Autolesiones
Autolesiones
L. Rodríguez Molinero.
Doctor en Medicina. Pediatra Acreditado en Medicina de la Adolescencia. Consulta de Medicina de la Adolescencia. Centro Médico La Marquesina, Valladolid.
Adolescere 2022; X (3): 70-77
Resumen
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Las lesiones corporales producidas por uno mismo sin intención suicida (ANS) han aumentado en los últimos años de forma preocupante y ha sorprendido a profesionales clínicos de diferentes especialidades. Este aumento ha hecho que sea considerado como un problema de salud pública. Aún no hay criterios para evaluar con rigor y uniformar criterios, por eso, los datos estadísticos son tan variables. Se presentan dos casos clínicos muy distintos. Uno, susceptible de ser tratado ambulatoriamente basado en el seguimiento clínico desde la perspectiva de mantener una buena relación clínica y terapéutica que abunde en las razones personales y ambientales que el modelo asistencial biopsicosocial reconoce. El segundo es más complejo. Desde el inicio se muestra como una situación con alta comorbilidad añadida que exige claramente una asistencia multidisciplinar. Se hace hincapié en una buena derivación a otros niveles, pero sin perder el contacto con el paciente.. Adolescencia; Autolesiones no Suicidas; Tratamiento multidisciplinar. |
Abstract
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Bodily injuries caused by oneself without suicidal intent (NSH) have increased in recent years in a worrying way and have surprised clinical professionals from different specialties. This increase has caused it to be considered a public health problem. There are still no criteria to rigorously evaluate and standardize criteria, which is why the statistical data are so variable. Two very different clinical cases are presented. One that can be treated on an outpatient basis founded on clinical follow-up from the perspective of maintaining a good clinical and therapeutic relationship that abounds in the personal and environmental reasons that the biopsychosocial care model recognizes. The second is more complex. From the beginning, it appears as a situation with highly added comorbidity that clearly requires multidisciplinary care. Emphasis is placed on good referral to other levels, but without losing contact with the patient. Key words: Adolescence; Non-suicidal self-harm; Multidisciplinary treatment. |
Introducción
Las lesiones corporales producidas por uno mismo sin intención suicida (ANS) han aumentado en los últimos años de forma preocupante
Las lesiones corporales producidas por uno mismo sin intención suicida (ANS) han aumentado en los últimos años de forma preocupante, y su frecuencia ha sorprendido a profesionales clínicos de diferentes especialidades(1) hasta el punto de considerarlo un problema de salud pública. Aún no tenemos doctrina ni criterios diagnósticos definidos. El DSM5 (2013) contempla unos criterios, pero lo hace en la sección III, dentro de desórdenes pendientes de revisión y nuevas investigaciones, por lo que se deduce que en próximas ediciones se tendrá en cuenta y contaremos con criterios más precisos. (Figuras 1 y 2) (Tabla I).
El interés de los medios de comunicación ha contribuido a extender la “alarma social” y a la divulgación de un hecho sorprendente, y al que nuestra sociedad es muy sensible, por lo que los expertos no descartan que haya influido en la propagación entre la población adolescente(2,3).
Existe un interés tan creciente para el estudio de este problema, que se han creado varios grupos, tanto a nivel internacional (Society for the Study of Self-Injury, ISSS) (https://www.itriples.org/what-is-nssi) como a nivel nacional (Grupo de Estudio y Tratamiento de las Autolesiones; GRETA)(4).
Epidemiología
Hacia los años 80 se consideraba una prevalencia de las ANS del 0,4%, pero actualmente es del 4%, es decir, diez veces más en unas décadas
Las autolesiones han pasado de ser signos clínicos raros y relacionados con enfermedades mentales, a ser una realidad cada vez más frecuente, y en adolescentes sin patología previa. Según los estudios más precoces, hacia los años 80 se consideraba una prevalencia del 0,4%, pero actualmente es del 4%, es decir, diez veces más en unas décadas(4). Pero estos datos son muy imprecisos debido a la inconsistencia de los criterios clínicos usados, la imprecisión de la edad de los casos o el número de episodios acontecidos. (Tabla II).
En Europa, el 27% de los adolescentes dicen haberse autolesionado al menos una vez en la vida. El 8% de ellos ha reincidido(5). En un estudio sobre 3.060 adolescentes de 15 a 17 años, se encontró que, mientras que el 35,6% se había autolesionado al menos una vez en el año anterior, solo el 6,7% cumplía los criterios diagnósticos del DSM-5 para ANS(6).
En España, en una muestra de estudiantes de 18 a 30 años, se detectó una prevalencia del 32% con más de 5 episodios a lo largo de la vida(4). En una muestra clínica en unidad de psiquiatría infantil durante el año 2016, del total de 110 ingresos, el 27% tuvieron ANS; de ellos el 96% eran mujeres. La edad de inicio fue de 11,8 años(7).
Existen intentos de evaluar y medir las ANS en población hispanohablante que midan los motivos, la frecuencia, las emociones, los métodos usados para lesionarse, la letalidad, etc. basado en criterios DSM5(8).
Pronóstico y evolución
Las ANS comienzan en la adolescencia, y muy relacionadas con el desarrollo neuroevolutivo, unido a la impulsividad, emotividad y a factores relacionados con su personalidad.
La evolución es variable, y en estudios longitudinales demuestra la alta probabilidad de recurrencias (63%)(9). Se han descrito como factores negativos en la evolución: el mal rendimiento escolar, dificultades interpersonales y desregulación emocional(10).
Se describen numerosas formas de hacerse daño físico, pero las más frecuentes con diferencia son aquellas producidas con objetos cortantes o punzantes, pero también golpes y quemaduras
Se describen numerosas formas de hacerse daño físico, pero las más frecuentes con diferencia son aquellas producidas con objetos cortantes o punzantes, pero también golpes y quemaduras(11). Las zonas corporales predominantes de autolesiones son las caras anteriores de las extremidades y parte anterior del pecho, pero puede ser cualquier otra.
Las razones de las ANS son muy variables, pero hay acuerdo en que tienen relación con la falta de regulación de las emociones, constituyen un alivio al dolor emocional, son una forma de autoreproche y un intento de llamada de atención
Las razones por las que los adolescentes se autolesionan son muy variables, pero hay acuerdo en que tienen relación con la falta de regulación de las emociones, constituyen un alivio al dolor emocional, son una forma de autoreproche y un intento de llamada de atención(12).
Las ANS ha supuesto un reto asistencial en la Atención Primaria de Salud ya que nos ha obligado a usar el modelo asistencial biopsicosocial (MBPS) para atender todas las facetas del enfermar moderno. Entender las ANS es comprender al adolescente en su mundo, y a partir de ahí ayudarle a corregir lo que le pasa(13). La relación médico-adolescente se produce en un contexto socrático, donde las preguntas ayudan a que el clínico entienda el proceso y el adolescente busque las soluciones. Si queremos profundizar en el conocimiento del problema, preguntaríamos: ¿Por qué te haces daño a ti mismo? o ¿Te ha sucedido algo a lo que atribuyes lo que te pasa?, ¿Ha habido algún cambio importante en tu vida últimamente? ¿Colegio, estudios amigos…? ¿Cómo es tu estado de ánimo, humor, ansiedad…? Si nos interesa explorar sus pensamientos: ¿Tienes alguna idea que te preocupe actualmente?, ¿Te gustaría comentar algo sobre tu conducta? Si deseamos valorar la situación sociofamiliar: ¿Hay algún problema en casa? o ¿Cómo es la relación con tus padres, hermanos, amigos, compañeros de colegio? ¿Tienes muchos amigos y sales con ellos a menudo?…
“El reconocimiento temprano y la modificación de los factores de riesgo es la principal estrategia para prevenir la aparición de ANS, y es una oportunidad para los médicos de atención primaria para impactar en su aparición”(14).
Seguimiento clínico y actitud terapéutica
Las ANS son entidades clínicas multidisciplinares por su propia etiopatogenia. Lo cual no quiere decir que siempre sea necesario recurrir a otras especialidades. Por eso hemos mencionado el modelo asistencial biopsicosocial: porque permite en ocasiones su asistencia. Hay situaciones clínicas sencillas que auguran buen pronóstico, y otras complejas cuya evolución ya se ve difícil. En el primer caso, se puede actuar desde la Atención Primaria, y en el segundo se impone la interconsulta, incluso la hospitalización en unidades muy específicas.
Hay muchas formas de enfocar las soluciones. Nosotros proponemos y nos hemos entrenado en la Terapia Centrada en Solución de Problemas
Hay muchas formas de enfocar las soluciones. Nosotros proponemos y nos hemos entrenado en la Terapia Centrada en Solución de Problemas. Proponemos los siguientes pasos para ser prácticos:
- El hecho de relatar o consultar la ANS, ya es, en sí mismo, el principio de la solución. El clima de comprensión y empatía nos va ayudar.
- Valorar si hay relación con enfermedades mentales (EM). Muchos casos suceden en entornos familiares y sociales “normalizados”, con muchas posibilidades de colaboración familiar, escolar y de amigos. Si hubiera EM, habrá que pensar en interconsulta.
- Evaluar los riesgos físicos inmediatos.
- Realizar el genograma y un mapa del hogar con indicación del tiempo que pasa en cada lugar.
- Elaborar una lista de problemas de mayor a menor, o situaciones agobiantes que podría realizar el propio adolescente, o los familiares.
- Valorar si hay deseo de recuperarse.
- Dejar que el adolescente proponga alguna solución, o aportar las soluciones nosotros. Evaluar esas soluciones en el seguimiento.
- Psicoterapia del tipo conciencia plena y técnicas de relajación en caso de ansiedad. Estas técnicas están al alcance de los interesados, son fáciles de aprender y eficaces, aunque no en todos los casos(13,15).
Casos clínicos
Cuando exponemos casos clínicos sabemos que la mayoría tienen rasgos comunes, pero otros aportan detalles muy particulares. Además, el espectro de manifestaciones, trascendencia y gravedad es muy grande. Por razones didácticas me he permitido hacer una diferenciación muy práctica: aquellos casos que son sencillos, susceptibles de tratamiento ambulatorio y con buen pronóstico (Caso A); añadiré detalles procedentes de otros casos que ilustran y enriquecen la experiencia. Otros complejos, que precisan seguimiento y atención multidisciplinaria, y con un pronóstico más reservado (Caso B).
CASO A
Motivo de consulta: Paciente mujer, en cuya revisión de 14 años, se aprecian lesiones lineales cicatriciales en brazo izquierdo y ambas piernas. Estudia 3º de ESO y tiene una asignatura pendiente. Se realiza exploración protocolaria de esa edad.
En otros casos, han sido los padres, informados por amigos de su hijo, quienes han descubierto las ANS. También por el profesor, que conoce el ambiente del aula y al que le llegan las noticias. Presencia de heridas en la cara o brazos, golpes contra la pared o mordiscos…
Solicitamos quedarnos solos con la adolescente, y salen de la consulta la madre y el residente que nos acompañaban. Las experiencias anteriores nos aconsejan buscar la relación clínica personal lo más íntima posible.
Le explicamos que nos preocupaban las lesiones encontradas en brazos y piernas. Dice que unas semanas antes tuvieron una fuerte discusión ella y sus padres, a propósito del horario de vuelta a casa. Vive en una urbanización en el extrarradio de la ciudad y precisa de los servicios de los padres para recogerla. En la discusión se dijeron frases fuertes: “Me tienes harto…”, “Eres una caprichosa…” “Deberías dedicarte a estudiar las asignaturas pendientes…”, “La culpa ha sido mía por haberte consentido tantas cosas…”
Antecedentes familiares. Padre universitario y empresario; madre con estudios medios. Nivel económico medio alto. Dinámica familiar de “mala calidad”.
Antecedentes personales sin interés. DPM. Normal. Vacunas oficiales más MB y ACWY. Estudia 3º ESO en colegio concertado; actualmente pendiente una asignatura para septiembre.
Carácter reservado, poco habladora, tímida, regulares resultados escolares. No hace deporte ni le gusta. Siempre ha sido así, aunque últimamente esta más “rara”.
En casa. No tiene asignadas labores en casa. Ni siquiera su cama. Videojuegos. No hace deporte regularmente. Tiene smartphone, pero no hace uso excesivo. Últimamente dice mentiras sobre los resultados del curso. Mantiene escasa relación con el padre. Estilo educativo sobreprotector por la madre y tintes autoritarios del padre.
En el colegio. Malos resultados escolares en último año. Los profesores la notan distraída y en el patio se la ve sola.
Ocio y tiempo libre. Sale poco de casa. Los fines de semana se va al pueblo, donde tiene algún amigo. Aficiones: Videojuegos y ver la televisión. En internet, entra en páginas donde se habla de autolesiones y participa en algún foro.
Amigos, los del colegio y algunos del barrio. Se cambió de casa el último año.
Estado de ánimo. Reconoce que le gustaría divertirse como sus amigos, pero que no sabe cómo.Nunca ha tenido ideas autolíticas.
Con la entrevista logramos crear un ambiente empático de respeto y confidencialidad
Dirección y seguimiento del caso. En la entrevista a solas con la adolescente le indicamos la preocupación por las lesiones apreciadas y que como responsables de su salud desearíamos recabar algunos detalles. Con la entrevista logramos crear un ambiente empático de respeto y confidencialidad. Queremos valorar el alcance de las lesiones, el cómo, dónde, con quién y cuántas veces las ha repetido. También deseamos saber las razones, si las conoce. Si ha usado y entrado en páginas de internet donde se habla de estas lesiones y si participa en grupos que se producen lesiones intencionadas (“contagio digital”). Del mismo modo, es necesario informarle del riesgo para su salud física y mental. Y finalmente recordarle que es una menor y que los padres tienen derecho a saberlo, si no lo saben aún. Queremos indagar en los antecedentes familiares de autolisis. Preguntarle si le importa que lo comente con sus padres. En caso de poner inconveniente, debemos ayudarle a ser intermediarios para que se sienta apoyada por nosotros.
Programamos una próxima entrevista, no lejos, para poder seguir el asunto y profundizar en la estructura familiar (test de APGAR FAMILIAR), investigar su estado de ánimo y emociones mediante cuestionarios como el SDQ (emociones, conducta y sociabilidad), el de Depresión Infantil (CDI) o el de ideación Suicida de Paykel. Los cuestionarios son de gran utilidad en la práctica clínica. Sobre todo, cuando se dispone de poco tiempo y mucha demanda, aportan mucha información y rigor a los diagnósticos.
Una vez recogida la información básica, estamos en disposición de informar a los padres, previo consentimiento de la adolescente, teniendo presente que la chica está en una situación de sufrimiento, pero “no todo el que sufre es un enfermo”. Intentaremos quitar dramatismo e intentar comprender y ayudar, para lo que habrá que cambiar algunas pautas de la dinámica familiar. Finalmente, y si es posible y se precisara, solicitar información escolar o de los servicios sociales.
Disponer, con la adolescente, un seguimiento para comprobar si todo lo que se ha hablado en las entrevistas ha surtido efecto y se ha producido un cambio en la conducta.
Durante los meses siguientes, se percibieron cambios en la dinámica familiar que repercutieron positivamente en la evolución de esta adolescente.
CASO B
Motivo de consulta. Acude “María” (16 a.) acompañada de su madre porque la encuentra triste y se niega a ir al colegio desde que ha empezado el curso hace dos meses. Lleva clases “on line” por la pandemia. Se encuentra muy cansada y pasa mucho tiempo sentada. Estudia 1º BUP en un colegio concertado. Buena estudiante y buenas notas; exigente y responsable, le gusta llevar las tareas al día. Los profesores hablan muy bien de su conducta y refieren que en alguna ocasión la han visto llorando en el patio. Duerme mal y poco en los últimos meses, menos de 6 horas todos los días y una hora de siesta. Ve películas cuando se despierta.
Antecedentes familiares. Padre universitario. Madre en paro, trabajó en un estudio de diseño; padece depresión, está medicada, lleva control psiquiátrico y actualmente se encuentra estable. La madre dice que algunas cosas la recuerdan a lo que ella ha sufrido. “María” tiene un hermano dos años mayor que estudia Derecho, con el que tiene buena relación, aunque la reprocha que no hace nada por su salud, lo cual la molesta y obliga a tener una relación distante. La llama “amargada y gorda”. El hermano tiene altas capacidades, es guapo y “tiene lo que yo no tengo”.
Antecedentes personales. A los 12 años fue intervenida de reflujo G-E con intervención de Nissen. Actualmente toma Omeprazol y lleva control por nutricionista. Hace 1 año tuvo crisis epiléptica por lo que lleva control por neurólogo y tratamiento con Levetiracetam. Apendicitis en ultimas semanas. Menarquia a los 12 años. Reglas regulares tipo 28/4-5. No dismenorrea. Controles por digestivo, neurólogo y nutricionista (obesidad).
Entrevista a solas: En presencia de Residente-mujer. Pensamientos negativos constantes. Duerme mal, falta muchos días al colegio, no le gusta estar con gente, y se pesa varias veces al día porque la relaja. Autolesiones en los últimos meses. Amigos: tiene miedo a decepcionarles. En 1º ESO, unas amigas se reían de ella. Tiempo libre y ocio, lo pasan en cafeterías no disco. Lee ensayos y disfruta con la música. Tiene una mascota a la que cuida y saca a pasear a horas en que nadie la ve. Duerme poco y pasa muchas horas viendo películas en el móvil. Figura corporal. Sobrepeso, vómitos espontáneos y provocados. Toma laxantes. No se gusta. Dice que cambiaría muchas cosas de su cuerpo, desearía estar sana, sentirse más segura y ser feliz. Hace unas semanas en un comercio al comprarse un sujetador oyó decir que “estaba muy gorda”. Relación con la comida: come con ansiedad y al final de las comidas se va al baño a devolver, lo que le produce mucha culpabilidad. Ánimo triste casi siempre. No quiere hacer daño a nadie. Nota que los padres la quieren. Refiere ideas autolíticas, aunque nunca lo haría por no hacer daño a su madre.
Exploración física. P 71 (p97). T. 159,5 (P25-50) IMC: 28 (P95). T.A.: 124/67. FC 62 Tiene cierta reticencia al desvestirse, y se observan unos hematomas en ambas caderas y lesiones residuales en ambos brazos. Tanner IV. Cuestionario de APGAR familiar: familia funcional. CDI: puntuación 39 (Corte 19). “Pienso en matarme, pero no lo haría” Cuestionario de Garner y Garfinkel: 50 (Corte 30) Test de figura corporal, sobre una escala de 9 se sitúa en el 5 cuando en realidad está en el 8 (Figura 3).
La guía clínica de este caso es claramente más compleja que el anterior. Con las entrevistas, tanto con los padres como con la adolescente a solas, se deduce que precisa más delicadeza y prudencia. Hay muchos riesgos que valorar, pero nos interesan las mismas cosas del caso anterior: desde cuándo, cómo, con quién…, conocer el alcance de las lesiones, profundizar en las razones y los problemas, aunque algunos ya se han comentado. Comentar el papel protector de los padres y su familia (hermano).
Solicitar información a tutores escolares (se pueden conseguir por teléfono) para conocer cuál es la actitud de la niña en el aula y el recreo, y al equipo psicopedagógico por si tuviera datos que no conocemos. Finalmente ver los recursos con que cuenta para mantener el curso escolar en caso de ingreso o ausencias escolares.
Al final hemos llegado a los siguientes diagnósticos en Atención Primaria:
- TCA. (Cuestionario de Gardner- Garfinkel).
- Dismorfofobia (Test de figura corporal).
- Fobia social (rechazo a ir al cole y salir a la calle).
- Depresión (CDI).
- Autolesiones no suicidas.
La severidad de este cuadro clínico nos hace pensar en la ayuda de especialistas en salud mental infantil. Por tanto, hay que preparar la derivación-interconsulta. Sabemos que una buena y acertada derivación supone un gran avance en el diagnóstico y en el buen resultado de los tratamientos.
Lo primero que hay que considerar es si se trata de una situación “urgente, preferente o normal”.
Las realidades de cada lugar son dispares, los recursos y las listas de espera son muy distintas. Las expectativas de padres y adolescente varían. Los padres desean una solución de calidad, el adolescente quiere mejorar lo antes posible; los especialistas anhelan en que la derivación sea justificada y los gerentes sugieren reducir gastos… Finalmente se impone una buena información de la gravedad de la enfermedad, padres y adolescentes presentes. Destacar la importancia de las ayudas más inmediatas, que son las de la familia y el colegio.
La calidad de una buena derivación-interconsulta crea confianza, facilita una intervención precoz y evita el estigma de la “psiquiatrización”, que aún está presente en muchos ambientes sociales
La calidad de una buena derivación-interconsulta crea confianza, facilita una intervención precoz a base de indicar el lugar y hasta, si es posible, el profesional o equipos que la va a atender, y evitar el estigma de la “psiquiatrización”, que aún está presente en muchos ambientes sociales.
Finalmente, debemos programar una consulta posterior para evitar perder el contacto y producir la “sensación de abandono” clínico. Dos años después, siguen presentes síntomas derivados de su trastorno alimentario con controles en consulta de psiquiatría y psicología clínica. Escolarmente, los estudios progresan adecuadamente.
Tablas y figuras
Tabla I. Criterios DSM-5 para Autolesiones no Suicidas (ANS)
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A. En al menos 5 días del ultimo año… (p. ej., cortar, quemar, pinchar, golpear, frotar en exceso…) sin intención suicida. B. Los comportamientos autolesivos con una o más de las siguientes expectativas:
C. Las autolesiones intencionadas se asocian con al menos una de las siguientes situaciones:
D. El comportamiento no está aceptado socialmente (p.ej., piercings, tatuajes, parte de un ritual religioso cultural), y no se limita a arrancarse una costra o morderse las uñas. E. El comportamiento y sus consecuencias provocan malestar clínicamente significativo o interfieren con las áreas interpersonal, académica u otras áreas importantes del funcionamiento. |
Fuente: Criterios diagnósticos propuestos para ANS por la Asociación Americana de Psiquiatría, Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-5), 5a Ed. Arlington, VA, Asociación Americana de Psiquiatría, 2014. Página 853.
Tabla II. Frecuencia y prevalencia de diferentes formas de autolesiones on line
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1 o 2 veces |
3 o 4 veces |
5 veces o más |
Total |
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Provocarse algún daño físico y contarlo en Internet. |
5,8% |
1,3% |
0,9% |
7,9% |
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Provocarse algún daño físico y publicar las fotos en Internet. |
2,9% |
0,4% |
0,5% |
3,8% |
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Grabarse haciendo algo humillante y publicarlo en Internet. |
6,6% |
2,5% |
0,5% |
9,6% |
|
Grabarse haciendo algo doloroso y publicarlo en Internet. |
1,5% |
0,3% |
0,3% |
2,1% |
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Simular ser acosado de forma anónima en Internet. |
0,9% |
0,1% |
0,3% |
1,3% |
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Publicar de forma anónima en Internet algo malo sobre sí mismo. |
2% |
0% |
0,4% |
2,4% |
Fuente: Revista de Psicología Clínica con Niños y Adolescentes. RPCNA Vol. 7 no. 1- Enero 2020 – p:9-15.
Figuras 1. Diferentes lesiones-quemaduras producidas por objetos
Figura 2: Herida reciente y otras cicatriciales próximas
La mayoría de las ANS en la práctica las encontramos en fase de cicatriz o regresión.
Figura 3. Test de las siluetas de Stunkard
Ref: Stunkard, A. J., Sorenson, T., y Schulsinger, F. (1983). Use of the Danish adoption register for the study of obesity and thinness. In S. S. Kety, L. P. Rowland, R. L. Sidman, & S. W. Matthysse (Eds.), Genetics of neurological and psychiatric disorders. (pp. 115-120). New York: RavenPress.
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Toma de decisiones en la atención al final de la vida en pacientes adolescentes, desde el enfoque paliativo
Toma de decisiones en la atención al final de la vida en pacientes adolescentes, desde el enfoque paliativo
Í. de Noriega(1), R. Martino Alba(2), B. Herrero Velasco(3).
(1)Pediatra. C.S. Mejorada del Campo. Madrid. Máster Universitario en Cuidados Paliativos Pediátricos, Universidad Internacional de la Rioja (UNIR).(2)Jefe de Sección-Unidad de Atención Integral Paliativa Pediátrica. HIU Niño Jesús, Madrid. Doctor en Medicina, Universidad Autónoma de Madrid (UAM). (3)Pediatra. Servicio de Hematología y Oncología. HIU Niño Jesús, Madrid. Doctora en Medicina, Universidad Autónoma de Madrid (UAM).
Fecha de recepción: 13-05-2022
Fecha de publicación: 30-06-2022
Adolescere 2022; X (2): 76-83
Resumen
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En un adolescente con una enfermedad potencialmente letal, la toma de decisiones debe realizarse buscando tanto su mejor interés como su implicación en el proceso. Se presenta un caso clínico sobre una adolescente con cáncer refractario con distintos conflictos, buscando dar respuesta desde la perspectiva integral paliativa pediátrica.. Palabras clave: Cuidados paliativos; Medicina del Adolescente; Toma de Decisiones. |
Abstract
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Decision making in adolescents with life threatening conditions must be made not only based on the patient’s best interest but also incorporating their perspective when possible. We present the clinical case of an adolescent with a non-curable cancer with several dilemmas that are answered from the holistic perspective that pediatric palliative care aims to provide. Key words: Palliative Care; Adolescent Medicine; Decision Making. |
Introducción
María es una paciente de 14 años, diagnosticada hace dos años de leucemia linfoblástica aguda, habiendo recibido varias líneas de tratamiento, incluyendo trasplante de progenitores hematopoyéticos sin respuesta, por lo que se encuentra ahora recibiendo una nueva terapia experimental. Es hija única de una pareja divorciada. Ambos padres guardan buena relación y participan en los cuidados de su hija. Antes del diagnóstico de la enfermedad acudía al instituto, donde disfrutaba especialmente de sus clases de música. Participa en un grupo de rock en el que canta y toca la guitarra donde se encuentran su núcleo de amigos con los que, a pesar de los ingresos en los últimos años, ha mantenido un contacto muy estrecho.
Es una chica aparentemente introvertida y no se comunica demasiado con el equipo sanitario, recayendo la comunicación fundamentalmente en sus padres. Ellos prefieren mantenerla al margen, hablando de la enfermedad delante de ella como “el bicho contra el que luchamos” ya que es “muy pequeña para aceptar la información”. A pesar de haber hecho amigos de entre los pacientes del servicio de oncología pediátrica, María tolera mal los ingresos, porque la separan de su casa y de su grupo de música.
Al ingresar por un cuadro de infección respiratoria se constata que además presenta una nueva recaída de su enfermedad. En ese momento su oncólogo responsable descarta otras opciones curativas ante la evolución de la enfermedad por lo que plantea a los padres conjuntamente la opción de entrar en el programa de atención paliativa. El padre muestra su enfado diciendo que están “tirando la toalla” y la madre pregunta por posibles alternativas de tratamiento. Se les pregunta por la sensación que tienen sobre la información con la que cuenta María y ellos explican que no es para nada consciente, rechazando además que se le ofrezca “más información de la que necesita”. ¿Cómo abordaría esta situación?
En los últimos años, la mejoría en las técnicas diagnósticas y terapéuticas han hecho posible que un gran número de enfermedades que anteriormente eran letales cuenten con opciones potencialmente curativas o con tratamientos que frenan parcialmente su progresión, prolongando la esperanza de vida de los pacientes que las padecen(1). Sin embargo, en un número pequeño de pacientes la muerte va a ser un evento posible o certero, presentando tanto ellos como sus familias necesidades integrales de atención a los que se intenta responder desde los cuidados paliativos pediátricos.
En el caso concreto de los adolescentes, la presencia de una enfermedad grave o potencialmente mortal entra en conflicto directo con su desarrollo. Desde un punto de vista ético, a los conflictos inherentes a la presencia de una enfermedad amenazante para la vida se une la necesidad de incorporar al paciente en el proceso de toma de decisiones cuando sea posible, de manera que se respete su mejor interés(2,3).
María presenta una enfermedad progresiva incurable. Si bien la curación era previamente una opción esto ya no es posible, debiendo plantear qué medidas son adecuadas en este nuevo contexto con la dificultad añadida de desconocer su nivel de información y comprensión.
Adecuación de medidas
Decidir qué es lo mejor para el paciente en cada momento implica aplicar el conocimiento existente sobre su enfermedad a su trayectoria individual. La medida concreta que debamos utilizar debe hacerse siempre buscando un objetivo terapéutico que, más allá de estar enmarcado en el mejor interés del paciente, sea realista. Para clasificar a los pacientes en función de sus trayectorias pueden ser útiles los grupos ACT planteados por Together for shorter lives (Tabla I).
El médico responsable debe analizar especialmente si se ha pasado el denominado punto de inflexión de la enfermedad (Figura 1), definido como el periodo de tiempo en el que se observa un empeoramiento de la trayectoria clínica objetivado por un aumento de la gravedad o frecuencia de complicaciones, ingresos o necesidades terapéuticas(4). El reconocimiento del punto de inflexión permite realizar una adecuación dinámica de medidas evitando intervenciones no beneficiosas sin dejar de proporcionar al paciente aquello que sea bueno para él o ella.
María padece una enfermedad que inicialmente se consideraba curable (grupo 1a de la ACT modificada por Martino). En la fase previa de su enfermedad, la aplicación de tratamientos curativos respondía a su mejor interés supeditando a este objetivo terapéutico distintas medidas que a pesar de poder producirle daño (quimioterapia, ingresos, procedimientos diagnósticos…) eran necesarios para alcanzarlo. Al dejar de contar con la posibilidad de curación, se debe resituar su mejor interés. Las medidas concretas deben centrarse en conseguir objetivos terapéuticos realistas y adecuadas a su situación, prestando atención tanto a los problemas físicos como a los psicológicos, emocionales, sociales y espirituales.
Manejo de la información en adolescentes con enfermedades graves
La información es la base con la que el paciente participa en la toma de decisiones. Para que un paciente pueda ejercer el derecho a su autonomía debe contar con una información veraz, comprensible y suficiente como para entender su situación, los cursos de acción posibles y sus implicaciones. En España, la Ley 41/2002 básica reguladora de la autonomía del paciente establece que, en el caso del paciente menor de edad, el consentimiento por representación se prestará cuando “no sea capaz intelectual ni emocionalmente de comprender el alcance de su intervención” debiendo escuchar su opinión, en cualquier caso, con la excepción de la interrupción voluntaria del embarazo y situación de riesgo grave para la salud del menor.
Por ello, la competencia se debe evaluar para cada decisión concreta del paciente, no siendo nunca una capacidad “total”. En los niños y adolescentes con enfermedades crónicas o graves es importante incorporarles de manera gradual en la toma de decisiones de manera que puedan ejercitar su discernimiento de manera progresiva, especialmente ante futuras decisiones trascendentes(5). Incluso ante una enfermedad potencialmente mortal, el poder asumir las riendas sobre su propia vida en decisiones concretas puede ser vivido como un hito de madurez importante para el paciente. Además, dar información sobre una enfermedad potencialmente mortal no busca solo incluir al paciente en la toma de decisiones, sino también que pueda facilitar su despedida, reconciliación o realizar hitos importantes en el tiempo que le quede de vida.
En el caso que nos ocupa, es esperable que una paciente con una enfermedad grave comprenda mucho más de su enfermedad de lo que se la presupone. Es una paciente con una enfermedad de varios años de evolución, que ha permanecido mucho tiempo en el entorno sanitario y compartido experiencias con compañeros con enfermedades similares. En este grupo de edad hay que considerar especialmente la accesibilidad existente a información sanitaria a través de las tecnologías de la información.
Se explica a los padres que María tiene derecho a estar informada a lo cual el padre sigue negándose. Se le explica que no se busca volcar toda la información clínica sino, inicialmente, explorar “lo que sabe” porque es probable que pueda plantear preguntas ante su eventual empeoramiento y el cambio en los tratamientos. Además, se reitera la posibilidad de iniciar seguimiento por la unidad de atención paliativa del centro, lo cual permitiría contar con atención a domicilio. Finalmente acceden a realizar una entrevista conjunta con María.
En el pase de visita, se le pregunta a María por cómo se encuentra, a lo que ella responde encogiéndose de hombros. Cuando se le pregunta por qué le preocupa responde que “no se encuentra mejor a pesar del tratamiento nuevo”. Se le explica de manera sencilla que el tratamiento aplicado no ha funcionado y que la enfermedad sigue activa a lo que la paciente pregunta “¿y ahora qué vamos a hacer?”. Su padre responde rápido “vamos a ir a otro hospital que tiene un tratamiento nuevo” a lo que la paciente se echa a llorar y expresa que no quiere más tratamientos, sino “que la dejen en paz”.
Al día siguiente se vuelve a entrevistar a la paciente con su familia, volviendo a ofrecer la opción de iniciar seguimiento por la unidad de atención paliativa. Además, se plantea la opción de mantener una quimioterapia oral que frene parcialmente el ritmo de progresión de la enfermedad, pero ella lo rechaza, echándose a llorar y pidiendo otra vez que la dejen sola. ¿Cómo abordaría esta situación?
En la situación de María, la opción de contar con quimioterapia paliativa oral parece presentar algunas ventajas. Al frenar la evolución de la enfermedad enlentecería su progresión temporal, y disminuiría o retrasaría la aparición de síntomas. La decisión inicial de la paciente, en este caso, parece estar más motivada por un enfado que no por una decisión coherente y acorde a sus valores. La negación es un mecanismo de adaptación frecuente en la adolescencia y puede incluir también la negación a recibir más información de manera que se pueda evadir de una realidad nueva y dolorosa(6).
En este caso sería prudente no insistir por el momento en la posibilidad de iniciar la quimioterapia oral en el caso de que sea imposible negociar con María, al no tratarse de una medida urgente y existiendo otras prioridades: trabajar en la adaptación emocional, mantener un vínculo de confianza con su equipo responsable y facilitar la transición con el equipo de atención paliativa. Tras alcanzar estos objetivos, se debería volver a plantear la medida a la paciente, explorando sus necesidades y comprensión de las implicaciones de tomar o no quimioterapia oral.
En los días siguientes María presenta mejoría de sus síntomas infecciosos y respiratorios, haciendo posible plantear el alta. Sin embargo, debido a la progresión de su enfermedad se constata la necesidad de mantener transfusiones periódicas de hematíes y plaquetas, de cara al alta.
Durante su ingreso se presenta al equipo de atención paliativa que la atenderá en domicilio incluyendo entrevistas con la que será su psicóloga responsable. Inicialmente no se muestra receptiva pero progresivamente se establece una relación de confianza. La psicóloga traslada al equipo que María es consciente de su pronóstico, pero no quiere “hablar todo el rato de ello”, prefiriendo que se le informe solo de los cambios relevantes. Para ella sus prioridades son no padecer síntomas que la hagan sufrir (especialmente dolor), pasar el mayor tiempo posible fuera del hospital y retomar el contacto con su grupo de música. Aunque “no se ve con fuerzas para tocar la guitarra” le gustaría participar en un concierto que iban a organizar en el instituto a final de curso.
Llegado el momento del alta se plantean las siguientes preguntas: ¿Volvería a ofrecer la opción de quimioterapia paliativa? ¿Está indicado mantener las transfusiones?
Tras el rechazo inicial, se ha podido valorar las prioridades de la paciente. Desde ahí debemos plantear medidas concretas desde una perspectiva integral de la atención.
Atención integral en el adolescente con enfermedad grave
En el contexto de la atención paliativa, las medidas terapéuticas deben abordar todas las esferas del sufrimiento del paciente: físico, social, psicológico y espiritual(7). El abordaje de estas esferas en el paciente adolescente cuenta peculiaridades propias.
- Aspectos físicos: el empeoramiento de la enfermedad puede dar lugar a la aparición de problemas nuevos como: nuevos síntomas, deterioro progresivo, dependencia de dispositivos (oxigenoterapia, silla de ruedas…) o alteración de la imagen corporal. Todo esto puede producir rechazo haciendo que los pacientes adopten actitudes “radicales” especialmente ante medidas terapéuticas. Es lícito ceder en aquellos aspectos que sean negociables de cara a favorecer su autonomía. De cara al control de síntomas, el componente emocional puede jugar un papel importante al desencadenar y modular su presencia e intensidad. Es importante dar control al paciente sobre sus tratamientos, explicando las acciones a seguir y el plan de manejo ante los distintos problemas que puedan aparecer.
- Aspectos psicológicos: la perspectiva de fallecimiento entra en conflicto directo con las expectativas de desarrollo del adolescente. Es crucial favorecer a lo largo de su enfermedad su participación en la toma de decisiones de manera gradual, acorde a su comprensión y al riesgo de los distintos cursos de acción posible. Debe prestarse especial atención a la presencia de alteraciones del estado de ánimo, dado que son especialmente frecuentes en este grupo de pacientes.
- Aspectos sociales: la relación con el grupo de iguales suele verse afectada por la necesidad de ingreso y el deterioro físico producido por la enfermedad. Los padres y sanitarios pueden sobreproteger a los pacientes evitando el desarrollo de su autonomía y privacidad. En muchos pacientes con enfermedades crónicas, las relaciones sociales con otros pacientes con enfermedades similares del entorno sanitario pueden jugar un papel importante. Por otro lado, el rechazo a la situación pronóstica del paciente puede favorecer la incursión en conductas de riesgo (alcohol, drogas, prácticas sexuales de riesgo…), aspecto que debe ser considerado y en su caso abordado por el equipo sanitario.
- Cuestión espiritual: la comprensión del mundo lleva implícita la búsqueda del sentido a la vida y de los hechos que nos rodean, inquietudes que típicamente afloran en la adolescencia. La presencia de una enfermedad grave o mortal choca frontalmente con esta búsqueda de sentido. El papel de los profesionales que atienden a estos pacientes debe ser el de acompañarlos y ayudar a formular sus preguntas, incluso en aquellos casos en los que no se cuente con respuestas. Se debe reubicar la esperanza del paciente hacia objetivos alcanzables y buscar opciones para favorecer la presencia de un legado que pueda dar el máximo sentido y trascendencia a su vida. En el caso de formar parte de una religión o creencia determinada, puede ser útil incorporar con líderes espirituales o comunidades religiosas de referencia para el paciente como apoyo.
Aplicando esta perspectiva a nuestro caso es importante identificar las necesidades planteadas por la propia María: evitar ingresos, favorecer su estancia en el domicilio, controlar los síntomas que aparezcan y favorecer su relación con su grupo de música. Analizando las medidas planteadas hasta el momento:
- Atención a domicilio: el domicilio es el lugar preferente de cuidado de los pacientes pediátricos en atención paliativa. En el caso de los adolescentes permite mantener espacios de privacidad y posibilitando una mayor interacción con su círculo social. Debe realizarse siempre que se garantice una adecuada atención sanitaria en el domicilio, planificando cursos de acción ante posibles las posibles situaciones que puedan aparecer y contando con dispositivos/tratamientos necesarios. En la planificación de la asistencia debe tenerse en cuenta si se cuenta o no con recursos de atención 24 horas (no disponible en todos los recursos de atención paliativa) y acordar la planificación de cuidados con el paciente y su familia.
- Quimioterapia paliativa: el controlar parcialmente la progresión de la enfermedad puede disminuir la carga sintomática y frenar su evolución temporal, permitiendo a la paciente realizar actos importantes para ella. Al ser oral, es probable que necesite pocos controles y no requeriría hospitalización.
- Transfusiones: el fallo medular secundario a la enfermedad de la paciente hace previsible que la necesidad de transfusiones incremente en frecuencia a medida que la enfermedad avance. En esta fase de la enfermedad debe basarse la periodicidad de las transfusiones más en los síntomas que en las cifras observadas en los análisis. En el caso de las plaquetas, es recomendable mantenerlas, dado que una plaquetopenia grave podría desencadenar una complicación hemorrágica que fuese desagradable para la paciente y su familia. En cuanto a las transfusiones de hematíes, la anemia daría lugar en primer lugar a astenia y finalmente a una insuficiencia cardiaca que precipitaría el fallecimiento. Evitar la astenia puede ser un objetivo importante en fase paliativa para que la paciente puede mantenerse lo más activa posible. Hay que tener en cuenta, sin embargo, que según la enfermedad progrese, la astenia tendrá un origen multifactorial causada tanto por la anemia como por el aumento de actividad metabólica de la enfermedad.
Se inicia atención en domicilio por parte de la unidad de atención paliativa. Se acuerda inicio de quimioterapia paliativa oral junto con transfusiones de plaquetas y hematíes, explicando que el objetivo es evitar el sangrado y la astenia, acordando ajustar la frecuencia según las necesidades de la paciente.
En las siguientes semanas, María presenta un aumento progresivo de las necesidades transfusionales, con un descenso más rápido de las cifras de hemoglobina en los análisis de control y un incremento progresivo de blastos en sangre periférica. No presenta signos de sangrado, pero si astenia que aparece también más rápido tras las transfusiones de hematíes y con menor respuesta a éstas. Presenta dolores óseos que mejoran parcialmente con morfina oral pautada, con alguna crisis de dolor irruptivo importante que requiere rescate con morfina y lorazepam por ansiedad asociada.
Cuando se le explica que estos signos están en relación con el empeoramiento de su enfermedad, María dice que para ella es importante “aguantar” porque a través del trabajador social de la unidad paliativa han conseguido organizar un concierto con su grupo de música en su instituto en una semana. Aunque ella no pueda tocar la guitarra por el cansancio podrá participar cantando. ¿Qué planteamiento seguiría con respecto a las transfusiones?
Las transfusiones de hematíes como medida terapéutica perseguían un objetivo doble: evitar la astenia y prolongar la vida de María mientras fuera beneficioso para ella. En el caso del primer objetivo, la falta de respuesta parece estar en relación con en el origen multifactorial de la astenia por lo que las transfusiones dejarían de ser una medida útil. En cuanto a evitar la progresión de la anemia hay que tener en cuenta que está no se puede mantener indefinidamente, dado que a pesar de las transfusiones llegará un punto en que la gravedad del fallo medular desemboque en un cuadro de insuficiencia cardiaca o aparezcan otras complicaciones (sangrados, infecciones…) acompañadas de un empeoramiento sintomático.
Sin embargo, la propia paciente expresa el deseo de alcanzar un hito importante para ella. Si el marco clínico lo permite sería deseable mantener las transfusiones de hematíes mientras estas le permitan poder asistir al concierto. Aun así, es posible que se presente un empeoramiento brusco (infecciones, sangrado…) en el que el objetivo del concierto no sea realizable y sea ante el que se deba replantear la medida. El mismo planteamiento que se sigue con respecto a las trasfusiones de hematíes es aplicable a la quimioterapia paliativa: en el momento en que frenar la progresión de la enfermedad no responda al mejor interés de María, deja de ser una medida terapéutica adecuada.
Se explica la situación a María, decidiendo mantener tanto las transfusiones de hematíes como la quimioterapia paliativa hasta el concierto y valorando su evolución posterior. María puede acudir al concierto y participar cantando con su grupo de música. Al contar la experiencia al equipo dice que ha pedido a su grupo que “sigan haciendo el concierto una vez al año en su memoria”.
En los días siguientes se constata un empeoramiento de la astenia, sin mejoría tras recibir la transfusión de hematíes. María se encuentra cada vez más dormida y con peor control del dolor óseo generalizado, encontrándose claramente despierta solo en los momentos en los que nota que o tiene mucho dolor o la sensación de que “se ahoga”. Presenta taquicardia y taquipnea con ritmo de galope a la auscultación cardiaca y algún crepitante en bases pulmonares junto con descenso de la saturación. Se inicia oxígenoterapia en gafas nasales que según ella le “alivia el cansancio”. Se explica a la paciente y a la familia que estos datos son compatibles con un empeoramiento importante de la enfermedad, siendo previsible que la paciente fallezca en las próximas horas/días. Se deciden suspender tanto las transfusiones de hematíes como la quimioterapia paliativa. Además, la aparición de disnea y la probable pérdida progresiva de la vía oral hacen recomendable el inicio de una perfusión de morfina intravenosa. La paciente dice que “si eso es para dormirla no lo quiere” porque desde que está peor, ha notado ese efecto con las dosis de morfina pautadas a pesar de que le calman el dolor y la sensación de dificultad respiratoria ¿Cómo abordaría esta situación?
La fase final de vida suele acompañarse de un empeoramiento del control sintomático del paciente, teniendo en ocasiones que intensificar medidas previas o aplicar nuevos tratamientos. En muchos casos se produce una disminución del nivel de consciencia y de la funcionalidad por el fallo de distintos órganos y sistemas como consecuencia de la progresión de la enfermedad (insuficiencia respiratoria por afectación pulmonar, disminución del flujo cerebral por insuficiencia cardiaca…).
En algunos casos, algunos síntomas pueden no responder a los tratamientos existentes convirtiéndose en este caso en síntomas refractarios para los que la única opción de tratamiento es la aplicación de una sedación paliativa(8). Esta sedación busca disminuir el nivel de consciencia del paciente lo suficiente como para evitar el sufrimiento causado por el síntoma refractario. Su aplicación en pediatría se está realizando con los mismos principios que en población adulta, pero respetando las peculiaridades de la población infantojuvenil.
La sedación paliativa es una medida éticamente aceptada por distintas organizaciones internacionales que no busca en ningún caso acelerar el proceso de fallecimiento. A pesar de ello, es frecuente que los pacientes y su familia confundan su aplicación con la práctica de eutanasia o suicidio asistido, debiendo explicarse adecuadamente sus indicaciones y objetivos.
En el caso de María, los síntomas nos hablan de la presencia de una insuficiencia cardiaca secundaria a la anemia que puede precipitar el fallecimiento. Es probable que la sensación de somnolencia que percibe María se deba también a la propia insuficiencia cardiaca, manteniéndose más despierta en los momentos de peor control sintomático. De hecho, lo que se está planteando en este caso no es una sedación paliativa, sino el tratamiento sintomático de dolor/disnea con opioides, fármacos no considerados sedantes salvo a dosis superiores al rango empleado para las indicaciones presentes.
Es necesario resituar a la paciente en su situación clínica dado que es previsible que, con o sin medicación, pierda paulatinamente la consciencia. En el caso de que lleguemos al punto de requerir una sedación paliativa por mal control de síntomas, si la propia paciente lo rechazase, incluso a costa de contar con un mal control de síntomas, por preferir permanecer despierta, debería respetarse su voluntad para facilitar su despedida. Se podrían pactar medidas intermedias como la aplicación de una sedación intermitente en la que alterne momentos de mayor alerta con otros de mejor control sintomático.
Se inicia una perfusión subcutánea de morfina con lo que María presenta un control aceptable de dolor y permanece lo suficientemente despierta, organizando reuniones de despedida con sus amigos y familiares en casa. En las siguientes 48 horas presenta un empeoramiento progresivo que en último término desemboca en su fallecimiento estando en casa, tranquila y acompañada por sus padres.
A las dos semanas del fallecimiento se realiza una visita de duelo con ambos padres. En ella, el padre refiere sentirse culpable por no haber hecho lo suficiente por su hija, dado que ha visto que hay distintos ensayos abiertos para su enfermedad en otros centros. Desde el equipo sanitario se repasa la trayectoria de la enfermedad, explicando que María recibió tratamiento con las terapias que cuentan con mayor evidencia y que la evolución final presentó una progresión muy rápida como para poder aventurar la evolución con tratamientos experimentales. Al finalizar la reunión, los padres entregan una copia en CD de una de las canciones del grupo de María que ella pidió que se les entregara tras su fallecimiento.
Como parte de la atención paliativa se suele realizar una entrevista de duelo para responder a las dudas que los familiares puedan tener sobre la enfermedad y su manejo y formalizar el cierre de la relación terapéutica. Pueden aparecer dudas, más allá de la atención paliativa, incluyendo aspectos relacionados con la causa de la enfermedad y los posibles cursos de acción que se siguieron. Se debe ofrecer información clara sobre las decisiones tomadas por parte de familia y el equipo sanitario. El acompañamiento psicológico puede mantenerse en el tiempo en función de las necesidades de la familia.
La trascendencia y el sentido de legado son aspectos importantes de la espiritualidad en los adolescentes. No es infrecuente que los pacientes preparen cartas, cuentos, poemas o dibujos de despedida, de manera que sientan que una parte de ellos sigue acompañando a sus seres queridos. El equipo de atención paliativa debe facilitar este tipo de expresiones, respetando la privacidad y deseos de los pacientes.
Tablas y figuras
Tabla 1. Clasificación de la ACT
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ACT |
Subgrupo |
Definición |
Ejemplos |
Característica principal |
|
1 |
a |
Enfermedad que limita la vida en la que un tratamiento curativo es posible pero puede fallar. |
Cáncer |
Curación posible |
|
b |
Situación amenazante para la vida de forma aguda en paciente previamente sano |
Sepsis |
Muerte es posible |
|
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2 |
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Enfermedades en las cuales hay una fase prolongada de tratamientos intensivos que pueden prolongar la vida y permiten actividades normales del niño, pero la muerte prematura es posible |
Fibrosis quística Distrofia Muscular Duchenne |
Fase de normalidad |
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3 |
a |
Enfermedades progresivas sin posibilidades de tratamiento curativo en las que el tratamiento es exclusivamente paliativo |
Mucopolisacaridosis |
Implacable Evolución usual en años |
|
b |
Enfermedades progresivas sin posibilidades de tratamiento curativo en las que el tratamiento es exclusivamente paliativo |
Atrofia Muscular Espinal I Cáncer metastásico |
Implacable |
|
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4 |
Situaciones no progresivas con alteraciones neurológicas severas las cuales pueden causar mayor susceptibilidad a complicaciones del estado de salud |
Parálisis cerebral infantil grave Síndromes polimalformativos |
Impredecible |
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5 |
a |
Condición limitante de la vida diagnosticada prenatalmente |
Trisomías Anencefalia |
Cuidados paliativos |
|
b |
Condición amenazante o limitante diagnosticada tras el nacimiento |
Prematuridad extrema |
Diagnóstico no esperado. |
Modificada por R. Martino.
Figura 1. Trayectoría clínica del paciente y punto de inflexión
ADM = adecuación dinámica de medidas.
Con permiso de R. Martino.
Bibliografía
1. Vilarrubí SN. El desafío de la cronicidad compleja y la atención paliativa en Pediatría. Anales de Pediatría. 2018 Jan;88(1):1–2.
2. De Noriega Echevarría I, Del Rincón Fernández C, Martino Alba R. Capítulo 158. Cuidados paliativos, duelo. Malas noticias. En Hidalgo Vicario MI, Rodríguez Molinero L, Muñoz Calvo MT. Medicina del Adolescente. Atención Integral. (3ªEd.) 2020. SEMA. In.
3. De Noriega Echevarría I, Rigal Andrés M, Martino Alba R. Adolescente con cáncer y cuidados paliativos. Adolescere 2019; VII (2); 55-66.
4. San Román Ortiz L, Martino Alba R. Enfoque Paliativo en Pediatría. Pediatr Integral. 2016; XX (2):131.e1-131.e7.
5. Craig F, Lidstone V. Adolescents and young adults en Goldman A, Hain R, Liben S, editors. Oxford textbook of palliative care for children. 2nd ed. Oxford ; New York: Oxford University Press; 2012. pp 295-308. In.
6. Rigal M, del Rincón Fernández C, Martino Alba R. Vivir (y morir) a mi manera. La atención a adolescentes en cuidados paliativos. Adolescere 2015; III (3): 30-49.
7. Craig F, Abu-Saad Huijer H, Benini F, Kuttner L, Wood C, Feraris PC, et al. [IMPaCCT: standards of paediatric palliative care]. Schmerz. 2008 Aug;22(4):401–8.
8. Organización Médica Colegial (OMC, Sociedad Española de Cuidados Paliativos (SECPAL). Guía de sedación paliativa [Internet]. 2021 [citado 26 feb 2022]. Disponible en: https://www.aulainterdisciplinar.com/sites/default/files/guia_de_sedacion_2021.pdf.
Síndrome Klipper-Feil en la adolescencia: cuándo una radiografía te cambia la vida
Síndrome Klipper-Feil en la adolescencia: cuándo una radiografía te cambia la vida
L. Liquete Arauzo(1), E. Pérez Ruiz(2), A. de la Pinta Zazo(3), R. Pérez Lázaro(4).
(1)Pediatra. Centro de Salud de Villamuriel de Cerrato. Palencia, (2)Psiquiatra. Hospital Clínico Universitario de Valladolid, (3)Residente de Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Río Carrión de Palencia, (4)Residente de cuarto año de Radiología. Hospital Río Carrión de Palencia.
Fecha de recepción: 14-12-2021
Fecha de publicación: 28-02-2022
Adolescere 2022; X (1): 84-90
Resumen
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Mujer de 12 años adoptada de origen chino que consulta por una cervicalgia de larga evolución. Antecedentes: pulgar bífido derecho intervenido. Múltiples ingresos e interconsultas durante la infancia. A la exploración: movilidad cervical reducida, especialmente la rotación. En las radiografías cervicales se constata una fusión completa de C6 y C7. El reto del diagnóstico de esta paciente solo acaba de empezar…. Palabras clave: Cervicalgia; Síndrome Klippel-Feil; Malformación congénita; Fusión cervical; Origen aberrante de la arteria pulmonar |
Abstract
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Adopted 12-year-old female of Chinese origin consulting for long-standing chronic cervical pain. Personal history: Malformation in the right thumb already operated on. Several admissions and multiple consultations throughout her childhood. The physical examination of the patient shows a reduction in the mobility of the cervical spine with greater involvement of the rotational movement of the cervical spine. The cervical x-rays show a complete fusion of the cervical vertebrae C6 and C7. The challenge of diagnosing this patient has only just begun… Key words: Cervicalgia; Klippel-Feil syndrome; Congenital malformation; Cervical fusion; Pulmonary artery sling. |
Introducción
El síndrome de Klippel-Feil es una anomalía congénita caracterizada por la fusión de, al menos, dos vértebras cervicales
El síndrome de Klippel-Feil (SKF) es una anomalía congénita caracterizada por la fusión de, al menos, dos vértebras cervicales originada por una anomalía en la segmentación de las somitas cervicales entre la 3ª y la 8ª semana de gestación. La no segmentación congénita de las somitas cervicales en el SKF conduce a una formación deficiente de las vértebras y de los espacios vertebrales implicados, pudiendo generar un compromiso del canal medular. De hecho, en el SKF toda la columna cervical ve alterada su dinámica de movimiento, así las vertebras fusionadas de un tramo se comportan como un bloque rígido que transfiere las fuerzas como brazos largos de palanca a los segmentos móviles adyacentes de la columna ocasionándoles una hipermovilidad. Esta hipermovilidad puede conllevar, en determinados casos de SKF, a una inestabilidad vertebral que facilitarían la compresión de la médula espinal, las radiculopatías e incluso la muerte(1-4).
Clasificación
El SKF fue descrito por primera vez en 1912 y desde entonces se han propuesto numerosas clasificaciones, entre ellas, por su utilidad al diagnóstico, destacamos las propuestas por Nagib(1-3). y Samartzis(4).
Nagib clasifica el SKF en tres tipos en base al riesgo de asociar o/y provocar lesiones neurológicas:
Tipo I – Dos conjuntos de vértebras en bloque con espacios intermedios abiertos que pueden subluxarse de forma aguda o degenerativa. Tipo II – Anomalías craneocervicales con occipitalización del eje (asociadas a de Arnold-Chiari y siringomielia) y Tipo III – Fusión de uno o más niveles con estenosis espinal asociada (1-3). Samartzis hace una clasificación radiográfica de la fusión espinal que nos permite conocer el riesgo de síntomas radiculopáticos o mielopáticos (que es mayor entre los tipos III y II). Tipo I – Cervical única. Tipo II – Múltiples segmentos no contiguos; Tipo III – Múltiples fusiones cervicales contiguas(4).
Con el uso de estas escalas y un accesible estudio dinámico de la columna cervical podemos etiquetar un SKF como de alto/medio o bajo riesgo de lesión neurológica y actuar en consecuencia.
Clínica
El SKF se asociaría a la triada de cuello corto, rigidez cervical y a una línea de implantación baja del cabello posterior
Desde el punto de vista teórico todo SKF se asociaría a la triada de cuello corto, rigidez cervical y a una línea de implantación baja del cabello posterior. Sin embargo, menos del 50% de pacientes con SKF presentan estas tres manifestaciones.
De hecho, en la primera década de la vida, más del 50% de los niños con SKF están asintomáticos. Se ha postulado que cuanto mayor es el número de vertebras fusionadas distales a C3, mayor será la intensidad y la precocidad de aparición de los síntomas axiales (dolor de cuello, dolor de cabeza, rigidez de nuca) en el SKF. Los síntomas axiales suelen aparecer en la adolescencia temprana y empeoran con los años. Por el contrario, los síntomas radiculopáticos o mielopáticos, propios de los SKF tipo II y III de Samartzis, suelen aparecer en la adolescencia tardía(1-4).
Etiología
Las causas del SKF son desconocidas, múltiples (mutaciones genéticas, regresión precoz de las arterias vertebrales primitivas, interrupción en el desarrollo de la arteria subclavia, disturbio en el tubo neural primitivo…) y de interacción variable (el SKF fue inicialmente catalogado como un síndrome, después como una secuencia y posteriormente como una anomalía(1-6). El SKF puede presentarse de forma aislada y se postula que las mutaciones en los genes GDF6 y GDF 3, ambos implicados en el desarrollo óseo, generarían un SKF con herencia autosómica dominante; mientras que las mutaciones en el gen MEOX1, que regula la separación de las somitas, daría lugar a un SKF con herencia autosómica recesiva. El estudio genético es de utilidad en el caso de que existan varios miembros de una misma familia afectos o cuando el paciente desea evitar una posible trasmisión a su descendencia(1-3). No obstante, cuando el SKF forma parte de un cuadro clínico polimalformativo, la causa etiológica del SKF es la que genera el propio síndrome(1-6).
El SKF se diagnostica con una radiografía simple de la columna cervical. Sin embargo, ante todo SKF, es necesario realizar un estudio dinámico de la columna cervical para valorar el funcionamiento dinámico de la columna y su estabilidad. Si existe sospecha de lesión neurológica acompañante o alto riesgo de lesión medular debe de realizarse una RMN cervical(1-3).
El SKF se diagnostica con una radiografía simple de la columna cervical
Con todo, la trascendencia del diagnóstico de un SKF en un paciente, también, radica en conocer su robusta asociación con otras malformaciones congénitas. Así al diagnóstico del SKF, y su clasificación adecuada, deben seguirle un concienzudo interrogatorio, un minucioso examen clínico y la solicitud de las pruebas de imagen e interconsultas que se requieran para descartar otras malformaciones acompañantes. Las más frecuentemente asociadas son escoliosis (60%), anomalías renales (35%), deformidad de Sprengel (30%), hipoacusia (30%), sincinesias (20%) y anomalías cardiacas (15%)(1-4).
Pronóstico y tratamiento: el tratamiento del SKF está condicionado por los trastornos derivados de la fusión vertebral y por la existencia de otras malformaciones. La cirugía del SKF es necesaria si la columna cervical es potencialmente inestable y existe riesgo de lesión medular (I y II de Nagib)(1-4).
El tratamiento y pronóstico del SKF está condicionado por los trastornos derivados de la fusión vertebral y por la existencia de otras malformaciones
Caso clínico
Anamnesis
Mujer de 12 años que acude a consulta de Pediatría de Atención Primaria por dolor y rigidez cervical de meses de evolución. Antecedentes personales: adopción de origen chino. Se desconocen antecedentes. A su llegada a España con 10 meses, presentaba una somatometria normal y una malformación en el pulgar derecho que le impedía hacer pinza. Se solicitaron varias pruebas, entre ellas una radiografía de mano derecha que confirmó la existencia de una doble falange en el pulgar derecho (Wassel III) que se derivó a Traumatología. La familia consulta en varias ocasiones porque la menor se saciaba con cantidades muy pequeñas de comida sin presentar atragantamientos. Entre los 2 y 5 años presentó apneas nocturnas de repetición sin hipertrofia adenoidea asociada. Episodios de broncoespasmo de repetición con buena respuesta a broncodilatadores. Múltiples alergias ambientales.
Exploración física
Somatometría normal, saturación de oxigeno del 99% y auscultación cardiopulmonar normal. A nivel cervical, presentaba un cuello corto con movilidad limitada e hiperlordosis. Imposibilidad para realizar la maniobra de Adams.
Pruebas complementarias
- Radiografías cervicales -estáticas y dinámicas-: fusión completa de los cuerpos vertebrales, arcos posteriores y apófisis espinosas de C6 y C7. Disminución de altura del disco intervertebral C5-C6 y C7-T1 con fusión de sus arcos posteriores. Variaciones en forma y tamaño de los agujeros de conjunción que coinciden con las salidas de las raíces de C5 hasta T1.
Juicio clínico
Klipper Feil tipo III de Nagib/ Samartzi I (Figura 1A). Radiografía posteroanterior de columna vertebral. Disminución de la vascularización pulmonar izquierda con hilio pulmonar izquierdo hipoplásico (Figura 1B).
Evolución clínica
Ante el diagnóstico de SKF se realiza una exploración neurológica completa que resultó normal. Se comunica a la paciente la contraindicación de realizar actividades que exijan la hiperflexión cervical y se amplía el estudio diagnóstico para descartar otras malformaciones. Con este fin, se realizan varias interconsultas (IC) así como una ecografía abdomino-genitourinaria. Los resultados se detallan a continuación:
- Interconsulta a Cardiología Pediátrica: ECO-2D-DOPPLER cardíaco: cavidades cardíacas normales. Se visualiza tronco pulmonar (TPA) y arteria pulmonar derecha (APD). Jet de ductus persistente mínimo en TPA. No se visualiza la arteria pulmonar izquierda (API) por lo que se solicita resonancia magnética (RMN) torácica.
- RMN torácica “Sling” de la API con origen en la cara posterosuperior de la APD abrazando el margen inferolateral derecho de la tráquea en la zona previa a su bifurcación carinal. La API anómala discurre posteriormente a la tráquea y por delante del esófago, observándose en dicho punto un estrechamiento significativo de la luz arterial de la API que alcanza hasta 2 mm de diámetro. Después, la API transcurre por delante de la aorta torácica descendente y posterosuperiormente al bronquio principal izquierdo (BPI) (Fig. 2b).
Significativo retraso en la opacificación del árbol arterial pulmonar (hipovascularización) del hemitórax izquierdo. Dilatación del TPA que alcanza los 21,2 mm. Quiste de 16,3 x 10,6 x 18,6 mm en lóbulo tiroideo.
- IC Traumatología: No constan anotaciones ni pruebas complementarias en su historia clínica al respecto.
- IC Otorrinolaringología: se descarta una hipoacusia asociada.
- IC Ginecología y ecografía abdominal: se descartan malformaciones genitourinarias asociadas.
Ante los hallazgos descritos en la RMN se derivó a la paciente a la unidad de Cirugía Cardiovascular infantil de otro hospital. Tras analizar el caso, el cirujano cardiovascular infantil concluye la necesidad de realizar a la paciente una fibrobroncoscopia con el objetivo de conocer la existencia de malformaciones traqueobronquiales, asociadas al sling de API, que pudieran requerir cirugía. La familia de la paciente no está convencida de proseguir con las pruebas y decide, en contra de criterio clínico, aplazar la realización de la fibrobroncoscopia y, en consecuencia no se tramitan las consultas posteriores de seguimiento. La realización de la fibrobroncoscopia se retrasa hasta 5 años después de su petición inicial. Ya con 17 años la paciente, en consenso con la familia, solicita proseguir con los estudios de despistaje de malformaciones asociadas a su SKF. La fibrobroncoscopia mostró la ausencia de malformaciones traqueobronquiales asociadas, que de haber existido, hubieran requerido cirugía.
- IC endocrino infantil: realizaron un seguimiento continuado hasta su transición a endocrinología de adultos del bocio tiroideo multinodular con autoinmunidad tiroidea positiva. Tras realizarle varias PAAF, se decide con 16 años practicarle una tiroidectomía total. Actualmente recibe tratamiento sustitutivo de su hipotiroidismo postquirúrgico con buen control.
Diagnóstico
Cuadro polimalformativo congénito formado por:
- Klipper Feil tipo III de Nagib/ Samartzi I (Fig. 1A).
- Origen aberrante de la Arteria Pulmonar Izquierda (sling de API) (Fig. 2B).
- La polidactilia preaxial unilateral (pulgar bífido – Wassell III).
Diagnóstico diferencial y evolución clínica de la paciente
El SKF es una anomalía congénita cuya manifestación radiológica es la fusión de 2 o más vertebras cervicales. En esta paciente, cuando se diagnosticó un SKF se estimó se trataba de una lesión con bajo riesgo de lesiones neurológicas asociadas(1-4) por lo que se priorizó el despistaje de otras malformaciones congénitas asociadas. En esta paciente hallamos, además, una malformación vascular (sling de API) y otra de extremidades (polidactilia preaxial unilateral).
El pronóstico del sling de API depende del compromiso traqueal y de la existencia de malformaciones traqueobronquiales o/y cardíacas asociadas
El sling de API es una forma infrecuente de anillo vascular en la que la API tiene un origen aberrante en nuestra paciente en la APD para alcanzar posteriormente el hilio pulmonar izquierdo. El pronóstico del sling de API depende del compromiso traqueal y de la existencia de malformaciones traqueobronquiales o/y cardíacas asociadas. En el caso de nuestra paciente, la API aberrante presenta la peculiaridad de no comprimir el bronquio principal derecho ni la tráquea en su trayecto inicial lo que podría justificar, a diferencia de otros sling de API, su presentación asintomática. El sling de API es una anomalía en la embriogénesis ocasionada por una regresión precoz del 6º arco aórtico proximal izquierdo que conllevaría a una vascularización anómala del pulmón izquierdo a partir de vasos anómalos procedentes del 6º arco aórtico proximal derecho(5-6).
La polidactilia preaxial unilateral que presentaba esta paciente fue diagnosticada a su llegada a España. La polidactilia preaxial es una anomalía congénita, que puede presentarse aislada o asociada a otras malformaciones, ocasionada por una noxa teratogénica que acontecería simultáneamente a las otras malformaciones que presentaba nuestra paciente(6-8).
Con todo, el reto diagnóstico de este caso clínico de SKF no concluye aquí, sino que con los resultados de las exploraciones solicitadas se trató de clasificar a la paciente en alguno de los cuadros clínicos polimalformativos que se asocian al SKF.
En este caso, se estimó inicialmente que podría tratarse de un VACTERL, acrónimo que agrupa una serie de malformaciones congénitas asociadas a nivel vertebral, anal, cardíaco (15%), traqueoesofágico, renal (35%) y de extremidades. Para que un paciente sea diagnosticado de VACTERL debe padecer al menos 3 de las mencionadas malformaciones que componen su acrónimo. Así, esta paciente tenía anomalías vertebrales, cardíacas y de extremidades. No obstante, cuando revisamos las malformaciones cardíacas y de extremidades propias del VACTERL, hallamos que eran diferentes de las que la paciente padecía. El VACTERL se asocia a malformaciones cardíacas menores y que afectan especialmente al septo interventricular pero no al sling de API. Asimismo, las malformaciones de extremidades propias del VACTERL suelen ser anomalías radiales, incluyendo aplasia/hipoplasia del pulgar, pero no una polidactilia.
Así, esta paciente carecía de los criterios básicos para ser considerada un VACTERL y requería plantearse otras opciones diagnósticas como el síndrome de Baller-Gerold (craneosinostosis e hipoplasia del radio), el CHARGE (atresia de coanas, enfermedades cardíacas cianosantes…), el 22q11.2 (defectos cardíacos, palatinos, dimorfismo facial e inmunodeficiencia), el síndrome óculo-dígito-esofágico-duodenal u ODED (microcefalia, baja estatura y anomalías digitales), el síndrome de Fryns (dismorfia facial, hernia diafragmática congénita, hipoplasia pulmonar y de las extremidades distales), la MURCS (aplasia del conducto mulleriano, displasia renal y anomalías de los somitas cervicales), el síndrome oculoauriculovertebral (baja estatura, anomalías vertebrales, pérdida auditiva, dismorfia facial y anomalías radiales, como la polidactilia preaxial)…(1-8).
Tras una exhaustiva revisión de los cuadros malformativos asociados al SKF, se concluye que la paciente no cumplía criterios diagnósticos suficientes para ser etiquetada en ninguno de los síndromes polimalformativos conocidos(1-8).
Respecto a la indicación de realizar estudio genético en esta paciente queremos destacar que la presentación fenotípica de SKF, sling de API y polidactilia preaxial unilateral no se ha descrito, a día de hoy, como atribuible a una determinada mutación genética. Por otra parte la posibilidad de que un paciente presente simultáneamente tres secuencias malformativas y que no exista un nexo común entre ellas parece poco probable, máxime cuando coinciden las tres en el mismo momento de la embriogénesis. En base a los argumentos expuestos, creemos que este caso clínico podría constituir un síndrome polimalformativo con entidad propia (SKF, sling API y polidactilia preaxial unilateral) no descrito previamente en la literatura médica.
Tratamiento
El pulgar bífido derecho (Wassel II) fue remitido e intervenido precozmente por el servicio de Traumatología del hospital de referencia. Sin embargo, el resultado funcional del pulgar derecho no fue satisfactorio a las expectativas. Queremos subrayar, que pese a usar una técnica correcta, un pulgar reconstruido nunca tendrá el aspecto, volumen ni movilidad de un pulgar normal. El resto de malformaciones no han requerido tratamiento hasta el momento actual.
Evolución clínica
Tras su llegada a España, la paciente fue intervenida por la malformación del pulgar derecho. A lo largo de su infancia, la paciente precisó varios ingresos hospitalarios por diversos motivos (crisis de asma, apneas, síncopes de repetición…), fue sometida a variadas pruebas diagnósticas (estudio del sueño, pruebas de alergia…) e incluso fue intervenida quirúrgicamente en otras 2 ocasiones, lo que estresó mucho a los progenitores adoptivos de la menor. Cuando, finalmente, con 12 años es diagnosticada de un SKF y de un sling de API, la reacción de la familia adoptiva y de la paciente fue la negación del problema.
Paralelamente a estos hallazgos, se detecta a la paciente un nódulo tiroideo que progresa rápidamente. En el plazo de apenas 12 meses, el nódulo se convierte en un bocio multinodular que comprime estructuras adyacentes y que, finalmente, requiere una tiroidectomía total a los 16 años de vida.
La negación del problema por parte de la familia, unida al cambio de profesional de referencia (al cumplir 14 años pasó de Pediatría a Medicina de Familia) y a la imperante necesidad de controlar su bocio eclipsó, a nuestro juicio, la necesidad de un seguimiento multidisplinar adecuado así como de un estudio de imagen de alta resolución que evalúe si existe compromiso de estructuras vasculonerviosas a nivel cervical con el objetivo de evitar lesiones medulares y nerviosas en un futuro. En el momento actual, la paciente es mayor de edad y se han reanudado las pruebas solicitadas y manejo multidisplinar.
Discusión y conclusiones
El diagnóstico de un SKF es todo un desafío para el pediatra o médico que lo diagnostica. En primer lugar, porque es una malformación congénita que, con frecuencia, se diagnostica fuera del periodo neonatal, y que se asocia a otras malformaciones congénitas, siendo el punto de partida para múltiples valoraciones interdisciplinares. En segundo lugar, este caso nos muestra las dificultades en el seguimiento clínico y en la prevención de complicaciones que acontecen tras el diagnóstico demorado o causal de malformaciones congénitas de escasa manifestación clínica, y reivindica la necesidad de un médico de referencia estable que realice la coordinación entre los múltiples especialistas hospitalarios que atienden al paciente. Muestra, además, la necesidad imperante de crear guías o algoritmos decisorios personalizados que permitan al clínico prevenir y tratar las plausibles complicaciones derivadas de un cuadro polimalformativo aún no catalogado; así como de conocer la posibilidad de recurrir a la figura del menor maduro ante la negativa de la familia a asumir el diagnóstico. En último lugar destacamos que este caso clínico constituye un síndrome polimalformativo con entidad propia y no publicado previamente en la literatura médica, y, que incluye al mismo tiempo, una secuencia malformativa infrecuente (sling de API).
Conflicto de intereses:
Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.
Tablas y figuras
Figura 1a. Radiografía cervical lateral 1b. Radiografía PA tórax
1a) Radiografía posteroanterior de columna vertebral. Estrella amarilla: fusión parcial C5-C6.
- Estrella azul: fusión parcial C7-T1.
- Flecha verde: fusión completa C6-C7.
- Flecha roja: integridad unión cráneo-cervical.
1b) Disminución de la vascularización pulmonar izquierda con hilio pulmonar izquierdo hipoplásico.
Figura 2. Comparativa entre RMN normal (2a) y
la de la paciente (2b)
2a) RMN normal:
- Flecha azul: arteria pulmonar izquierda
2b) RMN paciente:
- Estrella amarilla: arteria pulmonar derecha
- Flecha azul: origen aberrante de la arteria pulmonar izquierda (sling)
- Rombo rojo: bronquio principal izquierdo
- Cabeza flecha verde: esófago
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Tumoración y eritema en un dedo del pie de un adolescente: el reto diagnóstico
Tumoración y eritema en un dedo del pie de un adolescente: el reto diagnóstico
C. García-Mauriño Peñín*, J. Cabello Blanco**, M. Cuesta Rodríguez***, S.F. Silva Mancera****,
E. Ortiz Cruz*****.
*Médico residente 5º año Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario La Paz. Madrid. **Médico adjunto. Unidad de Traumatología Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid. ***Médico adjunto de Pediatría. Centro de Salud de Colmenar Viejo Sur. Madrid. ****Médico adjunto. Hospital General. Ciudad Real.*****Jefe de Sección de la Unidad de Tumores Musculoesqueléticos. Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Fecha de recepción: 05-10-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021
Adolescere 2021; IX (3): 77-83
Resumen
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Se presenta el caso de un adolescente que consulta por edema y eritema del quinto dedo del pie (dactilitis). En la evolución del caso progresan los síntomas y aparece una masa de partes blandas. Se discuten las opciones de diagnóstico diferencial y se ilustra con imágenes que ayudarán a entender la patología y su desenlace final. Palabras clave: Dactilitis; Masa de partes blandas; Sarcoma. |
Abstract
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We present the case of an adolescent who develops a clinical picture of swelling and erythema of the fifth toe (dactylitis). In the course of time there is progression of the symptoms and an acral soft tissue mass appears. The differential diagnosis is discussed and clinical pictures are attached for a better understanding of the pathology and its final outcome. Key words: Dactylitis; Soft tissue mass; Sarcoma. |
Motivo de consulta
Adolescente de 13 años que consulta por inflamación del 5º dedo del pie izquierdo de semanas de evolución. No recuerda traumatismo.
Antecedentes familiares
Sin interés.
Antecedentes personales
Sin interés.
Anamnesis
A finales de enero de 2021 acude a su Centro de Salud con inflamación en el 5º dedo del pie izquierdo. No recuerda traumatismo alguno con el que pueda relacionarlo. Acude a su Centro de Salud, donde, dada la clínica inicial (Figura 1A) y el contexto epidemiológico, se diagnostica de posible sabañón agudo por infección Sars-Cov-2. En ese momento se realizó test de antígenos de Sars-Cov-2 y este resultó positivo.
Sin embargo, ante la evolución tórpida de la lesión durante los meses sucesivos (Figura 1B), es derivado desde su Centro de Salud a un servicio de Dermatología para valoración. En este momento la tumefacción del 5º dedo crecía de forma progresiva pero indolora. Se diagnostica entonces de Granuloma Piógeno ulcerado y se inicia tratamiento con Fucibet 20 mg/g + 1 mg/g crema durante 6 semanas.
Durante este tiempo la lesión continúa creciendo rápidamente. En reposo no refiere dolor, tan solo con el roce del zapato.
A mitad de marzo de 2021, desde el servicio de Dermatología se decide entonces realizar una radiografía y biopsia de la lesión (Figura 2A). La anatomía patológica informa de sarcoma de células pequeñas redondas y azules. Es en este momento cuando el paciente es derivado a nuestra consulta de Traumatología Infantil para valoración (Figura 1C).
Exploración física
- Lesión exofítica en 5º dedo del pie izquierdo de un tamaño aproximado de 2×2 cm y con sangrado espontáneo al roce (Figura 1C).
- No dolor a la palpación local.
- No se palpa masa de partes blandas ni en 4º ni 5º metatarsianos.
- Sensibilidad conservada en todos los territorios.
- Buen relleno y movilidad distal.
Es notable un incremento del tamaño de la lesión desde la realización de la biopsia dos semanas antes y en las semanas siguientes (Figura 1D).
Pruebas complementarias
Se solicitan nuevas Radiografías, Body-TAC, Gammagrafia y RMN de pie izquierdo:
- Radiografía pie izquierdo: Lesión lítica a nivel de falange media y distal de 5º dedo, de patrón permeativo, sin clara matriz, con destrucción cortical y masa de partes asociada (Figura 2B).
- Body-TAC: No hallazgos sugerentes de lesiones metastásicas.
- Gammagrafía: Enfermedad localizada en 5º dedo de pie izquierdo.
- Resonancia Magnética Nuclear pie izquierdo (Figura 2C): hallazgos compatibles con probable tumoración de partes blandas, con afectación ósea secundaria y con datos de agresividad (posible sarcoma).
Evolución clínica
El caso es comentado en el Comité Multidisciplinar de Sarcomas Pediátricos. Dada la existencia de una única lesión de rápido crecimiento, sin datos por el momento de diseminación, con aspecto clínico y radiológico de agresividad, con una anatomía patológica compatible con un sarcoma, se decide intervención quirúrgica urgente sin tratamiento quimioterápico adyuvante para realizar una resección amplia de la lesión.
Tratamiento
En abril de 2021, es intervenido quirúrgicamente sin incidencias. Bajo isquemia de extremidad inferior izquierda por elevación se realiza abordaje en ojal a la articulación metatarso-falángica del 5º dedo. Se realiza resección amplia de la lesión tumoral mediante desarticulación de dicha articulación (Figura 3C). Se consigue un cierre primario por planos del lecho quirúrgico (Figura 3A y 3D).
Evolución postoperatoria
El paciente evoluciona satisfactoriamente, sin problemas a nivel de la herida quirúrgica. Tan solo refiere molestias en el talón en relación a un mal apoyo durante las semanas previas y postquirúrgicas.
La Anatomía Patológica final informa de márgenes quirúrgicos libres, sin afectación tumoral de la articulación metatarso-falángica ni invasión linfovascular (Figura 3B). Se confirma mediante análisis de biología molecular el diagnóstico de Sarcoma con alteraciones BCOR, sin que se identifique necrosis tumoral en el seno del tumor, estando el único área de necrosis tumoral en directa relación con la ulceración cutánea.
Tras la valoración por la Unidad de Hemato-oncología pediátrica se decide inicio de tratamiento quirúrgico adyuvante según protocolo Euroewing 2021, con buena tolerancia.
Comentarios sobre el caso
La pandemia global por el virus Sars-Cov-2 ha acarreado consigo múltiples efectos indirectos en la salud, fruto del colapso hospitalario generalizado con retraso en la asistencia a pacientes con patología en principio no urgente, el miedo de los pacientes a acudir a un servicio de Urgencias por problemas de salud no relacionados con el COVID19 y la confusión de síntomas de patologías no-Covid con efectos secundarios de dicha infección, que efectivamente son múltiples y diversos.
Uno de los síntomas descritos en la población pediátrica por infección por Sars-Cov-2 son los llamados sabañones (o perniosis). Estas lesiones consisten en reacciones inflamatorias cutáneas localizadas generalmente en zonas acras, idiopáticas o consecuencia de una respuesta vascular anómala al frío (primaria) o secundarias a una patología subyacente.
Se trata de una patología en general muy infrecuente en la población pediátrica que sin embargo, ha visto aumentada su incidencia en dicha población en relación a cuadros sincrónicos de infección por Sars-Cov-2, tal y como describen diferentes grupos de estudio(1).
En general, se manifiestan en forma de lesiones eritematosas violáceas, áreas isquémicas y zonas hiperpigmentadas, siendo los síntomas más frecuentes el prurito y el dolor local. En general, se produce una mejoría clínica espontánea en 7-10 días con una resolución generalmente completa del cuadro.
Entendiendo por tanto el contexto epidemiológico en el que el paciente consultó junto a la positividad de su test de antígenos en dicho momento, no es de extrañar el diagnóstico inicial realizado, aunque debiendo tener siempre en mente posibles diagnósticos diferenciales y pudiendo valorar la posibilidad de ampliar y/o confirmar el diagnóstico mediante pruebas de imagen radiológicas, biopsia y estudio histopatológico.
Posteriormente fue diagnosticado de Granuloma Piógeno, lesión dermatológica frecuente, cuyo nombre sin embargo conduce a error, pues no se trata de una entidad de etiología infecciosa ni histológicamente presenta granulomas. Persisten dudas sobre su origen hiperplásico o neoplásico pero muchos autores apuntan como causa de su aparición a una respuesta proliferativa anómala ante traumatismo superficiales o efectos secundarios de determinadas medicaciones. Clínicamente se caracterizan por la aparición de una lesión nodular de rápido crecimiento, friable y que se ulceran con frecuencia, pudiendo sobreinfectarse. Aunque si bien es cierto que su localización en dedos de los pies no es tan característica como en otras localizaciones (encías, labios, dedos de las manos…), esta lesión puede observarse en cualquier localización cutáneo-mucosa. El diagnóstico es clínico y la evolución es favorable, tratándose de una lesión benigna que se autolimita en semanas, pudiéndose beneficiarse el paciente de una exéresis quirúrgica.
En nuestro caso, fue ante la evolución tórpida de la lesión que presentaba cuando se decidió solicitar una prueba de imagen radiológica y realizar una biopsia de la lesión.
Radiología
Hay multitud de patologías que pueden afectar a las falanges, en general con hallazgos radiológicos muy similares. Las imágenes erosivas son quizás la imagen más frecuentemente observada en estas radiografías así como las lesiones líticas, que se asocian a procesos de mayor gravedad como pueden ser procesos infecciosos o tumorales.
En el diagnóstico diferencial radiológico de lesiones no tumorales, deberemos incluir:
- Osteomielitis
- Lepra
- Dactilitis tuberculosa
- Enfermedades autoinmunes
En el diagnóstico diferencial radiológico de lesiones tumorales incluiríamos:
- Encondroma
- Exostosis subungueal
- Keratoacantoma
- Tumor glómico
- Schwannoma
- Sarcomas óseos (excepcional)
- Metástasis (excepcional)
Dada la variedad de posibles diagnósticos diferenciales ante imágenes radiológicas con hallazgos superponibles, el estudio histológico de una lesión en esta localización con una evolución atípica o no favorable, se alza como una valiosa herramienta diagnóstica.
Histología
Los sarcomas de células redondas pequeñas y azules son un grupo heterogéneo de tumores que afectan a niños o adultos jóvenes y siguen un curso clínico muy agresivo. Subtipos específicos de sarcoma de células redondas, como el sarcoma de Ewing (SE) o el rabdomiosarcoma, responden a regímenes terapéuticos bien definidos.
Sin embargo, hay un subconjunto de sarcomas de células redondas que carece de características clínicas, morfológicas e inmunofenotípicas específicas y no es posible clasificarlos de manera inequívoca. Entre ellos, existe un grupo de tumores que se asemeja microscópicamente a la familia de tumores del Sarcoma de Ewing y que se han caracterizado recientemente con fusiones BCOR-CCNB3. Se compone de células pequeñas, redondas, primitivas y se presenta en edad pediátrica.
Ya en la nueva edición de la clasificación de Sarcomas Óseos de la OMS de 2020, los sarcomas con alteraciones BCOR aparecen como entidad aparte y no como un subtipo del Sarcoma de Ewing clásico como hasta entonces, dado su diferente perfil de expresión génetica(2).
Se trata de sarcomas con predominancia por el sexo masculino, con una marcada predilección por la población pediátrica, más frecuentemente originado en hueso que en partes blandas. Las localizaciones más características serían la pelvis, los miembros inferiores y la región paravertebral.
En cualquier caso, la presencia de un Sarcoma de Ewing / Ewing-like en el pie es una entidad muy infrecuente, con una incidencia descrita de menos del 0,3% de los tumores óseos.
Este tipo de sarcomas generalmente se desarrollan entre los 10 y 15 años de vida y la clínica más frecuentemente referida es la inflamación y dolor local, pudiendo asociarse febrícula en algunos casos y siendo, en nuestro medio, el crecimiento exofítico y la ulceración una situación excepcional, resultado generalmente de un crecimiento muy veloz y necrosis tumoral parcial.
Pueden existir alteraciones analíticas, principalmente leucocitosis y elevación de reactantes de fase aguda como la Velocidad de Sedimentación Globular, aunque estas no tienen por qué estar siempre presentes.
En el estudio radiológico, como se indicó previamente, podremos encontrar imágenes líticas, con un patrón apolillado o permeativo, que pueden sugerir malignidad pero que no son específicas de este tipo de neoplasias, así como la presencia de una masa de partes blandas asociada.
El estudio ampliado con TAC y RMN permite la valoración de la extensión intramedular de la lesión, la posible destrucción cortical, el componente de partes blandas asociado y la relación tumoral con estructuras nobles vasculo-nerviosas.
El estudio anatomopatológico, con técnicas inmunohistoquímicas y de biología molecular continúa siendo el gold-estándar en cuanto al diagnóstico de certeza se refiere.
La estrategia de tratamiento más frecuente incluye el control local de la lesión, mediante resección amplia y el tratamiento quimioterápico neoadyuvante y adyuvante. El diagnóstico precoz y los avances en el tratamiento sistémico han reducido de forma significativa la tasa de amputaciones, con estrategias de cirugía de preservación de extremidad que no resultan en un peor pronóstico. No fue el caso de nuestro paciente, en el que el retraso diagnóstico supuso un crecimiento local avanzado de la tumoración que impidió preservar el 5º dedo aunque sin evidencia de enfermedad a distancia en el momento del diagnóstico.
Cabe destacar que no se siguió el protocolo multimodal habitual de neoadyuvancia, cirugía y adyuvancia. Tras discutirlo en Comité de Sarcomas se desestimó la posibilidad de salvamento del dedo y la baja morbilidad de una amputación de 5º dedo, por lo que al permitir la cirugía de resección radical del 5º dedo una recuperación precoz, no se demoraría el inicio de la quimioterapia.
Conclusiones
- El sarcoma de Ewing y los sarcomas Ewing-like (ej: BCOR), deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de lesiones acrales en pacientes pediátricos, a pesar de la excepcionalidad de dicha forma de presentación.
- Los hallazgos radiológicos no son específicos de dichas entidades y pueden simular otros procesos de etiología infecciosa, sistémica o neoplásica.
- El estudio anatomopatológico permite un diagnóstico de certeza.
- El diagnóstico precoz y un régimen de tratamiento basado en el control local de la lesión mediante resección con márgenes amplios y tratamiento sistémico quimioterápico, permite en un alto porcentaje de los casos, evitar la amputación de la extremidad, aunque en casos muy acrales la amputación ofrece mejor función que la reconstrucción.
Tablas y figuras
Figura 1.
Imagen clínica en el momento de primera consulta (A), un mes después (B), dos meses después (C) y con tres meses de evolución (D).
Figura 2.
Imagen de radiografía simple con dos meses evolución (A), con tres meses (B) y RM en corte T2 a los tres meses (C).
Figura 3.
Incisión y aspecto el día de la cirugía (A), corte macroscópico de la pieza con evidente destrucción de falanges distales (B), radiografía simple tras la amputación (C) y aspecto clínico tras la amputación (D).
Bibliografía
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Hirsutismo. Enfoque diagnóstico y terapéutico
Hirsutismo. Enfoque diagnóstico y terapéutico
L. Forga Llenas. Servicio de Endocrinología y Nutrición. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona. Profesor Clínico sociado de Medicina Interna de la Facultad de Medicina de la Universidad de Navarra.
Adolescere 2021; IX (2): 138-146
Resumen
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El hirsutismo se define como una cantidad anormal de vello en la mujer, con un patrón de distribución masculino. En la adolescente, el exceso de vello, más allá de la repercusión psicológica, es también un indicador potencial de un hiperandrogenismo subyacente, que puede requerir tratamiento específico y puede tener distintas implicaciones para la fertilidad, el consejo genético y la aparición de futuras patologías. La etiología más frecuente es la poliquistosis ovárica, cuyo diagnóstico es controvertido. Presentamos un caso clínico de hirsutismo y discutimos el enfoque diagnóstico y terapéutico a que da lugar. Palabras clave: Hirsutismo; Síndrome de ovario poliquístico; Insulín-resistencia. |
Abstract
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Hirsutism is defined as an abnormal amount of hair in women, with a male pattern of distribution. In adolescents, excess hair, beyond the psychological repercussions, is also a potential indicator of an underlying hyperandrogenism, which may require specific treatment and may have different implications for fertility, genetic counseling and the appearance of future pathologies. The most common etiology is polycystic ovarian syndrome, the diagnosis of which is controversial. We present a clinical case of hirsutism and discuss the diagnostic and therapeutic approach to it. Key words: Hirsutism; Polycystic ovary syndrome; Insulin resistance. |
Introducción
El hirsutismo se define como una cantidad anormal de vello en la mujer, con un patrón de distribución masculino
El hirsutismo afecta al 5-10% de las mujeres premenopáusicas. Se define como una cantidad anormal de vello en la mujer, con un patrón de distribución masculino(1). El crecimiento del vello sexual madura a través de la pubertad hasta alcanzar el pico más o menos dos años después de la menarquia, aproximadamente a los 15 años(2). En la evaluación clínica del hirsutismo, conviene distinguir la afección que representa de la aflicción que supone. Aunque no es la única manera, su intensidad se evalúa, habitualmente, mediante la escala de Ferriman y Gallwey que cuantifica la extensión del crecimiento del vello en las áreas más sensibles a los andrógenos. En 1961 Ferriman DF y Gallwey D, en un estudio en el que incluyeron a mujeres a partir de los 15 años (motivo por el que se cuestiona su uso en adolescentes), describieron la gradación del vello entre 1 y 4 puntos, en once zonas del cuerpo femenino(3) (Tabla I). Posteriormente, Hatch et al en 1981, redujeron la evaluación inicial, pasando de 11 a 9 localizaciones, descartando el antebrazo y la pierna, que es la que se utiliza habitualmente. Consideramos que existe hirsutismo cuando la puntuación en la escala de Ferriman y Gallwey llega, al menos a los 8 puntos, aunque esta puntuación debería variar con la raza, ya que no es lo mismo en población asiática (generalmente con menos vello) que en mediterránea (generalmente con más vello). De hecho, en mujeres mediterráneas se recomienda considerar hirsutismo con una puntuación ≥10(1). En la práctica es muy frecuente encontrarse en la consulta con pacientes que acuden por presentar áreas localizadas de crecimiento excesivo de vello sexual, de carácter masculino (facial, en mentón, mejillas o labio superior). En estos casos, la puntuación en la escala de Ferriman y Gallwey suele ser normal y se define como hirsutismo focal(2). Por otra parte, a menudo las mujeres se han depilado, siquiera sea parcialmente, poco antes de la consulta, por lo que la puntuación según la escala de Ferriman y Gallwey es, en la práctica, notablemente imprecisa. Finalmente, debemos distinguir el hirsutismo de la hipertricosis, que consiste en un crecimiento de vello difuso, generalizado, con un patrón no sexual, debido a una predisposición genética o a medicaciones del tipo de la fenitoína o ciclosporina(2). También puede observarse un crecimiento difuso del vello en situaciones como la anorexia o una pérdida importante de peso(4). La adolescencia, entendida tal como la define la OMS, como el período comprendido entre los 10 y 19 años, comporta importantes problemas adicionales para el diagnóstico(5).
En la evaluación clínica del hirsutismo, conviene distinguir la afección que representa de la aflicción que supone, mediante la escala de Ferriman y Galwey
Debemos distinguir el hirsutismo de la hipertricosis, que consiste en un crecimiento de vello difuso, generalizado, con un patrón no sexual, debido a una predisposición genética o a medicaciones
En este artículo presentamos y debatimos el caso de una paciente que consulta, en la adolescencia, por hirsutismo y alteraciones menstruales. Y planteamos la discusión con un enfoque diagnóstico y terapéutico, centrándonos en las causas más frecuentes.
Caso clínico
Anamnesis
Mujer de 15 años de edad que consulta, remitida por su ginecólogo, por hirsutismo. Refiere exceso de vello generalizado desde la infancia, aunque acentuado desde la menarquia, coincidiendo con la aparición de acné. Menarquia a los 12 años, con menstruaciones irregulares, (una más o menos cada 2 meses). En el último año ha tenido un período de 6 meses de amenorrea. No galactorrea. Sigue una alimentación normal y practica solo el ejercicio físico del colegio. No toma ninguna medicación habitual ni productos de herboristería.
Antecedentes personales: sin alergias conocidas. Intervenida quirúrgicamente de otitis y adenoidectomía.
Antecedentes familiares: bisabuela y un primo materno con Diabetes tipo 2.
Exploración física
Peso: 58 Kg; Talla: 161 cms; IMC: 22; TA: 100/60; FC: 78 x’.
Normoconstituida. Buen color de piel y mucosas. No bocio. ACP: normal. No acantosis nigricans.
Hirsutismo (escala de Ferriman y Gallwey): 1+1+1+1+2+2+2+1+3 = 14 puntos.
Informe que aporta de Ginecología: Exploración ginecológica normal. Ecografía transabdominal: compatible con síndrome de ovario poliquístico (SOP).
Exploraciones complementarias
Hemograma: Normal.
Srm. Glucosa: 96 mg/dl, Colesterol total: 138 mg/dl, HDL-colesterol: 71 mg/dl, Triglicéridos: 42 mg/dl, LDL-colesterol: 59 mg/dl (calculado); Urato: 3,7 mg/dl, Creatinina: 0,8 mg/dl, Fe: 66 μg/dl, Ferritina: 30,4 ng/ml, ASAT: 22 U/L, ALAT: 26, TSH: 2,79 μUI/ml, FSH: 3,6 mUI/ml, LH: 14,7 mUI/ml, cociente LH/FSH: 4, Estradiol: 88 pg/ml (VN fase folicular: 19-246), Progesterona: 1,16 ng/ml (VN fase folicular: 0,15-1,4), Testosterona libre: 3,6 ng/l (VN: 0,1-2,6), Androstendiona: 5,3 μg/l, (VN: 0,4-2,7), DHEA-S: 186 μg/dl (VN: 145-395), PRL: 12,7 ng/ml, Cortisol: 24,5 μg/dl, 17-OH-Pg: 0,9 ng/ml, Insulina: 61,8 μU/ml (VN: 2-17), Índice de resistencia insulínica (HOMA): 13,1 (VN: 0-3,4).
Orina 24 horas: Cortisol libre: 36 μg/24 h (VN: 4-176).
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial del hirsutismo en la adolescencia incluye, entre sus causas más frecuentes:
- Hirsutismo idiopático
- SOP
- Hiperplasia suprarrenal congénita, en forma no clásica (HSCNC)
- Síndrome de Cushing
- Hiperprolactinemia
- Tumores virilizantes
- Hipotiroidismo
- Yatrogenia
La paciente no tomaba ningún fármaco, por lo que se descartó la yatrogenia. Por otra parte, los valores normales de prolactina, TSH y de 17 hidroxi-progesterona descartaban hiperprolactinemia, hipotiroidismo e hiperplasia suprarrenal congénita respectivamente. No había datos clínicos que acompañaran la sospecha de hipercortisolismo. Se detectó hiperandrogenismo, pero los valores no estaban suficientemente elevados como para considerar un tumor virilizante. Por otra parte, el cuadro clínico, los datos analíticos (andrógenos, gonadotrofinas y resistencia a la insulina, aun con sus limitaciones como elementos diagnósticos) y la ecografía ginecológica, eran muy sugestivos de un SOP.
Juicio clínico
SOP.
Tratamiento
Régimen de vida: se le recomienda practicar ejercicio físico diario con objeto de mejorar la sensibilidad a la insulina.
Régimen de alimentación: normal, evitando hidratos de carbono refinados.
Metformina 1000 mg: empezará tomando medio comprimido con la cena, diariamente. Si lo tolera bien, a la semana, pasará a tomar 1 comprimido, diariamente, con la cena, hasta volver a revisión.
Diane 35 (35 μg de etinil-estradiol más 2 mg de acetato de ciproterona): tomará 1 comprimido con el desayuno, diariamente siguiendo las instrucciones del prospecto.
Evolución
La paciente toleró mal la metformina. Tras varios intentos, aumentando progresivamente la dosis, consiguió tomar 1 comp/día de Metformina 850 mg. El índice HOMA descendió, en su valor más bajo, a 5. Posteriormente, a los 8 años de seguimiento, se sustituyó Metformina por pioglitazona 30 mg. La tolerancia gastrointestinal fue buena, pero presentó retención hídrica y el índice HOMA aumentó a 10,4. Con Diane 35, las reglas se normalizaron. Al cabo de 3 años -con 18 años- se hizo la prueba de suspender Diane y la paciente presentó amenorrea, por lo que retomó ACO, en esta ocasión con Yasmin (Etinil-estradiol 30 μg con drospirenona 3 mg). Desde las primeras visitas de seguimiento, los valores de Testosterona libre y de Androstendiona se normalizaron (0,1 ng/l y 2,1 μg/l, respectivamente). La puntuación del hirsutismo descendió a 7 puntos a los 4 años de tratamiento (aunque se había tratado, además, con fotodepilación con láser).
A lo largo de los 10 años de seguimiento, se le han practicado 3 ecografías más en sus visitas al ginecólogo, la última hace 1 año y las 2 últimas, transvaginales. Las descripciones no han sido precisas, pero se ha mantenido el término “ovarios multiquísticos”.
Discusión
Enfoque diagnóstico
El diagnóstico de una paciente con hirsutismo es un recorrido con algunos recovecos. No es infrecuente, por tanto, que la impresión diagnóstica inicial no se sostenga en el tiempo
El diagnóstico de una paciente con hirsutismo es un recorrido con algunos recovecos. No es infrecuente, por tanto, que la impresión diagnóstica inicial no se sostenga en el tiempo.
Casi la mitad de las mujeres con leve exceso de vello tiene hirsutismo idiopático. Cuando el hirsutismo es más intenso, este porcentaje disminuye a <20%(2). El diagnóstico de hirsutismo idiopático se establece cuando, a pesar del exceso de vello, las concentraciones de andrógenos séricos son normales, la función ovulatoria es normal y se han descartado otras causas de hirsutismo(4). Aquí hay que tener en cuenta que una historia de menstruaciones regulares no es suficiente para excluir disfunción ovárica, ya que hasta el 40% de las mujeres eumenorreicas son anovulatorias(6).
Se cree que, el hirsutismo idiopático, se debe a un incremento primario en la actividad de las dos isoenzimas 5-α-reductasa (tipo 1 y tipo 2) junto con una posible alteración en la función del receptor de los andrógenos. Un número de investigadores han sugerido que los niveles de 3 alfa diol glucurónido pueden servir como marcador de actividad 5 alfa reductasa. Sin embargo, los niveles en suero de este conjugado no dependen solamente de la actividad en piel de 5 alfa reductasa, sino también de los niveles circulantes de precursores androgénicos. Evidentemente son necesarios estudios sobre la genética molecular y los aspectos metabólicos de estas pacientes para conocer mejor esta patología(7).
El SOP afecta al 6-10% de mujeres en edad reproductiva y es la causa más común de hirsutismo en la adolescencia. Su fisiopatología altamente compleja, su presentación clínica variable y la falta de suficientes datos basados en la evidencia, hacen que coincidan varias guías en cuanto a su diagnóstico. Existe, no obstante, un consenso en que este síndrome se caracteriza por hiperandrogenismo y disfunción ovárica, de tal modo que los principales datos incluyen irregularidad menstrual, oligo-anovulación, infertilidad, hirsutismo, acné y morfología ovárica poliquística en la ecografía(8). Los últimos criterios para el diagnóstico de SOP, basados en los criterios de Rotterdam de 2003 y puestos al día en 2012 por el NIH, consideran que deben darse dos de tres características (hiperandrogenismo, oligo-anovulación, y morfología de ovario poliquístico), tras haber excluido otros diagnósticos causales. Comprenden 4 posibilidades fenotípicas según la paciente tenga: A) las 3 características; B) hiperandrogenismo y oligo-anovulación; C) hiperandrogenismo y morfología de ovario poliquístico y D) oligo-anovulación y morfología de ovario poliquístico(8). Casos más graves dentro del espectro clínico del SOP lo constituyen la hipertecosis y el síndrome HAIR-AN (con extrema insulin-resistencia)(9).
El SOP afecta al 6-10% de mujeres en edad reproductiva y es la causa más común de hirsutismo en la adolescencia
Definir este síndrome en adolescentes, es más complicado todavía, puesto que la mayoría de los síntomas forman parte del desequilibrio hormonal fisiológico durante la pubertad(8). En concreto, aproximadamente el 75% de las adolescentes presentan ciclos de entre 21 y 45 días de duración durante el primer año post-menarquia y los ciclos no suelen normalizarse hasta 2-3 años después de la menarquia. No obstante, cuando el período de tiempo entre las menstruaciones es tan corto como <19 días o tan largo como >90 días, el diagnóstico de SOP es más probable. En la Tabla II se muestran las irregularidades menstruales que pueden ayudar al diagnóstico de SOP(5). Por otra parte, en la ecografía, no solo el volumen de los ovarios en adolescentes es mayor que en mujeres adultas, sino que, además, una cuarta parte de las chicas adolescentes muestran múltiples folículos ováricos(5). Por este motivo, las características de la ecografía ovárica pierden valor en las mujeres adolescentes, a menos que el volumen de cada ovario sea ≥10-12 ml y el número de folículos sea ≥12 (incluso 20 según algunos autores), con un diámetro de 2-9 mms(8). Una reciente Guía internacional(5), es más radical y no recomienda la ecografía pélvica para el diagnóstico del SOP en los 8 primeros años tras la menarquia. Y, si se ha establecido el diagnóstico de SOP, aconseja reevaluar a la paciente a los 3 años post-menarquia en cuanto a las irregularidades menstruales -dejando sin tratamiento durante 3 meses(10)-, y practicando nueva ecografía pélvica a los 8 años post-menarquia. Para tratar de conciliar los distintos puntos de vista, un consorcio internacional de Sociedades de Endocrinología Pediátrica ha sugerido unos criterios específicos para el diagnóstico de SOP en la adolescencia (Tabla III)(6) y Fruzzetti F y colbs.(11) han publicado recientemente un estudio en mujeres mediterráneas en el que señalan que los criterios de Rotterdam son válidos también en adolescentes, por lo menos en aquellas que tenían la regla desde hacía al menos 2 años. A pesar de estos intentos, persisten las dudas diagnósticas, sobre todo en los 2 primeros años tras la menarquia.
Completando el espectro clínico del SOP, las alteraciones menstruales reflejan anovulación, por lo que las pacientes pueden tener dificultades para concebir (lo que no significa que vayan a tenerlas obligatoriamente) o llevar el embarazo a término (la frecuencia de abortos es del 30-50%)(8).
Dada la dificultad diagnóstica, para aquellas adolescentes que tienen datos de SOP, pero que no cumplen los criterios exigidos, se ha creado la categoría de “en riesgo” de SOP
Dada la dificultad diagnóstica, para aquellas adolescentes que tienen datos de SOP, pero que no cumplen los criterios exigidos, se ha creado la categoría de “en riesgo” de SOP. En estos casos se aplica tratamiento sintomático y se practican evaluaciones regulares(2,5).
A nivel bioquímico, y antes la sospecha de hiperandrogenismo, deben medirse los andrógenos circulantes, especialmente testosterona total y libre. La androstendiona es también muy útil, ya que suele estar elevada con frecuencia similar a la testosterona(5). A destacar que, antes del año 2000, se afirmaba que un tercio de los pacientes con SOP mostraban hiperprolactinemia, sin tratarse de prolactinomas. Hoy en día, esto se considera un mito. No obstante, en nuestra experiencia, es frecuente encontrar valores elevados de Prolactina, aunque <100 ng/ml, a diferencia del prolactinoma, en cuyo caso los niveles de prolactina suelen ser > 200 ng/ml.
Por último, los aspectos fisiopatológicos complejos antes mencionados incluyen insulin-resistencia, por lo que es útil medir insulina y glucemia, calculando el índice HOMA. Este punto es importante ya que la resistencia a la insulina contribuye al incremento del riesgo de desarrollar obesidad, diabetes tipo 2, enfermedad cardiovascular y alteraciones neuropsicológicas(6).
La HSCNC se presenta en el 0,1 a 0,2% de la población caucásica y en el 4,2% de mujeres con hiperandrogenismo(1). Se debe a mutaciones en los genes que codifican enzimas implicados en la esteroidogénesis adrenal, habitualmente la 21-hidroxilasa. Mutaciones en el gen CYP21A2 causa un bloqueo en la producción de cortisol y un exceso de hormonas sexuales, sobre todo precursores androgénicos(4).
El diagnóstico se confirma cuando los niveles circulantes de 17-hidroxiprogesterona, en la fase folicular del ciclo menstrual, son >5 ng/ml o >12 ng/ml en respuesta a la estimulación con ACTH. Cualquier valor <2 ng/dl, lo excluye(5). El diagnóstico diferencial entre HSCNC y SOP en ocasiones es muy complicado, ya que pueden coexistir ambas patologías, bien en paralelo o con una alteración innata de la esteroidogénesis adrenal como causa primaria y, como consecuencia del ambiente hiperandrogénico, aparece secundariamente el SOP(12).
Los tumores ováricos o adrenales productores de andrógenos suponen raras causas de hirsutismo (0,2% de mujeres con hiperandrogenismo). La mitad son malignos(1). Solo el 10% de tumores ováricos se presentan con exceso de producción de hormonas sexuales. Estos tumores generalmente segregan testosterona y, a veces, androstendiona y estrógenos. Los niveles de testosterona pueden estar en rango masculino, por ello, se presentan clínicamente con signos y síntomas de hiperandrogenismo severos y de instauración rápida. El hirsutismo suele acompañarse de alopecia de patrón masculino, atrofia mamaria, clitoromegalia y voz más grave. Distinguir un tumor de una hipertecosis ovárica (una forma de SOP con más hiperandrogenismo), es difícil, a menos que una ecografía transvaginal muestre una tumoración ovárica. También pueden coexistir tumores ováricos con SOP(9).
Los tumores adrenales segregan cortisol o DHEAS, pero raramente producen testosterona. Su presencia sugiere carcinoma adrenal(4).
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se resuelve con la clínica y las exploraciones complementarias. No se recomienda aplicar “listas de lavandería”, practicando todas las pruebas posibles, sino que hay que seleccionar en función del diagnóstico de sospecha. En las mujeres con una puntuación de hirsutismo por encima de lo normal, se sugiere solicitar:
- Analítica: testosterona total y, si esta es normal, pero se sospecha hiperandrogenismo, también testosterona libre a primera hora de la mañana(1). Es importante utilizar ensayos validados de alta calidad, tales como cromatografía líquida-espectrometría de masas e inmunoensayos de extracción y cromatografía(5), DHEAS, Androstendiona, FSL, LH, cociente LH/FSH (que, si es >2,5 es sugestivo de SOP), Prolactina, 17-hidroxiprogesterona (basal y tras estímulo con ACTH si la basal ofrece dudas), glucosa, insulina y cortisol libre urinario. Para excluir raras formas de HSCNCHSC, puede ser conveniente determinar, además de 17-hidroxiprogesterona y DHEAS, 17-hidroxipregnenolona, DHEA, 11-desoxicortisol, metabolitos urinarios de los corticoides y genotipo (CYP21A2)(1). Y para completar la visión de las posibles complicaciones metabólicas: perfil lipídico (dislipemia) y transaminasas (esteatosis hepática)(10).
- Radiología: ecografía ginecológica (preferentemente transvaginal), aunque algunos tumores ováricos secretores de andrógenos son demasiado pequeños para ser detectados por este método. Otras pruebas como TAC, RM o PET solo se solicitarán en caso de sospecha de tumores.
Enfoque terapéutico
Una dieta orientada a perder peso con bajo índice glucémico, con práctica de ejercicio físico, consiguen que las pacientes adelgacen, mejora la sensibilidad a la insulina y el síndrome metabólico asociado al SOP, y también la regularidad de los ciclos
El tratamiento del hirsutismo depende, solo en parte, de su etiología, y es común a la mayoría de los casos.
Puesto que la etiología más frecuente en la adolescencia es el SOP, comenzaremos comentando el tratamiento en esta patología. Teniendo en cuenta el origen multifactorial, las manifestaciones clínicas diversas y los procesos que pueden ir añadiéndose a lo largo del tiempo, el tratamiento del SOP contempla distintas opciones. No obstante, la mayoría van dirigidas a conseguir embarazos, por lo que quedan fuera de los objetivos de esta discusión. En cualquier caso, es imprescindible introducir modificaciones del estilo de vida. Una dieta orientada a perder peso cuando sea preciso, con bajo índice glucémico y pobre en grasas saturadas, junto con la práctica de ejercicio físico, consiguen que las pacientes adelgacen, mejora la sensibilidad a la insulina y el síndrome metabólico asociado al SOP, y también la regularidad de los ciclos(5,8).
Ningún tratamiento farmacológico ha sido aprobado por la FDA/EMA para su uso en adolescentes con SOP(6). No obstante, suelen prescribirse algunos fármacos.
El hirsutismo puede tratarse mediante la combinación de actuaciones con distintas dianas
El hirsutismo puede tratarse mediante la combinación de actuaciones con distintas dianas:
- Reducir la producción de andrógenos tomando anticonceptivos orales (ACO).
Son preferibles los ACO que contienen etinil-estradiol con progestágenos, ya que los nuevos ACO con 17-β-estradiol o valerato de estradiol, contienen una dosis de estrógenos que es improbable que supriman los andrógenos ováricos. Por otra parte, los ACO que solo tienen progestágenos, son ineficaces para tratar el hirsutismo. En aquellas mujeres con mayor riesgo de tromboembolismo venoso (por ejemplo, las que tienen >39 años), se recomienda iniciar tratamiento con un ACO que contenga 20 μg de etinil-estradiol y un progestágeno de bajo riesgo, como el norgestimato(1). En nuestro Servicio, solemos utilizar etinil-estradiol con drospirenona o acetato de ciproterona.
- Inhibir la acción periférica de los andrógenos, o inhibir la 5-α-reductasa que convierte la testosterona en dihidrotestosterona (DHT).
Disponemos de: a) Espironolactona, que bloquea el receptor de los andrógenos. La dosis oscila entre 50 y 200 mg/día; b) Ciproterona, que compite con la DHT a nivel del receptor, e inhibe la 5-α-reductasa. Puede usarse combinada con ACO, a dosis de 2 mg/día, o sola a dosis de 50-100 mg/día; c) Flutamida: también bloquea el receptor de los andrógenos, pero es hepatotóxica y no se recomienda, y d) Finasteride: inhibe la 5-α-reductasa. La dosis es de 1 a 5 mg/día.
Los antiandrógenos pueden añadirse a los 6 meses de tratamiento con ACO si el beneficio observado no es el esperado. En general, se recomienda esperar 6 meses antes de adoptar cualquier modificación terapéutica(1).
- Medidas cosméticas complementarias. En sentido estricto, convendría diferenciar la depilación (que quita el pelo por encima de la piel) de la epilación (que extrae el pelo por encima del bulbo. Para la depilación, habitualmente se usa el afeitado o agentes químicos. Para la epilación, las pinzas o la cera. Otra alternativa es la decoloración para casos más leves o localizados. Para la erradicación del vello, disponemos de la fotodepilación y la electrolisis. En mujeres de pelo castaño y en las morenas, se sugiere la fotodepilación. Y para las que tiene el pelo rubio, la electrolisis(1). En el caso de adolescentes con SOP, se recomienda fotodepilación con láser diodo o alejandrita más eflornitina tópica facial para ≥16 años(6).
- Los agonistas de GnRH de larga duración puede ser una alternativa a los ACO, pero solo se recomiendan en mujeres con hipertricosis que no han respondido a ACO más antiandrógenos(1).
- Sensibilizadores a la insulina: la metformina, que es un fármaco antihiperglucémico, reduce la concentración de insulina circulante con lo que reduce la producción de andrógenos. Suele emplearse en el tratamiento del SOP cuando se detecta resistencia a la insulina, como en el caso que nos ocupa. Suele mejorar la regularidad de los ciclos y la fertilidad, pero no el hirsutismo. La pioglitazona puede utilizarse como alternativa o complemento a la metformina(6).
El hirsutismo idiopático responde a los antiandrógenos o a los inhibidores de la 5-α- reductasa, aunque, dado su potencial efecto teratógeno, no se recomienda su uso en monoterapia. Por ello, se aconseja añadir ACO, que, además, contribuyen a suprimir la secreción de andrógenos ováricos, aunque, en este sentido, su beneficio es limitado. Como terapia no farmacológica, la depilación con láser ayuda a eliminar el vello no deseado(7).
En las distintas presentaciones de HSCNC, en las que los niveles de cortisol endógeno permanecen normales, y los valores del resto de metabolitos están solo ligeramente elevados, el tratamiento con corticoides (hidrocortisona), para reducir los niveles elevados de CRH y de ACTH, puede generar efectos adversos, por lo que no suele utilizarse. En su lugar, se establecen recomendaciones como las comentadas para las pacientes con SOP: dieta, ejercicio físico, medidas cosméticas y ACO más antiandrógenos a dosis bajas, si es necesario(12).
En resumen, describimos el caso de una paciente adolescente que consulta por hirsutismo. Tras la anamnesis, exploración clínica y exploraciones complementarias, se llega al diagnóstico de SOP. Se discuten las dudas diagnósticas y terapéuticas del hirsutismo en general y del SOP en particular. Las principales controversias se centran en el diagnóstico del SOP, ya que se pretende evitar retrasos y/o diagnósticos erróneos, tanto falsos positivos como falsos negativos.
Tablas y figuras
Tabla I. Definición de la gradación del vello corporal en cada una de las 11 localizaciones según la descripción original de Ferriman y Gallwey(2)
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ÁREA |
GRADO |
DEFINICIÓN |
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Labio superior |
1 2 3 4 |
Pelos aislados en el margen externo Un pequeño bigote en el margen externo El bigote se extiende al centro Un bigote completo |
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Mentón |
1 2 3 y 4 |
Algunos pelos dispersos Pequeñas concentraciones de vello El mentón lleno de vello, ligero o denso |
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Pecho |
1 2 3 4 |
Vello periareolar Además, vello en línea media intermamaria Fusión de los 2 anteriores Todo el pecho cubierto |
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Parte superior de la espalda |
1 2 3 y 4 |
Vello aislado y escaso Vello aislado, más abundante Toda la parte superior de la espalda cubierta, de vello ligero o denso |
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Parte inferior de la espalda |
1 2 3 4 |
Un mechón de vello sacro Además, con alguna extensión lateral Tres cuartas partes cubiertas de vello Toda cubierta de vello |
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Abdomen superior |
1 2 3 y 4 |
Pocos pelos en línea alba Más vello en línea alba Medio o totalmente cubierto de vello |
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Abdomen inferior |
1 2 3 4 |
Pocos pelos en línea alba Mechón en línea alba Banda de vello en línea alba Crecimiento de vello en V invertida |
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Brazo |
1 2 3 y 4 |
Vello escaso, ocupando no más de ¼ de la superficie Más que la anterior, pero todavía incompleto Vello completo, ligero o denso |
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Antebrazo |
1,2,3 y 4 |
Toda la superficie dorsal cubierta de vello; 2 grados de vello ligero y 2 de denso |
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Muslo |
1,2,3 y 4 |
Como para el brazo |
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Pierna |
1,2,3 y 4 |
Como para el brazo |
Tabla II. Definición de ciclos menstruales irregulares en adolescentes de acuerdo con el tiempo post-menarquia(5)
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Tiempo post-menarquia |
Definición de ciclos menstruales irregulares |
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Menos de 1 año |
Los ciclos menstruales irregulares son normales |
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De >1 año a <3 años |
<21 o >45 días |
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>3 años |
<21 o >35 días, o bien <8 ciclos/año |
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Más de 1 año post-menarquia |
>90 días para cualquier ciclo Amenorrea primaria a la edad de 15 años o >3 años post-telarquia |
Tabla III. Criterios para el diagnóstico de SOP en la adolescencia(6)
Bibliografía
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Adolescente con TEA y problemas relacionados con el sueño
Adolescente con TEA y problemas relacionados con el sueño
G. Pin Arboledas. Unidad de Pediatría Integral. Unidad de Sueño Hospital Quironsalud, Valencia.
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Resumen
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El sueño del adolescente se caracteriza por un retraso biológico en el inicio y finalización de la secreción nocturna de melatonina. Además de esos cambios madurativos fisiológicos, se añaden la irregularidad de horarios los fines de semana, el déficit de sueño en los días escolares, el uso de los dispositivos tecnológicos sobre todo antes de ir a la cama que produce la supresión de la secreción de melatonina; todo ello dificulta que el adolescente cubra sus necesidades biológicas de sueño. Los problemas del sueño en la adolescencia, pueden condicionar la salud en etapas posteriores de la vida, por ello mejorar el sueño del adolescente es mejorar el sueño y la calidad de vida en las etapas posteriores de la vida. Los problemas con el sueño tienen una prevalencia de hasta el 86% en sujetos con trastornos del neurodesarrollo siendo los más frecuentes el insomnio de inicio, los despertares nocturnos y la disminución del tiempo total de sueño. Se plantea el caso clínico de un varón adolescente con insomnio de inicio y episodios esporádicos de excesiva somnolencia diurna. Palabras clave: Adolescente; Sueño; Insomnio; Autismo. |
Abstract
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Adolescent sleep is characterized by a biological delay in the initiation and termination of nocturnal melatonin secretion. In addition to these physiological maturation changes, the irregularity of schedules on weekends, the sleep deficit on school days, the use of technological devices, especially before going to bed, which produces the suppression of melatonin secretion, are added. All of this makes it difficult for the adolescent to meet their biological needs for sleep. Sleep problems in adolescence can condition health in later stages of life, therefore improving adolescent sleep is to improve sleep and quality of life in later stages of life. Sleep problems have a prevalence of up to 86% in subjects with neurodevelopmental disorders, the most frequent being onset insomnia, nocturnal awakenings and a decrease in total sleep time. The clinical case of a male adolescent with onset insomnia and sporadic episodes of excessive daytime sleepiness is presented. Key words: Adolescent; Sleep; Insomnia; Autism. |
Introducción
El sueño del adolescente se caracteriza por un retraso biológico en el inicio y finalización de la secreción nocturna de melatonina
El sueño del adolescente se caracteriza por un retraso biológico en el inicio y finalización de la secreción nocturna de melatonina de manera que el punto medio de sueño se retrasa 2 horas en las niñas y 3 horas en los niños a lo largo de la segunda década de la vida o lo que es lo mismo, alrededor de 12 y 18 minutos respectivamente cada año. La finalización de este retraso progresivo es un marcador biológico del final de la adolescencia.
La combinación de estos cambios madurativos dificulta que el adolescente inicie el sueño en los días escolares a una hora semejante al preadolescente; de esta manera, disminuye la posibilidad de un despertar refrescante que le prepare para atender las clases a primera hora de la mañana.
La irregularidad de los horarios los fines de semana, esto es, acostarse más tarde y alargar el sueño por las mañanas los fines de semana es un claro reflejo del ritmo circadiano vespertino típico de la adolescencia y, al mismo tiempo, una respuesta al déficit de sueño de los días escolares. Estos cambios en la ritmicidad del sueño los fines de semana favorecen el retraso del inicio de la secreción nocturna de melatonina y eliminan la presión de sueño residual. Estos hábitos, junto con el uso a última hora del día de la tecnología y la consabida supresión de la secreción de melatonina por la luz de los dispositivos, son un factor más, que dificulta que el adolescente cubra sus necesidades biológicas de sueño.
Algunos hábitos de la adolescencia, dificultan que el adolescente cubra sus necesidades biológicas de sueño
Junto a la regulación circadiana del sueño el otro componente de la regulación del sueño es el proceso homeostático, es decir, la presión de sueño en función del tiempo de vigilia previo: si el sueño está restringido, la presión de sueño aumenta. Los datos de los que hoy disponemos indican que en los adolescentes, al contrario de lo que ocurre en edades posteriores, la homeostasis del sueño se conserva bajo restricción crónica de sueño. Esto viene a indicar que en la adolescencia no se produce una adaptación a la restricción de sueño.
En la adolescencia no se produce una adaptación a la restricción de sueño
Los horarios escolares tienen una gran influencia en el sueño del adolescente. Cada 10 minutos de retraso en el horario de inicio del horario escolar se corresponde a un incremento de la probabilidad de obtener suficiente tiempo de sueño (2.1%;95% CI: 1.0, 3.2), más minutos de sueño (3.2;95% (CI: 2.0, 4.5) así como a una disminución de la sensación de cansancio durante el horario escolar.
En el estudio SHASTU (Sleep Habits in Student´s Performance, financiado por la UE dentro del programa Erasmus plus) el porcentaje de adolescentes españoles que superan la línea de corte de una mala calidad de sueño pasa del 22,5% al 12,3% tras establecer durante dos años unos correctos hábitos e higiene del sueño dentro del programa formativo de los centros educativos. La misma situación se produce en la subescala que valora la Somnolencia Diurna Excesiva (SDE).
La presencia de problemas del sueño en la adolescencia puede condicionar la salud en etapas posteriores: 1/3 de los adolescentes que presentan problemas del sueño a los 16 años los tienen aún a los 23 años y un 10% a los 42 años. Así pues, mejorar el sueño del adolescente es mejorar el sueño y la calidad de vida no solo en la adolescencia sino en etapas posteriores de la vida.
Se detecta una relación dosis – respuesta entre la duración del tiempo de sueño (TTS) y el uso de tecnología con una OR de un TTS menor de 5 h de 2.70 (95% CI: 2.14-3.39).
Los problemas con el sueño tienen una prevalencia de hasta el 86% en sujetos con trastornos del neurodesarrollo, siendo los más frecuentes el insomnio de inicio, los despertares nocturnos y la disminución del tiempo total de sueño (TTS)
Los problemas con el sueño tienen una prevalencia de hasta el 86% en sujetos con trastornos del neurodesarrollo, siendo los más frecuentes el insomnio de inicio, los despertares nocturnos y la disminución del tiempo total de sueño (TTS). El sueño proporciona una ventana de tiempo para la reactivación y reorganización de los circuitos neuronales que se activaron durante la experiencia emocional inicial. Por ejemplo, mientras que la amígdala se activa inicialmente durante una experiencia emocionalmente angustiante, la reorganización posterior de la red neuronal que se facilita con el sueño resulta en la inhibición de la amígdala si la experiencia se recuerda o se encuentra de nuevo más tarde. Este hecho cobra mayor relevancia en presencia de TEA.
Las causas de los problemas del sueño en los portadores de un TEA son multifactoriales (Figura 1) y entre ellas destaca una baja concentración de melatonina plasmática por déficit primario de la actividad de la acetilserotonina metiltransferasa. Los genes reloj circadianos pueden expresarse de forma diferente en el TEA.
Aunque el déficit de sueño es un factor de riesgo para la salud que es reversible, no lo son algunas de sus consecuencias si este déficit perdura en el tiempo:
- El sueño insuficiente en el adolescente se ha relacionado con mayor tendencia a depresión e ideaciones suicidas: los trastornos del sueño en los adolescentes predicen el riesgo de ideación suicida pero no los intentos de suicidio (OR:1,79 y 1,98; IC: 1,36-2,36 y 0,62-6,29 respectivamente).
- Obesidad: existe suficiente evidencia científica que relaciona el sueño insuficiente en niños y adultos con un aumento del riesgo de obesidad.
- Bajo rendimiento escolar.
- Depresión: se ha evidenciado una relación entre incremento de sintomatología depresiva con una disminución de la actividad física y mayores problemas con el sueño.
- El riesgo de desarrollar una diabetes tipo 2 por déficit crónico de sueño es semejante al riesgo que conllevan los factores tradicionales como el exceso de peso, la vida sedentaria o la historia familiar; situación que hace que el sueño deba ser componente importante de las guías clínica de esta alteración metabólica.
Caso clínico
Pedro. Edad de consulta: 14 años.
Motivo de consulta: le cuesta conciliar el sueño. Despertares nocturnos. Tiene sueño por el día.
Antecedentes familiares: madre: 50 años. VS. No problemas relacionados con el sueño. Cronotipo matutino. Padre: 52 años. Portador de CPAP por SAHS. Cronotipo vespertino intenso. Hermana de 12 años VS. Sospecha de cronotipo vespertino.
Antecedentes personales: perinatal sin alteraciones. Diagnosticado a los 4 años de TEA con altas capacidades. Alergia a dermatophagoides y crisis de broncoespasmo de repetición. Actualmente portador de tratamiento profiláctico con antileucotrienos y corticoides de liberación prolongada. Los padres han rechazado medicación relacionada con el TEA.
Remitidos a la consulta de sueño por su psiquiatra por presentar dificultades de inicio de sueño y episodios esporádicos de excesiva somnolencia diurna a pesar de diferentes tratamientos conductuales y farmacológicos. Aporta una polisomnografía realizada en otro centro 6 meses antes en la que se descarta la presencia de grafoelementos patológicos durante el sueño, presencia de trastorno respiratorio del sueño o síndrome de movimiento periódico de las piernas. Tiempo de vigilia intrasueño (WASO) > 110 minutos. Los padres refieren tratamiento psicopedagógico habitual.
Ya en la consulta de sueño
Exploración clínica dentro de los parámetros de la normalidad a excepción de TEA ya conocido. No refiere “ataques de sueño”, protrusión lingual ni clínica de cataplejias. La somnolencia diurna está claramente relacionada con el tiempo total de sueño (TTS) y las interrupciones nocturnas.
Somatometría: se encuentra en el percentil 75 de peso y talla.
Pruebas complementarias solicitadas en Unidad de Sueño
- Agenda de sueño libre (Figuras 2 y 3).
- Higiene de sueño en niños con TEA (Figura 4).
- Cuestionario de componente físico de los problemas de sueño en niños con TEA (Figura 5).
- Cuestionario de sueño adaptado a niños con TEA (Tabla I).
- Cuestionario VESPERTINO-MATUTINO.
Análisis de las pruebas complementarias
- Agenda libre de sueño inicial:
- Déficit crónico de tiempo de sueño por debajo del percentil 3 la mayoría de los días.
- Inicio de sueño tardío compatible con la presencia de un S. de Retraso de Fase circadiana.
- Higiene de sueño en niños con TEA:
- La puntuación obtenida es de 38; indica una aceptable higiene de sueño.
- Como conducta diana a mejorar destaca la necesidad de implantar acciones relajantes 1 hora antes de la rutina de sueño. Estas acciones relajantes son diferentes para cada uno de los adolescentes y cada una de las familias por lo que deben establecerse de manera personalizada tras valoración conjunta.
- Cuestionario de componente físico:
- Destaca la presencia de S. de Piernas Inquietas que puede ser un contribuyente en el incremento de la latencia de sueño (y la probable justificación de la administración de hierro).
- Presencia de dermatitis atópica. Esta situación siempre la debemos descartar como contribuyente a disminución de la calidad y eficiencia del sueño, así como ante la presencia de despertares nocturnos.
El componente físico en ocasiones pasa desapercibido y dificulta la eficacia terapéutica.
- Cuestionario de sueño adaptado a niños con TEA:
- Presencia de sueño inquieto (muy frecuente en TEA).
- Somnolencia diurna. No existe cuestionario de Excesiva Somnolencia Diurna adaptado a niños con TEA por lo que debemos basarnos en la opinión subjetiva de pacientes y/o familiares.
- Se observa cierto nivel de ansiedad. Un 56-70% de los niños con TEA tienen un mayor grado de ansiedad y SOR (sensory over-responsivity) que predispone a problemas con el sueño.
- Cuestionario VESPERTINO-MATUTINO.
Es necesario al valorarlo tener en cuenta que NO está validado específicamente en pacientes portadores de TEA. En este caso se utilizó como orientativo y por los antecedentes paternos de marcada tendencia vespertina.
Sospecha diagnóstica relacionada con el sueño
- Insomnio crónico. ICD-9-CM Código: 307.42.
- S. Retraso de Fase circadiana. ICD-9-CM Código: 327.31.
- S. Piernas Inquietas. ICD-9-CM Código: 333.94.
Propuesta terapéutica
Cada ser humano tiene su propio ritmo vigilia-sueño
Cada ser humano tiene su propio ritmo vigilia-sueño. Los matutinos o “alondras” están más activos y receptivos en las primeras horas del día, son más sensibles a los efectos de la luz por las mañanas y tienen tendencia a dormirse pronto en la noche mientras los vespertinos o “búhos” tienen tendencia a dormirse tarde, están más activos a última hora del día, presentan mayor sensibilidad vespertina a la luz y prefieren despertarse tarde siendo menos sensibles a los efectos de la luz por las mañanas. Estas preferencias están controladas por el reloj biológico hipotalámico compuesto por miles de neuronas, cada una con su oscilador circadiano, que generan y mantienen un ritmo endógeno que debe ser sincronizado con el horario solar de una manera regular día a día, preferentemente por la luz y actividades sociales regulares (horario de comidas, horario de sueño, etc.): la introducción de ritmos y rutinas regulares es básica para su funcionamiento apropiado.
Se propuso la aplicación del programa 4-4-90. El programa consta de 4 sesiones cada 4 semanas con una duración cada una de ellas de 90 minutos (“Programa 4-4-90”).
El paso previo es la identificación clara de los objetivos terapéuticos, evaluación de posibles elementos colaboradores al mantenimiento del problema y el diseño de expectativas realistas siendo modestos y creando un ambiente rutinario, tranquilo, oscuro, con temperatura adecuada, no estimulante y con escasos o nulos estímulos auditivos o visuales (tecnología).
En la Figura 6 se representa el esquema del plan de tratamiento; cada una de las 4 sesiones está estructurada:
- Exposición teórica sobre el sueño por parte de un profesional de la Unidad: Concepto de sueño y su regulación, bases de la terapia psicológica, conceptos sobre farmacología y sueño y evaluación final.
- Valoración de las agendas y cuestionarios de cada paciente por parte de todo el grupo.
- Elaboración de recomendaciones terapéuticas individualizadas.
Un aspecto importante del tratamiento de los trastornos del sueño en adolescentes con TEA es el abordaje del trastorno del ritmo circadiano (generalmente retraso de fase) que condiciona, en gran medida, el resto de la clínica y la respuesta terapéutica y los cambios conductuales haciendo uso de la tabla de la Figura 7.
En cuanto al tratamiento farmacológico de los trastornos del sueño es necesario tener en cuenta ciertas consideraciones generales, así como las posibles interacciones con otros fármacos (antiepilépticos):
- Valorar la medicación tomada previamente y las prescripciones homeopáticas o la fitoterapia.
- Establecer previamente junto con los padres y/o el propio niño los objetivos del tratamiento. El objetivo inmediato es mejorar y no eliminar radicalmente el problema del sueño.
- Evitar la interrupción aguda de cualquier medicación relacionada con el sueño y monitorizar el tratamiento farmacológico teniendo en cuenta la tendencia natural de los padres a dar menos dosis de las recomendadas.
- Elección del fármaco guiada por una evaluación detallada del problema (dificultad de inicio, despertares nocturnos, etc.) y una detallada historia familiar.
Los tres grandes retos del tratamiento farmacológico son evitar la sedación residual, la tolerancia potencial y el mantenimiento de la mejora del sueño
Los tres grandes retos del tratamiento farmacológico son evitar la sedación residual, la tolerancia potencial y el mantenimiento de la mejora del sueño.
En la Tabla II se resumen las dosis y principales acciones de los fármacos más utilizados para el tratamiento de los trastornos del sueño en adolescentes con TEA. Próximamente dispondremos en el mercado español de una melatonina de liberación prolongada, catalogada como fármaco, con especial indicación en pacientes con TEA y trastornos del sueño. La experiencia actual muestra una aceptable respuesta, así como ausencia de repercusión en el desarrollo hormonal tras dos años de uso continuado (Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry. 20212; 60:2)
En este caso se utilizó esta melatonina de liberación prolongada administrada 1 hora antes del inicio de sueño con disminución progresiva del WASO y adelanto de la fase circadiana.
Tablas y figuras
Tabla I.
Tabla II. Principales fármacos utilizados en los trastornos del sueño en TEA
Figura 1: Diagrama de la posible etiología de los trastornos del sueño en el TEA
Figura 2. Agenda de sueño inicial
Figura 3. Agenda de sueño a las 4 semanas
Figura 4. Higiene de sueño
Figura 5. Componentes físicos que pueden contribuir
Figura 6. Plan de tratamiento según el programa 4-4-90
Figura 7. Valoración evolutiva de los cambios conductuales
Modificado de : Bruni et al. Practice tools for screening and monitoring insomnia in children and adolescents with autism spectrum disorders. Journal of sleep Research 1996.
Bibliografía
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Aborto en una adolescente de 12 años. Cómo abordarlo desde un Centro de Atención Primaria
Aborto en una adolescente de 12 años. Cómo abordarlo desde un Centro de Atención Primaria
M.M. Moreno García(1), M. Jiménez Moreno(1), A. Sánchez González(1), C. Coronel Rodríguez(2).
(1)Médico Residente de Pediatría. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. (2)Doctor en Medicina. Médico Especialista en Pediatría. Centro de Salud Amante Laffón. Sevilla.
Fecha de recepción: 07-05-2020s
Fecha de publicación: 28-02-2021
Adolescere 2021; IX (1): 86-89
Resumen
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En la sociedad actual en la que vivimos en la que la presión social, así como otros factores propios de la adolescencia, conducen al inicio de las relaciones sexuales de forma cada vez más precoz, consideramos necesaria y urgente la formación del Pediatra en el abordaje de la gestación y/o de la interrupción voluntaria del embarazo, circunstancia hasta el momento anecdótica en nuestras consultas. Palabras clave: Embarazo; Aborto; Adolescencia. |
Abstract
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In the current society where social pressure, as well as other factors, lead to an earlier onset of sexual relations among adolescents, we consider that it is necessary and urgent for pediatricians to be trained in the approach to pregnancy and / or to voluntary interruption of pregnancy. Up to now, this has been an anecdotal circumstance in our clinical consultations. Key words: Pregnancy; Abortion; Adolescence. |
Introducción
El embarazo en la adolescencia se define como aquel que ocurre antes de finalizar el desarrollo somático completo(1). El embarazo en dicha etapa plantea múltiples dificultades tanto de índole médica (aumento del número de abortos, mayor incidencia de parto prematuro…) como de índole social (rechazo familiar, interrupción de la escolaridad, consumo de tóxicos, etc.)(1,2).
El embarazo en la adolescencia se define como aquel que ocurre antes de finalizar el desarrollo somático completo y plantea muchas dificultades médicas y sociales
No debemos olvidar que la identidad adolescente representada por una etapa de autoconocimiento contrasta significativamente con la maternidad, etapa definida por la responsabilidad y dedicación hacia otra persona que depende de sus progenitores(3).
El abordaje de la gestación y de la interrupción voluntaria del embarazo (IVE) desde el punto de vista administrativo, ético y legal en nuestras pacientes menores de edad supone un reto para el pediatra, por lo que los autores de este artículo consideramos interesante y necesario el estudio y la publicación de manuscritos sobre esta materia que nos permitan ampliar nuestros conocimientos en una sociedad en la cual las relaciones sexuales se establecen cada vez a edades más precoces.
Caso clínico
Paciente de 12 años y un mes con antecedentes personales de alteración de la conducta y trastorno de ansiedad. Menarquia a los 10 años. Inicia relaciones sexuales a los 11 años. Contexto sociofamiliar: padres divorciados. Guardia y custodia materna. No consta privación del padre de la Patria Potestad.
Consulta acompañada por su madre por amenorrea de 35 días y sospecha de gestación en curso por fallo en medidas de anticoncepción (preservativo), tras mantener relaciones sexuales consentidas con su pareja de 14 años, hacía dos semanas aproximadamente, que confiesa a su madre tras conversar con ella por percibirla más irascible de lo habitual.
Se realiza un primer test de gestación a los 35 días de amenorrea, con resultado negativo. A los 4 días se repite test de gestación en presencia de la menor y de su madre, obteniéndose resultado positivo en dos ocasiones. A pesar de ello la madre de la paciente plantea la posibilidad de que se trate de un falso positivo, por lo que se decide derivación a Urgencias Hospitalarias para confirmación. A su llegada a Urgencias, la paciente no consiente exploración. Sí se realiza B-HCG en sangre con resultado 403 U/L (positivo), confirmando por tanto, estado gestante.
Posteriormente, se le comunica a la paciente la información completa sobre las distintas vías a seguir, así como los derechos, prestaciones y ayudas de apoyo a la maternidad. Tras periodo de reflexión, la paciente y su pareja expresan su deseo inequívoco de realizar la IVE. La madre consiente y apoya la decisión. La paciente indica activamente su negativa a informar al padre de lo ocurrido y de su decisión de la IVE.
Ante esta situación y debido a la edad de la paciente, se realiza interconsulta a trabajo social (ya alarmados por consulta procedente del Hospital ante solicitud de IVE en una paciente de 12 años), quien realiza informe de notificación de menor en riesgo de desamparo (de obligatoria cumplimentación en estos casos, a pesar de no constar por nuestra parte que pudiera existir desprotección o situación de riesgo en la menor), y se gestiona valoración del comité de ética asistencial de forma urgente, el cual valoró el caso tras 7 días de confirmación del estado gestante, quien asesora que:
- Suponiendo que se trate de un embarazo confirmado y dentro de las primeras catorce semanas de gestación, entendemos que se trataría de una IVE a petición de la mujer, supuesto específicamente contemplado en la Ley 2/2010, por lo que no existirían reservas desde el punto de vista ético siempre que se confirme la voluntad de la embarazada, la consistencia de su decisión una vez proporcionada la información que incluya la relativa a los derechos, prestaciones y ayudas públicas de apoyo a la maternidad y se evalúe su capacidad.
- A juicio de este CEA se requiere que ambos progenitores sean informados y consientan la realización del IVE con independencia de la situación socio-familiar, salvo que por sentencia judicial se hubiera privado de la patria potestad a uno de ellos. En caso de discrepancia entre ambos se debería resolver a través de la instancia judicial correspondiente de acuerdo con lo previsto en el artículo 156 del Código Civil.
Por tanto, se informa a la madre del dictamen del comité de ética y esta comunica al padre el estado gestante de la paciente y la decisión de la IVE, la cual acepta. En este momento se deriva a clínica, confirmándose gestación de 4 semanas, realizándose por tanto la IVE.
Por último, se solicita interconsulta a planificación familiar, refiriendo la imposibilidad de realizarlo en pacientes pediátricos, administrando la información sobre los distintos métodos anticonceptivos desde la consulta de Pediatría. A los 11 días de la IVE, vuelve a consultar la menor solicitando la anticoncepción postcoital de urgencia tras relación sexual sin la protección adecuada, la cual se administra. Tras informar de nuevo a la paciente sobre los distintos métodos anticonceptivos, así como de las ventajas e inconvenientes de cada uno de ellos, decide colocación de anticoncepción hormonal combinada transdérmica.
Discusión y conclusiones
Inicialmente, y centrándonos en el caso de nuestra paciente, nos gustaría reflexionar sobre el conflicto ético y legal que se nos presenta ante la solicitud de una IVE en una menor de 12 años, y, en mayor medida, en un caso en el que la paciente inicialmente se niega a informar al padre de lo ocurrido, a pesar de que según la Ley 2/2010 modificada por la Ley 11/2015 “Para la interrupción voluntaria del embarazo de menores de edad, o personas con capacidad modificada judicialmente, será preciso, además de manifestación de su voluntad, el consentimiento expreso de sus representantes legales. En este caso, los conflictos que surjan en cuanto a prestación del consentimiento por parte de los representantes legales, se resolverán de conformidad con lo dispuesto en el Código Civil”, por lo que precisa autorización de ambos representantes legales para llevarla a cabo. No debemos pasar por alto que, en caso de
negación por parte de uno de los titulares de la Patria Potestad a la realización de la IVE, podrían entrar en conflicto algunos principios éticos básicos como son: el Principio de Autonomía (deseo inequívoco de la menor en realizar la IVE), el de Beneficencia y el de No Maleficencia (evitando secuelas de distinta índole en nuestra paciente, tanto desde el punto de vista psicológico como económico y social), con la propia Ley.
Además, debemos recordar que según lo citado en el art. 183 quater del Código Penal “la realización de actos de carácter sexual con menores de dieciséis años será considerada, en todo caso, como un hecho delictivo, salvo que se trate de relaciones consentidas con una persona próxima al menor por edad y grado de desarrollo o madurez”, como es el caso de nuestra paciente.
No debemos olvidar que previamente a la realización de la IVE debemos confirmar la gestación de menos de 14 semanas para poder llevarla a cabo, según indica la Ley Orgánica 02/2010, así como informar adecuadamente a nuestra paciente sobre los derechos, prestaciones y ayudas de apoyo a la maternidad y respetar el periodo de reflexión (3 días desde la entrega de información hasta la intervención).
Previo a la realización de la IVE se debe confirmar la gestación menor a 14 semanas para llevarla a cabo, según indica la Ley Orgánica 02/2010, así como informar a nuestra paciente sobre derechos, prestaciones y ayudas de apoyo a la maternidad y respetar el periodo de reflexión (3 días desde la entrega de información hasta la intervención)
Asimismo, destacar que un test de embarazo negativo cuando han transcurrido 5 semanas o menos desde la fecha de última regla, no descarta gestación, por lo que en dicha ocasión debemos recitar a nuestra paciente para repetir test y descartar falso negativo tal y como ocurrió en nuestro caso.
Subrayar también la importancia de activar protocolo conjuntamente con trabajo social para valoración del caso y efectuar informe de notificación de menor en riesgo de desamparo (de obligatoria cumplimentación en estos casos).
Los objetivos principales del trabajo han sido reflexionar sobre la importancia de profundizar en la educación sexual administrada tanto por personal sanitario como educativo a los adolescentes así como ampliar la formación de los pediatras en el abordaje de la gestación y de la IVE, circunstancia que según indica la bibliografía revisada se irá produciendo más frecuentemente en los próximos años en la consulta de Pediatría dada la mayor precocidad en el inicio de las relaciones sexuales debido entre otros motivos a la mayor presión social en los jóvenes hacia una rápida iniciación de las relaciones sexuales coitales (como también hemos podido observar reflejado en otras materias como el adelanto en el calendario vacunal de la vacuna del VPH)(3). No podemos olvidar que en la época adolescente la conciencia de riesgo es menor, la presión de grupo es muy significativa y el sentido de la experimentación se acrecienta, por lo que no debemos perder de vista proveer de una adecuada información a nuestras pacientes(4).
Los sanitarios debemos colaborar con escuelas y familias en la prevención de enfermedades de transmisión sexual y embarazo no deseado, abriendo consultas específicas de adolescentes y realizando entrevistas confidenciales con los pacientes si lo solicitan. En diversos estudios realizados a adolescentes embarazadas, estas refieren como deficiente la información administrada por personal cualificado sobre salud sexual y reproductiva así como sobre anticoncepción(2,3,4).
Igualmente, consideramos indispensable que estos casos sean abordados por personal sanitario adecuadamente cualificado para ello, así como una fácil accesibilidad a estos servicios para garantizar una reducción en los tiempos de espera, los cuales pueden ser cruciales en el caso en el que la paciente desee llevar a cabo una IVE.
Es indispensable que estos casos sean abordados por personal sanitario adecuadamente cualificado, así como una fácil accesibilidad a esos servicios
Así mismo, destacar la importancia de evaluar los factores de riesgo para que se produzcan conductas sexuales inseguras, como serían los antecedentes de enfermedad psiquiátrica (trastornos de la conducta alimentaria, trastornos depresivos, trastornos del comportamiento…), la situación económica y sociocultural adversa, el consumo de tóxicos, la familia disfuncional y el bajo nivel educativo(5,6).
Desde el punto de vista de la anticoncepción en la adolescencia, éstos deben reunir una serie de requisitos como: no interferir en el crecimiento y desarrollo estatural, ser reversible, adecuado a su actividad sexual y de fácil realización. El preservativo se establece como el método más indicado en la adolescencia dado que es el único anticonceptivo eficaz tanto para la prevención del embarazo no deseado como para prevenir las enfermedades de transmisión sexual. Sin embargo, en algunas estadísticas realizadas a adolescentes aún el 35% de ellas reconocen no utilizarlos de manera habitual(6,7,8).
Por último, subrayar la importancia de los equipos de planificación familiar en pacientes con antecedente de IVE o embarazo no deseado para evitar en la medida de lo posible que se vuelvan a producir, así como facilitar su derivación desde la consulta de Pediatría.
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Adolescente con problemas de comportamiento, alteración del rendimiento escolar y del sueño
Adolescente con problemas de comportamiento, alteración del rendimiento escolar y del sueño
M.I. Hidalgo Vicario(1), G. Pin Arboledas(2).
(1)M.I. Hidalgo Vicario. Pediatra. Doctora en medicina. Acreditada en Medicina de la adolescencia. Centro de Salud Barrio del Pilar. Dirección Asistencial Norte. Madrid.(2)G. Pin Arboledas. Pediatra. Especialista en Medicina del sueño. Unidad de Pediatría Integral Q Valencia y Unidad Valenciana del Sueño. Hospital Quirón Valencia.
Fecha de recepción: 21-06-2020
Fecha de publicación: 31-07-2020
Adolescere 2020; VIII (2): 55-67
Resumen
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Se presenta el caso clínico de una adolescente de 13 años con una historia de dos años de evolución que consiste en alteración progresiva del rendimiento escolar, problemas con el sueño, mala relación con sus padres, pocos amigos, aislamiento social, sedentarismo, uso de tecnologías y alteración del comportamiento. Se realiza el diagnóstico diferencial con un trastorno del sueño y otros cuadros que pudieran dar lugar a confusión así como el tratamiento a seguir. Palabras clave: Fracaso escolar; Sueño; Aislamiento social; Comportamiento; Tecnologías. |
Abstract
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The clinical case of a 13-year-old adolescent with a two-year history of progressive disruption of school performance, sleep problems, poor relationship with her parents, scarcity of friends, social isolation, sedentary lifestyle, use of technology and behavior alteration is presented. The differential diagnosis is made with sleep disorders and other entities that could lead to confusion, as well as the treatment to follow. Key words: School failure; Sleep; Social isolation; Behavior; Technologies. |
Motivo de consulta
Adolescente mujer de 13 años que acude a consulta con sus padres. Estos refieren que en los últimos dos años presenta problemas del comportamiento que han ido aumentando progresivamente. En la familia manifiesta mucha agresividad con los padres, sobre todo con la madre tanto de forma verbal como física. También presenta disminución del rendimiento escolar en los dos últimos años y alteración del sueño.
Antecedentes familiares
No enfermedades familiares. No antecedentes de problemas relacionados con el sueño, problemas mentales. Ni otros problemas de interés.
Antecedentes personales
Es hija única. Embarazo normal, parto a término sin problemas. Lactancia artificial desde el inicio.
Los padres comentan que desde siempre fue mala comedora y muy llorona (lloraba para dormir, lloraba para todo…). Escoliosis controlada por traumatología pendiente de posible corrección quirúrgica. Portadora de corsé que no se lo pone. No intervenciones quirúrgicas. No otras enfermedades. Calendario vacunal al día.
En el colegio presentó un rendimiento escolar adecuado hasta finalizar primaria hace dos años. Cambio de centro escolar hace 2 años de un colegio privado inglés, a un centro concertado para hacer ESO – actualmente está en 2º ESO-. Ella no quería cambiarse y no la gusta el nuevo colegio. El motivo del cambio fueron los problemas económicos familiares. La niña les echa la culpa a sus padres y está muy enfadada con ellos. El rendimiento actualmente es malo, ha suspendido cuatro asignaturas. Los profesores dicen que podría hacer mucho más si quisiera.
Actividades y relaciones. En cuanto a la socialización, es una niña introvertida, poco cariñosa, le cuesta hacer amigas, mentirosa desde siempre, no sale con amigos. Actividades deportivas, hacía natación hasta hace 1 año que lo dejó. Entre sus aficiones está el uso de Internet (“videos youtubers”, Facebook, Instagram…). Se pasa de 4 a 6 horas frente al ordenador de forma diaria, tiene también móvil propio con WhatsApp.
La madre refiere que cuando se la llama para cenar, cuando se le dice que apague el ordenador o cuando se le indica que se acueste …”se vuelve como loca” se pone agresiva, grita, insulta y da golpes a las puertas.
Alimentación y Ejercicio: Mal comedora desde siempre, come muy poca verdura y fruta y últimamente come aún menos que antes. No realiza ningún deporte y no le gusta salir.
Sueño: Se duerme a las 11:30 – 12 de la noche como muy pronto, se levanta a las 7.00. Los fines de semana duerme hasta las 12 del mediodía sino se la levanta. Los días escolares le cuesta mucho levantarse para ir al colegio, lo hace enfadada y gritando en ocasiones. Presenta somnolencia en clase.
Entrevista a solas con la paciente
Al inicio se le explica la confidencialidad en la relación médico-paciente. La chica habla bien en la consulta, colabora con normalidad y se aborda su relación en casa, colegio y con los amigos, cómo se ve ella, también se habla de las drogas, la sexualidad, las tecnologías y problemas que le puedan preocupar. Refiere que le cuesta dormirse por las noches: “no quiere dormirse” y tiene mucho sueño por la mañana. No se aprecia clínica de depresión, acoso u otros problemas.
Exploración física
Peso: 41 kg (P 25) Talla: 155 cm (P25-50) IMC: 17 (P25) TA: 100/60. Presenta buen estado general, buena coloración e hidratación. No parece deprimida ni con ansiedad. Auscultación cardiopulmonar normal, abdomen blando depresible sin masas ni visceromegalias, tiroides normal, neurológico normal, Tanner: 2-3 (no menarquia), resto sin interés.
En resumen, tenemos:
- Posible trastorno del sueño: No puede dormirse o “no quiere”. Dificultad para levantarse por las mañanas. Somnolencia diurna y alteración del rendimiento escolar.
- Sedentarismo. Malos hábitos dietéticos.
¿Qué podemos hacer para orientar el diagnóstico?
Se debe estudiar el posible trastorno del sueño y también se puede realizar una analítica ya que quizás tenga algún déficit nutricional u hormonal como el déficit de hierro o una alteración tiroidea debido a que, aunque no ha tenido la regla todavía, come muy mal y está muy irritable y agresiva.
Exámenes complementarios
Analítica completa incluyendo metabolismo del hierro y hormonas tiroideas normales.
Estudio del problema del sueño
Se dispone de percentiles del sueño, agenda de sueño y cuestionarios que nos van a ayudar a orientar ante un paciente que tiene problemas de sueño. Todos ellos están disponibles y en abierto en la página web de la SEMA: http://www.adolescenciasema.org/articulos-para-profesionales-por-categorias/articulos-para-profesionales-sueno/
- Los percentiles del sueño están disponibles igual que para el peso y talla, TA… No existe una cantidad de sueño exacta, sino que las necesidades dependen de cada paciente y también de la edad y por ello los percentiles nos permiten conocer si la duración del sueño se encuentra dentro de los límites considerados como normales para la mayoría de los niños y adolescentes. En nuestro paciente sus 7 horas de sueño están por debajo del P2 y su P50 estaría en 9 horas.
No existe una cantidad de sueño exacta, sino que las necesidades dependen de cada paciente y también de la edad y por ello los percentiles nos permiten conocer si la duración del sueño se encuentra dentro de los límites considerados normales
- La agenda de sueño es la herramienta fundamental ante la sospecha de un problema o trastorno con el sueño. Nos permite conocer los horarios de sueño y vigilia durante las 24h del día que se registra en la agenda (Figura 1). Es un método muy sencillo para utilizar tanto en Atención Primaria como a nivel hospitalario. Presenta una adecuada correlación con la Actigrafía (método objetivo de medición de sueño). Debe realizarse durante -15 días- dos semanas completas incluyendo los fines de semanas para tener datos fiables. Debe ser libre, es decir, que el paciente marque el ritmo diario, de manera que el día empieza cuando el paciente se levante, así conoceremos su ritmo circadiano. Se aconseja realizarlo en periodo vacacional, o si el problema es importante y está afectando al rendimiento escolar, habría que hablar con los profesores sobre la necesidad de realizar el estudio.
Aporta datos: Latencia para dormirse (tiempo que se tarda en iniciar el sueño), horas de sueño, despertares nocturnos, rutinas en la hora de acostarse/levantarse y valoración subjetiva de la calidad de la noche. Además de diagnóstica puede ser terapéutica, así los padres y el mismo joven pueden darse cuenta de los errores que están realizando. Existe otra agenda para mayores de 5 años donde se valora además del sueño, el uso de TICs, actividad física y su relación con el sueño.
En la agenda de sueño de la paciente se observaba que la costaba ir a dormir, se acostaba tarde a partir de 11,30-12.00 y enfadada. Se despertaba a veces durante la noche 2-3 veces y entre semana dormía 7 horas escasas. Durante la semana se levantaba con mucho sueño para ir al colegio. Los fines de semana dormía hasta las 12.00 si se la dejaba para recuperar la pérdida de sueño.
La agenda de sueño es la herramienta fundamental ante la sospecha de un problema o trastorno con el sueño. Nos permite conocer los horarios de sueño y vigilia durante las 24h del día que se registra
- Los cuestionarios o escalas, nos pueden ayudar a descartar trastornos del sueño. Según la GPC del sueño española (Figura 2), en los menores de 2 años y medio se usa el cuestionario BISQ, y en los mayores, entre 2 hasta 18 años el BEARS que es un cuestionario de cribado (Tabla I)
(B: Bed time issues, E: excessive daytime sleepiness; A: night awakenings; R regularity and duration of sleep, S snoring). Hay 3 versiones según la edad, de 2-5; de 6-12 y de 13-18 años; con preguntas dirigidas a niños y padres. Si alguna de las preguntas es positiva se debe realizar un cuestionario más amplio y detallado que oriente hacia el posible problema del sueño, se trata del cuestionario de SDSC-BRUNI y según nos oriente este hay otros cuestionarios más específicos de SPI, SAHS, insomnio, entre otros.Los cuestionarios o escalas nos ayudan a descartar trastornos del sueño
A nuestra paciente de 13 años le pasamos el Test BEARS y se observaba: problemas para acostarse: si / somnolencia diurna excesiva: alguna vez / despertares durante la noche: si / regularidad y duración del sueño: dormía menos entre semana (7h como máximo) / ronquidos: no.
Ante las respuestas positivas del BEARS, se pasó el Test SDSC –BRUNI (Tabla II). Puntuación total obtenida en nuestra paciente era de 52. El límite de la normalidad es de 39. Eran positivas las preguntas de inicio y mantenimiento del sueño 1, 2, 3, 4, 5, 10 y 11, y también algunas preguntas de somnolencia excesiva por el día, preguntas 22, 23 y 25 con dificultad para levantarse por la mañana.
Entre las siguientes opciones ¿cuál podría ser el diagnóstico?
- Síndrome de retraso de fase (SRF). No impresiona ya que no es que nuestra paciente no pueda iniciar el sueño, sino que lo que parece es que no quiere irse a dormir. En el retraso de fase, además, una vez que cogen el sueño no se despiertan durante toda la noche a diferencia de nuestra paciente, que si se despertaba.
- Síndrome de piernas inquietas (SPI).Estos pacientes también tienen problemas para iniciar el sueño, pero es debido a las molestias que sienten en las piernas y en el cuerpo… y le faltaba toda la clínica del SPI.
- Síndrome de apnea hipopnea del sueño (SAHS). A nuestra paciente le falta la clínica de obstrucción de vías respiratorias altas durante la noche, así como el examen físico que es normal.
- Insomnio. Nuestra paciente cumple los criterios de insomnio crónico (Tabla III).
La Academia Americana del Sueño (ICSD-2) define el insomnio como «Dificultad mantenida, a pesar de la oportunidad de dormir y en función de la edad, para iniciar o mantener el sueño o su calidad, que provoca alteraciones funcionales en el niño y/o familia».
Su frecuencia es del 27% entre los 5-12 años y del 38% en adolescentes. Hay una mayor utilización del sistema sanitario. Los factores condicionantes pueden ser de diversos tipos: circadiano: melatonina y la luz. Homeostático: a mayor vigilia mayor facilidad para dormir. Ambiental: luz, sonido, tecnologías de la información y comunicación. Educativo en los hábitos de sueño. Neuroendocrino: cortisol.
Ante la presencia de un insomnio, siempre se deben descartar posibles causas como:
Ante la presencia de insomnio, se deben descartar problemas primarios del sueño, y causas médicas, psiquiátricas, ambientales o uso de determinados fármacos
- Causas primarias de trastornos del sueño: SAHS, SPI, SRF…
- Causas médicas: dolor, reflujo, atopia, asma…
- Causas psiquiátricas: TDAH, TEA, ansiedad, depresión…
- Fármacos y factores ambientales: ruido, luz, uso aparatos electrónicos…
La consecuencia de un déficit crónico de sueño conlleva muchos problemas para el paciente: desde accidentes de tráfico y de todo tipo, somnolencia diurna patológica, hiperactividad, falta de atención, fracaso escolar, alteración del comportamiento, ansiedad, depresión, alteraciones en la esfera endocrina como obesidad o diabetes, hipertensión, aumento del riesgo cardiovascular y alteraciones inmunológicas, así como estrés personal y familiar entre otras.
Nuestra paciente cumple con somnolencia diurna, fracaso escolar, alteración del comportamiento y problemas para dormir, pero si nos fijamos en la historia no le cuesta iniciar el sueño, sino que no quiere ir a dormir que es diferente. Aparte de lo que hemos comentado y entre las posibles causas del insomnio, ¿hay algo más que nos llame la atención en la historia clínica? Vemos que “se vuelve loca “cuando le mandan que cierre el ordenador, que se vaya a la cama, a cenar etc., que está muchas horas con Internet y con el móvil… ¿podría tener una adicción a Internet?
Adicción a Internet
Para valorar una posible adicción a Internet tenemos el Test de Adicción a Internet (IAT) (Kimberly Young) (Tabla IV), validado en Inglaterra, Italia y Francia. Mide el alcance, el grado de interacción del sujeto con el ordenador y clasifica el comportamiento adictivo en deterioro o incapacidad. Valoración: Rango normal 0-30 puntos / Leve 31-49/ Moderado 50-79/ Grave 80-100. El resultado de nuestra paciente era de 84, lo que significa una adicción grave.
Internet tiene muchos beneficios, pero también conlleva muchos problemas. Entre los beneficios están el aumento de los conocimientos, la información, la creatividad…. pero conlleva muchos riesgos tanto físicos (tensión ocular, S. del túnel carpiano, rizartrosis, vibración fantasma…) como psicológicos y sociales. Entre ellos destacan: aislamiento social, disminución de las relaciones interfamiliares, fracaso escolar, adicción, problemas de conducta, agresividad e irritabilidad, ansiedad, sedentarismo que conduce al sobrepeso – obesidad, uso inadecuado de las redes sociales: ciberacoso, grooming, sexting y problemas de sueño con mala calidad y cantidad del mismo.
Internet conlleva muchos beneficios pero también muchos problemas
La adicción a Internet conlleva una dependencia como en el caso de las drogas (DSM-IV-TR) aunque sin sustancia, ya que se acompaña de: Tolerancia (cada vez necesita conectarse más tiempo). Abstinencia (malestar cuando se interrumpe la conexión, o está tiempo sin conectarse). Usar Internet más de lo que se pretendía inicialmente. No poder dejar de usarlo. Emplear excesivo tiempo produciendo interferencia con las actividades cotidianas: amigos, familia, disminución rendimiento escolar, abandono de otros ocios… Seguir usándolo a pesar de saber que es perjudicial…
Aunque no existe una definición consensuada para las ciberadicciones, se puede definir la adicción a las TICs (uso de ordenador, videoconsola, móvil, y otros dispositivos electrónicos) como la pérdida de control de esas conductas placenteras que genera una dependencia de ellas cada vez mayor, con una interferencia grave en la vida académica, familiar y social de los usuarios. La novedad de este fenómeno hace que aún no aparezca como diagnóstico en los Manuales de Clasificación de Trastornos mentales (DSM-5) y que no haya muchos estudios publicados sobre su tratamiento.
Se puede definir la adicción a TICs como la pérdida del control de esas conductas placenteras que genera una dependencia de ellas cada vez mayor, con una interferencia grave en la vida académica, familiar y social de los usuarios
Epidemiología
Según los datos del INE español de 2016, el porcentaje de menores entre 10-15 años que utilizan ordenador, Internet y teléfono móvil son muy elevados: Uso de ordenador entre los 10-15 años es universal del 95,1%, Internet el 93,6% y uso del teléfono móvil del 65%. Los datos van lógicamente aumentando con la edad y en el uso de móvil había una diferencia de 5 puntos entre mujeres y varones a favor de las primeras. Los chicos buscan fundamentalmente el ocio lúdico mientras que las chicas el ocio comunicativo. Es también una práctica mayoritaria en los menores de 10 años (que sabemos que en muchas ocasiones cogen el móvil de los padres). En otro estudio realizado en 2013 por Protégeles (ONG española) en colaboración con otros países de la Unión Europea, indicaban que el 21,3% de los adolescentes españoles estaban en riesgo de desarrollar una adicción a Internet por el tiempo que lo dedican, frente al 12,7% del resto de los adolescentes europeos.
Nuestros niños y adolescentes son nativos digitales. Desde que nacen y durante su desarrollo están en contacto con aparatos electrónicos. Por primera vez en la historia, no son los padres los que trasmiten conocimientos a sus hijos, sino que es al revés -los hijos enseñan a los padres-. Según datos del INE 2016, las cifras de los menores usuarios del móvil varían desde los 10 años un 25,4% hasta el 93,8% a los 15 años. En la Tabla V se puede observar la progresión de las actividades en Internet de los niños y adolescentes.
Por primera vez en la historia, no son los padres los que trasmiten conocimientos a sus hijos, sino que es al revés, los hijos enseñan a los padres (nativos digitales)
Etiopatogenia
Es compleja y multifactorial. Influyen factores de riesgo individuales de la personalidad y vulnerabilidad emocional; familiares con estilos educativos autoritarios; y sociales como aislamiento social o abuso de las TICs. También están los factores de protección que son los contrarios de los anteriores, e incluyen tener buenas habilidades sociales y buena relación familiar con establecimiento de normas y límites.
Existen factores genéticos que ponen de manifiesto la base neurobiológica compartida con otras adicciones, e implican el circuito de recompensa dopaminérgico que incluye el núcleo accumbens y el hipocampo. El mismo modelo explicativo de adicción a sustancias se extiende a la adicción a ciertas conductas. La gratificación recibida al ejecutar las conductas activa el circuito de recompensa. Se ha observado que durante la ejecución de este tipo de tareas hay una mayor actividad en las áreas cerebrales dopaminérgicas. Hay algunos estudios sobre los cambios cerebrales estructurales en personas adictas a Internet y videojuegos que no son concluyentes.
Clínica y diagnóstico
Se considera que un adolescente es adicto cuando el uso de las TICs pasa de ser una actividad agradable y controlada inicialmente por reforzadores positivos (aspecto placentero) a ser controlada por reforzadores negativos (alivio de la tensión emocional). El uso de Internet, por ejemplo, ya no se hace por utilidad o placer, sino buscando alivio de un malestar emocional (aburrimiento, soledad, ansiedad…). Para hacer el diagnóstico debe haber una interferencia negativa en la vida del niño que se manifiesta en el abandono o merma en sus estudios, no salir con los amigos y aislarse en su habitación. El síndrome de abstinencia se manifiesta como malestar (disforia), insomnio, irritabilidad o inquietud psicomotriz cuando no se pueden conectar. La dependencia lleva consigo la necesidad de pasar cada vez más horas conectado para sentirse tranquilo.
Se considera que un adolescente es adicto cuando el uso de las TICs pasa de ser una actividad agradable y controlada inicialmente por reforzadores positivos (aspecto placentero) a ser controlada por reforzadores negativos (alivio de la tensión emocional)
En la práctica clínica es infrecuente que los adolescentes reconozcan que tienen este problema, considerando completamente normal el tiempo que le dedican. Presentan habitualmente trastornos del sueño, ya que se conectan por la noche aprovechando el descanso de los padres y la falta de control, lo que conlleva dormirse por la mañana, llegar tarde a clase y, en casos graves, un absentismo escolar total. En las adicciones severas, los pacientes se niegan a salir de su habitación, reaccionando con agresividad cuando se les obliga a realizar alguna actividad social. También hay efectos sobre la salud, ya que adquieren hábitos sedentarios y no tienen una alimentación saludable.
El diagnóstico se puede hacer como hemos visto por el Test de Adicción a Internet (IAT) (Kimberly Young). También hay otros cuestionarios como la EUPI-a y la IGDS9‐SF. La EUPI-a ha sido validada en población adolescente española. Se puede ver en el capítulo de esta monografía: Adicción a nuevas tecnologías (página 10). Se han descrito dos tipos de adicción: la adicción generalizada a Internet (uso patológico) y la específica a aplicaciones concretas (pornografía o apuestas). En el segundo caso la gravedad es mayor.
El diagnóstico se puede hacer como hemos visto por el Test de Adicción a Internet (IAT) (Kimberly Young). También hay otros cuestionarios como la EUPI-a y la IGDS9‐SF
El motivo por el que las familias traen a sus hijos a nuestras consultas, es por las consecuencias de esa adicción. En la Tabla VI se pueden ver la señales de alarma de la adicción a las nuevas tecnologías.
Es importante buscar si hay otra adicción asociada a otra conducta (videojuegos, apuestas online, ludopatía), a sustancias químicas (tabaco, cannabis) y valorar si hay ansiedad o depresión.
Diagnóstico final
Trastorno disruptivo emocional (enfadada con los padres por el cambio del colegio…) + adicción a las tecnologías + insomnio crónico + trastorno de la conducta.
Tratamiento
1.-De la parte emocional y conductual
Psicoterapia cognitivo-conductual. Se derivó a salud mental para ayuda y tratamiento de su adicción, y sigue la evolución positivamente con el apoyo psicológico. También requirió ayuda para gestionar el tiempo. Reconocer los beneficios y los riesgos. Identificar los desencadenantes y el uso excesivo. Manejar las emociones (impulsividad) y enseñar habilidades de comunicación y afrontamiento. Además de fomentar el interés en otras actividades, limitar el tiempo de uso…
El tratamiento de esta paciente consistió en psicoterapia cognitivo-conductual, farmacológico, pautas a los padres y al colegio, así como tratamiento del problema del sueño
El objetivo del tratamiento no es la abstinencia total sino promover un uso adaptativo, disminuir su malestar y sintomatología mejorando su funcionamiento personal.
Además de la psicoterapia, se añadió tratamiento con fármaco: Risperdal (Risperidona) 1ml cada 12h para la alteración del comportamiento.
También es importante dar pautas a los padres para: “Negociar” el horario de conexión a Internet y el uso del móvil diario, reduciendo de forma progresiva el mismo. Evitar confrontaciones pero establecer normas de uso. Reforzar los comportamientos positivos. Dar ejemplo con el uso de la tecnología. Colaboración de los educadores.
2.-Del problema de sueño
Se establecieron, como siempre que tengamos que tratar un problema del sueño, las pautas de higiene (Tabla VII). También protectores de la “luz azul” de los dispositivos tecnológicos:Twlight> (Android),f.lux (Windows y Mac) y el uso de melatonina gotas al inicio para ayudarla con el insomnio. La melatonina en este caso se administró media-una hora antes de acostarse. Igualmente, pautas de ejercicio y alimentación.
La luz blanca y azulada inhibe la secreción de melatonina la hormona del sueño. En nuestros ojos tenemos unos fotoreceptores –Melanopsina-. Se encarga de detectar la luz azul con longitudes de onda que rondan los 460-480 nanómetros. Si este fotoreceptor recibe esta luz, cancela la producción de melatonina, causante de que nos entren ganas de dormir y regular así nuestros ciclos de sueño.
La luz blanca y azulada inhibe la secreción de melatonina, la hormona del sueño. Los protectores de la luz azul de los dispositivos tecnológicos, nos cambian la temperatura de la luz de nuestra pantalla (Tª similar a la luz del día) para así no repercutir sobre nuestro sueño
Los protectores de la luz azul de los dispositivos nos cambian la temperatura de la luz de nuestra pantalla (Tª similar a la luz del día) para así no repercutir sobre nuestro sueño. Gracias al filtro rojo que nos ofrecen nos ayudará a no forzar excesivamente nuestros ojos y a evitar posibles dolores oculares tras un largo tiempo de uso.
Evolución y prevención
La paciente ha seguido muy buena evolución con el tratamiento comentado, y la colaboración de los padres y el colegio, mejorando los aspectos emocionales, conductuales, el rendimiento escolar, así como el sueño. Actualmente sigue el control por psicología.
El pediatra debe, tanto en los controles periódicos de salud como de forma oportunista, hacer prevención en el uso de las nuevas tecnologías de la información y comunicación e identificar las señales de alarma
Este caso clínico nos enseña como el pediatra debe, tanto en los controles periódicos de salud como de forma oportunista, hacer prevención en el uso de las nuevas tecnologías de la información y comunicación (TICs) e identificar las señales de alarma (Tabla VI). Es preciso también la colaboración de las familias, educadores y la industria (eliminando los elementos de los juegos con mayor poder adictivo) para la prevención.
La prevención primaria consiste en preguntar en la consulta por el uso de las TICs. Dar pautas a los padres para que conozcan las TICs, sus peligros, y que den normas de uso y supervisión a sus hijos explicándoles los riesgos (Tabla VIII). Educar al menor sobre los riesgos, cómo deben preservar su intimidad, respetar a los otros, y comunicar los insultos y amenazas. La prevención secundaria incluye la detección precoz de los problemas. La prevención terciaria aborda el tratamiento multidisciplinar coordinado.
Tablas y figuras
Tabla I. Test de BEARS
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2-5 años |
6-12 años |
13-18 años |
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1. Problemas |
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2. Excesiva |
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3. Despertares |
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4. Regularidad |
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5. Ronquidos |
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B = Problemas para acostarse (bedtime problems).
E = Excesiva somnolencia diurna (excessive daytme sleepiness).
A = Despertares durante la noche (awakenings during the night).
R = Regularidad y duración del sueño (regularity and duration of sleep).
S = Ronquidos (snoring).
(P) preguntas dirigidas a los padres (N) preguntar directamente al niño/adolescente.
Referencias: Sleep Medicine 2005, (6):63-69).
Tabla II. Cuestionario SDSC (Sleep Disturbance Scale for Children) de Bruni
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Escala de alteraciones del sueño en la infancia de BRUNI |
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TOTAL: |
Tabla III. Criterios diagnósticos del insomnio crónico
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Nombres alternativos: insomnio crónico, insomnio primario, insomnio secundario, insomnio comórbido, trastorno de inicio y mantenimiento del sueño, insomnio conductual de la infancia, trastorno de la asociación con el inicio del sueño y trastornos del sueño por establecimiento de límites. |
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Se deben cumplir los criterios A-F A. Los informes de los pacientes o del padre/cuidador del paciente observan uno o más de los siguientes:
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Notas: 1. Informes de las dificultades de iniciar el sueño, dificultades para mantener el sueño o despertarse demasiado pronto se pueden ver en todos los grupos de edad. Resistencia para irse a la cama a su hora y dificultad para dormir sin la intervención del padre o cuidador es más frecuente en niños y adultos mayores que requieren la supervisión de un cuidador, debido a un nivel de menoscabo funcional considerable (p. ej.: las personas con demencia). 2. Algunos pacientes con insomnio crónico pueden presentar episodios recurrentes de dificultades de sueño/vigilia que duran varias semanas y a la vez durante varios años, sin embargo, no cumplen con el criterio de tres meses de duración para un solo episodio. 3. Algunos pacientes que utilizan hipnóticos regularmente pueden dormir bien y no cumplir los criterios de trastorno de insomnio cuando los toman. Sin embargo, en ausencia de tales medicaciones, estos mismos pacientes pueden cumplir con los criterios. Este diagnóstico se aplica a estos pacientes si tienen preocupaciones por su incapacidad para dormir sin sus medicamentos. 4. Muchas condiciones comórbidas, tales como: trastornos con dolor crónico o enfermedad de reflujo gastroesofágico (ERGE), pueden producir los síntomas expuestos aquí de sueño/vigilia. Cuando estas condiciones son la única causa de la dificultad de dormir, el diagnóstico de insomnio por separado no debe hacerse. Sin embargo, en muchos pacientes, esas condiciones son crónicas y no son la única causa de las dificultades del sueño. Habrá de valorarse la clínica que presentan. Si hay evidencia de que la clínica no es solo causada por el problema médico y precisan tratamiento separado, se hará el diagnóstico de TIC. |
TIC: Trastorno de Insomnio Crónico.
Fuente: The International Classification of Sleep Disorders – Third Edition (ICSD-3) American Academy of Sleep Medicine, Darien, IL 2014.
Tabla IV. Test de Adicción a Internet (IAT)
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Marque el casillero, para cada una de las 20 preguntas, que represente con mayor precisión lo que usted experimenta respecto al uso de Internet: |
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Preguntas |
0 |
1 |
2 |
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4 |
5 |
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1. ¿Con qué frecuencia se encuentra con que lleva más tiempo navegando del que pretendía estar? |
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2. ¿Desatiende las labores de su hogar por pasar más tiempo frente a la computadora navegando? |
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3. ¿Prefiere excitarse con fotos o vídeos a través de Internet en lugar de buscar intimidad con su pareja? |
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4. ¿Con qué frecuencia establece relaciones amistosas con gente que sólo conoce a través de Internet? |
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5. ¿Con qué frecuencia personas de su entorno le recriminan que pasa demasiado tiempo conectado a Internet? |
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6. ¿Su actividad académica (escuela, universidad) se ve perjudicada porque dedica demasiado tiempo a navegar? |
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7. ¿Con que frecuencia chequea el correo electrónico antes de realizar otras tareas prioritarias? |
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8. ¿Su productividad en el trabajo se ve perjudicada por el uso de Internet? |
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9. ¿Se vuelve precavido o reservado cuando alguien le pregunta a qué dedica el tiempo que pasa navegando? |
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10. ¿Se evade de sus problemas de la vida real pasando un rato conectado a Internet? |
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11. ¿Se encuentra alguna vez pensando en lo que va a hacer la próxima vez que se conecte a Internet? |
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12. ¿Teme que su vida sin Internet sea aburrida y vacía? |
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13. ¿Se siente molesto cuando alguien lo/a interrumpe mientras esta navegando? |
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14. ¿Con qué frecuencia pierde horas de sueño pasándolas conectado a Internet? |
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15. ¿Se encuentra a menudo pensando en cosas relacionadas a Internet cuando no está conectado? |
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16. ¿Le ha pasado alguna vez eso de decir «solo unos minutitos más» antes de apagar la computadora? |
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17. ¿Ha intentado alguna vez pasar menos tiempo conectado a Internet y no lo ha logrado? |
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18. ¿Trata de ocultar cuánto tiempo pasa realmente navegando? |
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19. ¿Prefiere pasar más tiempo online que con sus amigos en la vida real? |
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20. ¿Se siente ansioso, nervioso, deprimido o aburrido cuando no está conectado a Internet? |
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0: nunca, 1: raramente, 2: ocasionalmente, 3: frecuentemente, 4: muy a menudo, 5: siempre.
Valoración: Rango normal: 0–30 puntos; leve: 31–49 puntos; moderado: 50–79 puntos; grave: 80–100 puntos.
Fuente: Kimberly and Young.
Tabla V. Progresión de actividades en Internet de los niños y adolescentes europeos
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Fuente: EU Kids on line; 2011.
Tabla VI. Señales de alarma de la adicción a las nuevas tecnologías
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Fuente: Echeburúa E, Corral P. Adicción a las nuevas tecnologías y a las redes sociales en jóvenes, un nuevo reto. Adicciones. 2010; 22: 91-96.
Tabla VII.- Higiene del sueño en los adolescentes
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Prácticas saludables para dormir los adolescentes |
Comentarios |
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Intenta ir a la cama sobre la misma hora, igualmente al levantarte por la mañana. |
No deberías necesitar dormir mucho más de una hora los fines de semana, ya que puede dificultar la vuelta al ritmo escolar. Si necesitas dormir más de 2 horas extra los fines de semana, sugiere que no duermes lo suficiente durante la semana. |
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Evita la cafeína, bebidas energizantes, etc. en general y particularmente en la tarde y noche. |
La cafeína no es un sustituto por no dormir suficiente. Puede causar insomnio, aumento de la ansiedad, e incluso cefalea al retirar el uso diario. |
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Realiza ejercicio diario y evita el ejercicio intenso 2-3 horas antes de ir a la cama. |
El ejercicio favorece el sueño profundo, pero un ejercicio intenso antes de ir a dormir puede impedirte el inicio del sueño. |
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No realices juegos de ordenador, mensajes de texto, o trabajo escolar en la cama. |
La cama debe ser un lugar tranquilo para la relajación y el sueño. |
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Evita la luz brillante de la TV, ordenadores, móviles al menos 1 hora antes de irte a la cama. |
La luz de los aparatos electrónicos en las horas previas a ir a dormir puede retrasar tu reloj corporal, haciendo difícil el inicio del sueño y el despertar de la mañana. |
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Exponte a la luz natural en las primeras horas de la mañana, poco después de despertarte. |
La luz natural te ayuda a despertar y a comenzar el día. |
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Ponte límites como no enviar mensajes de texto, usar el teléfono, la TV u ordenadores durante las horas de dormir. |
Es más probable que logres tus objetivos si estableces límites firmes, incluyendo dejar los teléfonos y otros aparatos electrónicos fuera de la habitación. |
Modificado de Wise MS, Glaze DG. Assessment of Sleep disorders in children. UpToDate May 2020. [En línea] Consultado en junio 2020. Disponible en: Uptodate.com
Tabla VIII.- Consejos a los padres para un uso racional de las TICs
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Fuente: American Academy of Pediatrics. Protegeles.com. Pantallasamigas.net.
Figura 1. Agenda del sueño
Pinte una ↓ cuando inicie el sueño y una ↑ cuando se levante. Tanto en el sueño de noche como durante las siestas.
Oscurezca el área del cuadro que corresponde al tiempo en que su hijo está durmiendo.
Deje en blanco el área del cuadro que corresponde al tiempo en el que está despierto/a.
Escriba un “x” cuando realice la conducta anómala durante el sueño (llanto, movimientos…).
En la última columna puntúe de 0 a 5 la calidad de la noche (0 = muy mala noche).
Fuente: Unidad Valenciana del Sueño. Hospital Quirón Valencia. Dr. G. Pin
Figura 2. Guía de práctica clínica del sueño española. Actuación a seguir ante un problema del sueño según la edad del paciente
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Caso clínico y exploración del estado mental en adolescentes
Caso clínico y exploración del estado mental en adolescentes
A. Figueroa Quintana.
Psiquiatra infantil y del adolescente. Instituto de Psiquiatría KIDS para Niños y Adolescentes. Las Palmas de Gran Canaria.
Fecha de recepción: 24 de febrero 2020
Fecha de publicación: 28 de febrero 2020
Adolescere 2020; VIII (1): 64.e8-64.e18
Resumen
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Se presenta el caso clínico de una mujer adolescente de 17 años con problemas en el rendimiento escolar, rebeldía y problemas relacionales con su entorno. Previamente se expone de forma pormenorizada como los profesionales sanitarios deben explorar el estado mental en los adolescentes. La entrevista diagnóstica semi-estructurada basada en Kiddie-SADS-PL sigue siendo el gold standard para la mayoría de clínicos. Palabras clave: Adolescentes; Estado mental; Problemas escolares; Problemas relacionales. |
Abstract
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A 17-year-old adolescent woman with school performance issues, rebelliousness and relationship problems is presented. Previously, the examination of adolescent mental state is discussed in detail. Kiddie-SADS-PL based semi-structured diagnostic interview remains the gold standard for most clinicians. Key words: Adolescents; Mental state; School problems; Relational problems. |
Exploración del estado mental en adolescentes
Los pediatras, por el tipo de problemas que suelen tratar, tienen mucha experiencia en la exploración física. Sin embargo, generalmente están menos familiarizados con la exploración del estado mental,
la “exploración física” de los psiquiatras.
Cualquier paciente, y cualquier patología psiquiátrica, se puede evaluar y abordar de varias maneras válidas y efectivas.
La entrevista diagnóstica semi-estructurada basada en Kiddie-SADS-PL sigue siendo el gold standard para la mayoría de clínicos
La entrevista diagnóstica semi-estructurada basada en Kiddie-SADS-PL sigue siendo el gold standard para la mayoría de clínicos.
El Kiddie-SADS-PL (Schedule for Affective Disorders and Schizophrenia for School-Age Children – Present and Lifetime Version), es una entrevista que incluye preguntas sobre todos los posibles diagnósticos psiquiátricos, que el paciente pudiera haber sufrido en el pasado o pueda presentar en la actualidad. Para cada área (por ejemplo TOC o trastornos psicóticos), sugiere preguntas generales sobre los problemas más frecuentes de ese área (como un cribado), y si el paciente no tiene esos síntomas, el clínico descarta esa patología. Si por el contrario el paciente sí refiere problemas en esas preguntas de cribado (por ej. ansiedad), el clínico le formula el resto de preguntas que cubren todos los diferentes posibles síntomas (fobia escolar, fobia social, crisis de pánico, etc.). Cuando se publicó el DSM-5, sus autores modificaron el K-SADS-PL adaptándolo a los nuevos criterios diagnósticos.
Los principios básicos de una buena primera valoración son:
- Tiempo. Las valoraciones completas (las efectivas) llevan tiempo. No necesariamente varias sesiones, pero sí requieren varias horas.
- Observar todo. Una frase o un gesto puede sugerir una dificultad, y la información puede venir en cualquier momento. Por ejemplo, al pesar o medir a los pacientes, a veces se obtiene información de manera “inesperada”. Por ej., si son ultrarrápidos quitándose los zapatos sin desatarse los cordones y lanzándolos “donde caigan” (podría sugerir impulsividad); o si se avergüenzan “es que me sudan mucho los pies”, “tengo agujeros en los calcetines” (puede indicar ansiedad), si se resisten: “¡no quiero saber mi peso!”, “ya me pesó el médico de cabecera, ¿para qué otra vez?” (podría sugerir insatisfacción con su físico).
- Imprescindible valorar al paciente, y valorarle con sus padres y a solas. Algunos padres pretenden que su hijo no vaya a la consulta (“es que no quiere ir”, o “para que no pierda clase”).
Sin valorar al paciente nunca será una valoración completa y fiable. En la parte con los padres, se valora la interacción entre ellos, y en la parte individual se compara si el chico se muestra diferente, por ej., menos defensivo y más relajado y abierto que con sus padres delante, (esto sugeriría problemas entre ellos). - La exploración del estado mental es la fase de recogida de datos, y es importante:
- Empezar preguntando el motivo de consulta, tanto al niño como a los padres. Así el clínico entiende qué es lo que llevan peor, y en lo que más esperan recibir ayuda tras esta consulta. Sin embargo, el motivo de consulta es solo eso (el motivo de entrada), no siempre es el problema principal ni en lo que deben recibir ayuda.
- Formar una hipótesis diagnóstica lo antes posible. Inicialmente será preliminar y por lo tanto susceptible de cambio, pero es importante tener una sospecha sobre las áreas en las que el paciente tiene problemas (ansiedad, TDAH, humor, comportamiento disruptivo, autismo, habilidades sociales, relaciones familiares, relaciones sociales, lenguaje, etc.)
A medida que se va obteniendo más información con la exploración, la hipótesis se va haciendo más robusta. Imagino este proceso como “abrir cajones” (cada cajón, un área), e ir metiendo las “pruebas” (síntomas obtenidos en la exploración del estado mental) en su cajón correspondiente (por ej., pide dormir con sus padres- ansiedad; miedo a las alturas- ansiedad). Al final el clínico revisa los cajones que están muy llenos o desbordados (diagnóstico), y aquellos cajones que están vacíos o con “poca cosa” (ausencia de problemas significativos).
A medida que se va obteniendo más información con la exploración, la hipótesis se va haciendo más robusta. Imagino este proceso como “abrir cajones” (cada cajón, un área), e ir metiendo las “pruebas” (síntomas obtenidos en la exploración del estado mental) en su cajón correspondiente
- Si el clínico duda sobre en qué cajón meter un síntoma, ¡seguir indagando sobre esa situación! Por ej., si el paciente suspende muchas, pero no sabe por qué; preguntar más hasta descubrir si es que no estudia suficiente, o se bloquea en los exámenes, o se aprende de memoria sin entenderlo, o no le da tiempo a terminar las preguntas que sí sabe, o tiene dificultad para expresar sus ideas… Seguir preguntando hasta tener claro en qué “cajón” meter ese problema.
- En los cajones, solo meter datos objetivos. Para eso, es imprescindible convertir en objetivas las valoraciones subjetivas del paciente o sus padres (por ej., “se enfada lo normal”, “duerme bien”, “durmió con nosotros un tiempo, igual que sus hermanos”). Esto se hace pidiendo datos concretos o ejemplos reales y recientes (si es un problema actual).
Por ejemplo, ¿qué dice/hace normalmente cuando se enfada?, ¿cuántas veces se enfada por eso en una semana normal? Con estos datos objetivos, valorar si efectivamente son enfados “normales”, o excesivos.En los cajones, solo meter datos objetivos. Para eso, es imprescindible convertir en objetivas las valoraciones subjetivas del paciente o sus padres
- Desechar también las atribuciones subjetivas. “No hace los deberes porque no le da la gana, es un vago” (solo incluir en el cajón: no hace los deberes).
- Entender bien la idea que quieren transmitir. Con frecuencia dicen “es nervioso” refiriéndose a que se mueve mucho, o “come con ansia” para describir que come muy rápido, o “se pone agresivo” cuando el niño se queda quieto, tenso y aprieta puños.
- Ser flexible en cuanto al orden en el que se aborda cada área. Por ej., si el paciente no quiere hablar de sus padres al principio, quizás esté dispuesto al final.
- No obligar a tratar ningún tema. Siguiendo el ejemplo anterior, tranquilizarle si al final tampoco quiere hablar sobre sus padres (“de acuerdo, no hablaremos de ellos”). Se puede intentar conseguir información sobre posibles problemas con sus padres tratando otros temas como castigos que le ponen si suspende, hasta qué hora le dejan salir, cuánto tiempo le permiten de videojuegos, etc.
- Adaptar la entrevista a la persona, pero el clínico debe siempre guiar la entrevista, sin dejarse llevar, por ejemplo, por un niño que continuamente redirige la conversación hacia su videojuego favorito; o unos padres que insisten en criticar a una profesora por considerarla el único problema de su hijo. En la entrevista diagnóstica, todas las preguntas y las respuestas deben servir un único propósito: llegar a un diagnóstico completo del paciente y de sus circunstancias; para, con ese diagnóstico, diseñar el mejor tratamiento individualizado. Es decir, la entrevista diagnóstica no es para “desahogarse”, ni necesariamente para profundizar sobre temas que ellos estimen.
Se debe adaptar la entrevista a la persona, pero el clínico debe siempre guiar la entrevista
- Escucha neutra. Durante la exploración, el clínico NO debe mostrar signos de aprobación ni desaprobación, ni dar a entender que no se fía, ni dar recomendaciones sobre algo ¡aunque las pidan! (Todavía no. Primero, obtener toda la información). Básicamente, para formar su hipótesis, el clínico solo debe obtener información.
- No “creer” todo lo que se escucha (ni del paciente, ni de su familia), pero usar todo para ayudarles. Algunos muestran una fachada falsa, otros ocultan parte de información… Cuando esto ocurre, es importante no juzgarles, son solo muestras de alguna dificultad (por ej., autoculpa, o vergüenza y miedo a la opinión del clínico).
- Cuantas más fuentes de información mejor. En la entrevista diagnóstica, incluir siempre a los padres (al menos uno). También obtener información de profesores, entrenadores, profesores particulares, etc. Con frecuencia todos refieren los mismos problemas en el niño (timidez, “pasotismo”, actitud desafiante”, “hiperactividad”) en mayor o menor grado. Sin embargo, esto no siempre es así. Valorar las diferencias cuando ocurren puede arrojar “pistas” sobre el problema.
- Las escalas y cuestionarios son útiles, aunque prescindibles. La información obtenida de los cuestionarios más utilizados (SDQ, Conners, MCHAT, MASC, CDI, etc.) es útil solo si el clínico repasa las respuestas con quien lo completó, para asegurar que la pregunta se entendió bien, y que el clínico entiende bien la respuesta. Por ej., en el ítem del MCHAT que pregunta si se ha sospechado que su hijo es sordo, marcar que sí podría sugerir problemas tan diferentes como: TEA, TDAH, comportamiento desafiante, un problema de lenguaje, desobediencia “normal”, ¡y hasta hipoacusia real!
Y a continuación, la aplicación de estos principios en el caso que vamos a comentar de Lucía.
Caso clínico
Nota: En cursiva: impresión del psiquiatra tras la información que le dan. En azul: información de los padres a posteriori sobre lo que antes dijo la adolescente en la entrevista individual.
Datos de filiación
Fecha de primera valoración: noviembre 2018. Edad: 17 años. Vive con sus padres y su hermana Ana (10 años), en una zona urbana.
Curso 2018/2019 (curso actual): matriculada de las 3 asignaturas que tiene pendientes de 4º ESO. Es el tercer curso que estudia 4º ESO. Curso 2017/2018 repitió 4º ESO en el mismo centro, y este curso se había cambiado a una Escuela de Adultos (menor exigencia). Anteriormente ya había repetido también 3º ESO.
Parte 1. Motivo consulta
Empecé la valoración preguntando el motivo de consulta a Lucía y a sus padres.
Motivos de consulta referidos por los padres:
- “Más o menos cumplía con sus obligaciones hasta 2º ESO, su madre estudiaba con ella”
- “Ahora no estudia nada”
- “En casa está rebelde, todo le parece mal”
- “Muy insegura, baja autoestima”
- “Apenas sale de casa, no sale con amigos, ni va a las comidas familiares”
- “Conectada permanentemente al móvil”
- “No la vemos feliz… y ya no sabemos qué hacer”
Con sus padres, Lucía se mantuvo hermética y tensa. Su padre “callado” la mayor parte del tiempo, y su madre se mostraba punitiva y “desbordada” por los problemas de Lucía. Por esto, en cuanto aclaré el motivo de consulta, y formé una hipótesis diagnóstica preliminar, empecé la entrevista individual.
Parte 2. Entrevista individual con la paciente
Al inicio de la entrevista individual con Lucía, mi hipótesis diagnóstica (todavía preliminar):
- Síntomas de ansiedad (insegura, baja autoestima)
- Síntomas depresivos (aislamiento, rechazo de ayuda, sentimiento de soledad)
- Posibles síntomas de TDAH
- Problemas con iguales
- Enfados (¿en situaciones estresantes?)
- Los problemas descritos también interferían en los estudios
Los objetivos de la exploración psicopatológica con Lucía es seguir obteniendo información para:
- Confirmar o cambiar las hipótesis diagnósticas
- De cada área problema, aclarar: inicio, por qué aparece el problema, síntomas actuales, y gravedad y disfunción actual (consciencia de problema, intensidad, dónde aparecen, cuánto afectan, etc.)
- Pensar en diferentes medidas posibles de tratamiento para las áreas con problema. Para eso, averiguar qué medidas han tomado ya y cuáles han funcionado, qué quieren/pueden hacer (por ej., por motivos económicos o logísticos); si los problemas son significativos y susceptibles de mejorar con medicación, valorar qué opinan sobre iniciar medicación, etc.
La duración de esta entrevista puede variar desde 15-20 mins (niños pequeños, adolescentes no colaboradores), a 2-3 horas (niños mayores-adolescentes que cuentan en detalle que les pasa y por qué). Con Lucía duró 2 horas y 15 mins.
Cuando le pregunté qué le preocupaba más, Lucía contestó el tema académico y la situación en casa; y eligió empezar por el tema académico.
Rendimiento académico
Curso 2016/2017 suspendió la mayoría de asignaturas de 4º ESO. En mayo 2017 preparó y aprobó la prueba de acceso a grado medio.
Sin embargo, al curso siguiente (curso 2017/2018) no pasó a un grado medio, sino que repitió ٤º ESO, “porque pensé que iba a aprobar”. Con esta información:
- Sé que Lucía NO quiere bajar exigencias, quiere aprobar la ESO (aunque en la práctica no ponga los medios)
- Sospecho que un ciclo medio le parece poco, tipo: ¿qué van a pensar de mí?
Cuando repite 4º ESO “suspendía muchas, porque en la clase había juerga y me unía a ella”. Dudo que esta fuera la causa principal de los suspensos: si quería “juerga”, hubiera disminuido exigencia con un ciclo medio… creo que no está contando el problema REAL. Y al final de ese curso suspendió 4 asignaturas.
Asegura con rotundidad que para el siguiente curso quería pasar a un ciclo medio de farmacia, “pero como no había plaza”, como si fuera una consecuencia lógica, a finales de septiembre 2018 (con el curso ya empezado) “empecé un ciclo medio de administración” (área que nunca le había gustado ni se había planteado anteriormente), en un instituto nuevo, que además estaba lejos de su casa.
Para llegar a clase a las 8h, debía levantarse a las 6h y coger el autobús a las 7h, regresando a las 15:15h.
Como era previsible teniendo en cuenta su estado emocional, a principios de noviembre 2019 dejó el ciclo, “porque estaba muy cansada de madrugar”. Lucía conocía la logística antes de elegir esta opción, por lo que probablemente abandonó por otros problemas, que tampoco está contando.
“Después solo estuve en casa la semana del 5 de noviembre de 2018, porque la semana del 12 de noviembre de 2018 ya empecé en la escuela de adultos”. Sus padres informan después que dejó el ciclo medio de administración en octubre 2018 (no en noviembre 2018), y que supieron después, que 2-3 semanas antes ya dejó de entrar al centro, aunque aparentemente seguía la rutina como si siguiera.
Es decir, Lucía minimiza el problema, probablemente porque es la primera que se avergüenza y se autoculpa de su fracaso y quiere que no parezca tan grave.
En el momento de la consulta, estaba matriculada de las 4 asignaturas que tenía pendientes de 4º ESO en otro centro, una escuela de adultos.
Lucía desconoce por qué ha suspendido hasta ahora. Y es fundamental ENTENDER cuál es el problema, para desde ahí, sugerir recomendaciones. Si no sé POR QUÉ SUSPENDE, es imposible ayudarla en los estudios. Necesito más información. Y si ella no analiza… habrá que ayudarla a analizar. Con este objetivo, le pregunto por cada asignatura en el centro actual.
- Inglés: “por ahora es fácil”. Después reconoce que es un nivel muy muy básico… y aun así duda si podrá aprobar… sugiere inseguridad.
- Historia: “todavía no he empezado a estudiar porque no tengo examen. Solo hago los deberes”. Lucía SABE que eso no es suficiente, pero no quiere reconocer el estudio insuficiente como una de las causas de suspender.
Protesta porque en este centro le exigen examinarse de 2 asignaturas que no había suspendido: tecnología y naturales. Indago sobre éstas…
- Tecnología: todavía no ha ido a clase porque solo le exigen 1 de los 3 bloques que se dan en el curso. Del único bloque que le exigen, desconoce cuándo empieza y cuánto dura. Sin profundizar, hubiera asumido lo que Lucía ha querido transmitir con su queja: que le exigen la asignatura entera y que es mucho… cuando sabe que no es así.
- Naturales: “Tuve examen el martes 12 nov 2018 (su segundo día en el centro). El profesor me lo dijo cuándo por casualidad me vio por el pasillo, el 11 nov, mi primer día. Me dijo que me estudiara algo de volcanes. Me lo imprimí pero era mucho». Después su madre informa que los apuntes eran solo 6 páginas, de contenido básico y sencillo, “que Lucía entendía perfectamente”; que el profesor simplemente le dijo que habría examen en su clase al día siguiente, sin pretender en ningún momento que Lucía lo preparara: -eso fue cosa de Lucía-”.
Sin embargo, de esos apuntes Lucía aseguraba:
- “es mucha materia, demasiada” (anticipa que no puede, excesivamente agobiada para la materia que era objetivamente).
- “como es mucho, tengo que resumirlo, pero si empiezo a quitar cosas yo sola… puede que me equivoque (anticipa que no puede, que lo hará mal). Por eso mis resúmenes siempre son gigantes” (estrategia no útil… por inseguridad).
- “Al leer los apuntes, no entendí muchas cosas”.
Solo cuando le pregunto, reconoce: “cuando no entiendo algo, me enfado conmigo misma en plan… ¿eres tonta? ¿cómo puedes no entender esto, si lo tienes delante?”.
Y cuando le pregunto si preguntó sus dudas: “no porque para preguntar al profesor, primero tengo que hacer el resumen (¿excusa para postergar preguntar dudas, porque le da vergüenza/miedo a que el profesor piense que es “tonta»o que sus dudas son ridículas?). Además, antes de preguntarle al profesor quiero acumular varias preguntas” (otra excusa con la que intenta “explicar” que no preguntar es lo razonable… Sospecho que sin ayuda nunca preguntará sus dudas).
- Trabajó esa tarde en casa (probablemente estudio no productivo por ansiedad), pero ni se presentó al examen al día siguiente (anticipa suspenso, así que ni lo intenta).
- Pasaron a otro tema, “pero en casa sigo trabajando los volcanes, porque quiero dejar el tema terminado antes de pasar al siguiente”.
Cuando le pregunto si ya acumuló varias dudas para preguntar al profesor, Lucía responde: “ahora no puedo preguntarle, porque están en otro tema”. Elabora argumentos que demuestren que “no afrontar” es lo razonable.
Conocer sus problemas en esta asignatura y cómo ella los aborda resulta útil… si el patrón se repite. Indago sobre otras asignaturas.
- Matemáticas: “fatal. Nunca me he enterado”. Le pregunto por sus notas en matemáticas en años anteriores. Cuenta que sacaba sobresalientes y notables en primaria, y que solo desde 1º ESO bajó a bienes y suficientes, y que suspendió matemáticas por primera vez en 3º ESO.
¡La situación es bien diferente a cómo la planteaba Lucía! Su “nunca me he enterado”, realmente es que suspende desde 3º ESO. Y alguien no “pierde” su capacidad para aprender matemáticas, algo debió pasar.
Asegura que suspendió matemáticas en 3º ESO “porque empezaron a dar cosas nuevas”. Le digo que en cada curso se dan cosas “nuevas” para ellos en ese momento, entonces cambia su argumento: “empezaron a dar cosas más complicadas”. En cada curso se dan nuevos conceptos objetivamente complicados para ese nivel, así que esa tampoco era la razón… pero Lucía no quiere dar más información…
Pregunto por su profesor de matemáticas en 3º ESO: “Profesora. No me acuerdo mucho”. Sospecho que quiere evitar hablar del tema, posiblemente porque es fuente de ansiedad. Le pregunto si le reñía mucho: “siempre me echaba la bronca delante de toda la clase”, pero niega que le afectara. Sus padres después informan que desde principio de 3º ESO, la profesora de matemáticas con frecuencia le hacía comentarios muy despectivos en la clase, como: “¿para qué vienes a clase si siempre estás como un mueble?”.Lucía lo contó en casa a mitad de curso (¡cuando el problema llevaba meses!), e inicialmente no permitió que sus padres hablaran con la profesora. Durante 5 meses, Lucía se sentía mal por esto, y sus padres ni sospechaban el problema. Incluso cuando lo contó, no quería que ellos abordaran la situación tampoco, por miedo a que la profesora la tratara aún peor.
Al verla cada vez peor, a final de ese curso, su padre se reunió con la profesora para explicarle que Lucía se sentía insegura y bloqueada en sus clases, y en sus exámenes. Le pidió que se los repitiera, y la profesora accedió, acordando un día. Lucía contó que la profesora no apareció, pero no permitió a sus padres volver a hablar con la profesora.
En la 2ª evaluación de 3º ESO su madre la matriculó en una academia para reforzar matemáticas. Lucía no quería: “porque no me gusta estudiar con gente. Además el profesor se pasaba la clase viendo su móvil y yéndose a por café”. Lucía no afronta su dificultad con las mates por ansiedad, pero cara a otros, intenta “argumentar” su negativa para esconder lo que realmente es una evitación ansiosa. Sospecho que interpretaba una corrección del profesor como un ataque (cree que soy retrasada/ inútil).
Para la 3ª evaluación, su madre la quitó de la academia y le puso un profesor particular en casa, sin éxito: “Me arruinaba todo el día pensando que ese día venía el profesor” (anticipaba el sufrimiento, y le afectaba todo el día). “Lo odiaba, porque se pasaba todo el día mirándome”. Entonces, si el profesor se ocupa (y la corrige), es un problema porque se siente “atacada”. Y si profesor no se ocupa (ve móvil, va a por café) es un problema porque “pasa de ella”… Con este modus operandi, no hay manera de salir del problema.
“Además me mandaba más deberes, y ya tenía muchos!”. Cuando le pregunté si le dijo al profesor que se agobiaba con tantos deberes: “Claro que no… imagínate que le digo y me suelta algo” (por miedo a que se enfade con ella, no afronta pero, ¿cómo va a saber el profesor que se agobia si no se lo dice?). “Desde el primer día le dije a mi madre que quitara al profesor particular, a los 2 meses me hizo caso”. Su madre intentó diferentes estrategias, pero ninguna funcionó porque ninguna abordaba ni resolvía el problema principal: SU INSEGURIDAD Y EVITACIÓN DE ESTRESANTES.
Repitió 3º ESO teniendo la misma profesora de matemáticas en el instituto, y siguió suspendiendo matemáticas todo el curso. Mismo problema → Mismo modus operandi (no afronta problema) → Mismo resultado. ¡Era previsible!
En 4º ESO volvió a suspender varias asignaturas, matemáticas incluidas. Lucía planteó pasar a ciclo medio, “porque esta profesora no me va a aprobar matemáticas”. Es decir, rechazó las ayudas que le ofrecían, escondía sus dificultades reales y fabricó argumentos para que sus padres le permitieran “huir” de 4º ESO y de la profesora de mates (evitación ansiosa). Pero al final no se cambia, repite 4º ESO, con resultados igual de bajos. En el momento de la primera valoración, Lucía había empezado unos días antes en una Escuela de Adultos para sacar las 4 asignaturas pendientes de ٤º ESO.
Al final Lucía reconoce que ella quiere terminar Bachillerato “porque siempre he querido ser matrona. Desde primaria, para motivarme a estudiar imprimía ecografías y las colgaba en la pared”. ¡Al final reconoce qué quiere! “Pero ya es tarde: sería este curso, 2 años de Bachillerato… o lo que me lleve, 4 años de enfermería, 2 años de matrona…, como mínimo terminaría con 26 años (anticipa negativa)… parece que no voy a empezar a trabajar nunca (anticipación catastrofista). Por eso, a lo mejor hago un ciclo superior de Anatomía patológica… depende de cómo me vea”. Lucía lo plantea como si le diera igual una alternativa o la otra cuando en realidad:
Solo le gusta y solo quiere su plan A. Anticipa que su plan A es imposible. Y además, no afronta problemas para conseguir Plan A. No valora otras alternativas buenas y realistas, solo sugiere un plan B, que realmente considera un fracaso.
En resumen, solo con la información sobre el área académica obtuve mucha información de los problemas de Lucía:
- No cuenta.
- No afronta problemas, fundamentalmente porque anticipa no puedo (y ni lo intenta).
- Elabora “excusas” o argumentaciones para que no la obliguen a afrontar, y para que los demás NO VEAN su ansiedad y sus fracasos.
- La acumulación de fracasos, al final afecta a su humor, lo que a su vez empeora rendimiento → más problemas…
- La acumulación de fracasos, empeora cada vez más su baja autoestima y escasa seguridad en sí misma.
Sospecho que objetivaré estas dificultades también en otras áreas.
Relación con sus padres
Lucía define a su madre como “muy estricta” (su madre después reconoce que es muy exigente), y asegura que “siempre me echa súper broncas por boberías. Ayer por ejemplo, hice las camas, recogí la habitación de mis padres y la mía, ordené la cocina y el salón, lavé la loza, y fregué el patio”. Solo cuando le pregunto cuenta que todo eso le llevó 20 minutos (por cómo lo contaba, parecía que había trabajado toda la mañana: es lo que quiere aparentar). “Y cuando mi madre volvió me echó la bronca por no haber pasado la mopa, y echándome en cara que yo había estado todo el día en casa sin hacer nada, mientras que ella había trabajado toda la mañana”. Cree que su madre ignora lo que hace bien y solo se fija en sus errores.
Con tristeza, cuenta que su madre y ella han tenido varias “discusiones feas”, y ante cualquier problema teme que se repitan, “me da miedo discutir con ella y descontrolarme”. Lucía ha llegado a decirle a su madre: “no sé para qué me tuviste si solo me mandas a hacer cosas y siempre me tratas mal”.
Su madre después reconoce, con gran sentimiento de culpa, que en varias ocasiones le ha gritado a Lucía: “¡como sigas así no vas a ser nadie!”. Es significativo que Lucía no cuenta esto de su madre. Sospecho que sabe que su madre obra mal y no quiere dejarla en mal lugar. Sin embargo, en lugar de entender estos comentarios como fallos y comentarios impulsivos dichos en momentos de gran enfado, y que no reflejan sentimientos reales; Lucía los interpreta como ataques, y pruebas de que su madre no la quiere y la considera un fracaso.
Lucía reconoce que desde siempre ha pensado que decepcionaba a su madre cuando hacia algo mal; y que su madre admira más a su hermana. Al final, llorando reconoce que muchas veces piensa que su madre ya no la quiere. Sé que su madre y su padre quieren mucho a Lucía, y quieren ayudarla. Y ellos lo saben mejor que yo. Sin embargo, “sus formas” de ayudar, hacen que Lucía sienta ataque, y no ayuda.
Lucía se queja de que sus padres no la entienden, pero no pueden entenderla cuando ella les oculta problemas todo el tiempo.
Relación con su hermana (Ana, 10 años)
“Ana es como mi madre: a veces me quiere montón, otras es antipática”. Sus padres después aseguran que ambas hermanas se quieren, que a veces se buscan y pasan tiempo juntas, y que se ayudan. Le pasa lo mismo que con su madre, magnifica y sufre excesivamente con cada problema con su hermana.
“Ayer estaba Ana viendo la tele, y le dije: -¿qué haces viendo eso?-, y se enfadó conmigo”. Lo cuenta visiblemente afectada.Le pregunto cómo reaccionó: “me fui a mi habitación”. Al final reconoce que le preocupa que su hermana vea ese tipo de programas de televisión, porque cree que son muy mala influencia para ella. Y seguro que su hermana ni sospecha que ésta es la razón, porque Lucía no se lo dice. Y por sus formas inadecuadas, su hermana malinterpreta la intención de Lucía, y se enfada con ella. Lucía no afronta la situación y huye.
Tras insistir, Lucía cuenta que su hermana le coge su ropa sin permiso y se la estropea, y que le pega cuando se enfadan… Los padres después lo confirman. Aunque Lucía consigue expresar molestia sobre su hermana, minimiza el problema (estoy segura que su hermana le hace más cosas que le molestan), y minimiza también cuánto le afecta (“a mí me da igual que coja mis vaqueros”). Como Lucía en casa tampoco cuenta problemas o los minimiza, sus padres después dicen que realmente a Lucía no le importa nada que su hermana le haga agujeros en sus pantalones. ¡Claro que sí le importa!
Relaciones sociales
Preguntándole sobre sus mejores amigos y parejas a lo largo de primaria y la ESO, objetivo que Lucía ha usado con iguales, el mismo modus operandi que con los estudios, y con su familia:
- Siempre intenta agradar y caer bien a todos
- incluso a personas que continuamente la tratan mal a ella
- No expresa molestia, para evitar que se enfaden
- como no quiere reconocer el problema, niega que le moleste
- Sigue así, hasta que “no puede más” y deja de hablarle, por sentirse traicionada
Sus padres confirman que desde Infantil, Lucía siempre ha tenido una única amiga con la que se relacionaba casi en exclusividad, que cambiaba cada 2-3 años: “con ninguna de sus mejores amigas ha mantenido relación después, es que si las ve por la calle ni las saluda”. Sus padres desconocen por qué se acababa la relación, “Lucía no nos contaba, pero siempre hemos pensado que las amigas le duran poco por su culpa, por su carácter”.
Otros síntomas de ansiedad
En la entrevista individual Lucía reconoce que se ve fea, gorda, poco inteligente; piensa que baila mal, que no suele caer bien a los de su edad (y no lo relaciona con que “cuando no conozco a la gente, no hablo”). Muy baja autoestima.
Objetivo que se preocupa mucho por muchas cuestiones, y que le da muchas “vueltas a la cabeza” a todo lo que le preocupa. Lucía siempre está “alerta” y anticipando que algo malo pasará.
Por su marcada inseguridad Lucía tiende a:
- Minimizar sus logros, y magnificar sus dificultades y errores
- Y en los demás: magnificar logros y minimizar errores (básicamente piensa que todos son mejores que ella)
- Anticipar que no le va a salir bien, que ella no puede conseguirlo
- Por eso, necesita que otros le aseguren que lo está haciendo bien y que sí puede (para creer que sí puede)
- Autoexigirse un resultado “perfecto”, para asegurar esa aprobación externa
- Hundirse cuando algo no le sale y, si se lo permiten, rendirse y abandonar (por anticipar que no puede)
También por su marcada inseguridad, cuando sus padres o profesores le riñen o le corrigen, Lucía tiende a malinterpretarlo como un ataque.
Esto le ocurre desde siempre, pero desde 3º ESO ha empeorado progresivamente, en todas las áreas, coincidiendo con que acumula más fracasos.
Lucía refiere temporadas de insomnio de conciliación, despertares durante la noche y sueños vívidos. No quiere dar detalles, y niega que coincidan con estresantes… creo que sí coincidirán con temporadas de mayor ansiedad. Los problemas del sueño son un síntoma frecuente de ansiedad.
También tiene miedo a bañarse en la playa (por si aparecen tiburones, algo extremadamente infrecuente en las playas que frecuenta), a las alturas (no se monta en casi nada en los parques de atracciones) y a viajar en avión (la obligan, pero lo pasa fatal siempre).
De pequeña tenía miedo a la oscuridad, a los payasos y a dormir fuera de casa, que ha ido superando poco a poco. Ha presentado y presenta diferentes miedos en muchas áreas. El cajón de la ansiedad está lleno de “pruebas”, sugiere un trastorno de ansiedad.
Atención y función ejecutiva
Lucía afirma: “me distraigo con una mosca, como mucho aguanto 15 minutos estudiando. “Sus padres confirman que siempre ha sido muy “despistada”, y que en primaria sacaba buenas notas porque su madre se sentaba con ella a preparar los exámenes. Ahora sus despistes también se notan en que varias veces ha perdido sus llaves de casa, nunca recuerda dónde ha dejado su cartera, y que es “incapaz de mantener su habitación ordenada”. Sospecho que Lucía siempre ha presentado dificultad para mantenerse atenta en sus tareas (a pesar de querer hacerlas), pero hasta 2º ESO, esta dificultad no le interfería mucho en su rendimiento académico porque es lista y responsable, y recibía supervisión en casa. Desde 3º ESO su inatención le empieza a dar problemas en su día a día, coincidiendo con que anticipa que NO PUEDE, y por eso también rechaza cualquier ayuda.
Enfados
Desde 3º ESO en casa Lucía tiene enfados y “malas contestaciones”, aunque suelen ser cortos y leves-moderados. Mi impresión es que Lucía se enfada cuando:
- se siente atacada (aunque objetivamente no sea un ataque)
- le hacen ver que no ha hecho algo (que ella sabe que debe hacer, y querría haber hecho)
- le insisten que haga algo que provoca ansiedad (le insisten porque desconocen su miedo)
Lucía oculta sus enfados (para evitar rechazo), pero cuando “no puede más”, Lucía “estalla” y contraataca, lo que lejos de resolver el problema, lo empeora porque enfada al otro. Y al final, Lucía se siente aún más culpable, triste y sola. Esto, por ahora, fundamentalmente ocurre con sus padres y hermana, los únicos en su zona de confort.
Humor
Lucía asegura que su humor es bueno (“7 de 10”), y niega síntomas depresivos. Sin embargo, sus padres no la ven “feliz” desde hace “varios años” y creen que “está cada vez peor”. Mi impresión es que Lucía interpreta cualquier problema o dificultad (en estudios, pareja, o donde sea), como un fracaso grave, y prueba de su inutilidad. Lucía niega síntomas depresivos, que parece que sí presenta, en parte porque es su forma de no reconocer el problema. Si lo reconociera, tendría que aceptar el tratamiento, algo nuevo que le provoca ansiedad.
Uso aparatos electrónicos
Sus padres refieren un uso totalmente excesivo de móvil, que Lucía niega… Tampoco cuenta qué hace con el móvil, Los padres tampoco saben. Para ayudarla, es fundamental saber qué hace con el móvil, y cómo lo usa, probablemente usar redes sociales con amigos y parejas.
Otras áreas
En la entrevista descarto que presente síntomas de: trastorno de conducta alimentaria, TEA, trastorno de lenguaje, TOC, tics, psicosis; Nunca había consumido alcohol, tabaco, cannabis ni otras drogas. Tampoco había presentado nunca problemas de psicomotricidad, o dudas sobre su orientación/identidad sexual.
Antecedentes médicos
Alergia a ácaros. Escoliosis. Usa gafas desde los 16 años, por miopía (2 dioptrías, bilateral). Menarquía a los 11 años. Actualmente presenta ciclos menstruales regulares. Peso: percentil 80; Talla: percentil 40. Su familia no refiere otras enfermedades significativas.
Parte 3. Entrevista con los padres
El objetivo de la entrevista con los padres de Lucía es:
- Compartir y confrontar la información que ha dado Lucía
- Confirmar las hipótesis diagnósticas
- Averiguar cómo los padres han manejado hasta ahora los problemas de Lucía
- Valorar si están preparados para aceptar el diagnóstico y cambiar su manejo
- Antecedentes médicos familiares
Diagnóstico
Con la información obtenida, mi impresión es que Lucía presenta:
- Trastorno de ansiedad (inseguridad, introversión, tendencia a preocuparse excesivamente, anticipación negativa, hiperalerta por anticipar que algo malo pasará, excesiva preocupación por ser rechazada y por fallar); No cuenta ni afronta problemas, que quedan sin resolver.
- Probable trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH), presentación actual inatenta.
A valorar síntomas de inatención y disfunción ejecutiva, cuando mejoren sus síntomas de ansiedad. - Baja tolerancia a la frustración, ante la que se enfada fundamentalmente consigo misma (generalmente contiene su enfado y no lo expresa externamente).
- Problemas en el sueño: sueño insuficiente entre semana, se duerme tarde, sueño poco reparador, suele dormir siesta. Probablemente secundarios a su ansiedad.
- Síntomas depresivos secundarios. Profundizar cuando Lucía verbalice más problemas.
- Excesivo uso de móvil.
- Dificultades marcadas en su relación con familiares y amigos.
- Empeoramiento marcado en su rendimiento académico, secundario a los problemas anteriores.
- Cociente Intelectual pendiente de estudio (probablemente alto).
Es fundamental explicar bien al paciente y a sus padres, los diagnósticos y el tratamiento. Resolver sus dudas y abordar sus “miedos”, aumenta la probabilidad de que sigan las pautas y la paciente se sienta mejor.
Tratamiento de las áreas disfuncionales
Tratamiento de la ANSIEDAD
El tratamiento del trastorno de ansiedad incluye siempre terapia, y a veces también medicación.
TERAPIA
La terapia más estudiada y más efectiva es la terapia cognitivo conductual. En el caso de Lucía, los objetivos iniciales que propondría para la terapia son:
- PSICOEDUCACIÓN. Es decir, que Lucía y su familia aprendan a entender mejor qué le pasa y por qué.
- Su INTROVERSIÓN, para que comparta sus preocupaciones y problemas. Solo así se le puede ayudar.
- EXPOSICIÓN, porque afrontar aquello que le da miedo es la única forma de superarlo.
- Su AUTOESTIMA y seguridad en sí misma.
- Ante un conflicto con alguien, EXPRESAR MOLESTIA, sin minimizar lo que pasa y sin miedo al rechazo.
- DETECTAR cuándo MALINTERPRETA o MAGNIFICA ATAQUE o RECHAZO; y aprender a INTERPRETARLO BIEN.
- Técnicas para RESOLVER PROBLEMAS.
- Entrenar a la FAMILIA en manejo conductual. Sobre todo cuidar “las formas” al corregir/reñir, para que Lucía lo perciba como una ayuda, y no un ataque.
- Recomendar a los PROFESORES pautas de manejo conductual.
MEDICACIÓN
La medicación indicada en los trastornos de ansiedad son los ISRS (Inhibidores Selectivos de la Recaptación de Serotonina). Se indica un ISRS cuando la ansiedad provoca sufrimiento y/o limitación en el funcionamiento diario; o si la terapia no es (suficientemente) efectiva. Varios ISRS son igual de efectivos en niños y adolescentes. Sertralina es uno de los más utilizados porque suelen tolerarlo muy bien.
Al final de la entrevista individual, pregunté a Lucía que pensaba si al final de la exploración, le recomendaba medicación. Hizo muchas preguntas sobre la medicación: cuál, para qué, cuánto tiempo, qué voy a notar yo… y solo dijo: “me lo pensaré”- poco convencida.
Indiqué a Lucía iniciar sertralina, a dosis ascendente hasta 50 mg/día, y que me escribieran con su evolución cuando llevara 3 semanas con la dosis final. Y revisión a los 3 meses.
Tratamiento de su INATENCIÓN
Recomendé a los padres de Lucía estas pautas de manejo conductual para las rutinas en casa:
- ESTRUCTURA: reglas y rutinas simples y concretas, sobre todo en lo que ahora no hace bien.
- SUPERVISAR que cumple esa estructura.
- Si no cumple la estructura, averiguar POR QUÉ, sin asumir que “pasa”.
- Apoyo académico para trabajar la concentración y organización, pero sobre todo su seguridad en que puede hacer los deberes y exámenes bien y sin ayuda.
- La medicación es una parte del tratamiento de los síntomas de inatención.
El tratamiento con estimulantes en este caso no estaba indicado porque: la inatención no era el problema principal, su ansiedad era más marcada y provocaba más disfunción. El estimulante en este momento, podría empeorar su ansiedad, aumentando su nivel de alerta y capacidad para permanecer en sus rumiaciones negativas. Aclaré que se podría valorar en el futuro, si mejoraban los síntomas de ansiedad, y aun así persistían los síntomas de inatención.
Tratamiento de los ENFADOS
Lucía no tiene un comportamiento disruptivo, sino que a veces se enfada en situaciones que le provocan mucha ansiedad (y la desbordan) y que no sabe manejar.
Analizar con Lucía cada enfado, cuando todos estén tranquilos. No centrarse en QUÉ HIZO (ej., gritos, portazos, comentarios hirientes, etc.), sino en:
- Qué le enfadó/frustró (desencadenante) y POR QUÉ (dificultad concreta)
- QUÉ PENSÓ Y QUÉ SINTIÓ en esa situación (probablemente haya malinterpretado y/o magnificado)
- Por qué no fue adecuada su reacción
- Y cómo podría reaccionar mejor, enseñarle estrategias más adecuadas.
Evolución tras la primera valoración
Lucía tardó varias semanas en iniciar el ISRS, tenía miedo de efectos adversos. Con dosis bajas de sertralina algunos de sus miedos disminuyeron un poco y estaba pudiendo afrontar algunas situaciones. A los 2 meses aproximadamente accedió a iniciar terapia. Le sigue costando reconocer dificultades y fracasos… pero cada vez menos. Su psicóloga le celebra cada pequeño logro, y Lucía va mejorando, muy poco a poco, en seguridad. En terapia abordan sobre todo los problemas que surgen en casa, con amigos y con compañeros de clase.
A sus padres les sigue costando el manejo cuando Lucía no hace lo que tiene que hacer. Su madre sigue muy exigente y fijándose en lo que le queda por mejorar, pero se le reconduce mejor que en la primera valoración. Ella lo sabe, y quiere cambiar, pero le cuesta. Su padre sigue sin cuestionarse por qué Lucía reacciona de una determinada forma, y todavía le cuesta preguntarle cómo se siente cuando la ve “de bajón”. Sin embargo, también está mejorando poco a poco, y se esfuerza por compartir más con ella. Acude a una academia de lunes a viernes. Estudia más y avanza (sigue con más dificultad e inseguridad en matemáticas). Poco a poco va preguntando más dudas y puntualmente ha dado su opinión en clase.
Tumor testicular en el paciente adolescente
Tumor testicular en el paciente adolescente
P. Guillén Redondo(1), A. L. Luis Huertas(2)
(1)Residente. (2)Facultativo especialista de Área. Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Infantil Niño Jesús de Madrid.
Fecha de recepción: 1 de octubre 2019
Fecha de publicación: 31 de octubre 2019
Adolescere 2019; VII (3): 51e.24-51.e29
Resumen
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Varón de 16 años con una masa testicular izquierda sugestiva de tumor germinal en ecografía, con marcadores tumorales negativos, y ausencia de diseminación en el estudio de extensión. Tras orquiectomía inguinal, se apreció elevación de AFP y βHCG, y adenopatías retroperitoneales captantes en PET-TC, por lo que se instauró quimioterapia. En el estudio de control, se confirmó el crecimiento de las adenopatías retroperitoneales con marcadores negativos, por lo que se indicó una linfadenectomía retroperitoneal. Palabras clave: Neoplasias testiculares; Neoplasias de Células Germinales y Embrionarias; Biomarcadores de tumor; Escisión de ganglio linfático. |
Abstract
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We present the case of a 16-year-old boy with a left testicular mass. Ultrasound suggested germ-cell tumor, biomarkers were negative, and no tumor spread was found in imaging studies. After orchiectomy, elevation of AFP and βHCG, and retroperitoneal lymph nodes in PET-CT, were detected. He received chemotherapy, but lymph nodes grew despite treatment, and biomarkers remained negative. A retroperitoneal lymphadenectomy was performed. Key words: Testicular Neoplasms; Germ-cell and Embryonal Neoplasms; Biomarkers; Lymph Node Excision |
Introducción
Los tumores testiculares son tumores raros en población pediátrica, suponiendo el 0,5% de los tumores malignos en niños menores de 15 años. Su incidencia aumenta considerablemente entre los 15 y los 19 años, así como el riesgo de diseminación tumoral.
La incidencia de los tumores testiculares aumenta considera-blemente entre los 15 y los 19 años, así como el riesgo de diseminación tumoral
En más del 90% de los casos, los tumores testiculares derivan de las células germinales, y el 10% restante son tumores estromales derivados de los cordones sexuales (tumores de células de Leydig/Sertoli) o de células de la granulosa. Existen además los tumores paratesticulares, en su mayoría benignos, siendo el rabdomiosarcoma la variedad histológica maligna más frecuente.
Respecto al grupo de los tumores testiculares de células germinales (TTCG), el 50% del total son seminomas, y el otro 50% corresponde a tumores germinales no seminomatosos (TTCGNS). Sin embargo, los seminomas son extremadamente raros en edad pediátrica, y prácticamente inexistentes en época prepuberal.
La edad a la que se presentan los tumores testiculares determina el tipo histológico, el comportamiento y el pronóstico de la enfermedad, debido a la diferencia en su origen y etiopatogenia (parece que los tumores germinales postpuberales se originan a partir de neoplasias in situ de células germinales); así como en su biología y características genéticas. Esto obliga a aplicar protocolos de diagnóstico y tratamiento diferentes en el tumor germinal en el adolescente.
Caso clínico
Un varón de 16 años acude al servicio de Urgencias por una tumoración en testículo izquierdo de un mes de evolución, de crecimiento progresivo. En la historia no se registran otros síntomas, ni traumatismo previo.
En la exploración física, se observan ambos testes en bolsa escrotal, sin cambios cutáneos, con aumento de tamaño testicular izquierdo. A la palpación, se aprecia una tumoración de consistencia pétrea, levemente dolorosa, en el polo inferior del testículo izquierdo. El testículo derecho no muestra alteraciones en la exploración, y no se palpan adenopatías inguinales.
En el estudio de imagen mediante ecografía-doppler testicular, se identifica una masa en el polo inferior del testículo izquierdo, ligeramente exofítica, de aproximadamente 19 x 12 x 15 mm, heterogénea, hipervascularizada, con límites mal definidos, y múltiples imágenes puntiformes hiperecogénicas en su interior sugerentes de calcificaciones (Figura 1).
La analítica sanguínea muestra elevación de LDH, y los marcadores tumorales (AFP, BCGH) son negativos (Tabla I).
En el diagnóstico de extensión, mediante radiografía de tórax y TC abdominopélvico, se confirma la ausencia de lesiones sugestivas de diseminación tumoral. Se diagnostica la presencia de dos venas cavas inferiores como variante anatómica.
Tras la valoración de las pruebas complementarias, y con el diagnóstico de tumor testicular germinal localizado, se indica la realización preferente de orquiectomía izquierda mediante abordaje inguinal, con ligadura individualizada de los elementos del cordón espermático, y sección posterior del mismo a nivel de orificio inguinal profundo.
El estudio anatomopatológico se informa como tumor mixto de células germinales no seminomatoso, con predominio de carcinoma embrionario (95%), y pequeña proporción de teratoma (3%) y tumor del seno endodérmico (2%). Los márgenes quirúrgicos se consideran libres de tumor, y se confirma la ausencia de infiltración de cordón espermático y epidídimo.
Con el diagnóstico de TCGNS estadio I, se decide de forma consensuada en el Comité de Tumores Sólidos del centro, el seguimiento clínico y radiológico, sin otros tratamientos adyuvantes. Se planifica la realización de marcadores tumorales, radiografía de tórax, y ecografía abdominal y testicular mensual, así como TC cervico-toraco-abdomino-pelvico cuatrimestral, durante el primer año.
A los dos meses de la orquiectomía, el paciente presenta recaída tumoral, diagnosticada por la elevación de marcadores tumorales: AFP (48,52 ng/mL) y de βHCG (8,57 mlU/mL); y crecimiento de adenopatías retroperitoneales en ecografía abdominal, con captación en el PET-TC. En esta situación de enfermedad en estadio IIA, se inicia tratamiento quimioterápico (QMT), consistente en 4 ciclos de JEB (bleomicina, etopósido y cisplatino) según protocolo para cáncer testicular.
En la evaluación tras el cuarto ciclo de QMT, se evidencia crecimiento de las adenopatías retroperitoneales, sin captación en PET-TC; así como la presencia de una tumoración de aspecto multiquístico sobre adenopatía retroperitoneal izquierda previa, a nivel del hilio renal izquierdo. Los niveles de AFP y de βHCG se encuentran dentro de los límites de la normalidad.
Ante la presencia de enfermedad retroperitoneal con marcadores tumorales negativos, se indica la realización de Linfadenectomía retroperitoneal por vía laparoscópica.
Como hallazgos quirúrgicos, se confirma la existencia de adenopatías retroperitoneales en el territorio aorto-cavo. Sobre la cara anterior de aorta y vena cava inferior izquierda, se halla una tumoración redondeada bilobulada de aspecto mixto sólido-quístico de aproximadamente 7 cm en eje longitudinal y 4 cm en eje transversal, a nivel de la desembocadura de la vena renal izquierda. Se realiza una extirpación completa macroscópica de dicha tumoración y se continúa la LRP a nivel de ambos espacios interaortocavos y a nivel preaórtico, con límite superior en hilio renal e inferior a nivel de la bifurcación ilíaca.
El examen anatomopatológico diagnosticó la tumoración de teratoma maduro, y descartó infiltración neoplásica en las adenopatías extirpadas.
Al año de seguimiento, se llevó a cabo la colocación de una prótesis testicular izquierda y la retirada del acceso venoso central con reservorio.
En el momento actual, a los dos años de evolución, el paciente permanece asintomático, con marcadores tumorales negativos y normalidad de las pruebas de imagen.
Discusión
La incidencia de los tumores testiculares en el adolescente aumenta y representa el 14% de todos los tipos de cáncer en este grupo de edad. De forma global, y dadas sus características histológicas y de biología molecular, los tumores presentes en pacientes menores de 14 años son de pronóstico más favorable al de los adolescentes (15-19 años), de comportamiento más parecido al tumor testicular del adulto.
Los tumores presentes en pacientes menores de 14 años son de pronóstico más favorable al de los adolescentes (15-19 años), de comportamiento más parecido al tumor testicular del adulto
La mayoría de los casos se presentan, como en nuestro paciente, como una masa testicular no dolorosa o aumento del tamaño testicular detectados por palpación; y debe plantearse el diagnóstico diferencial con cuadros de escroto agudo, como torsión testicular, rotura testicular u orquitis, así como otras tumoraciones paratesticulares. Otros tumores testiculares no germinales como los tumores estromales gonadales (de células de Leydig, de Sertoli o de la granulosa) pueden presentarse también como masas asintomáticas, excepto los que son virilizantes/feminizantes, que pueden producir una pubertad precoz.
En la población prepuberal, el 70-75% de los tumores testiculares son benignos, siendo la mitad de ellos teratomas. En el grupo de pacientes con tumores malignos, el 85% presentan un estadio I al diagnóstico. En relación con la diseminación, solo 5% de los tumores testiculares son metastásicos al diagnóstico, a diferencia de lo que ocurre en la adolescencia, con el 20-30% de enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico, preferentemente pulmonar o ganglionar.
La gran mayoría de los tumores testiculares malignos pediátricos son tumores germinales (>90%), con una presentación bimodal según la edad, con dos picos de incidencia: menores de 1 año y mayores de 15 años.
El TTCG más frecuente en periodo prepuberal es el teratoma maduro como tumor benigno, y tumor del saco vitelino o del seno endodérmico como tumor maligno (14% del total).
Entre los pacientes postpuberales, los tumores mixtos de células germinales constituyen el grupo mayoritario, y su componente histológico más frecuente es el carcinoma embrionario, coincidente con la histología de nuestro paciente. Los teratomas de comportamiento maligno son más habituales en este grupo de edad, con una frecuencia similar a la de los adultos.
Tras la sospecha clínica, el primer paso en el diagnóstico es la obtención de marcadores tumorales (AFP, BGHC y LDH) y la realización de ecografía- doppler escrotal y testicular bilateral como primera prueba de imagen
Tras la sospecha clínica, el primer paso en el diagnóstico es la obtención de marcadores tumorales (AFP, BGHC y LDH) y la realización de ecografía- doppler escrotal y testicular bilateral como primera prueba de imagen. Ésta presenta una sensibilidad en torno al 100% para tumores testiculares, y permite la diferenciación entre lesión testicular y paratesticular.
Para el estadiaje, debe realizarse una Rx de tórax (si hay sospecha de metástasis pulmonares, se indicará TC de tórax), y TC o RM abdominopélvica para el estudio de enfermedad ganglionar retroperitoneal.
Los niveles de AFP, βHCG y LDH son necesarios en el seguimiento de la enfermedad, y suponen uno de los parámetros considerados en el estadiaje del cáncer testicular. La AFP es producida por el tumor de saco vitelino y ocasionalmente por carcinoma embrionario; hay que tener en cuenta la posibilidad de elevación fisiológica en niños menores de 2 años. La β-HCG se eleva masivamente en el coriocarcinoma, y a veces moderadamente en seminoma y carcinoma embrionario. Los niveles altos de LDH se correlacionan con enfermedad diseminada, y su elevación tras tratamiento puede significar recaída tumoral.
Los niveles de AFP, βHCG y LDH deben normalizarse tras la orquiectomía si la enfermedad está localizada en el testículo. Se deben obtener de nuevo a las 3-4 semanas para la realización del estadiaje postorquiectomía.
Como se ha comentado anteriormente, debido a las diferencias según la edad en la biología, comportamiento y pronóstico tumoral, el estadiaje del cáncer de testículo se realiza mediante diferentes sistemas de clasificación en función del grupo etario. Así, en los pacientes prepuberales se toma como referencia la clasificación COG (Childrens Oncology Group), mientras que en adolescentes el estadiaje se basa en la clasificación TNM-S de la American Joint Committee on Cancer Staging. En ambos casos, el estadiaje se valora en función del tamaño tumoral (T), la presencia de enfermedad ganglionar (N) o metastásica a distancia (M) y los niveles de marcadores tumorales (S). Además, el grupo internacional de trabajo del cáncer testicular IGCCCG (International Germ Cell Cancer Collaborative Group) clasifica a los pacientes en tres grupos de riesgo: Bajo, Intermedio o Alto, según el tipo histológico, los niveles de AFP, βHCG y LDH; y la localización y diseminación tumoral (Tabla II).
En relación con el tratamiento, la orquiectomía radical por vía inguinal se considera el tratamiento quirúrgico de elección en todos los pacientes con tumor testicular. Sin embargo, en los últimos años surge la controversia sobre la indicación de orquiectomía parcial en pacientes seleccionados con sospecha de tumoración testicular benigna. De este modo, pacientes en edad prepuberal con marcadores tumorales negativos pueden ser candidatos para la realización de biopsia testicular intraoperatoria previa al clampaje atraumático del cordón espermático, continuando con la extirpación tumoral con márgenes quirúrgicos libres y preservando el resto del tejido testicular (“sparing surgery”), en el caso de la confirmación de un teratoma maduro u otra variante histológica benigna.
La orquiectomía radical por vía inguinal se considera el tratamiento quirúrgico de elección en todos los pacientes con tumor testicular. Sin embargo, en los últimos años surge la controversia en pacientes seleccionados con sospecha de tumoración testicular benigna
En los tumores germinales localizados (estadio I), está universalmente admitido el seguimiento clínico tras la orquiectomía, sin aplicar otros tratamientos complementarios. Otras opciones son la aplicación de QMT a dosis bajas o la linfadenectomía retroperitoneal (LRP) postorquiectomía. Parece haberse demostrado mayor eficacia en la prevención de recurrencias con QMT respecto a la LRP, pero no existe diferencia en cuanto a supervivencia, por lo que las tres pautas de tratamiento se consideran seguras y válidas.
La LRP estaría preferentemente indicada en los pacientes que rechacen el tratamiento quimioterápico o cuando existan contraindicaciones de este. Consiste en la extirpación de las cadenas ganglionares retroperitoneales, bien para diagnóstico de infiltración neoplásica no visible en pruebas de imagen (LRP primaria) o como tratamiento de adenopatías o masas retroperitoneales visibles sospechosas de enfermedad tumoral. Como ventaja de la LRP primaria, identifica pacientes con enfermedad retroperitoneal oculta, y en pacientes en los que se confirma la ausencia de infiltración ganglionar (pN0), permite reducir la intensidad de la vigilancia. No obstante, los beneficios deben balancearse con los riesgos de la cirugía (dolor, infección, sangrado, lesión visceral, ileo, linfocele, eyaculación retrógrada).
En caso de afectación ganglionar visible, puede indicarse como alternativa al tratamiento con QMT en los pacientes con marcadores positivos, y es obligada en el caso de que éstos sean negativos. En los casos de enfermedad ganglionar retroperitoneal, se considera curativa en 50-70% de los pacientes en estadio IIa-IIb (pN1 o pN2).
En estadio II, la QMT con bleomicina, etopósido y derivados del platino, es la primera línea de tratamiento, ya que tiene menos índice de recidiva que la LRP primaria (9-17% vs 30% en IIa, 13-39% vs 50% en IIb). No obstante, si tras finalizar el tratamiento quimioterápico existe tumor residual y los marcadores se han negativizado, la LRP postquimioterapia está claramente indicada, ya que puede tratarse de adenopatías reactivas o de teratomas maduros no secretores que no se benefician de la QMT; como en el caso de nuestro paciente.
Esta intervención permitió además realizar un estadiaje histológico de las cadenas ganglionares susceptibles de diseminación, y constatar la ausencia de enfermedad metastásica no visible en imagen, evitando un nuevo ciclo de quimioterapia innecesario que potencialmente dañaría la gónada contralateral.
La tasa de curación completa en pacientes prepuberales es casi del 100%, incluso en los pacientes que requieren quimioterapia de rescate por recaída. En pacientes postpuberales, la tasa de supervivencia a los 5 años es del 87%. Como secuela a largo plazo, cabe destacar el compromiso temporal o permanente de la fertilidad por los efectos de la QMT en el tejido gonadal restante. Para conservar la fertilidad, la técnica más efectiva es la criopreservación de esperma, que idealmente debe realizarse antes de comenzar el tratamiento quimioterápico.
Como conclusión, la aparición de una masa testicular no dolorosa en el paciente adolescente debe hacer sospechar la existencia de un tumor germinal, e iniciar de forma preferente el estudio diagnóstico necesario para su confirmación y estadiaje.
La aparición de una masa testicular no dolorosa en el paciente adolescente debe hacer sospechar la existencia de un tumor germinal, e iniciar de forma preferente el estudio diagnóstico necesario para su confirmación y estadiaje
A pesar de que, de forma global, el pronóstico de estos pacientes es muy favorable, se debe descartar de forma precoz la afectación ganglionar retroperitoneal, que puede abordarse mediante LRP o tratamiento quimioterápico. La LRP se considera el tratamiento de elección en los casos de enfermedad ganglionar y marcadores tumorales negativos.
Tablas y figuras
Tabla I. Analítica sanguínea obtenida al diagnóstico
|
Marcador |
Valor |
Rango de normalidad |
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LDH |
332 U/L |
100 – 250 U/L |
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CA 125 |
11.9 U/mL |
< 46 U/mL |
|
Alfafetoproteína (AFP) |
8,75 ng/mL |
1 – 15 ng/mL |
|
βHCG |
2,98 mlU/mL |
< 5 mlU/mL |
|
Inhibina A |
1,9 pg/mL |
< 2 pg/mL |
|
Inhibina B |
147 pg/mL |
25 – 325 pg/mL |
Tabla II. Clasificación del riesgo del cáncer testicular según el IGCCCG (International Germ Cell Cancer Collaborative Group)
Figura 1. Tumoración testicular izquierda (flecha blanca) en ecografía
Bibliografía
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