para el dolor. Andrea está muy nerviosa y explica que no quiere más corticoides porque le sientan fatal, que ella “es mayor para tomar sus decisiones” y que los corticoides “la hinchan un montón y la hacen sentirse fatal”. Se intenta explicar las posibles complicaciones del problema médico actual (incluyendo la posibilidad de paraparesia o paraplejia) pero no quiere escuchar nada de la información que se le ofrece.

Como se ha comentado anteriormente uno de los puntos fundamentales para planificar la atención a los pacientes en cuidados paliativos es prever los posibles problemas. En este caso, la presencia de metástasis lumbares ha sido la causa probable del cuadro de dolor agudo.

Dolor en cuidados paliativos

El dolor es uno de los síntomas más frecuentes y que más sufrimiento ocasiona en cuidados paliativos pediátricos. Requiere de un abordaje multimodal e interdisciplinar, dado que suelen tratarse de dolores múltiples, complejos y progresivos. Se debe realizar un diagnóstico adecuado del dolor, valorando específicamente si se conoce la etiología, el tipo de dolor que presenta (nociceptivo, neuropático o mixto), la intensidad y el patrón temporal que presenta. Todos estos datos se deben de tener en cuenta para plantear el tratamiento.

Ante un dolor leve, el tratamiento de elección son los antiinflamatorios no esteroideos y/o el paracetamol. Para dolores moderados a graves, la Organización Mundial de la Salud recomienda emplear opioides, siendo de elección la morfina. Es el opioide con el que se cuenta con mayor experiencia en pediatría, se puede administrar tanto por vía oral como intravenosa y no presentar efecto techo. Otros opioides utilizados en cuidados paliativos son el fentanilo y la metadona, este último actúa tanto en dolor nociceptivo como en neuropático. Si se emplean de acuerdo con las dosis recomendadas (Tabla III), es infrecuente que aparezcan efectos secundarios. Su empleo a largo plazo puede dar lugar a tolerancia o dependencia. Se deben dejar dosis pautadas y dosis de rescate para dolores incidentales o irruptivos.

Ante un dolor leve, el tratamiento de elección son los antiinflamatorios no esteroideos y/o el paracetamol. Para dolores moderados a graves, la Organización Mundial de la Salud recomienda emplear opioides, siendo de elección la morfina

El dolor neuropático es aquel que aparece como consecuencia de la lesión del sistema somatosensorial en cualquier punto (nervios periféricos, médula espinal, cerebro…). Suele expresarse con síntomas como disestesias (sensación de calambre u hormigueo), hipo o hiperalgesia, alodinia (reacción dolorosas a estímulos que no lo son). En los pacientes con cáncer puede aparecer como causa de infiltración o compresión de estructuras nerviosas o por la cronificación de estímulos nociceptivos. Este tipo de dolor responde mal a opioides y a otros analgésicos requiriendo fármacos coadyuvantes como anticonvulsivos (gabapentinoides, carbamazepina), antidepresivos tricíclicos (amitriptilina) o la ketamina a dosis subanestésicas.

En los pacientes con cáncer además hay que considerar que es relativamente frecuente que aparezca dolor óseo, sobre todo cuando hay metástasis, debiendo valorarse el empleo de bifosfonatos. Además puede estar indicado el empleo de corticoides ante determinados cuadros como el síndrome de compresión medular, cuadros de hipertensión intracraneal con componente de edema vasogénica o vómitos incoercibles. La radioterapia, también puede jugar un papel en lesiones dolorosas. Por último, en cualquier nivel hay que incorporar medidas no farmacológicas: ambiente tranquilo, maniobras de distracción, musicoterapia…Las medidas intervencionistas se reservan para los casos más complejos.

En el caso de Andrea, la presencia de un cuadro de compresión medular y la sintomatología acompañante hace evidente que estaría indicado el aumento de la analgesia, valorar el inicio de tratamiento para el dolor neuropático (bien gabapentina oral o incluso ketamina intravenosa si la intensidad en el momento agudo es muy alta). Aunque ella exprese su rechazo, es necesario valorar si es competente en este momento para esta decisión. Uno de los componentes necesarios para ser competente es disponer y comprender la información necesaria para tomar la decisión. En el momento de la exploración, Andrea se niega a recibir información y se encuentra muy ansiosa. La posibilidad de presentar una paraparesia que se podría evitar con corticoides parece ir en contra de su mejor interés, ya que le impediría desplazarse o pasar tiempo con su familia y amigos. Además, en el momento de la exploración no existe ningún dato que hable de riesgo mortal inminente, por lo que la situación de paraparesia se podría prolongar en el tiempo. Sin embargo, más que un abordaje autoritario convendría llegar a puntos de acuerdo intermedio. Aunque no se estime competente, ingresarla para insistir en un tratamiento forzoso puede deteriorar la relación terapéutica, que será necesaria en un futuro para continuar tratando síntomas. Dado que la competencia en el momento parece tener que ver con un estado emocional puntual, se puede negociar un compromiso con su competencia en el futuro. Por ejemplo, solicitando asentimiento para poner una dosis de dexametasona, con el compromiso sincero de deliberar con ella de nuevo al día siguiente con más tranquilidad y suspender el tratamiento si no encontramos acuerdo.

Se aborda inicialmente el componente de ansiedad, explicando que “lo primero va a ser darle algo rápido para el dolor y para que se encuentre más tranquila”. Tras canalizar el reservorio venoso subcutáneo que portaba, se administra un bolo de midazolam y de morfina intravenosos. Con ello Andrea refiere encontrarse más tranquila y con menos dolor. Posteriormente se vuelve a abordar la conveniencia de administrar dexametasona. Se le recuerda que para ella era importante poder ir al campeonato nacional y que la dexametasona puede disminuir la alteración motora que presenta. Ella lo entiende. Se le consigue explicar, adaptando el lenguaje, la causa del dolor que está sufriendo y que aunque no podemos hacerlo desaparecer, tanto los corticoides como la administración de radioterapia pueden mejorar el pronóstico de las alteraciones secundarias. Se acuerda mantener una perfusión de morfina mientras el dolor se mantenga, siendo Andrea la que manejará las dosis de rescate a administrar, iniciar gabapentina oral y contactar con radioterapia para control local.

Tras recibir la radioterapia Andrea presenta una mejoría importante, pudiendo cambiarse la morfina intravenosa a un parche de fentanilo transdérmico tras ajuste la dosis. Mantiene la deambulación y puede hacer vida normal. En una de las entrevistas con el equipo, espontáneamente ella pregunta por “problemas que pueden aparecer”. Se le explica que es probable que el dolor vaya a más, pero que el principal problema que puede tener es que las lesiones pulmonares pueden hacer que empiece a respirar peor hasta que fallen los pulmones. Ella afirma entenderlo, y que si pasa eso, para ella es importante mantenerse despierta y no ir al hospital. De cara al campeonato nacional, tras pensarlo, Andrea y su familia deciden seguir adelante con el viaje. El equipo les proporciona instrucciones para el manejo de posibles complicaciones y contacto con el equipo de cuidados paliativos de adultos de la localidad del campeonato. En caso de empeoramiento se acuerda que acudirán a valorarla al hospital regional. Finalmente el viaje transcurre sin incidencias. Andrea está muy contenta por haber acompañado a sus compañeras como si fuera “otro campeonato” más.

La posibilidad de acudir al campeonato para Andrea era una necesidad social, psicológica y espiritual importante, ya que la actividad deportiva era nuclear en su vida. En este sentido, es importante buscar los recursos y medidas que permitan a los pacientes atender todas sus esferas. Cuando esto no es posible por motivos médicos o técnicos, se deben buscar puntos intermedios. En este caso, por ejemplo, se podría haber buscado un partido con Andrea como entrenadora del equipo contra un rival, organizar una actividad con todo su equipo, etc.

Tras 1 mes de evolución, Andrea inicia clínica de disnea importante con hipofonesis en ambas bases pulmonares que progresivamente aumenta. Para ello recibe tratamiento con una perfusión de morfina intravenosa que se ha incremente hasta dosis de 20 μg/kg/h. En las últimas ١٢ horas presenta un empeoramiento importante de la disnea, encontrándose “muy agobiada” y progresivamente más dormida, pálida y prácticamente sin hambre. No presenta grandes cambios en la exploración pulmonar que mantiene hipoventilación en ambas bases hasta tercio medio con SO2 en 85% con oxígeno en gafas nasales a 2 L/min. Los padres dicen “que ellos no aguantan más así”. Andrea dice que no quiere estar dormida, porque mañana viene su hermana, que se encontraba fuera de la ciudad, a verla.

La clínica que presenta es compatible con progresión de las lesiones pulmonares, que le han producido disnea y es previsible que en su avance produzcan insuficiencia respiratoria y desemboque en su fallecimiento. En este punto, nos encontramos en situación de final de la vida. Aquí lo prioritario es garantizar el confort físico de la paciente, atender a las necesidades del resto de esferas, prestar apoyo emocional a la familia y acompañar en los trámites funerarios. Si bien en las conversaciones con el equipo no se habían abordado directamente los deseos de Andrea con respecto al final de vida, si había expresado su deseo de estar en casa lo máximo posible. Además, ella había hablado con sus padres y hermanas del tema, explicando que era plenamente consciente de su situación. Aunque el paciente sea competente y autónomo, a veces se puede apoyar en su red familiar y social para estas decisiones. Si no quiere abordar estos temas con el equipo médico, ésta puede ser una alternativa útil.

En el final de la vida, lo prioritario es garantizar el confort físico de la paciente, atender a las necesidades del resto de esferas, prestar apoyo emocional a la familia y acompañar en los trámites funerarios

Disnea en cuidados paliativos

Se define disnea como la sensación subjetiva de falta de aire. Junto con el dolor y la astenia, es uno de los síntomas más frecuentes en paciente con cáncer. En otras pacientes atendidos en cuidados paliativos pediátricos, aparece en el contexto de infecciones respiratorias, afectación neuromuscular
(p. ej. pacientes con atrofia muscular espinal) o patología restrictiva en pacientes con deformidad cifoescoliótica grave. Como ocurría con el dolor, es un síntoma que se debe diagnosticar adecuadamente. Es importante a este respecto tener en cuenta que, por definición, la disnea es un síntoma subjetivo y por lo tanto no se debe buscar una equivalencia con dificultad respiratoria externa, descenso de la saturación de oxígeno o alteraciones gasométricas.

Si es posible, se deberá tratar en primer lugar etiológicamente. De no serlo, se combinarán medidas no farmacológicas con medicamentos. En las medidas no farmacológicas la aplicación de aire fresco con un ventilador en la cara puede ser muy útil. La oxigenoterapia, sobre todo cuando hay hipoxemia puede jugar un papel, pudiendo realizarse una prueba terapéutica con oxígeno para esclarecer cuánto puede ayudar a mejorar la disnea y retirándose en casa de no mejorar la sintomatología. Sobre los fármacos empleados, el primer nivel lo constituyen los opioides, a mitad de dosis de las empleadas para el dolor. Se emplean tanto en dosis pautadas como en perfusión continua.
A diferencia de en dolor, sí que parece existir cierto efecto techo, dejando de observarse eficacia por encima de dosis de 20-30 μg/kg/h de morfina intravenosa o equivalente. Como adyuvante se pueden emplear benzodiacepinas.

Cuidados al final de la vida

El periodo de final de vida se caracteriza por un deterioro de las funciones vitales y del nivel de consciencia que en último término desembocará en el fallecimiento. Suele acompañarse de una serie de cambios físicos que ayudan a detectarlo: palidez y fragilidad mucocutánea, frialdad y sequedad acras, cambios en el patrón respiratorio… No es infrecuente que síntomas presentes en otras etapas de la enfermedad se descontrolen o que aparezcan nuevos problemas como los estertores respiratorios.
La sensación de sed y hambre suelen disminuir, debiendo adecuarse la hidratación y alimentación a las necesidades del paciente.

En esta etapa se debe simplificar al máximo posible el plan de cuidados, manteniendo sólo los tratamientos imprescindibles. Se debe priorizar el tratamiento sintomático y el de aquellos problemas que sean relevantes (convulsiones, espasticidad…). La carga de cuidados y el estrés emocional que acarrea esta situación puede hacer que mantener la atención en domicilio no sea posible para el paciente o para la familia, pactándose si es posibles estos aspectos de antemano. En esta etapa debe prestarse especial atención a las necesidades sociales, psicológicas y espirituales del paciente. Encontrarse con personas importantes para él o escribir una carta de despedida puede adquirir un sentido de legado que sea parte no sólo de la configuración esencial del adolescente como parte de su individualidad, sino para su familia. Si no se ha hecho anteriormente, deben explorarse las preferencias del paciente y su familia en torno a trámites funerarios. Esto puede hacerse localizando a un interlocutor principal en la familia, al que se le expliquen las diferentes opciones.

Al final de la vida, se debe simplificar al máximo posible el plan de cuidados, manteniendo sólo los tratamientos imprescindibles. Se debe priorizar el tratamiento sintomático y el de aquellos problemas que sean relevantes (convulsiones, espasticidad…)

Sedación en cuidados paliativos

El empleo de medicación sedante es frecuente en cuidados paliativos en situaciones similares a las de otros ámbitos de la pediatra, como procedimientos, ansiolisis… Sin embargo cuando se habla de sedación en cuidados paliativos es frecuente que se piense sólo en la “sedación paliativa”. Este es un procedimiento muy concreto con indicaciones propias. La Sociedad Española de Cuidados Paliativos la define como “la disminución deliberada de la consciencia del enfermo, una vez obtenido el oportuno consentimiento mediante la administración de los fármacos indicados y a las dosis proporcionadas, con el objetivo de evitar un sufrimiento insostenible causado por uno o más síntomas refractarios”. Con respecto a esta definición hay que tener en cuenta que para considerar un síntoma como refractario debe ser evaluado por un equipo experto que cuente con los medios necesarios. El objetivo es disminuir el sufrimiento producido por el síntoma refractario y no modificar el momento de la muerte.

Se define la Sedación como “la disminución deliberada de la consciencia del enfermo, una vez obtenido el oportuno consentimiento mediante la administración de los fármacos indicados y a las dosis proporcionadas, con el objetivo de evitar un sufrimiento insostenible causado por uno o más síntomas refractarios”

El fármaco más frecuentemente empleado es el midazolam. Tiene las ventajas de actuar rápidamente y abarcar todo el espectro de sedación, desde niveles superficiales a profundos. Otros fármacos que se emplean son el fenobarbital, el propofol (sólo en medio hospitalario), la levomepromazina o el haloperidol. No existe una dosis máxima a emplear, debiendo ajustarse la misma y las combinaciones de fármacos al grado de confort del paciente.

En los adolescentes, muchos pueden preferir mantenerse despiertos a tener el síntoma totalmente controlado. En estos casos puede probarse a aplicar una sedación superficial o una sedación intermitente, que les permita tener ratos en los que se mantengan conectados con el medio. Como ante cualquier procedimiento, debe realizarse un proceso de consentimiento informado con el paciente o su responsable, pero no tiene que dejarse por escrito.

Se habla con Andrea y se le explica que el pulmón está empezando a fallar. Se inicia una perfusión de benzodiacepinas a dosis bajas para disnea (no como sedante). Con ello mantiene dificultad respiratoria, pero dice que se encuentra cómoda y prefiere estar así “por lo menos hasta que llegue su hermana”.
Se explica a los padres que la situación es compatible con final de vida. Ellos mismos expresan que Andrea dijo que estaba “peor” y se ha ido despidiendo de las amigas y familiares que han ido a visitarles.
Se mantiene el oxígeno en la medida en la que ella esté más confortable y por lo menos hasta que llegue su hermana para despedirse. Se suspende la quimioterapia paliativa y la medicación oral. Al suspender la gabapentina oral se inicia ketamina intravenosa para evitar que reaparezca el dolor neuropático.

En las siguientes horas Andrea mantiene dificultad respiratoria y deterioro progresivo del nivel de consciencia. La saturación disminuye hasta 75%, pero ella refiere encontrarse suficientemente cómoda, por lo que el equipo médico decide mantener la medicación sin cambios. Tras recibir a su hermana, la familia en conjunto se reúne en la habitación de Andrea para despedirse. Se le pregunta qué tal se encuentra y refiere que cansada y algo dormida, pero que “está bien”. Dado que la paciente se encuentra confortable se decide mantener el tratamiento sin cambios, no siendo necesario aplicar una sedación paliativa. Progresivamente disminuye el nivel de consciencia hasta que no reacciona a estímulos dolorosos e inicia respiración estertorosa. El equipo acude a valorarla encontrándola tranquila, y ante situación de agonía, se acuerda retirar la oxigenoterapia, considerando que sólo está prolongando su sufrimiento. Se deja a Andrea a solas con su familia, falleciendo tranquila y acompañada.

CONCLUSIONES

  • Los cuidados paliativos pediátricos buscan prestar una atención integral a los niños y adolescentes con enfermedades limitantes o amenazantes para su vida.
  • En el caso de los adolescentes, debe establecerse una relación de la confianza basada en el valoración de la competencia y de su autonomía, incorporándoles en la medida de lo posible a la toma de decisiones.
  • Los adolescentes con enfermedades amenazantes para la vida presentan problemas múltiples que deben abordarse en su globalidad por equipos interdisciplinares específicos.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Clasificación propuesta por la Asociación de Padres de Niños con Enfermedad Terminal de Reino Unido

ACT

Subgrupo

Definición

Ejemplos

Característica principal

1

a

Enfermedad que limita la vida en la que un tratamiento curativo es posible pero puede fallar.

Cáncer

Curación posible

b

Situación amenazante para la vida de forma aguda en paciente previamente sano

Sepsis

Muerte es posible

2

Enfermedades en las cuales hay una fase prolongada de tratamientos intensivos que pueden prolongar la vida y permiten actividades normales del niño, pero la muerte prematura es posible

Fibrosis quística

Distrofia Muscular Duchenne

Fase de normalidad
posterior al diagnóstico

3

a

Enfermedades progresivas sin posibilidades de tratamiento curativo en las que el tratamiento es exclusivamente paliativo

Mucopolisacaridosis

Implacable

Evolución usual en años

b

Enfermedades progresivas sin posibilidades de tratamiento curativo en las que el tratamiento es exclusivamente paliativo

Atrofia Muscular Espinal I

Cancer metastásico

Implacable

Evolución usual en meses

4

Situaciones no progresivas con alteraciones neurológicas severas las cuales pueden causar mayor susceptibilidad a complicaciones del estado de salud

Parálisis cerebral infantil grave

Síndromes polimalformativos

Impredecible

5

a

Condición limitante de la vida diagnosticada prenatalmente

Trisomías

Anencefalia

Cuidados paliativos
durante el embarazo

b

Condición amenazante o limitante diagnosticada tras el nacimiento

Prematuridad extrema

Diagnostico no esperado.
Incertidumbre pronóstica

Modificada por R. Martino.

Tabla II. Problemas médicos frecuentes en los pacientes con necesidades paliativas pediátricas

  • Dolores: múltiples, generalmente coexistiendo patrones nociceptivos con neuropáticos
  • Síntomas generales: astenia, anorexia, fiebre, letargia
  • Respiratorios: disnea, sialorrea, infecciones de repetición, obstrucción de vía aérea superior, insuficiencia respiratoria crónica
  • Digestivos: vómitos, estreñimiento, disfagia, dismotilidad, incontinencia fecal, malnutrición…
  • Neurológicos: alteraciones del tono (hipertonía, espasticidad, distonías o hipotonía), crisis epilépticas, irritabilidad, déficit cognitivos, sensoriales y comunicativos
  • Osteoarticulares: deformidades (cifoescoliosis, alteraciones posicionales de la cadera), osteoporosis, fracturas patológicas, metástasis óseas
  • Psiquiátricos: ansiedad, depresión, delirium
  • Hematológicos: alteraciones primarias (inmunodeficiencias, neoplasias hematológicas…) o secundarias (malnutrición, procesos inflamatorios…)
  • Dependencia de dispositivos: silla de ruedas, sonda nasogástrica, gastrostomía, traqueostomína, ventilación no invasiva

Tabla III. Principales fármacos de opioides empleados en pediatría

Dosificación

Comentarios e indicaciones

Morfina

  • V.o.: inicio a 0,2 mg/kg cada 6-8 horas.
    Titular posteriormente
  • Formas retard: misma dosis diaria, pero cada 12 horas
  • Vía s.c., i.m. e i.v.: mitad de dosis que la v.o.
  • Aumentos de dosis: 25-50% de la dosis
  • Dosis de rescate: 1/6-1/10 de la dosis total diaria
  • Las presentaciones retard no se pueden emplear como rescates y no pueden diluirse o disolverse
  • En caso de administrarse fórmula retard en paciente con sonda nasoenteral, únicamente se puede administar presentación en microesferas
    		•

    Fentanilo transdérmico

    • Dosis inicial: en pacientes que no hayan recibido opioides iniciar parche de 25 mcg/h cada 72 h; aumentar si precisa 12-25 mcg/h cada 72 h. Si el paciente recibía opioides realizar conversión equianalgésica

    • Adecuado si problemas de deglución
    • La biodisponibilidad puede variar con alteraciones dérmicas locales (temperatura, fiebre, vasodilatación…)

    Fentanilo transmucoso

    • Existen comprimidos sublinguales, yugales y bucodispersables. Se debe de empezar con la dosis mínima en función de la presentación (100 o 200 ug) pudiendo repetirse dosis si no es efectiva

    • Emplear como rescate y ante dolor irruptivo
    • La dosis no puede predecirse a partir de la dosis de mantenimiento
    • Acción rápida y corta (15 min-4 horas)

    Metadona

    • V.o., s.c., i.m.: dosis inicial 5-10 mg/6-8 h ajustada según respuesta

    • Vigilar respuesta en primeras 72 horas
    • No se ve afectado por insuficiencia renal o hepática
    • Requiere manejo por personal experto
    • Efecto dual de acción sobre dolor neuropático

    v.o.: vía oral; s.c.: vía subcutánea; i.m.: vía intramuscular. i.v.: vía intravenosa.

     

    Figura 1. Modelos de integración entre la atención “curativa” (azul claro) y “paliativa” (azul oscuro)

    El modelo ideal es aquel en el que la intensidad de ambas se supedita a la necesidad del paciente en cada momento.

     

    Figura 2. Punto de inflexión

    En ella se muestra como el punto de inflexión se puede identificar por el empeoramiento de la situación del paciente a pesar de la intensificación de los tratamientos.

     

     

    Bibliografía

    1. San Román Ortiz L, Martino Alba R. Enfoque Paliativo en Pediatría. Pediatr Integral. 2016;XX(2):131.e1-131.e7.

    2. Rigal M, del Rincón Fernández C, Martino Alba R. Vivir (y morir) a mi manera. La atención a adolescentes en cuidados paliativos. Revista Adolescer. III(3):32–51 .

    3. Craig F, Lidstone V. Adolescents and young adults en Goldman A, Hain R, Liben S, editors. Oxford textbook of palliative care for children. 2nd ed. Oxford ; New York: Oxford University Press; 2012. pp 295-308.

    4. Cherny NI, Radbruch L, The Board of the European Association for Palliative Care. European Association for Palliative Care (EAPC) recommended framework for the use of sedation in palliative care. Palliative Medicine. 2009 Oct;23(7):581–93.

    5. Grupo de trabajo en el seno del Comité de Seguimiento y Evaluación de la Estrategia en Cuidados Paliativos del Sistema Nacional de Salud. Cuidados Paliativos Pediátricos en el Sistema Nacional de Salud: Criterios de Atención. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad, Centro de Publicaciones 2014. Disponible en: http://www.msps.es/organizacion/sns/planCalidadSNS/pdf/01-Cuidados_Paliativos_Pediatricos_SNS.pdf/.

    6. World Health Organization. WHO definition of palliative care. Disponible en: http://www.who.int/cancer/palliative/definition/en/. [Acceso Noviembre 2017]

    7. Wolfe J, Grier HE, Klar N, Levin SB, Ellenbogen JM, Salem-Schatz S, et al. Symptoms and suffering at the end of life in children with cancer. N Engl J Med. 2000 Feb 3;342(5):326–33.

    8. Snaman JM, Baker JN, Ehrentraut JH, Anghelescu DL. Pediatric Oncology: Managing Pain at the End of Life. Paediatr Drugs. 2016 Jun;18(3):161–80.

    9. Craig F, Henderson EM, Bluebond-Langner M. Management of respiratory symptoms in paediatric palliative care: Current Opinion in Supportive and Palliative Care. 2015 Sep;9(3):217–26.

    10. Organización Médico Colegial Española, Sociedad Española de Cuidados Paliativos. Guía de Sedación Paliativa. CGCOM 2011. Disponible en: https://www.cgcom.es/sites/default/files/guia_sedaccion_paliativa.pdf.

    11. Ley 41/2002, de 14 de noviembre, básica reguladora de la autonomía del paciente y de derechos y obligaciones en materia de información y documentación clínica. Última actualización 06/12/2018. [Internet]. Boletín Oficial del Estado nº274. Publicada el 15/11/2002; última actualización el 6/12/2018. Consultado el 25/2/2018 en: https://www.boe.es/buscar/act.php?id=BOE-A-2002-22188.

     

     
     


    Consumo de drogas

    /en , , /por


     

    Consumo de drogas

    F. Caudevilla Gálligo.
    Médico de familia. Grupo de intervención en drogas de la SEMFYC. C.S. Puerta Bonita 1 (SERMAS). Madrid.

     

    Adolescere 2019; VII (2): 54.e23-54.e26

     

    Resumen

    Se plantea un caso clínico frecuente en la consulta del adolescente: sospecha o certeza del consumo de drogas (cannabis en este caso) por parte de los padres y demanda de pruebas analíticas (controles de orina) para confirmarlo. En el caso se plantea la conveniencia o no de realizar esta prueba y se proponen distintas estrategias para un adecuado abordaje.

    Palabras clave: Drogas; Cannabis, Tóxicos en orina.

    Abstract

    A frequent clinical case in the adolescent’s consultation is raised: suspicion or certainty of drug use (cannabis in this case) by parents and demand of analytical confirmatory tests (urine toxicology). In this case, the convenience of carrying out this test is considered and different strategies are proposed for an adequate approach.

    Key words: Drugs; Cannabis; Urine toxicology.

     

    Presentación del caso clínico

    Maria José es una paciente de 50 años asignada, como el resto del núcleo familiar (formado por su marido y sus dos hijos Pedro de 17 años y Juan Luis de 13), a nuestra consulta de Atención Primaria.
    En la historia clínica de los padres no constan antecedentes familiares o personales de problemas de salud significativos. Los miembros de la familia acuden a la consulta de forma ocasional y por motivos clínicamente justificados. No son hiperfrecuentadores y utilizan los circuitos sanitarios de forma adecuada. Hasta donde sabemos, no hay factores de tipo psicosocial destacables o que sugieran un mal funcionamiento de la dinámica familiar.

    Maria José acude hoy “de urgencia” muy preocupada. Está agitada y nerviosa porque “ha encontrado una especie de piedra en el bolsillo del pantalón de su hijo mayor” que identifica como “droga”. Efectivamente, trae en un papel de plástico una sustancia espesa con olor y consistencia de hachís. Pedro niega haber consumido drogas y dice que “se la estaba guardando a un amigo”. La situación ha causado gran tensión en la familia y “le han castigado sin salir hasta que demuestre que no toma drogas”. La paciente nos pide que solicitemos una analítica de orina a su hijo para saber si “se droga”.

    1. ¿Está indicada la demanda de la madre?
    2. ¿Qué alternativas podemos ofrecer?
    3. ¿Cómo plantear la entrevista con un adolescente?
    4. ¿Cómo valorar si el consumo es problemático?
    1. ¿Está indicada la demanda de la madre?

      2. La sospecha de consumo suele pillar por sorpresa a los padres, quienes sufren ansiedad intensa al encontrarse ante una situación que no saben cómo manejar. En muchas ocasiones la demanda directa es la solicitud de pruebas de tóxicos en orina para conocer si su hijo se droga.

      Desde una perspectiva médica, es importante señalar que este tipo de intervenciones no están justificadas en casi ninguna ocasión. En Medicina, el uso de técnicas analíticas es un elemento complementario para el diagnóstico, pero siempre debe acompañarse de anamnesis y exploración.

      El uso de una prueba analítica para desenmascarar el consumo de un paciente es inaceptable desde un punto de vista ético, ya que vulnera los principios bioéticos de autonomía y confidencialidad, además de quebrar la relación médico-paciente y dificulta de forma muy grave cualquier tipo de intervención o abordaje posterior. En el caso que nos ocupa, la edad del paciente le capacitaría para tomar decisiones de forma autónoma y la realización de esta prueba en contra de su voluntad podría incluso acarrear consecuencias legales. Pero incluso aunque el paciente fuera menor de 16 años (y sin entrar en detalles sobre la consideración del menor maduro), las pruebas analíticas deben realizarse atendiendo a criterios racionales y no a una demanda familiar.

      El uso de una prueba analítica para desenmascarar el consumo de un paciente es inaceptable desde un punto de vista ético, ya que vulnera los principios bioéticos de autonomía y confidencialidad, además de quebrar la relación médico-paciente

      En relación con el cannabis, los test de orina proporcionan un resultado cualitativo (positivo o negativo). Aunque su sensibilidad y especificidad es variable, la liposolubilidad de los cannabinoides hace que en consumos ocasionales o esporádicos el resultado sea positivo hasta 5-7 días y hasta 30-60 días en usuarios habituales o intensivos. Es decir, a nivel clínico, no aporta ninguna información sobre la frecuencia, intensidad, circunstancias y consecuencias del consumo. Un resultado negativo descartaría en principio el consumo pero no los problemas relacionados con drogas. Podría suceder que el adolescente no consumiera cannabis, sino que se lo vendiera a sus amigos. Lo que en el argot adolescente se entiende como “pasar a los colegas”, en el Código Penal se considera un delito contra la Salud Pública (art.368) y podría tener consecuencias nefastas sobre el adolescente y su entorno familiar.

      Los test de orina para el cannabis, a nivel clínico, no aporta ninguna información sobre la frecuencia, intensidad, circunstancias y consecuencias del consumo

      En principio, la indicación de una determinación de tóxicos en orina es la evaluación del paciente ante una sospecha de intoxicación aguda por drogas. En el caso clínico que nos ocupa la información que interesa a nivel clínico (la existencia o no de consumo, si éste es o no problemático y la forma más adecuada de abordarlo) puede obtenerse a través de herramientas más adecuadas: la entrevista clínica.

      Evidentemente, los razonamientos y justificaciones aquí expuestos no pretenden ser una verdad absoluta aplicable a todos los casos. Pueden presentarse circunstancias excepcionales en las que el médico considere justificado realizar un test de orina. En estos casos, el profesional debería tener muy claro cuáles son los objetivos de esta estrategia y el plan de acción a seguir.

    2. ¿Qué alternativas podríamos ofrecer?

      3. Rechazar la demanda sin ofrecer otras alternativas tampoco sería una actitud adecuada. El comportamiento atípico de la paciente (que “demanda de forma urgente” con una actitud “nerviosa y agitada”) nos obliga a explorar a fondo esta circunstancia (en esta misma consulta o de forma programada, según las circunstancias).

      Convendrá explorar los motivos de su actitud: ¿qué es lo que le preocupa de esta situación?, ¿qué sabe ella sobre el cannabis? ¿cómo se siente? ¿por qué han reaccionado así? ¿están los dos progenitores de acuerdo en las decisiones que han tomado? ¿existen problemas familiares o de otro tipo?

      Debemos señalar a la madre la importancia de evaluar al adolescente y ofrecer herramientas y estrategias para conseguir que acuda a la consulta. El paciente nunca debería acudir a la consulta engañado, chantajeado o aprovechando otros motivos para “sacar el tema”. Será necesario valorar al paciente para poder evaluar los factores biológicos, psicológicos y sociales que nos permitan diagnosticar si nos encontramos ante un problema o no, y en el primer caso dimensionar su magnitud.

    3. ¿Cómo plantear la entrevista con el adolescente?

      4. A la hora de abordar un posible consumo de drogas en un adolescente existen elementos que deben ser tenidos en cuenta:

      La confidencialidad es un elemento clave en la relación médico-paciente. Aunque en este caso es la madre la que señala la demanda, será necesario pactar con los padres las condiciones y explicitar que la confidencialidad es un derecho del paciente y una obligación nuestra. Las entrevista sobre drogas deben llevarse a cabo sin la presencia de otras personas, pueden pactarse entrevistas con la familia, siempre con el conocimiento y aceptación de todos los implicados.

      La confidencialidad es un elemento clave en la relación médico-paciente

      Para cualquier persona, y mucho más para el adolescente, el hecho de abordar aspectos sobre conductas íntimas puede resultar incómodo. Es importante cuidar aspectos formales de la entrevista clínica (espacio físico adecuado y sin interrupciones, empatía, escucha activa, lenguaje no verbal…) que faciliten el proceso de la comunicación.

      El profesional debe abordar el consumo de drogas desde una perspectiva estrictamente sanitaria y no moral. Es fundamental evitar los juicios de valor y los estereotipos (todos los consumidores de drogas son unos drogadictos, las personas que usan drogas tienen un problema de valores…).

      El profesional debe abordar el consumo de drogas desde una perspectiva estrictamente sanitaria y no moral. Es fundamental evitar los juicios de valor y los estereotipos

      Las preguntas deben ser abiertas y exploratorias, dando la oportunidad al paciente para explicarse de forma amplia (¿qué haces cuando sales de marcha?, ¿te recoges pronto o eres de los que aguanta mucho?). Es importante explorar los conocimientos, creencias y actitudes en torno a las drogas (¿qué sabes del cannabis?). Por el contrario, las preguntas cerradas (aquellas que pueden responderse con un “sí” o un “no”) son percibidas como un interrogatorio y dificultan obtener información.

      Conviene no obcecarse en obtener toda la información en una primera entrevista ya que será posible reinterrogar y reexplorar en sucesivas ocasiones. El uso de elementos y estrategias tomados del modelo de la Entrevista Motivacional puede ser útil a la hora de abordar el consumo de drogas en adolescentes. Este modelo concibe la terapia como el resultado de una colaboración entre el paciente y el profesional. Parte de la idea de que la principal dificultad a la hora de abandonar conductas adictivas se encuentra en la ambivalencia: la presencia de emociones contrapuestas con respecto al hábito.
      En la medida en la que el paciente, con la ayuda del profesional, sea capaz de resolver la ambivalencia, el cambio será más sencillo. Este modelo de intervención no es impositivo: la motivación hacia el cambio debe partir del paciente y nunca puede ser impuesta: la persuasión no es un método efectivo para resolver la ambivalencia.

      El uso de elementos y estrategias tomados del modelo de la Entrevista Motivacional puede ser útil a la hora de abordar el consumo de drogas en adolescentes

    4. ¿Cómo valorar si el consumo es problemático?

    El cannabis es la droga ilegal más consumida tanto en población general como en adolescentes. A los 18 años, el 56% de los jóvenes afirmaba haber probado el cannabis, el 47,9% haberlo utilizado durante el último año y el 36,5% durante el último mes.

    Con estos datos casi podríamos afirmar que el hecho de haber tenido experiencia con cannabis por parte de este adolescente en nuestro contexto sociocultural entra dentro de lo normal (entendiendo la normalidad desde un punto de vista única y exclusivamente estadístico y epidemiológico).

    Los criterios establecidos por el DSM-IV (abuso y la dependencia de sustancias) o DSM-V son interesantes desde un punto de vista conceptual o teórico, pero son poco prácticos para el adolescente en el ámbito clínico. De forma análoga a lo que sucede con el alcohol (AUDIT, CAGE), es preciso contar con herramientas para discriminar entre uso no problemático, consumos de riesgo y consumos nocivos de cannabis.

    Es preciso contar con herramientas para discriminar entre uso no problemático, consumos de riesgo y consumos nocivos de cannabis

    La SDS (Severity of Dependence Scale) (Tabla I) es una escala de 5 ítems válida y fiable para el cribado para la dependencia a sustancias, así como un instrumento para medir su gravedad y es una herramienta útil para el diagnóstico de la dependencia al cannabis (con una discriminación óptima en una puntuación de 4).

    El CAST (Cannabis Abuse Screenning Test) (Tabla II) es un cuestionario de 6 ítems, con consistencia interna y alta sensibilidad y especificidad para el cribado de trastornos relacionados con el cannabis. Tanto el SDS como el CAST se han utilizado en las últimas encuestas escolares del Plan Nacional Sobre drogas y están validados en español. Además, se dispone de otros tests validados, como una modificación del test AUDIT, el CUDIT (Cannabis Use Disorders Identification Test), o el PUM (Problematic Use of Marijuana).

    Conviene evaluar cuidadosamente los aspectos relacionados con el individuo, la sustancia y el contexto de consumo a la hora de establecer la necesidad de intervención y su intensidad. El hecho de no diagnosticar un problema real de abuso o dependencia puede ser tan grave como sobredimensionar y castigar un consumo experimental o recreativo-ocasional. La edad de inicio, la situación sociofamiliar, las repercusiones en el funcionamiento (familiar, social, escolar, laboral….) y las expectativas y objetivos de los miembros de la familia (tanto de los padres como del adolescente) son elementos a considerar.

    El hecho de no diagnosticar un problema real de abuso o dependencia puede ser tan grave como sobredimensionar y castigar un consumo experimental o recreativo-ocasional

    Finalmente, los elementos de tipo social y cultural son clave para abordar el consumo de cannabis en la actualidad. La “cultura del cannabis” es una de las señas de identidad sociológica de muchos adolescentes y jóvenes, y su influencia se refleja en la literatura, la música pop, el cine, la televisión o las revistas de divulgación. Sin entrar en juicios de valor, la normalización social del uso recreativo del cannabis, su carga simbólica de rebeldía y sus referentes culturales son elementos que hay que considerar a la hora de abordar los problemas relacionados con el cannabis desde una perspectiva integral.

     

    Tablas y figuras

    Tabla I. Items del cuestionario SDS

    Durante el año pasado…
    • ¿Has pensado que tu consumo de cannabis estaba fuera de tu control?
    • ¿Te has sentido nervioso o preocupado ante la perspectiva de no conseguir tu dosis de cannabis?
    • ¿Te has sentido preocupado por tu consumo de cannabis?
    • ¿Has deseado dejar de consumir cannabis?
    • ¿Te ha resultado difícil dejar de fumar o mantenerte sin cannabis?

    Tabla II. Items del cuestionario CAST

    • ¿Alguna vez has fumado cannabis antes del mediodía?
    • ¿Alguna vez has fumado cannabis estando solo?
    • ¿Alguna vez has tenido problemas de memoria cuando fumas cannabis?
    • ¿Alguien de tu familia o tus amigos te han dicho alguna vez que deberías reducir el consumo de cannabis?
    • ¿Has intentado alguna vez reducir o dejar de consumir cannabis sin éxito?
    • ¿Has tenido alguna vez problemas derivados de tu consumo de cannabis (discusiones, peleas, malos resultados en el colegio)?

     

    Bibliografía

    - Arseneault L, Cannon M, Poulton R, Murrat R, Moffitt TE. Cannabis use in adolescence and risk for adult psychosis: longitudinal prospective study. BMJ. 2002 23;325:1212-3.

    - Encuesta sobre uso de drogas en Enseñanzas Secundarias en España (ESTUDES), 2016. Delegación del Gobierno para el Plan Nacional sobre Drogas (DGPNSD). Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad. Madrid, 2017.

    - Patton GC, Coffey C, Carlin JB, Degenhardt L, Lynskey M, Hall W. Cannabis use and mental health in young people: cohort study. BMJ. 2002 N 23;325:1195-8.

     

     

     

     
     


    Relaciones sexuales de riesgo en adolescente. Infección de transmisión sexual. Asesoramiento anticonceptivo

    /en , /por

    Caso clínico: Relaciones sexuales de riesgo en adolescente. Infección de transmisión sexual. Asesoramiento anticonceptivo

    MJ. Rodríguez Jiménez.
    Servicio de Ginecología y Obstetricia. H. Universitario Infanta Sofía.
    San Sebastián de los Reyes. Madrid.

     

    Fecha de recepción: 10 de febrero 2019
    Fecha de publicación: 28 de febrero 2019

     

    Adolescere 2019; VII (1): 58-62

     

    Resumen

    Se plantea el caso de una adolescente diagnosticada de dolor abdomino-pélvico intenso que precisó ingreso hospitalario. Se solicitó valoración ginecológica diferida de la paciente, al manifestar que mantenía relaciones sexuales, para realizar asesoramiento anticonceptivo. En este caso queda reflejada la dificultad para convencer a los adolescentes de los riesgos de las relaciones sexuales y sus consecuencias.

    Palabras clave: Dolor pélvico; Infección transmisión sexual; Contracepción.

    Abstract

    The case of a teenager diagnosed with severe abdominal-pelvic pain who required hospital admission is presented. Deferred gynecological evaluation of the patient was requested when she stated that she had sexual intercourse, in order to perform contraceptive counseling. This case highlights the difficulty in convincing adolescents of the risks of sexual relations and their consequences.

    Key words: Pelvic pain; Sexual transmitted disease; Contraception.

     

    Anamnesis

    Adolescente de 14 años que acude a urgencias del hospital por dolor abdominal desde hace unas 2 semanas, inicialmente en el piso abdominal bajo, pero también en mesogastrio y fosas iliacas. Diarrea desde hace 4 días, comenzó con deposiciones con comida sin digerir, después diarrea que cada vez es más líquida, sin sangre; le duele al hacer deposición pero no tiene tenesmo. Náuseas. Un pico febril de 38ºC hace 4 días. Pérdida de peso (4 kg) en las últimas semanas. Le despierta por la noche, urgencia para ir al WC y después no puede hacer deposición. Sudoración nocturna.

    Antecedentes personales

    Vacunas según calendario, incluida HPV. Sin ingresos. Sin alergias, salvo epitelio de perro y arizónica. Sin tratamientos crónicos. Menarquia 12 años. Menstruaciones irregulares cada tres semanas y media, le duran 7 días con dismenorrea importante. La última terminó hace 4 días.

    Antecedentes familiares

    Abuelo cáncer de colon. Padre (no conviviente) gastritis crónica atrófica antral. Madre y hermano pequeño (11 años) sanos. Sin antecedentes de celiaquía ni enfermedad intestinal inflamatoria.

    Exploración física

    Peso: 48,7 (P25-50) talla: 159,5 (P50) Tº 37,6ºC. Regular estado general, algo pálida y sudorosa. AC rítmica. AP buena ventilación bilateral. NRL actividad y reactividad normal, PC normales. Fuerza y tono normales, comportamiento normal. Meníngeos negativos. Pupilas isocóricas y normo reactivas. ORL: normal. Abdomen con defensa. Dolor a la palpación superficial en hipocondrio derecho. Dificultad para la palpación profunda en hipogastrio derecho. Tacto rectal: ampolla vacía no dolorosa.

    Pruebas complementarias al ingreso

    ANALÍTICA: leucocitos 15.450 neutrófilos 11.800 (76,4%) hemoglobina 13.5 g/dl, hematocrito 38,4%. Plaquetas 430000. Estudio de coagulación: tiempo de protrombina 15,7 sg, actividad protrombina 63.1%INR 1.3, APTT 25,8 sg. Bioquímica: normal. Proteína C reactiva 259,7 mg/l.

    Serología mononucleosis: negativa. Orina: negativa.

    ECOGRAFÍA ABDOMINAL: hígado de aspecto homogéneo sin lesiones focales ni otras alteraciones reseñables. Venas suprahepáticas y eje portal permeable sin alteraciones. No dilatación de vía biliar intra y extrahepática. Vesícula de paredes lisas sin imagen de litiasis. Riñones de ecoestructura, tamaño normal sin signos de dilatación pielocalicial ni litiasis. Bazo homogéneo de tamaño normal. Retroperitoneo y páncreas sin alteraciones reseñables. Vejiga parcialmente replecionada sin alteraciones. En lo valorable de la pelvis menor se identifica un útero de morfología y ecoestructura normal, sin visualizar lesiones quísticas anexiales ni otra alteración. Llama la atención la presencia de un engrosamiento parietal edematoso de la pared del colon e íleon terminal con cambios inflamatorios de la grasa regional y aumento de la vascularización. No líquido libre significativo. No se identifica apéndice cecal ni normal ni patológico. Estos hallazgos sugieren probable ileitis terminal/colitis (valorar enfermedad inflamatoria intestinal).

    EVOLUCIÓN: ingresa para observación y tratamiento. Se inicia tratamiento empírico con ciprofloxacino y metronidazol iv a la espera de resultado de cultivos. Al cuarto día, ante resultado de coprocultivo negativo, se suspende ciprofloxacino y se mantiene metronidazol oral. Evoluciona favorablemente, no vuelve a tener fiebre durante todo el ingreso, desaparece la diarrea a las 24 h del inicio del tratamiento, persistiendo dolor abdominal e hipogástrico, que desaparece 24 h antes del alta. A la exploración física desaparece empastamiento abdominal con dolor a la palpación profunda en ambos flancos (leve) con peso al alta 47,5 kg.

    Pruebas complementarias al alta

    ANALÍTICA: leucocitos 7660, neutrófilos 4500 (59%), hemoglobina 12,7 g/dl, hematocrito 37,7%, plaquetas 468000. Coagulación: normal. Bioquímica: normal. PCR 85. Orina: sin alteraciones. Serologías hepatitis A,B,C negativas (vacunada hepatitis B). VIH negativo. Sangre oculta en heces: negativa en dos muestras. Calprotectina en heces: 29,8. Anticuerpos antitransglutaminasa: pendiente.

    ECOGRAFÍA ABDOMINAL: hígado, vesícula, vía biliar intra y extrahepática, páncreas (cabeza), bazo y ambos riñones sin alteraciones significativas. Se explora la FID sin que se observe apéndice cecal o signos indirectos de apendicitis aguda. Se observan en flanco derecho algunas adenopatías subcentimétricas probablemente reactivas. No líquido libre.

    DIAGNÓSTICO AL ALTA: ileocolitis de probable etiología infecciosa.

    La paciente recibe el alta al sexto día de ingreso con metronidazol oral durante 24 horas más y revisión en consulta a los tres meses.

    Durante el ingreso se revisó la historia clínica de la paciente en otras especialidades. Existía un proceso de Psiquiatría abierto dos años antes, al que ni la madre ni la adolescente hicieron mención en la anamnesis. En dicho proceso constaba lo siguiente: “Niña de 12 años derivada por conductas disruptivas tras el divorcio de sus padres, reacciona de manera violenta, se ha fugado varias veces de casa, no tolera límites. En el colegio ha bajado mucho su rendimiento, ha cambiado mucho de grupo de amigos. Actualmente siempre sale con chicos, idealiza las relaciones. Era obesa, pero ha adelgazado mucho, siempre se está mirando al espejo, se maquilla mucho. Tiene miedo a no agradar a los demás. Se destapa todo lo que puede. Tiene relaciones sexuales. Cuando no la dejan salir, tiene reacción violenta con los padres. Les dice “follo con quien me da la gana”.

    La joven y sus padres acudieron a seguimiento en el Centro de Salud Mental, faltando a algunas visitas. Nunca ha precisado ingreso psiquiátrico. En visitas posteriores queda reflejado que sigue teniendo problemas de fracaso escolar a pesar del cambio de instituto, mala relación con compañeros y relaciones sexuales con varias parejas. Varias veces se ha escapado de casa. Los servicios sociales realizan seguimiento familiar.

    Al alta hospitalaria, se solicita consulta con el servicio de Ginecología para valoración por reglas abundantes e irregulares y plantear un método anticonceptivo.

    Consulta de ginecología

    Paciente de 14 años que acude a consulta con su madre. Remitida tras ingreso en pediatría por cuadro de dolor abdominal. La paciente refiere menarquia a los 12 años y desde el principio reglas frecuentes (cada 20-24 días), de una semana de duración. Dice que son abundantes, utilizando más de 4 compresas al día los cinco primeros días. Dolor importante que cede con antiinflamatorios. En analíticas que aporta no se objetiva anemia. Fecha de última regla: está con ella.

    La paciente mantiene relaciones sexuales, lo saben los padres. Interrogada sobre si tiene pareja estable dice que sí, que tiene novio, pero antes ha tenido otro novio. No utilizan método de barrera porque a ella no le gusta. Incluso comenta que la madre está obsesionada con que le peguen algo, pero ella sabe que no. Se le pregunta si estaría dispuesta a tomar un anticonceptivo por el riesgo de embarazo y confiesa que le da miedo que pueda ganar peso porque antes era gorda. La ginecóloga le explica que no va a aumentar de peso, y además de no quedarse embarazada va a mejorar la regularidad de la menstruación y disminuir el sangrado.

    Se realizan exploración y ecografía ginecológica.

    EXPLORACIÓN: sangrado menstrual. Cérvix con ectopia periorificial. Útero en ante regular, móvil, ligeramente doloroso. Anejos no se palpan aumentados.

    ECOGRAFÍA: útero de morfología regular e histerometría de 60×30 mm. Anejo derecho de 26×22 mm. Anejo izquierdo 26×19 mm. Douglas libre. Aparato genital normal.

    Se pregunta por la existencia de antecedentes de enfermedad tromboembólica en familiares menores de 50 años, y no hay, por lo que dado que la paciente es normotensa (se revisa historia del ingreso) y delgada, se informa de que no hay contraindicación para la toma de un anticonceptivo y se pauta una píldora combinada de etinil-estradiol+levonorgestrel. Se le explica cómo debe tomarla y se le insiste en que además debe utilizar preservativo. Se cita para valorar cumplimiento del método.

    Cuando acude a los dos meses reconoce que no se la toma. El primer mes se la tomó bien y no tuvo dolores, pero el segundo sangró varias veces (se le olvidaba tomársela y se saltó alguna pastilla) y ya lo abandonó. Tampoco ha usado preservativo. Se le informa de que si el problema son los olvidos se le puede recetar el anillo vaginal, que tiene las mismas contraindicaciones y ventajas que la píldora. Acepta probar. Ese día no se realiza exploración, pero cuando se va a ir la madre le insiste en que cuente que a su novio le han diagnosticado una “uretritis”. Se le explica a la paciente que a ella se le debe estudiar por si fuera una infección de transmisión sexual y se practican cultivo vaginal y endocervical.

    El resultado de los cultivos se recibe a la semana: se detecta Neisseria gonorrhoeae. Se detecta Chlamydia trachomatis en cultivo. PCR+ para ambos gérmenes. Se aconseja estudio de ETS asociada: serología de LUES, HIV y hepatitis B.

    Se avisa a la paciente para que acuda a urgencias y ahí se le administra cefoxitina 250mgrs im + doxiciclina 100 mg/12 h vo durante 14 días. Se extrae sangre para serologías y se cita a la paciente en 1 mes para repetir exudado. Se le informa (de forma alarmante por parte de la ginecóloga) de la importancia de esas infecciones y las secuelas de la mismas. También de la necesidad de tratar a su pareja sexual, pero que si el novio ya había sido diagnosticado posiblemente ya estuviera tratado. La adolescente reconoce que el que tuvo la uretritis fue su novio anterior y que al actual le da vergüenza contárselo para que vaya al médico. Se insiste en la obligatoriedad de contarlo y de nuevo en la prevención mediante uso de preservativo.

    Cuando vuelve al mes, se da resultado de serología, que es negativa y se repite el exudado, que esta vez es negativo. No ha utilizado el anillo vaginal porque “no le gusta tener algo en la vagina”. Pide de nuevo la píldora y promete tomársela bien.

    En el nuevo control a los tres meses reconoce que tampoco ha tomado la píldora. Su pareja hizo tratamiento antibiótico. Ahora refiere aumento de flujo y dolor con las relaciones sexuales en determinadas posiciones.

    Se repite exploración ginecológica: leucorrea abundante pero anodina. Se toman muestras vaginal y endocervical para cultivo. Útero y anejos normales de tamaño, pero dolorosos a la palpación y a la movilización del cérvix.

    La madre insiste en que se le ponga un método anticonceptivo porque ese mes tuvo un retraso de 6 días y lo pasó fatal pensando que pudiera estar embarazada. Se le explica la posibilidad de un método reversible de larga duración (“LARC”): DIU o implante anticonceptivo. Se cita para resultados.

    A la semana acude y el exudado ha resultado positivo (cultivo y PCR) para Chlamydia. Se pauta tratamiento con azitromina 1 g oral. Se le explica a la paciente la relación de esta infección con los cuadros de dolor pélvico crónico, dispareunia y problemas de esterilidad en el futuro.

    La paciente acepta un LARC desestimándose el DIU por los antecedentes de ITS. Se la cita para inserción de un implante y repetir exudado.

    Discusión

    Ante la detección de una ITS se informó a los pediatras, quienes revisando la historia clínica consideraron que posiblemente el cuadro de ileocolitis que motivó el ingreso fuera debido a la misma, pues los cultivos habituales fueron negativos y mejoró con el tratamiento empírico de metronidazol. El diagnóstico de ileocolitis se hizo en base a los hallazgos de la primera ecografía pero una infección pélvica puede irritar e inflamar las estructuras vecinas y dar los síntomas referidos por la paciente.

    Este caso muestra la necesidad de tener en cuenta la posibilidad de una enfermedad inflamatoria pélvica en los cuadros de dolor abdominal de etiología no concluyente en todas las adolescentes que tengan relaciones sexuales. En este caso no se sospechó esa posibilidad ni durante la hospitalización ni por parte del ginecólogo y fue la mención de una posible infección en la pareja (el término uretritis no suele ser conocido por los adolescentes) la que hizo saltar la alarma de una posible enfermedad inflamatoria pélvica.

    La enfermedad inflamatoria pélvica consiste en la infección del tracto genital superior: útero, trompas u ovarios. Puede ocurrir como consecuencia de una infección de transmisión sexual (ITS), en especial las debidas a chlamydia o gonococo

    Se denomina así a la infección del tracto genital superior: útero, trompas u ovarios. Puede ocurrir como consecuencia de una infección de transmisión sexual (ITS), en especial las debidas a chlamydia o gonococo.

    En los casos de infección activa, sobre todo si se forma un absceso tubo-ovárico, da lugar a un cuadro de dolor abdominal o pélvico agudo, con imágenes radiológicas y ecográficas inespecíficas, pero también puede producir dolor pélvico crónico por las secuelas inflamatorias y adherenciales de una infección insuficientemente tratada.

    Las ITS son frecuentes entre los adolescentes. En Estados Unidos, los estudios de vigilancia epidemiológica sugieren que aproximadamente el 50% de las infecciones se diagnostican en adolescentes y jóvenes, esto es entre los 15 y los 24 años. Y que aproximadamente 1 de cada 4 mujeres adolescentes padecen una ITS.

    Son frecuentes las recurrencias: el 40% de las infecciones por chlamydias y gonococos afectan a adolescentes previamente infectados por esos microorganismos. La adquisición de ITS repetidas es un factor de riesgo para la infección por VIH

    También son frecuentes las recurrencias: el 40% de las infecciones por chlamydias y gonococos afectan a adolescentes previamente infectados por esos microorganismos. Y esa proporción va en aumento. Muchos adolescentes se reinfectan pocos meses después de una infección ya tratada. Y hay que tener en cuenta que la adquisición de ITS repetidas es un factor de riesgo para la infección por VIH.

    Las adolescentes son más susceptibles de adquirir una ITS y, una vez adquirida la infección, aumentan la posibilidad de que ésta se haga ascendente: se calcula que una adolescente tiene 30% de posibilidades de desarrollar una EIP en comparación con 10% de la mujer adulta. Ello se debe a factores biológicos y de comportamiento.

    El otro aspecto que trata el caso clínico es la dificultad en la utilización de los métodos anticonceptivos en adolescentes. Como en otras etapas de la vida, en la adolescencia el método anticonceptivo que se utilice debe ser seguro y eficaz y sabemos que la efectividad de un método, es decir su eficacia durante el uso, depende de la adherencia al mismo y de su continuidad. Los adolescentes tienen un peor cumplimiento de los métodos anticonceptivos y, por tanto, un mayor riesgo de embarazo no deseado y de contagio de una infección de transmisión sexual.

    Una adolescente tiene 30% de posibilidades de desarrollar una EIP en comparación con 10% de la mujer adulta. Ello se debe a factores biológicos y de comportamiento

    Las razones para un peor cumplimiento son múltiples: escasa percepción de riesgo propia de la adolescencia; a menor edad peor cumplimiento; mala tolerancia a efectos secundarios; existencia de ideas erróneas; ambivalencia respecto al embarazo; baja frecuencia de asistencia a los controles; influencia de los amigos.

    El preservativo es el método más utilizado por los adolescentes pero su principal problema es que no se usa en todas las relaciones sexuales. Las principales razones para no usar el preservativo que manifiestan son: lo imprevisto de la relación, el estado de euforia por alcohol o drogas, el empleo de otro método anticonceptivo o la negativa de la pareja.

    El inadecuado cumplimiento del tratamiento en la toma de los anticonceptivos hormonales orales puede deberse al olvido de píldoras, la toma en un orden diferente o al retraso en el inicio del siguiente ciclo. También influye negativamente el uso esporádico con frecuentes ceses y reinicios, no utilizar una protección anticonceptiva adicional cuando es preciso y discontinuar el método sin consultar otras alternativas y sin utilizar ningún otro.

    Los adolescentes tienen un peor cumplimiento de los métodos anticonceptivos y, por tanto, un mayor riesgo de embarazo no deseado y de contagio de una infección de transmisión sexual

    Las adolescentes olvidan con más frecuencia la toma de píldoras, hasta 3 píldoras de media en cada ciclo, y menos del 41% la toman correctamente todos los días. Por todo esto la tasa de fallos se estima alrededor del 16% durante el primer año de uso.

    El anillo vaginal, requiere motivación y manipulación genital, que puede no ser aceptada por algunas adolescentes, otras se quejan de molestias locales y leucorrea, o del temor a que pueda notarse durante la relación sexual.

    Para evitar el mal cumplimiento y las tasas de abandonos elevadas, se aconseja la utilización por las más jóvenes de métodos de larga duración (LARC: long acting reversible contraception) como son el DIU-LNG, el implante, e incluso la medro-xiprogesterona trimestral inyectable

    Para evitar el mal cumplimiento y las tasas de abandonos elevadas, se aconseja la utilización por las más jóvenes de métodos de larga duración (LARC: long acting reversible contraception) como son el DIU-LNG, el implante, e incluso la medroxiprogesterona trimestral inyectable. Todos ellos propician una mayor efectividad que otros métodos hormonales al no necesitar la colaboración de la paciente, presentar menor tasa de abandonos y evitarse errores en su uso. Por el contrario, las tasas de expulsión en el caso del DIU son superiores a las reportadas en la población general. El uso de anticoncepción postparto con un método LARC, es especialmente útil para prevenir un nuevo embarazo en adolescentes que ya han sido madres.

     

    Bibliografía

    1. Fortenberry JD. Sexually transmitted infections: Issues specific to adolescents. Up to date. Literature review current through: Jul 2018. This topic last updated: Jun 25, 2018.

    2. Risser W L, Risser J M, Risser A L. Current perspectives in the USA on the diagnosis and treatment of pelvic inflammatory disease in adolescents. Adolescent Health, Medicine and Therapeutics 2017:8 87-94.

    3. CDC.STD. Treatment guidelines. 2015;64(3). https://www.cdc.gov/std/tg2015/default.htm.

    4. Apter Dan. Contraception options: Aspects unique to adolescent and young adult. Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 48 (2018) 115-127.

    5. Perkal G., Rodríguez Jiménez MJ., Curell Aguilá N.. Rodríguez Molinero L. Guía clínica sobre el uso de anticonceptivos en la adolescencia Adolescere 2018; VI (3): 52.e9-52.e16.

    6. American College of Obstetricians and Gynecologists. Adolescents and long-acting reversible contraception: implants and intrauterine devices. Committee opinion no 539. Obstet Gynecol 2012;120:983-8.

     

     

     

    Adolescente con mala tolerancia al ejercicio físico

    /en , /por


     

    Adolescente con mala tolerancia al ejercicio físico

    S. de Arriba Méndez(1), J. Pellegrini Belinchón(2), C. Ortega Casanueva(3).
    (1)Doctora en Medicina. Especialista en Pediatría, área Alergia Infantil. Hospital Clínico Universitario de Salamanca. Profesora Asociada de Ciencias de la Salud. Facultad de Medicina. Universidad de Salamanca. Grupo de Trabajo de Asma y Alergia de la SEPEAP. (2)Doctor en Medicina. Pediatra de Atención Primaria. Centro Salud Pizarrales. Salamanca. Profesor Asociado de Ciencias de la Salud. Facultad de Medicina. Universidad de Salamanca. Coordinador del Grupo de Trabajo de Asma y Alergia de la SEPEAP. (3)Doctora en Medicina. Especialista en Pediatría y Alergología. Unidad de Alergia y Neumología Infantil. Hospital Quironsalud San José. Madrid. Grupo de Trabajo de Asma y Alergia de la SEPEAP.

    .

     

    Fecha de recepción: 2 de septiembre 2018
    Fecha de publicación: 15 de octubre 2018

     

    Adolescere 2018; VI (3): 53-56

     

    Resumen

    Se presenta el caso de una niña de 13 años con dificultad progresiva para la realización del ejercicio físico, al iniciar las clases de educación física en su nuevo instituto. Se abordará el diagnóstico diferencial de la dificultad respiratoria con el ejercicio físico en la adolescencia.

    Palabras clave: Asma; Disnea; Estridor inspiratorio; Disfunción cuerdas vocales.

    Abstract

    We present the case of a 13-year-old girl with progressive difficulty to perform physical exercise, when starting physical education classes at her new high school. The differential diagnosis of respiratory distress with physical exercise in adolescence will be addressed.

    Key words: Asthma; Dyspnea; Inspiratory stridor; Vocal cord dysfunction.

    Anamnesis

    Niña de 13 años que consulta por dificultad respiratoria con el ejercicio físico moderado desde hace seis meses. Refiere sensación de disnea (“no le entra aire suficiente”) tras llevar pocos minutos realizando el ejercicio. No tiene autoescucha de sibilancias. No lo relaciona con ninguna estación del año ni con la presencia o no de catarros de vías altas asociados. Los episodios se inician de forma brusca, no se acompañan de tos y se resuelven de forma espontánea cuando lleva unos dos minutos de descanso. No tiene síntomas en otras situaciones, tampoco nocturnos, sólo con el ejercicio físico. Le ocurre siempre en las competiciones de baloncesto y de forma mucho menos frecuente en las clases de gimnasia del instituto. Es una buena estudiante, disciplinada y autoexigente. Realiza baloncesto, de forma federada, desde hace cuatro años.

    Antecedentes personales

    Procede de una gestación controlada, de curso normal. Parto a término. Periodo neonatal sin incidencias. Screening metabólico negativo. Desarrollo psicomotor normal. Correctamente vacunada. No ha precisado ingresos ni cirugías. Presenta rinoconjuntivitis estacional, por alergia al polen de gramíneas desde los 10 años. Nunca ha sido diagnosticada de asma. Cefaleas ocasionales que relacionan con los periodos de más estrés en el colegio.

    Antecedentes familiares

    Padre de 49 años, sano. Madre de 47 años con rinoconjuntivitis y asma episódica infrecuente por alergia a los ácaros del polvo. Hermano de 15 años sano.

    Exploración

    Talla: 166 cm. (p92) Peso: 55 kg (p63). IMC:19.96. Saturación de O2: 97%, FC: 75 lpm. Buen estado general. Nutrición e hidratación normal. Sin alteraciones anatómicas faciales. Tórax de morfología normal. Sin signos de disfunción respiratoria. Auscultación respiratoria: Murmullo vesicular normal y simétrico; buena ventilación bilateral. Auscultación cardiaca: normal, sin soplos. Abdomen: Blando, depresible, sin masas ni megalias. Amígdalas no hipertróficas. Tono muscular normal.

    Pruebas complementarias

    En la primera consulta se le solicitó una radiografía de tórax, una espirometría con prueba broncodilatadora y un test de esfuerzo. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Normal. ESPIROMETRÍA: Normal. FVC: 82%, FEV1:81%, FEV1/FVC: 87. Prueba de broncodilatación: Negativa. TEST DE ESFUERZO: No se observa un descenso significativo del FEV1, pero la niña interrumpe el ejercicio refiriendo la misma sintomatología. Destaca en ese momento un aplanamiento del asa inspiratoria y espiratoria. Presenta un leve estridor inspiratorio audible sin fonendo. En la auscultación se aprecian ruidos transmitidos y dudosas sibilancias espiratorias. La clínica cede de forma espontánea, normalizándose asimismo la auscultación en menos de cinco minutos sin tratamiento.

    Evolución

    En la primera consulta se había establecido un tratamiento con fluticasona 100 microgramos cada 12 horas y salbutamol previo a la realización del baloncesto, mientras se realizaban las pruebas antes referidas. A los dos meses, una vez realizadas, se revisa a la paciente para resultado de las pruebas y, refiere que continúa teniendo la misma sintomatología con el ejercicio físico. A la vista del resultado del test de esfuerzo y la nula respuesta al tratamiento del asma, nuestra primera sospecha diagnóstica es una disfunción de cuerdas vocales. Se decide suspender el tratamiento y se comenta con el Servicio de Otorrinolaringología. Se realizó una laringoscopia mediante fibroscopio flexible por vía nasal, tras un nuevo test de esfuerzo, al reproducirse la sintomatología. En ella se objetivó una aducción de las cuerdas vocales durante la inspiración, confirmándose el diagnóstico. Asimismo, en esa laringoscopia no se vieron signos indirectos de reflujo ni malformaciones o alteraciones en la anatomía de la vía aérea superior.

    Diagnóstico

    Disfunción de cuerdas vocales.

    Tratamiento

    Se derivó al foniatra y allí establecieron unos ejercicios de relajación y reeducación de la respiración, lo cual tuvo gran aceptación y colaboración por parte de la niña. Se observó una mejoría de los síntomas desde las primeras sesiones, con desaparición de la clínica y buena tolerancia al ejercicio físico a los tres meses del inicio del tratamiento.

    Discusión

    La disfunción de cuerdas vocales consiste en un cierre inapropiado de la glotis por aducción de las cuerdas vocales en la inspiración. Con mucha menor frecuencia se puede ver afectada la espiración. Cursa con disnea y ruido inspiratorio, aunque de forma frecuente se describen sibilancias, ya que el ruido producido puede confundirse con ellas. También los pacientes pueden notar dolor u opresión torácica o, estos mismos síntomas, referirlos en la garganta.

    La disfunción de cuerdas vocales consiste en un cierre inapropiado de la glotis por aducción de las cuerdas vocales en la inspiración. Con mucha menor frecuencia se puede ver afectada la espiración

    Uno de los desencadenantes típicos de los episodios de disfunción es el ejercicio físico, describiéndose con cierta frecuencia esta patología en deportistas de élite. En nuestra paciente encontramos como desencadenante el baloncesto, el cual realiza de forma federada.

    Uno de los desencadenantes típicos de los episodios de disfunción de cuerdas vocales es el ejercicio físico

    La ansiedad y el estrés han sido señalados como factores precipitantes en numerosos casos.

    En series de casos de disfunción de cuerdas vocales se han descrito comorbilidades como el goteo nasal posterior, el reflujo gastroesofágico o la fibrosis quística(1).

    Es frecuente que se les diagnostique por error como pacientes asmáticos, ya que la disnea, el ruido respiratorio y el hecho de que se desencadene frecuentemente con el ejercicio físico, hacen que se piense antes en el asma que en esta patología. En nuestra primera consulta, la posibilidad del asma nos llevó a instaurar un tratamiento que, posteriormente, comprobamos no era efectivo. A pesar de ello, la disfunción de cuerdas vocales se asocia con frecuencia al asma, por lo que aunque haya que realizar un diagnóstico diferencial, no son patologías excluyentes la una de la otra(2).

    Es frecuente que a los pacientes con disfunción de cuerdas vocales se les diagnostique por error como pacientes asmáticos, ya que la disnea, el ruido respiratorio y el hecho de que se desencadene frecuentemente con el ejercicio físico, hacen que se piense antes en el asma que en esta patología

    Prevalencia

    En adolescentes, los síntomas bronquiales con el ejercicio físico son mucho más frecuentes que la obstrucción laríngea, aunque ésta última se considera infradiagnosticada. Christensen y colaboradores(3) encuentran una prevalencia de obstrucción laríngea inducida por el ejercicio de un 7,5% de una población general de jóvenes entre 14 y 24 años, con mayor prevalencia en mujeres. En cambio, en otro estudio en una población de adolescentes (13-15 años) la prevalencia fue del 5,7% con igual incidencia en mujeres que en hombres(4). En este último estudio, en el grupo de adolescentes que manifestaban disnea con el ejercicio físico el 39.8% tuvo broncoespasmo inducido por ejercicio, 6% tuvo obstrucción laríngea por ejercicio y un 4.8% tuvo ambos problemas.

    Diagnóstico

    Existen unos datos para diferenciar la disfunción de cuerdas vocales del asma como serían la nula respuesta al tratamiento antiasmático, la ausencia de hipotermia durante las crisis. Asimismo, a diferencia de los pacientes asmáticos, durante las agudizaciones, estos pacientes pueden interrumpir la respiración y realizar respiración jadeante(5,6).

    Aunque se ha descrito algún caso, es excepcional que los episodios ocurran durante el descanso nocturno, lo cual, es también un dato diferencial del asma.

    El diagnóstico definitivo se realiza mediante laringoscopia para visualización directa de las cuerdas vocales y zona supraglótica en el momento en que esté sintomático. Se observa la aducción paradójica de los dos tercios anteriores de las cuerdas vocales. Para la estimulación del episodio se utiliza el test de esfuerzo y a veces se intenta inducir con metacolina.

    El diagnóstico definitivo de disfunción de cuerdas vocales se realiza mediante laringoscopia para la visualización directa de las cuerdas vocales y zona supraglótica en el momento en que esté sintomático. Se observa la aducción paradójica de los dos tercios anteriores de las cuerdas vocales

    Las espirometrías realizadas en un momento asintomático suelen ser normales, mientras que su realización en el momento del episodio suelen mostrar aplanamiento de la curva inspiradora. En ocasiones el asa espiratoria puede estar también afectada(7).

    Tratamiento

    El tratamiento debe realizarse eliminando las causas orgánicas, si se han hallado, y de las comorbilidades como el asma o el reflujo gastroesofágico. En la mayoría de los casos se recomendará valoración y tratamiento por parte de un foniatra, ya que el paciente será entrenado en ejercicio respiratorios y fonatorios que le ayudarán a prevenir y a abordar las crisis desde los primeros síntomas que aprecie.

    Es una patología con un muy buen pronóstico de forma general. Se le debe explicar el problema con claridad al paciente y a la familia, tranquilizándole respecto al pronóstico, lo cual facilitará su adhesión a los ejercicios respiratorios que le recomendarán. Los casos que estén muy relacionados con el estrés y la ansiedad deberían asimismo recibir valoración por psiquiatría. La psicoterapia en estos casos puede serle de gran beneficio. En nuestra paciente no se consideró la valoración por psiquiatría ya que no se relacionaba claramente con ansiedad y dado que tuvo muy buena evolución, desde el principio, con los ejercicios pautados por el foniatra.

    Bibliografía

    1. Shiels P, Hayes JP, FitzGerald MX Paradoxical vocal cord adduction in an adolescent with cystic fibrosis. Thorax 1995;50:694-697.

    2. Fretzayas A, Moustaki M, Loukou I, Douros K. Differentiating vocal cord dysfunction from asthma. Journal of Asthma and Allergy. 2017;10:277-283.

    3. Christensen PM, Thomsen SF, Rasmussen N, Backer V. Exercise-induced laryngeal obstructions: prevalence and symptoms in the general public. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2011 Sep;268(9):1313-9.

    4. Johansson H, Norlander K, Berglund L, Janson C, Malinovschi A, Nordvall L et al. Prevalence of exercise-induced bronchoconstriction and exercise-induced laryngeal obstruction in a general adolescent population. Thorax. 2015 Jan;70(1):57-63.

    5. Escribano Montaner A. Disfunción de las cuerdas vocales. An Esp Pediatr 2002; 56 [Supl 2]: 59-63.

    6. Fretzayas A, Moustaki M, Loukou I, Douros K. Differentiating vocal cord dysfunction from asthma. Journal of Asthma and Allergy. 2017;10:277-283.

    7. Sanz Santiago V, López Neyra A, Almería Gil E, Villa Asensi JR. Patrones espirométricos en la disfunción de cuerdas vocales. An Pediatr (Barc). 2013 Mar;78(3):173-7.

     

     
     


    Tecnologías de la información y de la comunicación

    /en , , /por


     

    Tecnologías de la información y de la comunicación

    L.S. Eddy Ives.
    Autora y co-coordinadora de la Guía clínica sobre el ciberacoso para profesionales de la salud. Centre Mèdic Sant Ramon (CMSR), Santa Coloma de Gramenet (Barcelona). Pediatra especializada en psiquiatría infanto-juvenil, Directora médico CMSR.

     

    Adolescere 2018; VI (2): 65.e1-65.r6

     

    Resumen

    La utilización de las tecnologías de la información y de la comunicación por parte de los niños y adolescentes ocasiona problemas personales de conductas adictivas y riesgo de sufrir ciberacoso, sexting o grooming. Se expone un caso clínico de ciberacoso y se revisa dicho tema.

    Palabras clave: Tecnologías de la Información y la Comunicación; Ciberacoso; Sexting; Grooming.

    Abstract

    The use of information and communication technologies by children and adolescents leads to addictive behavior problems and risk of cyberbullying, sexting or grooming. A clinical case of cyberbullying is presented and the topic is reviewed.

    Key words: Information and communication technologies; Cyber bullying; Sexting; Grooming.

     

    Introducción

    Laia, de 14 años (3º ESO), acude a consultar en el servicio de psiquiatría-infanto juvenil en noviembre de 2015, acompañada por su madre. Es derivada desde psicología para valorar la conveniencia de añadir tratamiento farmacológico a la intervención psicológica que estaba llevando a cabo desde hacía más de un año y que no acababa de proporcionar una mejoría en su estado de ánimo. A través de la anamnesis y de la observación clínica se constata una niña insegura, con baja autoestima, poca capacidad comunicativa y con sintomatología ansiosa-depresiva. Su máxima preocupación era tener una mejor relación con sus iguales dentro del ámbito escolar. Niega sufrir acoso escolar o acoso a través de las redes sociales.

    Antecedentes familiares: nada a destacar. Antecedentes personales: intervención psicológica a los 9 años de edad por presentar miedos, falta de confianza en sí misma, y baja autoestima. Recibió terapia cognitivo conductual, primero semanal y luego quincenal, durante un año.

    Se inicia tratamiento con Fluoxetina 20 mg (primeros 10 días, 10 mg). A los dos meses se evidencia una mejoría parcial en el estado de ánimo. Se le recomienda acudir al taller de habilidades sociales para adolescentes, pues seguía siendo evidente su preocupación por sus relaciones con los compañeros del instituto.

    Cada 1-2 meses se realiza controles en psiquiatría y quincenal/mensual en psicología, siendo estable el cuadro clínico. En la visita de diciembre de 2016 se constata un cambio evidente en su estado de ánimo. Laia se muestra mucho más comunicativa y alegre. Según la madre, volvía a ser la Laia de siempre. Nos comunica que hubo una mediación en el instituto por orden judicial que permitió evidenciar que Laia había estado sometida a acoso escolar y ciberacoso a través de la red social WhatsApp. La adolescente que le estuvo realizando el ciberbullying a ella y a varias compañeras más, era nueva en el instituto habiendo sido trasferida por petición de los padres por haber sufrido a su vez acoso escolar en su anterior instituto.

    Cabe resaltar de este caso, la no verbalización de la causa de su malestar anímico. Es un hecho frecuente, tanto en el bullying como en el ciberbullying, pero más en el segundo ya que muchas veces el adolescente tiene restringido el uso del móvil y si además reconoce que está siendo intimidado, suele temer que sus padres le restrinjan aún más su uso, por lo que habitualmente optan por el silencio.

    Cabe resaltar de este caso, la no verbalización de la causa de su malestar anímico. Es un hecho frecuente, tanto en el bullying como en el ciberbullying

    Definiciones

    Tecnologías de la Información y de la Comunicación

    Las nuevas tecnologías de la Información y de la comunicación (TIC) se refiere a todos los medios digitales que disponen los niños y adolescentes para conectarse de forma virtual: móvil, iPad, portátil, ordenador. Las generaciones actuales son denominados nativos digitales al estar en contacto con las mismas desde edades muy tempranas por lo que el riesgo de sufrir consecuencias negativas (adicción y acoso) es más elevada (Paniagua H., 2013).

    Un estudio europeo con recopilación de datos de adolescentes de 14-17 años, entre 2011 y 2012, pone en evidencia que un 22,8% de los mismos tienen una conducta disfuncional respecto a internet; concretamente 21,3% en riesgo de adicción y 1,5% con conducta adictiva, la cual se manifiesta en forma de pérdida de control con aislamiento y descuido de las relaciones sociales, académicas, recreativas y de higiene personal (Tsitsika A. et al, 2012).

    Ciberacoso

    Se habla de ciberacoso o ciberbullying cuando un menor acosa a otro menor con amenazas, insultos, coacciones, chantajes, vejaciones, o calumnias, haciéndolo a través de las nuevas tecnologías de la información y la comunicación (TIC) como es el móvil, ordenador, o Tablet, e utilizando WhatsApp, SMS, email, chats en línea, redes sociales, etc. El ciberacoso se define como un daño intencionado y repetido infligido por parte de un menor o grupo de menores hacia otro menor mediante el uso de los medios digitales (Guía Clínica de ciberacoso para profesionales de la salud, 2015). La víctima irá sufriendo un deterioro en su autoestima y dignidad personal, provocándole victimización psicológica, estrés emocional y rechazo social. Hay que tener en cuenta que el daño es intencionado, no accidental, pero el adolescente agresor muchas veces no es consciente del daño real que le va ocasionar a su víctima.

    Ciberacoso o ciberbullying cuando un menor acosa a otro menor con amenazas, insultos, etc…, a través de las TICs

    El acoso, tanto presencial como virtual, que es el caso que nos ocupa, siempre es repetido en el tiempo, no es un hecho aislado. Ahora bien, el ciberacoso debido a la característica de ser digital, con una única acción por parte del agresor puede representar una experiencia de victimización prolongada en el tiempo para la víctima debido a que la agresión persiste de forma continuada en la red 365 días al año. Por tanto, puede haber un efecto repetido a pesar que la conducta del que agrede no lo había sido (Protocolo de actuación escolar ante el ciberbullying, 2011).

    Las víctimas y acosadores son de edades similares y tienen relación o contacto en el mundo físico. Muchas veces el acoso comienza en el mundo real para luego pasar al mundo virtual. A igual que en el acoso presencial, existirá el acosador, la víctima y los observadores. El ciberbullying representa una amenaza clara para la víctima pudiendo crearle situaciones de riesgo psíquica y física, pudiendo llegar a ser constitutivo de un delito. Los métodos que utilizan para realizar este acoso pueden ser a través de:

    El ciberbullying representa una amenaza clara para la víctima pudiendo crearle situaciones de riesgo psíquica y física, pudiendo llegar a ser constitutivo de un delito

    • Ataques directos: insultos o amenazas, robo de contraseñas, secuestro o cierre de perfiles en las redes sociales (Facebook, Instagram, etc.), robo de recursos en juegos en línea, envío de virus informáticos para dañar o manipular el ordenador de la víctima.
    • Publicaciones y/o ataques públicos: rumores, mensajes que hieren, fotos o vídeos humillantes publicados en redes sociales, blogs, foros, o enviados a través de la mensajería instantánea o email. También, exclusión de grupos en línea con la intención de denigrar a la víctima.
    • Mediante terceros: es cuando se hace una suplantación de identidad y creación de perfiles falsos en las redes sociales o en juegos en línea para enviar mensajes amenazantes o provocativos exponiendo a la víctima al escrutinio de terceros. O sea, habrá una explotación malintencionada de los mecanismos de seguridad en plataformas de redes sociales para conseguir el cierre de su cuenta.

    Grooming

    Es una forma de acoso a un menor a través de las nuevas tecnologías pero no es entre iguales, sino el acosador es un adulto y la víctima un menor, y habrá una intención sexual explícita o implícita (Guía legal sobre ciberbullying y grooming, 2009). En esta modalidad de acoso las situaciones de peligro para los menores son más sutiles y latentes. Son acciones realizadas para establecer, de forma deliberada, una relación y control emocional sobre un menor con el fin de preparar el terreno para el abuso sexual. Los acosadores tienen preferencia por un prepúber o púber y frecuentemente son hombres casados. El menor suele ser ingenuo y no se da cuenta que interactúa con un adulto. El acosador acaba confesando su edad y pidiendo secretismo; les convence que no deben decirlo a los padres pues no lo entenderían. Logran datos personales y fotografías, que cada vez serán con menos ropa.

    El grooming es una forma de acoso a un menor a través de las nuevas tecnologías pero no es entre iguales

    Existen 3 fases. Fase de amistad: se pone en contacto para conocer sus gustos, preferencias y crear una relación de amistad y confianza; Fase de relación: incluye confesiones personales e íntimas entre acosador y menor estableciéndose una mayor confianza y el acosador obtiene cada vez más información sobre sus gustos y preferencias; Fase con componente sexual: hay petición a los menores de su participación en actos de naturaleza sexual, grabación de imágenes o toma de fotografías.

    Sexting

    El sexting puede acabar convirtiéndose en un ciberacoso. Consiste en el envío de fotografías o vídeos con contenido sexual, grabadas y enviadas por la propia protagonista (Guía sobre adolescencia y sexting, 2011). El receptor es quien hace un mal uso difundiendo dichas imágenes, cosa que no supo prever la persona que hizo el envío. O sea, en el inicio hay una voluntariedad en el envío a una determinada persona, que suele querer hacer un “regalo” a su pareja con el fin de coquetear, pero luego éste/a los difunde sin su consentimiento haciéndose viral. Puede acabar habiendo un acoso para que no se sigan difundiendo las imágenes, difícilmente controlable.

    El sexting consiste en el envío de fotografías o vídeos con contenido sexual

    Diferencias entre ciberacoso y acoso escolar tradicional

    El hecho de que no sea presencial sino virtual, ocasiona dos hechos evidentes:

    1. Un efecto desinhibidor sobre los comportamientos del acosador: El efecto desinhibidor hace que el acosador actúe impulsivamente sin medir las consecuencias de sus actos, de tal forma que el sujeto presenta:
      • Sentimiento de poder o de invencibilidad al poder engañar u ocultar su identidad, sin tener conciencia de la gravedad de sus actos y de que pueden tener consecuencias legales.
      • Dificultad de percibir el daño psicológico, emocional y moral que está ocasionando a la víctima debido a la distancia, al no estar en contacto físico con la víctima, lo que dificulta el desarrollo de la empatía del acosador facilitando que se repita el acoso.
      • Mayor probabilidad de reincidir debido a que no hay ningún adulto que intervenga protegiendo a la víctima pues los adultos del entorno, tanto del acosador como de la víctima, ignoran lo que está sucediendo.
    2. Un aumento del alcance de la victimización, aumentando a su vez el daño a la víctima. El aumento del alcance de la victimización es evidente al haber un:
      • Impacto en las redes sociales las 24 horas al día y 365 días al año.
      • Audiencia aumentada y con difusión viral, todo ello conllevando un mayor perjuicio para la víctima, y por tanto, un mayor sufrimiento.

    Factores de riesgo

    Los principales factores de riesgo son:

    • Antecedente de haber sufrido acoso escolar. Suele ser la continuidad, primero padecen bullying que luego se acompaña o se transforma en ciberbullying.
    • Ser nuevo en el centro escolar. Es importante que el profesorado vele por la buena integración de un alumno de nueva incorporación.
    • Ser diferente o tener algún rasgo diferencial, por ej. pertenecer a otra cultura, raza, o religión que la mayoría, ser homosexual, etc.
    • Alumnos con necesidades especiales, o al contrario, ser un alumno con elevados éxitos académicos.
    • Elevadas horas del adolescente conectado a internet (EU NET ADB Consortium, 2012). Según la muestra de Arnaiz (2016) la mayoría de los adolescentes utilizan el móvil entre 1 y 2 horas de media al día. Ahora bien, hay un 5% de chicos y un 12,5% de chicas que dedican un tiempo diario superior a las cuatro horas, lo que se consideraría una ciberadicción; y entre los que dedican 2 a 4 horas diarias, grupo de riesgo de ciberadicción, de nuevo las chicas superan a los chicos con un 11% frente al 8%. Ambas diferencias son significativas. En cuanto a la utilización del ordenador, sin constatar tiempo de conexión a internet, las chicas también superan a los chicos (más de 4 horas diarias el 6,8% de chicas en comparación a un 4,8% de chicos, diferencia sin significación estadística).
    • Falta de supervisión de los padres. Es bien conocido que la familia actúa como factor protector, pero la realidad es que la supervisión por parte de los padres mientras el hijo está conectado a internet es escasamente uno de cada cuatro. Esto nos lleva a plantear la necesidad de concienciar a los padres sobre la importancia de que supervisen a sus hijos, que haya más momentos de uso compartido de las TICs y coeducación para un uso responsable.

    Es bien conocido que la familia actúa como factor protector del ciberbullying

    Perfil de los implicados

    Como en todo acoso, hay que tener en cuenta el perfil de los 3 componentes: la víctima, el agresor y los espectadores.

    Víctima. Las víctimas suelen ser adolescentes con pocas habilidades sociales (HHSS) y poca capacidad asertiva. Suelen tener pocos amigos y a veces aceptan cualquier menosprecio con tal de pertenecer al grupo. Suelen ser buenos estudiantes. Hay mayor riesgo cuando el sujeto es “diferente” o nuevo en el centro con dificultades de integrarse debido a sus pocas HHSS.

    Agresor. El agresor/a suele ser un adolescente con escasa escala de valores pudiendo adoptar sin demasiada dificultad conductas de abuso, dominio, egoísmo, exclusión, maltrato físico, e insolidaridad. A veces provienen de entornos familiares sin pautas de educación moral, o de entornos con modelos de autoridad desequilibrados, autoritarios, inexistentes o permisivos pudiendo acabar los menores imponiendo su autoridad. A veces los agresores han aprendido una doble conducta en la que en determinadas situaciones muestran buenos modales, pero son capaces de actuar con cinismo y mostrar su otra cara oculta tras el anonimato virtual. Resumiendo, tienen falta de escala de valores, de empatía, falta de respeto hacia sus iguales y figuras de autoridad, pero a veces siguen un “doble juego”.

    El agresor a veces proviene de entornos familiares sin pautas de educación moral, o de entornos con modelos de autoridad desequilibrados, autoritarios…

    Observador o espectador. Es fundamental transmitir a los adolescentes su poder como grupo. Cuando uno es testigo de acoso o ciberacoso y no dice nada, está legitimando la situación, lo está aceptando como válido o correcto. Deben saber que ellos tienen poder para cambiar las cosas pues con la presión colectiva, apoyando a la víctima, pueden hacer que el agresor pierda su poder en el grupo y deje de acosar.

    Cuando uno es testigo de acoso o ciberacoso y no dice nada, está legitimando la situación

    Clínica

    Debido a que la clínica es inespecífica y que no es fácil que el adolescente víctima de ciberacoso se sincere, hace que su detección no sea fácil. El adolescente puede presentar sintomatología psicosomática diversa, baja autoestima, alteraciones en el sueño, ansiedad sin causa aparente, sintomatología depresiva, sintomatología de trastorno de conducta alimentaria, y cambios importantes en los hábitos diarios o en el comportamiento, como puede ser dificultades en la integración escolar con ausencias escolares frecuentes, bajo rendimiento académico, cambios en las amistades, miedo a salir de casa con aumento en la dependencia de los adultos.

    Historia clínica

    Se recomienda, de forma rutinaria, indagar sobre la utilización y relación que tiene el adolescente con las TICs (Salmerón, 2013; Eddy, 2012). Interesará constatar si ha sufrido intimidación a través de las mismas o, al contrario, ha intimidado o ha participado como observador (Guía de actuación contra el ciberacoso, 2012). Para facilitar que el adolescente hable de su relación con las TICs, a la vez que el profesional hace preguntas sobre deportes, hobbies, etc., debe preguntar sobre la utilización que hace de las TICs. O sea, el tiempo diario dedicado a las mismas, el lugar (casa, escuela, otros), los momentos (mientras come, está en la cama restando horas al descanso nocturno, cuando está aburrido), la finalidad (para hacer llamadas, agenda, chat), si algún amigo ha intimidado o sufrido intimidación a través de las mismas, y finalmente preguntar si él/ella ha sido víctima, si ha agredido alguna vez, o si ha sido testigo y cómo ha actuado en dicho caso (protegiendo a la víctima, apoyando al agresor o ignorando lo sucedido).

    En la historia clínica, se recomienda, de forma rutinaria, indagar sobre la utilización y relación que tiene el adolescente con las TICs

    Si se sospecha ciberbullying conviene averiguar si ha habido difamación o desprestigio, llamadas anónimas para asustar, llamadas o mensajes ofensivos o insultantes, robo de contraseña, suplantación de identidad, amenazas o chantaje, acoso sexual, difusión de fotos o vídeos privados, trucar fotos para difundir e humillar, agredir y grabar para luego difundir (“happy slapping”), etc. (Garaigordobil, 2014).

    Los sentimientos de la víctima y de los observadores suelen ser parecidos. Suelen presentar rabia e ira, a veces miedo, tristeza, vergüenza e incluso sentimientos de culpabilidad pues la víctima puede acabar pensando que se lo merece y el observador, que no estuvo a la altura de las circunstancias apoyando a su compañero. Otras veces rencor y deseos de venganza, pero rara vez indiferencia. Una cosa es que digan que les es indiferente, pero otra que realmente sientan indiferencia.

    En el caso del agresor los sentimientos pueden oscilar entre sentirse fuerte, superior a los demás y contento de saber que el otro sufre, a sentir cierta culpabilidad, nerviosismo, rencor u odio (Garaigordobil, 2014). Pero en otras ocasiones los sentimientos serán de simple indiferencia, pues carecen de empatía. Cuando se le pregunta al agresor por qué lo hace muchas veces contestan para divertirse, porque considera que la víctima es tímido, feo, inferior, homosexual, diferente, etc., o porque considera que se lo merece. Otras veces es para evitar ser víctima o para ser amigo del líder que también lo hace.

    Intervención

    La primera medida es lograr que el acoso cese cuanto antes. Siempre que sea posible se deben eliminar los comentarios ofensivos, pero habiéndolos previamente guardado como prueba, por si en un futuro se realiza una denuncia. Tanto a la víctima como al agresor se les indica que eliminen al otro de sus redes sociales. Si se conoce al acosador, se recomienda ponerse en contacto con él y sus padres o responsables. Si se desconoce su identidad se debe denunciar lo ocurrido a la plataforma digital para que estén informados y para que eliminen los comentarios ofensivos de la red (Protocolo de actuación escolar ante el ciberbullying, 2011).

    La primera medida es que cese el acoso. Siempre que sea posible se deben eliminar los comentarios ofensivos, pero habiéndolos previamente guardado como prueba, por si en un futuro se realiza una denuncia

    Es obligado ponerse en contacto con el centro escolar pues puede haber otros menores implicados o afectados, y también es posible que el ciberbullying detectado vaya acompañado de un bullying presencial. El centro escolar debe disponer de un protocolo de actuación que tiene que aplicar de inmediato. Si la escuela no responde de forma positiva se contactará con la Unidad de Participación Ciudadana de la Policía Nacional (en Cataluña, Policía Comunitaria o Mossos d’Esquadra Comunitària) o con Inspección del departamento de enseñanza. La denuncia se utiliza en última instancia pues habitualmente con las mencionadas medidas se logra el cese del acoso y además no suele haber repercusión legal ya que ambos implicados son menores. En cambio, si se llega a la vía judicial, la víctima puede sufrir revictimización que a la larga puede ser aún más perjudicial.

    Prevención

    Prevención primaria. Para prevenir es necesario educar en la utilización responsable de las TICs. Los padres deben ser conscientes que ellos son el primer modelo y el más importante para sus hijos. Las recomendaciones en el buen uso de las TIC son:

    Los padres deben ser conscientes que ellos son el primer modelo y el más importante para sus hijos

    • Proteger la intimidad y respectar la intimidad de los demás

    • Tener precaución con los desconocidos

    • Siempre utilizar un lenguaje correcto, no ofensivo

    • Ante insultos o amenazas, no responder sino conservar las evidencias

    • No difundir imágenes comprometedoras

    • No compartir contraseñas

    • Si uno se siente acosado, acudir a un adulto responsable

    • Saber que el uso inadecuado de las TICs conlleva responsabilidades personales

    En todo control de salud se debe preguntar sobre las TICs, su utilización y relación con las mismas; y si alguna vez se ha sentido intimidado o acosado, o a algún amigo/a le ha sucedido o si él/ella ha intimidado o ha realizado un mal uso de las mismas.

    Prevención secundaria. Es la detección precoz y para lograrlo, siempre que un adolescente presente la mencionada sintomatología inespecífica es preciso preguntar sobre el ciberacoso, en un clima abierto y sin juicios, intentando lograr que se sincere.

    Prevención terciaria. Es cuando ya está consolidada el ciberacoso y se interviene para minimizar los daños, asegurando que todos los implicados reciban la atención sanitaria que precisan, pudiendo ser necesario atención en salud mental sobre todo cuando hay depresión con riesgo de autolisis. Es necesario proporcionar asistencia a todos los implicados intentando evitar judicializar el conflicto, buscando la mediación y conciliación y reparación del daño ocasionado.

    Conclusiones

    La utilización de las TICs es cada vez mayor y a edades más tempranas por lo que los profesionales de la salud que atienden a niños y adolescentes deben educar en el buen uso de las mismas y tener presente la prevención de sus riesgos: la adicción, el ciberacoso, grooming y sexting.

     

    Bibliografía

    1. Arnaiz P., Cerezo F., Giménez A.M., Maquilón J.J. (2016). Conductas de ciberadicción y experiencias de cyberbullying entre adolescentes. Anales psicología 2016: 32 (3), 761-769. Recuperado: http://dx.doi.org/10.6018/analesps.32.3.217461.

    2. Avilés, J.M. (2013). Análisis psicosocial del cyberbullying. Claves para una educación moral. Papeles del psicólogo, Vol. 34 (1), pp 65-73. Recuperado de: http://www.redalyc.org/pdf/778/77825706007.pdf<.

    3. Eddy Ives, L.S., (2012). Ciberacoso y grooming, en EnFamilia (Asociación Española de Pediatría) [En Línea]. Recuperado de: http://enfamilia.aeped.es/vida-sana/ciberacoso-grooming.

    4. Equipo Multidisciplinar de Investigación sobre Ciberbullying-EMICI. (2011). Protocolo de actuación escolar ante el ciberbullying. Recuperado de: http://www.juntadeandalucia.es/educacion/webportal/ishare-servlet/content/05f44cc5-d0e9-4ab4-a259-7aa0dc03d524.

    5. Garaigordobil Landazabal M., (2014). Cyberbullying: Una nueva forma de violencia entre iguales a través de los medios electrónicos, en Padres y Maestros [En Línea]. No. 357. Recuperado de: http://revistas.upcomillas.es/index.php/padresymaestros/article/view/3300/3107.

    6. Garaigordobil M., (2011). Prevalencia y consecuencias del cyberbullying: una revisión. International Journal of Psychology and Psychological Therapy 2011, 11 (2), pp. 233-254. Recuperado de: http://www.ijpsy.com/volumen11/num2/295/prevalencia-y-consecuencias-del-cyberbullying-ES.pdf.

    7. Grupo de trabajo de la Guía Clínica de ciberacoso para profesionales de la salud. (2015). Guía clínica de ciberacoso para profesionales de la salud. Plan de confianza del ámbito digital del Ministerio de Industria, Energía y Turismo. Hospital Universitario La Paz, Sociedad Española de Medicina del Adolescente, Red.es. Madrid. Recuperado de: https://www.adolescenciasema.org/usuario/documentos/Guia_Ciberacoso_Profesionales_Salud_FBlanco.pdf.

    8. Observatorio de la Seguridad de la Información de INTECO (Instituto Nacional de Tecnologías de la Comunicación). (2011). Guía sobre adolescencia y sexting: qué es y cómo prevenirlo. Recuperado de: http://www.sexting.es/wp-content/uploads/guia-adolescentes-y-sexting-que-es-y-como-prevenirlo-INTECO-PANTALLASAMIGAS.pdf.

    9. Observatorio de la Seguridad de la Información de INTECO (Instituto Nacional de Tecnologías de la Comunicación). Guía legal sobre ciberbullying y grooming (2009). Recuperado de: https://www.is4k.es/sites/default/files/contenidos/herramientas/guia_legal_ciberbullying_grooming.pdf.

    10. Paniagua Repetto H.,(2013). Impacto de las tecnologías de la información y la comunicación. Pediatr Integral 2013; XVII(10): 686-693. Recuperado de: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2014/03/Pediatr%C3%ADa-Integral-XVII-10.pdf.

    11. Salmerón Ruiz M.A, Campillo i López F, Casas Rivero J, (2013). Acoso a través de internet” en Pediatría integral [En línea], Año VII, número 7. Septiembre del 2013, pp. 529-533. Recuperado de: http://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion-2013-09/acoso-traves-de-internet/.

    12. Tsitsika A., Tzavela E., Mavromati F., EU NET ADB Consortium. (2012). Investigación sobre conductas adictiva a internet entre los adolescents europeos. Recuperado de: https://www.adolescenciasema.org/ficheros/articulosparaprofesionales/documentos/Neurologiaysaludmental/Investigacionsobreconductasadictivas.pdf.

     

     
     


    Un error diagnóstico de pseudotumor cerebral

    /en , /por


     

    Un error diagnóstico de pseudotumor cerebral

    M.T. Sanseviero(1), V. Talarico(2), C. Giancotta(1), M.C. Galati(3), G. Raiola(2).
    (1) U.O. Pediatría Universitaria, Università “Magna Graecia”, Catanzaro- Italia (2) U.O. Pediatría, Azienda ospedaliera “Pugliese-Ciaccio”, Catanzaro- Italia (3) U.O. Oncoematología pediátrica, Azienda ospedaliera “Pugliese-Ciaccio”, Catanzaro- Italia.

     

    Fecha de recepción: 22 de enero 2018
    Fecha de publicación: 28 de febrero 2018

     

    Adolescere 2017; VI (1): 52-56

     

    Resumen

    Adolescente mujer de 15 años presenta diplopía y dificultades de motilidad del ojo derecho. Anterior ingreso en otro hospital por cefalea, vómito y lumbalgia, donde se diagnosticó pseudotumor cerebral.
    Exámenes hematoquímicos, exámen químico-físico y cultivo del líquido cefalorraquídeo, y RMN de encéfalo normales. Angio-RMN de encéfalo evidenció: “presencia de imagen dudosa in plus a nivel de la bifurcación de la carótida interna izquierda”    .

    Palabras clave: aneurisma intracraneal, diplopía, cefalea, embolización.

    Abstract

    A 15 years old girl presented diplopia and difficulty right eye motility. Previous admission to another hospital for vomiting, headache and backache where put diagnosis of pseudotumor cerebri. Routine blood tests, lumbar puncture, MRI-brain were normal; Angio-MRI showed a dubious image in plus at the level of the bifurcation of the left internal carotid artery

    Key words: intracranial aneurysm, diplopia, headache, embolization.

    Introducción

    Los aneurismas intracraneales (AI) en la edad pediátrica son eventos raros con una prevalencia de entre el 1 y el 5%(1). Las características etiológicas, clínicas, estructurales y morfológicas de los AI en la edad pediátrica son peculiares y bien distintos de aquellos de la edad adulta(2). Frecuentemente son muy heterogéneos y relacionados a diferentes mecanismos etiopatogenéticos. Debido a la rareza de estas lesiones, y por la resultante falta de datos presentes en la bibliografía, las características fisiopatológicas y la gestión de esta problemática en la edad pediátrica no está aún bien definida. La presentación clínica resulta ser variable con posibles signos típicos, como cefalea, convulsiones o déficit neurológicos secundarios, por ejemplo, a una hemorragia subaracnoidea; pero en algunos casos resultan más débiles, determinando inevitablemente un retraso diagnóstico. Se presenta un caso ilustrativo de un AI en una adolescente en la que se produjo un retraso diagnóstico debido a una presentación clínica no específica.

    Caso clínico

    Adolescente mujer de 15 años llega a nuestra consulta por diplopía y dificultades en los movimientos del ojo derecho. Refiere hospitalización dos meses atrás en otro centro médico por aparición de intensa cefalea, vómito y raquialgia. Los estudios neuroradiológicos efectuados en esa ocasión (TAC de encéfalo, RM de encéfalo y médula) mostraban una “espondiloartrosis cervical de grado leve” por lo que se le recomendó terapia antiinflamatoria. A raíz de la persistencia de la sintomatología realiza consulta oftalmológica que muestra: “márgenes pupilares abultados con congestión y tortuosidad de los vasos a nivel de la emergencia de la papila, presión ocular en el límite”. Por sospecha de Pseudotumor cerebral se empieza terapia con acetazolamida, sin resultado. El examen objetivo de ingreso en nuestro Departamento era negativo salvo por estrabismo del ojo derecho y diplopía. El exámen oftalmológico confirma la diplopía secundaria a oftalmoplejía; fondo de ojo dentro de límites normales y test de Hess positivo. Los exámenes hematológicos y de bioquímica sérica, el estudio químico-físico y cultivo del líquido cefalorraquídeo y la RMN del encéfalo resultaron normales. La Angio-RMN del encéfalo evidenció: “presencia de imagen dudosa in plus a nivel de la bifurcación de la carótida interna izquierda compatible con malformación vascular.” Bajo Angio-TC 3D del encéfalo se confirmó la sospecha diagnóstica de aneurisma apical de la bifurcación de la arteria carótida interna izquierda. (Figura 1) Una reevaluación crítica de los resultados de los estudios neuroradiológicos efectuados anteriormente, evidenciaron signos de una hemorragia subaracnoidea. Trasladada al Centro de Neuroradiología intervencionista, la adolescente fue sometida a una embolización con un stent intracraneal (Figura 2) .La monitorización clínica y radiológica al cabo de un mes mostró progresiva disminución de la diplopía con total obstrucción del aneurisma.

    Discusión

    Los AI son eventos poco comunes en edad pediátrica con una prevalencia que varía entre el 0.5 y el 4.6%, con riesgo de rotura de aproximadamente de un 0,6%. Representan el 10-15% de las causas de hemorragia cerebral en pacientes de edad menor a 20 años y alrededor de la mitad de casos de hemorragia espontánea subaracnoidea en edad pediátrica(1). Los AI en pacientes de edad menor a 15 años representan el 5-7% de todos los AI y son significativamente más raros en los niños más pequeños(3). En la edad pediátrica, los aneurismas espontáneamente disecantes tienen una prevalencia del 45% de todos los aneurismas observados(3); en cambio en el grupo de edad menor a un año, la tasa de rotura espontánea es muy baja, alrededor de 0.1%.

    Con respecto a la distribución en base al sexo, en contraste con la de la edad adulta en la que se ha observado una incidencia de aproximadamente 3-5 veces mayor en las mujeres respecto a los hombres(4), en la edad pediátrica pueden ser afectados ambos sexos, con una leve mayor incidencia en los varones, con proporción niñas-niños de 1:2.1 a 1:2.8(1,4). Una de las posibles explicaciones de dicha predisposición en el sexo masculino puede ser que entre el 14%-39% de los AI en edad pediátrica son el resultado de un trauma, que son eventos más frecuentes en el sexo masculino(5).

    Su origen es probablemente multifactorial, donde la predisposición congénita se agrava por factores locales y/o ambientales. Varios autores han analizado posibles factores congénitos, que representan un primer factor desencadenante al que se combinan factores intraluminales (estrés hemodinámico), de la pared y extravasculares que llevan a la dilatación aneurismática de la pared de los vasos, posiblemente debida a una alteración transitoria o permanente de la capacidad de reparación de dicha pared por una lesión endógena y/o exógena(4). Se han identificado varias patologías que pueden favorecer la aparición de AI, en particular la neurofibromatosis, el síndrome de Marfan y de Ehlers-Danlos, el síndrome de Loeys-Dietz, la displasia fibromuscular, la enfermedad poliquística renal y la enfermedad de Kawasaki. Otros factores que podrían favorecer la aparición de los AI o su repetición son varias formas de imunodeficiencia, las anomalías cardiovasculares, los tumores y las radiaciones craneales(6).

    Desde el punto de vista anatómico, con respecto a los de la edad adulta, los AI en edad pediátrica suelen ser más comúnmente gigantes y fusiformes, con incidencia estimada de las formas gigantes de alrededor del 20-45%(1,6). Los principales datos de la literatura muestran una participación de la circulación anterior en el 72% de los casos, mientras la posterior en el restante 28%(1,5). El sitio más comúnmente envuelto es la bifurcación de la arteria carótida interna, con una prevalencia estimada entre el 24% y el 50%(4). La circulación posterior, comparada con la de los adultos, viene principalmente afectada en los AI pediátricos (17%-36% en los niños vs 7%-15% adultos); en cambio resultan eventos más raros los aneurismas múltiples en niños respecto a los adultos(4).

    La presentación clínica de los AI en edad pediátrica es muy variable y a veces insidiosa. Ubicado a nivel de los puntos de bifurcación de las principales arterias subaracnoideas, los AI pueden aumentar su volumen lentamente hasta alcanzar tamaños consistentes, determinando síntomas de efecto masa a cargo de estructuras neurovasculares o una presentación de hipertensión intracraneal. La cefalea es el síntoma notificado más comúnmente, representando la primera manifestación en más del 80% de los casos(1). Otras posibles manifestaciones clínicas son la pérdida de conciencia y las convulsiones. Estas últimas pueden manifestarse como único síntoma inicial en el orden del 0,9% al 36% de los casos(1). Un elemento evidente es que el comienzo con episodio crítico es típico de la edad pediátrica, y por lo contrario mucho más raro en el adulto (36% niños vs. 17% adultos, p value <0,05)(1). La presentación clínica con dificultades de la deambulación se presenta entre el 9% y el 41%, mientras la implicación de los nervios craneales generalmente se presenta en el 22,6% (1). A veces los síntomas clínicos pueden ayudar a orientar la localización de los AI, por ejemplo la parálisis del III nervio craneal, en sus ramas extrínseca e intrínseca puede orientar hacia un aneurisma de la pared posterior de la carótida, o de la cerebral posterior o de la parte distal de la basilar. Uno de los síntomas con los que los AI pueden manifestarse, como en nuestro caso, es la hemorragia subaracnoidea (ESA), con incidencia notificada en literatura, variable entre el 58% y el 91%(1). En edad pediátrica el comienzo de una ESA secundaria a rotura de un AI es más baja, probablemente por la más alta incidencia de AI micóticos, traumáticos y gigantes(1). Es bien claro que es fundamental no retrasar el diagnóstico de una ESA, especialmente en edad pediátrica, por el riesgo de secuelas neurológicas permanentes.

    En cuanto a la gravedad clínica, los AI pediátricos suelen mostrar un cuadro clínico sintomatológico mejor con respecto al notificado en la edad adulta, probablemente por la presencia de menor comorbilidades, precocidad en la identificación del diagnóstico inicial y una mayor derivación de los casos neurológicos a centros de tercer nivel(1,5).

    Según el estado de dilatación de la pared vascular, los AI pueden ocasionalmente volver a sangrar con alto riesgo de deterioro neurológico(5). En edad pediátrica se ha notificado una tasa de nuevo sangrado ligeramente superior a los adultos, probablemente por los diferentes mecanismos etiopatogénicos, en que defectos congénitos de la pared de los vasos y/o asociadas vasculopatías, representan factores de riesgo de fragilidad intrínseca de la pared del vaso.

    El enfoque diagnóstico se basa principalmente en estudios neuroradiológicos; la angiografía digital representa el gold standard para evaluar la entidad del AI y para demostrar la eventual disección intracraneal. La angiografía es el procedimiento de imagen más preciso para la mayor parte de las patologías vasculares y puede mostrar datos específicos como lesiones de la íntima, cercanas a estructuras óseas, como a nivel de la base del foramen transverso para la evaluación de la arteria vertebral(3).

    Tras el diagnóstico de AI, comienza el complejo proceso de búsqueda de la más apropiada opción terapéutica, que hoy en día, a pesar la evolución de las técnicas quirúrgicas, sigue planteando distintos retos(4). Las variables a enfrentar para elegir el tratamiento adecuado son numerosas, e incluyen la gravedad de las manifestaciones clínicas, la localización y la anatomía del aneurisma, sin olvidar el posible riesgo de recurrencia y de nueva hemorragia. Los aneurismas pediátricos resultan frecuentemente complejos y por lo tanto requieren técnicas de microcirugía avanzada y/o endovascular. El tratamiento ideal es el que cura la lesión a largo plazo y debería ser elegido de manera individual en función de las distintas características del AI.

    El tratamiento quirúrgico sigue siendo el gold standard para la gestión permanente del aneurisma. Sin embargo a veces esta técnica puede necesitar procedimientos de reconstrucción difíciles y tácticas de desviación del flujo, incluida la cirugía de bypass, para lograr la exclusión del aneurisma(7); dicho enfoque resulta útil en pacientes con daños que se extienden a la pared arteriosa (niños con ictus o sangrado importante)(8).

    Los beneficios del abordaje quirúrgico incluyen la capacidad de aislar los aneurismas aportando al mismo tiempo la posibilidad de reconstruir la arteria primitiva y permitiendo evacuar el hematoma intracraneal asociado. Las nuevas técnicas endovasculares resultan menos invasivas, con excelente tasa de respuesta a corto y largo plazo. En estos procedimientos se emplean balones extraibles o embolizaciones con bobinas desmontables, que van a ocluir el aneurisma, aislándolo de la circulación sanguínea principal(3).

    Un gran porcentaje de pacientes ha mostrado buena respuesta a dicho procedimiento, con excelente pronóstico, evidenciado en la literatura entre el 30% y el 87%; aunque con dicha técnica se ha notificado una prevalencia de nuevo sangrado entre el 15% y el 20%(6). En un ensayo realizado en la universidad de San Francisco, la tasa de obliteración de los AI pediátricos era del 94% y 82% para el tratamiento microquirúrgico y endovascular respectivamente. Otros autores han demostrado una tasa de obliteración del 95% de estas lesiones con técnica endovascular, con persistencia de las oclusiones en el 91% de los casos al cabo de 3 años(6).

    Recordamos que es además posible un enfoque conservador para tratar los AI que no se han roto en la edad pediátrica, porque se ha demostrado que los AI no rotos y no asociados a ESA pueden ser relativamente benignos y resolverse espontáneamente, a raíz de un fenómeno de trombosis espontánea que favorece la obstrucción del aneurisma(7).

    Independientemente de que se prefiera el tratamiento del aneurisma o la observación clínica, los niños con aneurismas intracraneales necesitan un seguimiento cuidadoso con procedimientos de imagen neuroradiológica y monitorización clínica, dada su larga supervivencia y la posibilidad de aparición de nuevos aneurismas o nuevas hemorragias(5).

    Conclusiones

    Los aneurismas intracraneales son raros en los niños. La presencia de síntomas asociados a incremento de la presión intracraneal o por efecto masa directo (cefalea, diplopía, cambios oculares, vómito) debería sugerir la posibilidad de un aneurisma intracraneal, que como consecuencia de su rotura puede haber determinado una hemorragia subaracnoidea. En dicho caso, es necesario llevar a cabo exámenes instrumentales específicos para identificar las malformaciones arterio-venosas y llegar rápidamente a un diagnóstico, evitando un empeoramiento del cuadro clínico. Por lo tanto es evidente que el tratamiento precoz, elegido en función de las características clínicas y anatómicas del AI, es un factor determinante para lograr un resultado favorable y de larga duración.

    Agradecimientos

    Dr. Carmela Giancotti, Dr. Paola Chiarello, Dr. Antonio Sergi, Dr. Claudio Ceccotti por la ayuda en la gestión del caso clínico.

    Tablas y figuras

    Figura 1. Aneurisma apical de la bifurcación de la arteria carótida interna izquierda

    Figura 2. Embolización con stent intracraneal

    Bibliografía

    1. Garg K, Singh Pk, Sharma SB, Chandra PS, Suri A, Singh M, Kumar R, Kale SS, Mishra NK, Gaikwad SK, Mahapatral AK. Pediatric intracranial aneurysms – our experience and review of literature. Childs Nerv Syst (2014); 30: 873-83

    2. Saraf R, Shrivastava M, Siddhata W, Limaye U. Intracranial pediatric aneurysms: ensovascular treatment and its outcome. J Neurosurg Pediatrics (2012); 10: 230-240

    3. Rao VY, Shah KB, Bollo RJ, Mawad ME, Whitehead WE, Curry DJ, Dauser RC, Luerssen TG, Jea A. Management of ruptured dissecting intracranial aneurysms in infants: report of four cases and review of the literature. Childs Nerv Syst (2013);29: 685-691

    4. Liang J, Bao Y, Zhang H, Wrede KH, Zhi X, Li M, Ling F. The clinical features and treatment of pediatric intracranial aneurysm. Childs Nerv Syst. 2009;25:317-324.

    5. Mehrotra A, Nair AP, Das KK, Srivastava A, Sahu RN, Kumar R. Clinical and radiological profiles and outcomes in pediatric patients with intracranial aneurysms. J Neurosurg Pediatr (2012) 10:340–346

    6. Ghali MGZ, Sirinivasan VM, Cherian J, Kim L, Siddiqui A, Aziz-Sultan MA, Froehler M, Wakhloo A, Sauvageau E, Rai A, Chen SR, Johnson J, Lam SK, Kan P. Pediatric intracranial aneurysms: considerations for follow-up imaging. Word Neurosurg 2018 Jan; 109:418-431.

    7. Vasan R, Patel J, Sweeney JM, Carpenter AM, Downes K, Youssef AS, van Loveren H, Agazzi S. Pediatric intracranial aneurysms: current national trends in patient management and treatment. Childs Nerv Syst (2013); 29: 451-456

    8. S. Peron et al. Ruptured dissecting cerebral aneurysms in young people: report of three cases. Acta Neurochir (2010); 152: 1511-1517

     

     
     


    Hiperglucemia casual en la adolescencia

    /en , /por


     

    Hiperglucemia casual en la adolescencia

    B. Corredor Andrés(1), M. Ortega Navaridas(1), R. Girón del Río(1), M.T. Muñoz Calvo(1) (2) (3).
    (1)Servicios de Pediatría y Endocrinología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús.(2)Departamento de Pediatría, Universidad Autónoma de Madrid.(3)CIBER Fisiopatología de la Obesidad y Nutrición, Instituto de Salud Carlos III, Madrid.

     

    Fecha de recepción: 20 de septiembre 2017
    Fecha de publicación: 30 de octubre 2017

     

    Adolescere 2017; V (3): 75-80

     

    Varón de 10 años y 6 meses remitido por su Pediatra de Atención Primaria por presentar, en un análisis de control, una glucemia en ayunas de 110 mg/dl (normal: inferior a 100 mg/dl). El resto de parámetros analíticos fueron normales. Ante la presencia de cifras elevadas de glucemia en ayunas, se realiza una anamnesis dirigida al paciente, confirmando que estaba en ayunas de 10 horas en el momento de la analítica sanguínea, y no presentaba síntomas de poliuria, polifagia, polidipsia ni pérdida de peso.

    Antecedentes personales

    Recién nacido a término con peso adecuado para la edad gestacional, desarrollo psicomotor y ponderoestatural adecuado, sin enfermedades reseñables y actualmente no toma ninguna medicación.

    Antecedentes familiares

    Madre sana, G1A0V1 sin antecedentes de diabetes gestacional en el embarazo. Padre diagnosticado de Diabetes Mellitus (DM) tipo 2 a los 20 años de edad, en tratamiento con inhibidores de la alfa-glucosidasa. Abuelo paterno, dos tíos paternos y un primo paterno por intolerancia a los hidratos de carbono, sin tratamiento farmacológico. Resto de antecedentes no reseñables.

    Exploración física

    Peso: 35.5 kg (0,39 DE), Talla 138.5 cm (-0,09 DE), IMC: 18.5 kg/m2 (0,10 DE) TA: 98/59 mmHg (p10) FC 95. Exploración por aparatos normal. Desarrollo puberal Tanner 2 (G2P1Aa) con testes de 4 cc.

    Pruebas complementarias

    Ante la presencia de una glucemia en ayunas mayor de 100 mg/dl y los antecedentes descritos, se solicitó:

    — Glucemia en ayunas: 119 mg/dl (normal: inferior a 100 mg/dl en ayunas, alteración de glucemia en ayunas: 100-125 mg/dl y cifras en rango de diabetes: mayor a 126 mg/dl)(1). Hemoglobina glicosilada (HbA1c): 6.4% (normal: inferior a 5.7%, alterada: 5.7% a 6.4% y cifras en rango de diabetes: superior a 6.5%)(1).

    Ante una posible alteración en el metabolismo de los hidratos de carbono, se amplía estudio con:

    — Estudio de autoinmunidad: Anticuerpos anti células islote (ICA): negativo.

    Anticuerpos anti descarboxilasa del ácido glutámico (anti-GAD): negativo Anticuerpos anti tirosinfosfatasa-like (anti-IA2): negativo. Anticuerpos anti insulina (AAI): negativo.

    — Péptido C: 0.9 ng/ml (normal: 0.6 – 2 ng/ml) con glucemia de 117 mg/dl.

    El paciente presenta negatividad para el estudio autoinmune, y descartamos que se trate del comienzo de una DM tipo 1. Presenta antecedentes familiares (padre, abuelo paterno, dos tios paternos y un primo paterno) de alteración del metabolismo hidrocarbonado. Ante la posibilidad de que se trate de una diabetes monogénica, principalmente tipo MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young) se solicita estudio molecular, con el siguiente resultado: Mutación puntual c.559G>T, p.Asp187Tyr en el exón 5 del gen de la glucokinasa (GCK) en heterocigosis, en el cromosoma 7.

    Diagnóstico

    Diabetes tipo MODY, subtipo 2 (mutación en heterocigosis en el gen GCK). Esta enfermedad tiene carácter autosómico dominante, por lo que se amplía estudio a padre, abuelo, tíos y primo paterno, detectándose la misma mutación (Figura 1).

    Evolución y tratamiento

    El paciente se encuentra sin precisar, por el momento, tratamiento farmacológico. En la última revisión presentaba glucemias prepandiales entre 100 y 120 mg/dl y postprandiales entre 120 y 150 mg/dl, con una HbA1c de 6.4%.

    Discusión

    La hiperglucemia es un motivo frecuente de consulta en Endocrinología Pediátrica. Si se acompaña de síntomas clásicos, como poliuria, polidipsia, polifagia y a veces pérdida de peso, obliga a un enfoque diagnóstico dirigido a un comienzo de una diabetes tipo 1. Si por el contrario, se encuentra dentro de un proceso agudo, por ejemplo broncoespasmo o infección aguda, en ausencia de los síntomas clásicos obliga al pediatra a pensar que sea una hiperglucemia de estrés, siendo preciso su posterior confirmación fuera del proceso agudo.

    La hiperglucemia asintomática, como el caso presentando, obliga a plantearse un diagnóstico diferencial más amplio, fundamentalmente con la diabetes tipo MODY y la diabetes tipo 2, esta última con clara agregación familiar, sin patrón mendeliano característico(1-3). Ante esta situación, debe ser confirmada la hiperglucemia en un día diferente junto con los niveles de HbA1c (refleja la concentración media plasmática de glucosa en los últimos tres meses) (1). La mayoría de autores recomienda el uso de la medición del péptido C como primer escalón, si este es normal se realizará el estudio de autoinmunidad pancreática(4) (Figura 2). La presencia de Anti-GAD y Anti-IA2 van a ser positivos en el 80% de los pacientes con DM tipo 1 y menos del 1% para el tipo MODY(4,5).

    En términos generales, deberemos pensar en esta entidad ante:

    • Diabetes diagnosticada en los primeros 6 meses de vida.

    • Diabetes no clasificada ni de tipo 1 ni de 2 (anticuerpos negativos, índice de masa (IMC) normal, sin problemas metabólicos asociados y antecedentes familiares positivos de alteración del metabolismo hidrocarbonado).

    • Hiperglucemia moderada estable en ayunas (100-150 mg/dl) y Hb1AC estable entre 5.6-7.5%, especialmente si el paciente presenta un IMC normal.

    • Persistencia de niveles normales de péptido C a los tres años tras el diagnóstico.

    La diabetes tipo MODY representa del 2-5% de los casos de diabetes en Pediatría. En muchas ocasiones los sujetos con esta alteración son diagnosticados de forma errónea como afectados de diabetes tipo 1 (hasta en un 10 % de los casos) o de diabetes tipo 2 (hasta en el 2–5%)(3). Para su diagnóstico es necesario un alto índice de sospecha, y resulta fundamental tener en cuenta la historia familiar, la edad de aparición, el grado de hiperglucemia y la ausencia de autoanticuerpos pancreáticos(1-3). El término MODY hace referencia a un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por el desarrollo de hiperglucemia no cetósica antes de los 25 años de edad, en pacientes generalmente no obesos, que presentan importantes antecedentes de diabetes en una sola rama familiar, que sugiere un patrón de herencia autosómico dominante2,5, aunque algunos casos se debe a mutaciones de novo. El avance de la genética molecular ha permitido su clasificación y diagnóstico, y hasta el momento actual se han descrito 13 subtipos, siendo algunos de ellos muy infrecuentes. En la tabla 1 se presentan las características de los diferentes subtipos de MODY más frecuentes(1,3,4,6).

    El término MODY hace referencia a un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por el desarrollo de hiperglucemia no cetósica antes de los 25 años de edad, en pacientes generalmente no obesos, con antecedentes de diabetes en una sola rama familiar, que sugiere una herencia AD aunque algunos casos se debe a mutaciones de novo

    La Diabetes MODY 2 es el subtipo más leve y se debe a mutaciones en heterocigosis en el gen de la GCK. Aproximadamente el 50% de las mujeres portadoras de la mutación en el gen de la GCK, han presentado diabetes gestacional. Hattersley et al(7). observaron que el defecto genético del feto puede ser el causante del bajo peso al nacer cuando la madre no presenta la mutación, lo que demuestra que los cambios en la secreción de la insulina fetal pueden afectar en el crecimiento intrauterino. Si la madre presenta un MODY 2, la hiperglucemia materna hará que se sobrepase el umbral glucémico para la liberación de insulina, aumentando la secreción de la misma y, por tanto, el crecimiento prenatal.

    Las mutaciones en heterocigosis en el gen GCK causan hiperglucemia leve y asintomática (100-145 mg/dL) desde el nacimiento, que tiende a empeorar muy poco con el paso de los años y suele diagnosticarse de forma accidental al realizar un análisis de sangre por otro motivo. Los niveles de HbA1c suelen estar ligeramente elevados, 5.5-6.7% pero casi nunca por encima de 7,5%(2,8). Debido a la ausencia de síntomas, con frecuencia el progenitor portador de la mutación desconoce que tiene esta alteración, por lo que es importante realizar la glucemia ambos padres siempre que se atienda a un adolescente con hiperglucemia encontrada casualmente. La evolución de estos pacientes es favorable, debido a que tiene escaso riesgo de evolución a complicaciones micro o macrovasculares, por lo que no requiere tratamiento farmacológico(1-3,6,8). El tratamiento consistiría en llevar un estilo de vida saludable, dieta equilibrada y ejercicio físico.

    Para el diagnóstico es necesario un alto índice de sospecha, tener en cuenta la historia familiar, la edad de aparición, el grado de hiperglucemia y la ausencia de autoanticuerpos pancreáticos

    Concluimos, que ante la presencia de hiperglucemia en el adolescente, en ausencia síntomas clásicos y fuera del contexto de una enfermedad aguda, se piense en la probabilidad que se trate de una diabetes tipo MODY, siendo el subtipo 2 la más frecuente en nuestro medio.

    Tablas y figuras

    Tabla 1: Características de los diferentes subtipos de MODY más frecuentes

    Tipo MODY

    Gen

    Edad al
    diagnóstico

    Severidad de la hiperglucemia

    Complicaciones microvasculares

    Tratamiento

    MODY 1

    HNF4A

    Adolescente/ Adulto joven

    Hiperglucemia progresiva

    Frecuentes

    Sulfonilureas/ Insulina

    MODY 2

    GCK

    Recién nacido

    Hiperglucemia estable

    Raras

    Ninguno

    MODY 3

    HNF1A

    Adolescente/ Adulto joven

    Hiperglucemia progresiva

    Frecuentes

    Sulfonilureas/ Insulina

    MODY 5

    HNF1B

    Adolescente/ Adulto joven

    Hiperglucemia progresiva

    Frecuentes

    Insulina

    Abreviatura: MODY: Maturity Onset Diabetes of the Young.

    Figura 1. Árbol genealógico

    Flecha: caso índice.
    Símbolo negro: mutación en heterocigosis en el gen de la glucokinasa.

    Figura 2. Algoritmo diagnóstico modificado de Shields et al(4)

    Bibliografía

    1. Standards of medical care in diabetes – 2017: summary of revisions. Diabetes Care. 2017;40(1):1-135.

    2. Rubio Cabezas O. Adolescentes con diabetes:¿Es siempre diabetes tipo 1? Adolescere 2013;1(2):111-119.

    3. Tapia Ceballos L, Córdoba Borras E, Picazo Angelín B, Ranchal Pérez P. Diabetes MODY. Una causa frecuente de hiperglucemia: Maturity Onset Diabetes of the Young (Mody) An Pediatr 2008;69(6):565-567.

    4. Shields B, Shepherd M, Hudson M, McDonald T, Colclough K, Peters J, Knight B, Hyde C, Ellard S, Pearson E and Hattersley A. Population-Based Assessment of a Biomarker-Based Screening Pathway to Aid Diagnosis of Monogenic Diabetes in Young-Onset Patients. Diabetes Care 2017;40(8):1017-1025.

    5.  Redondo M, Rodriguez L, Escalante M, Smith E, Balasubramanyam A, Haymond M. Types of pediatric diabetes mellitus defined by anti-islet autoimmunity and random C-peptide at diagnosis 2014;14(5):333-340.

    6. Rubio-Cabezas O, Hattersley AT, Njølstad PR, et al. ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2014. The diagnosis and management of monogenic diabetes in children and adolescents. Pediatr Diabetes 2014;15(20):47–64.

    7. Hattersley AT, Beards F, Ballantyne E, Appleton M, Harvey R, Ellard S. Mutations in the glucokinase gene of the fetus result in reduced birth weight. Nat Genet. 1998;19:268-270.

    8. Dyer EM, Amin R. Fifteen-minute consultation: monogenic forms of diabetes with onset after age 6 months. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2017;0:1–7.

     

     
     


    Adolescente con pérdida brusca de la agudeza visual

    /en , , /por


     

    Adolescente con pérdida brusca de la agudeza visual

    G. Perkal Rug.
    Pediatra. Hospital Santa Caterina. I.A.S. Girona Servicio de Pediatría. Consulta de Adolescentes.

     

    Adolescere 2017; V (2): 104-109

     

    Resumen

    La Esclerosis Múltiple (EM) Pediátrica se define como el inicio de la enfermedad antes de los 18 años. Se considera una enfermedad rara a esta edad que puede conducir a déficits tanto físicos como cognitivos. Su prevalencia es: 1.35-2.35 / 100.000 niños. 5% en <18 años; 3% en < 16 años; 1% en < 10 años. Predomina en el sexo femenino en una relación de 2.8. En pediatría destacan dos formas clínicas de presentación: a) Encefalopatía (16-20%), en menores de 11 años; b) Síndrome clínico aislado: neuritis óptica, mielitis transversa, síndrome cortical. Dado que la adolescencia es una época de la vida en la que es frecuente el debut de enfermedades con una base etiopatogénica de tipo inmunológico, presentamos este caso clínico, en el que destaca una clínica de aparición aguda y sugestiva de otras patologías..

    Palabras clave: Cefaleas; Pérdida aguda de la agudeza visual; Neuritis óptica.

    Abstract

    Pediatric Multiple Sclerosis (MS) is defined as the onset of the disease before age 18. It is considered a rare disease at this age that can lead to both physical and cognitive deficits. Its prevalence is: 1.35-2.35 / 100,000 children. 5% in <18 years; 3% in <16 years; 1% in <10 years. It predominates in the female sex in a ratio of 2/8. In pediatrics, there are two clinical forms of presentation: a) Encephalopathy (16-20%), in children under 11 years; B) Isolated clinical syndrome: optic neuritis, transverse myelitis, cortical syndrome. Since adolescence is a time of life in which it is frequent the debut of diseases with an etiopathogenic base of immunological type, we present this clinical case, in which a clinic of acute onset and suggestive of other pathologies stands out.

    Key words: Headache; Acute loss of visual acuity; Neuritis

     

    Motivo de consulta

    Adolescente de 16 años 2 meses, de sexo femenino, que consulta por disminución importante de la agudeza visual en el último mes.

    Antecedentes personales: Menarquia: 13a 8m. Amigdalitis recurrentes. Bronquitis aisladas hasta los 4-5 años. Adenoidectomía a los 4 años. Astigmatismo y miopía desde los 6 años. Controles anuales sin aumento significativo de la graduación. Cefaleas migrañosas frontotemporales derechas desde los 8 años que se intensifican a los 14 años y cambian a la localización frontotemporal izquierda, controladas parcialmente con tratamiento con Propanolol preventivo y Sumatriptan nasal. 14a 11m: Astenia marcada, insomnio de conciliación y síntomas sugestivos de un trastorno depresivo, en seguimiento psiquiátrico y psicológico y en tratamiento con Fluoxetina y Diazepam. 15a 9m: episodios infecciosos secuenciales: infección vírica con fiebre y cefalea de 10 días de evolución luego una faringitis con fiebre asociada y posteriormente una GEA prolongada. 15a 11m: gastritis aguda con hematemesis, ingresada 48hs. Posteriormente nuevo episodio de infección vírica con fiebre alta y cefalea de 7 días de evolución. Analítica con pruebas reumáticas, serología víricas (VEB y CMV), Ig y subclases de IgG normales.

    Antecedentes familiares: Sin interés.

    Exploración física: BEG. Eutrófica. Hemodinámicamente estable. Glasgow 15.PICNR.Sin signos de focalidad neurológica. Tono y fuerza muscular conservados.ROT presentes y simétricos. Sensibilidad conservada. Fondo de ojo: no se observa edema de papila. Resto de la exploración por aparatos normal. Tañer 5.

    Orientación diagnóstica

    Adolescente. Disminución aguda de la agudeza visual. Antecedente de cefaleas, parcialmente controladas con tratamiento preventivo que han cambiado la localización. Todo ello sugiere: ¿Masa ocupante? ¿Patología oftalmológica aguda?

    Exámenes complementarios

    — Valoración oftalmológica se observa Mieloneuritis óptica izquierda.

    — RM: Lesiones puntiformes en SB periventricular frontoparietal de predominio izquierdo. Alteración de la señal del nervio óptico. Médula espinal: pequeña lesión de 6 mm en cordones posteriores a la altura de odontoides.

    — LCR Aumento de IgG oligoclonal.

    Evolución

    11 meses posteriores: Neuritis óptica derecha. 4 meses posteriores: brote medular con urgencia miccional. Nueva RM: 18 lesiones nuevas= 12 periventriculares, 4 cuerpo callos, 1 infratentorial, 1 medular.

    TRATAMIENTO: Fingolimod + Ditropan.

    Comentario

    La esclerosis múltiple es una enfermedad rara, que produce déficits físicos y cognitivos

    La Esclerosis Múltiple (EM) Pediátrica se define como el inicio de la enfermedad antes de los 18 años. Se considera una enfermedad rara a esta edad que puede conducir a déficits tanto físicos como cognitivos. Su diagnóstico en la edad pediátrica se ve dificultado por su baja incidencia y por las diferentes formas clínicas de presentación. Dentro de los grupos que estudian los avances en el estudio y tratamiento de la enfermedad destaca el International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group.

    Epidemiología: Prevalencia:1,35-2,35 / 100.000 niños. 5% en <18 años; 3% en < 16 años; 1% en < 10 años. Sexo: fem./masc.= 2/8. Raza: diferentes etnias y procedencias (Caribe, Asia, África, Europa central y del este). Edad: influenciada por el lugar de residencia durante la infancia. Estudios migratorios sugieren que los individuos menores de 14 años que migran adquieren el riesgo de EM del lugar donde residen.

    La causa es una disregulación del sistema inmune periférico

    Patogenia: La causa es una disregulación del sistema inmune periférico que conduce a una lesión del SNC y que requiere la combinación de factores de riesgo genético y ambiental que actúan como detonantes. Genética: el riesgo de desarrollar EM en familiares de primer grado es del 5%; en gemelos monocigóticos del 25% y en dicigóticos del 5%. Interactúan genes relacionados con factores inmunológicos neuroprotectores y con la mielina. Hay 110 variantes genéticas; el factor de mayor riesgo genético para el inicio precoz de la enfermedad es la presencia de al menos una copia del HLA-DRB1* 15: 01 o 15:03 en africanos ambos son correceptores para que VEB entre en el LB. Otros son el DQA1*0102 y DQB1*0602.Factores ambientales: VEB (el Ag nuclear tiene una estructura similar a la de la proteína básica de la mielina).El 86% de niños con EM tienen marcadores serológicos de infección pasada por VEB. Niveles bajos de vitamina D: es uno de los factores de riesgo más importantes y determinantes de la severidad en niños y adultos; principalmente en los HLA-DRB1*15. Por cada 10 ng/ml de aumento de los niveles séricos de 25-OH- vitamina D disminuyen en un 34% los botes de la enfermedad. Inadecuada exposición a la luz solar. Exposición al humo del cigarrillo.

    Clínica: Episodios recurrentes de desmielinización en el SNC separados en espacio y tiempo. Formas de presentación: 1-Síndrome clínico aislado: Neuritis óptica, Mielitis trasversa, Síndrome cortical 2-Encefalopatía:cefalea, vómitos, convulsiones, alteración de la consciencia (16-20%). La mayoría < 11 años.

    Curso clínico: Recaída-Remisión: forma de inicio en el 97-99% de los niños, con recuperación parcial o completa de sus funciones. EM Primaria Progresiva: pérdida progresiva de funciones, sin brotes. Fatiga(muy frecuente). Depresión (20-50%). Déficits cognitivos:procesamiento de la información, lenguaje, integración visomotora, memoria visual y verbal. Están relacionados con la duración y severidad de la enfermedad.

    Diagnóstico

    En la RM se observan múltiples lesiones en la sustancia blanca y aumento de áreas inflamatorias y compromiso de la barrera hematoencefálica

    RM: Secuencias T2: múltiples lesiones, bien delimitadas, en la sustancia blanca periventricular, yuxtacortical, infratentorial y médula espinal.Secuencias T1: «agujeros negros» o lesiones hipointensas que representan pérdida completa de tejido secundarias a un proceso inflamatorio previo. Secuencias T1 con contraste con gadolinium: aumento de las áreas inflamatorias y compromiso de la barrera hematoencefálica.

    LCR (variable en los niños): Bandas oligoclonales de IgG. Aumento de IgG.

    Potenciales evocados visuales y somatosensoriales(variables en pediatría) (Criterios diagnósticos de Mc Donald 2010). Tienen alta sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de EM pediátrica en > 12 años. El objetivo es la demostración objetiva de la diseminación de las lesiones en tiempo y espacio. Se basa tanto en hallazgos clínicos aislados como la combinación de hallazgos clínicos y en la RM.

    Diseminación en espacio: en la RM, presencia de1 más T2 lesiones en al menos 2 de 4 localizaciones típicas de la EM en el SNC (periventricular, yuxtacortical, infratentorial o médula espinal) o la afectación de una localización diferente del SNC en el curso de un nuevo brote.

    Diseminación en tiempo: demostración simultánea en la RM, en cualquier momento de la evolución, de lesiones asintomáticas, realzadas o no con gadolinium o aparición de nuevas lesiones en T2 y/o realzadas con gadolinium en el seguimiento con RM o en el curso de un nuevo brote.

    Criterios diagnósticos de EM en pediatría

    Debe cumplirse cualquiera de los siguientes criterios:

    •Dos o más manifestaciones clínicas de afectación del SNC (no encefalíticas) de posible causa inflamatoria, separadas por >30 días y con afectación de más de un área del SNC.

    •Un episodio típico de EM, no encefalítico, asociado a imágenes en la RM que cumplen los criterios de Mc Donald 2010 para diseminación en espacio y que, en el seguimiento con RM, presenta al menos una lesión nueva para cumplir el criterio de diseminación en tiempo.

    • Un episodio de encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) seguido en un mínimo de 3 meses por una manifestación clínica no encefalítica y asociado a nuevas lesiones en la RM que cumplen los criterios de McDonald 2010 de diseminación en espacio.

    • Un primer y único episodio que no reúne los criterios de ADEM y que se asocia a imágenes en la RM que cumplen los criterios de McDonald 2010 de diseminación en espacio y en tiempo (sólo aplicable en > 12 años).

    Diagnóstico Diferencial (Tabla I)

    Tratamiento

    Aunque las siguientes terapias aún no han sido formalmente aprobadas para su uso en pediatría, cada vez se utilizan más, formando parte de ensayos clínicos. Es importante que tanto el paciente como su familia participen en la elección del tipo de tratamiento a seguir para garantizar así una mayor adherencia al mismo.

    Tratamiento de primera línea: acetato de glatiramer, Interferón beta

    Tratamientos de primera línea. Incluyen tratamientos parenterales IM: Acetato de glatiramer, Interferón beta. Ambos reducen en un 30% las recaídas clínicas. Si no hay respuesta o los efectos secundarios son difíciles de controlar se puede cambiar a otras drogas de primera línea o pasar a las de segunda línea.

    Tratamiento de segunda línea: Natalizumab

    Tratamientos de segunda línea Su eficacia es mayor pero también lo es el riesgo potencial de presentar importantes efectos secundarios. El más estudiado en pediatría es el Natalizumab. Hay en estudio nuevas terapias orales que podrían ser una alternativa más segura para su uso en pediatría. En las exacerbaciones agudas se utilizan los corticoides. Metilprednisolona ev, 30 mg/Kg/d (dosis máxima 1000 mg/d) durante 3-5 días. Si no hay respuesta: Gamaglobulina ev Plasma. Tratamiento sintomático Tratamiento psicológico.

     

    Tablas y figuras

    Tabla 1. Diagnóstico diferencial

    Enf. Inflamatoria

    ADEM/MDEM, LES, S. Anticuerpos antifosfolípidos

    E. Sjögren, E.Behçet

    Tumores del SNC

    Linfoma, Glioma de alto grado

    Leucodistrofias

    L.Metacromática, Adrenoleucodistrofia ligada al X, E. de Alexander

    Infecciones del SNC

    Inf.agudas bacterianas o virales, E. de Lyme,

    Virus West Nile, Sífilis, HIV

    Deficiencias de vitaminas

    B12, Folatos

    Enf. Granulomatosa

    Neurosarcoidosis, Granulomatosis de Wegener

    Enf. Mitocondriales

    Neuropatía óptica hereditaria de Leber

     

    Figura 1. Diagnóstico de un cuadro clínico de desmielinización

     

    Bibliografía

    1. Pathogenesis, clinical features, and diagnosis of pediatric multiple sclerosis. Timothy E Lotze,MD Section Editors: Marc C Patterson,MD,FRACP. Francisco Gonzalez-Scarano,MD. Deputy Editor: John F Dashe, MD, PhD UpToDate, Set.21, 2015.

    2. Esclerosis múltiple en pediatría. Dr. David Lyncet-Mejorado, Dr. Eduardo Barragán-Pérez. Bol Med Hosp Infant Mex Vo.63, enero-febrero 2006.

    3. Pediatric Multiple Sclerosis in the Spotlight CME.Lauren Krupp, MD Medscape Education.Set.25, 2015.

    4. Pediatric multiple sclerosis: update in diagnosis and management.A.Ghezzi.Eur Neurol.2014;72 Suppl 1:26-28.

    5. Vitamin D status is associated with relapse rate in pediatric-onset multiple sclerosis. EM Mowry, LB Krupp, M Milazzo, D Chabas, JB Strober, AL Belman.Ann Neurol.2010; 67(5):618-624.

    6. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions to the Mc Donald criteria.C Polman, S Reingold, B Banwell et al.Ann Neurol.2011; 69(2):292-302.

    7. Elevated relapse rates in pediatric compared to adult MS persist for at least 6 years.LA Benson, BC Healy, MP Gorman et al.Mult Scler Relat Disord.2014;3(2):186-193.

    8. Clinical and MRI activity as determinants of sample size for pediatric multiple sclerosis trials.LH Verhey, AL Signori, D Arnold et al.Neurology. 2013; 81(14):1215-1221.

    9. Pediatric multiple sclerosis: what we know and where are we headed? WS MacAllister, C Christodoulou, M Milazzo et al.Child Neuropsychol.2013; 19(1):1-22.

    10. Treatment of pediatric multiple sclerosis.S Narula,SE Hopkins,B Barnwell.Curr Treat Options Neurol.2015; 17(3): 336.