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Enfermedad celíaca


Enfermedad celíaca

M.L. Cilleruelo Pascual.
Facultativo especialista de Área. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Madrid.

 

Fecha de recepción: 18-01-2021
Fecha de publicación: 28-02-2021

 

Adolescere 2021; IX (1): 42-52

 

Resumen

La enfermedad celíaca (EC) es un proceso sistémico desencadenado por el gluten que cursa con una combinación variable de síntomas clínicos, marcadores serológicos específicos, haplotipo HLA-DQ2/DQ8 y enteropatía. La guía ESPGHAN 2020 de diagnóstico de la EC en pediatría recomienda, para el estudio inicial de la EC, la determinación de IgA total y anticuerpos antitranglutaminasa tisular 2 (anti-TG2 IgA). Los niños con anti-TG2 IgA ≥10 veces el límite superior de la normalidad y anticuerpos antidendomisio IgA positivos pueden ser diagnosticados de EC sin biopsia intestinal. Debe realizarse biopsia intestinal si niveles de anti-TG2 IgA inferiores. Para un diagnóstico sin biopsia no es necesario el estudio genético ni que el paciente sea sintomático. La base del tratamiento es una dieta estricta sin gluten, pero no hay instrumentos validados que estimen la adherencia. Los adolescentes abandonan con mayor frecuencia el tratamiento, sobre todo en situaciones sociales y durante el periodo de transición a la consulta de adultos. La transición debe tener en cuenta la madurez física y emocional del adolescente, para enseñarle a ser independiente en el manejo de su enfermedad. Se trata de una fase de tutela cuidadosa, ya que algunos adolescentes pueden experimentar temor cuando se enfrentan a este periodo.

Palabras clave: Enfermedad celíaca; Diagnóstico; ESPGHAN; Adolescente; Dieta sin gluten; Transición.

Abstract

Celiac Disease (CD) is an immune-mediated systemic disorder triggered by gluten and characterized by the presence of a variable combination of symptoms, CD-specific antibodies, HLA-DQ2/DQ8 haplotypes, and enteropathy. ESPGHAN 2020 guidelines for the diagnosis of pediatric CD indicate the combination of total IgA and IgA class antibodies against transglutaminase 2 (anti-TG2 IgA) for its initial testing. Children with high anti-TG2 IgA values (≥10 times the upper limit of normal) and positive endomysial antibodies could be diagnosed of CD without biopsy. Children with lower anti-TG2 IgA levels should undergo endoscopy and biopsies. HLA testing and presence of symptoms are not mandatory criteria for serological-based non-biopsy CD diagnosis. The mainstay of treatment is a strict gluten-free diet. There is lack of a validated instrument to measure adherence to the diet. Adolescents report less compliance with gluten-free diet than younger children, in particular at social gatherings and transition to adult care could be a risk period for treatment abandonment. Transition has to take into account the patient´s physical an emotional maturity and it aims to make patients independent in managing their disease. It is a very delicate phase of care and some adolescents might experience fear or anxiety when facing this period.

Key words: Celiac disease; Diagnosis; ESPGHAN; Adolescent; Gluten free-diet; Transition.

Definición

La enfermedad celíaca (EC) es un proceso sistémico de carácter inmunológico, desencadenado por el consumo de gluten y de otras prolaminas relacionadas (secalinas, hordeínas y, posiblemente, aveninas) que se da en sujetos genéticamente predispuestos. Cursa con una combinación variable de síntomas clínicos, marcadores serológicos específicos, haplotipo HLA-DQ2/DQ8 y enteropatía(1).

El único tratamiento posible es la eliminación estricta y de por vida del gluten de la dieta, con lo que se consigue la desaparición de los síntomas, la negativización de los autoanticuerpos, la normalización histológica de la mucosa intestinal y la prevención de las complicaciones.

Epidemiología

En las últimas décadas, la EC se ha convertido en una de las enfermedades gastrointestinales crónicas más frecuentes, dado que afecta a 1% de la población con un rango entre 0,5 a 1,26%.

La EC es una de las enfermedades gastrointestinales crónicas más frecuentes, que afecta al 1% de la población

Sin embargo, la mayoría de estos pacientes permanecen sin diagnosticar. El espectro completo de la EC se ha asemejado a un iceberg, en el que la punta representa a los pacientes sintomáticos o pertenecientes a grupos de riesgo, y que son diagnosticados con mayor facilidad, y en la parte sumergida estarían los pacientes asintomáticos no diagnosticados. La enfermedad es más frecuente en mujeres y afecta a todos los grupos de edad.

Presentación clínica

A lo largo de los años ha evolucionado la nomenclatura de las distintas formas clínicas de presentación de la EC, lo que ha dado lugar a cierto grado de confusión. En 2012 un grupo de expertos efectuó una revisión de este tema con el fin de aunar las definiciones creándose la Clasificación de Oslo(2), que describe los diferentes fenotipos clínicos de la enfermedad en:

La Clasificación de Oslo en 2012 describe los diferentes fenotipos clínicos de la enfermedad celiaca

  • EC asintomática: Es aquella en la que el paciente no experimenta ningún síntoma, incluso cuando se le pregunta de forma específica.
  • EC clásica: Es la que se presenta con signos y síntomas de malabsorción, es decir, diarrea, esteatorrea, pérdida de peso o fallo de medro, escaso apetito y distensión abdominal.
  • EC no clásica: En esta forma clínica existen síntomas gastrointestinales diferentes a la malabsorción, y síntomas extraintestinales.
  • EC subclínica: Cuando existen síntomas por debajo del umbral de detección, ya que los síntomas y signos que presentan son lo suficientemente leves como para no ser una indicación de búsqueda activa de la enfermedad.
  • EC potencial: Se refiere a pacientes que presentan serología positiva pero que su biopsia intestinal es normal.

En los últimos años se ha observado un cambio en la presentación de la EC que se mantiene estable por el momento. Ha disminuido la forma clásica y la presentación con múltiples síntomas, propia del niño pequeño (lactante y preescolar), que tiene una mayor probabilidad de atrofia total de las vellosidades intestinales, aunque no existan diferencias en el título de anticuerpos antitranglutaminasa IgA (anti-TG2 IgA) ni en los depósitos de estos anticuerpos en el epitelio intestinal, cuando se compara con las formas clínicas más leves. Sin embargo, se observa una mayor frecuencia en el diagnóstico en niños mayores y adolescentes con síntomas más leves, como el dolor abdominal de características poco específicas, y manifestaciones extraintestinales como aftas orales, alteraciones en el esmalte dental, cefaleas, artralgias o artritis y anemia ferropénica (Tabla I). Este cambio de la presentación se ha atribuido, al menos en parte, a la evolución de los test serológicos que han permitido diagnosticar con fiabilidad a pacientes con síntomas muy leves e incluso pacientes asintomáticos, como suelen ser los familiares de primer grado de enfermos celíacos y los grupos de riesgo (Tabla II)(1).

En los adolescentes se observan con mayor frecuencia síntomas más leves y manifestaciones extraintestinales

En nuestro medio este cambio en la forma de presentación se está produciendo de manera más lenta. La Sociedad Española de Gastroenterología Hepatología y Nutrición Pediátrica inició un registro de niños celíacos, en el que participaron 39 hospitales de nuestro país, y que se mantiene en la actualidad. Se pudo comprobar que, a diferencia de otros países europeos, nuestros niños celíacos seguían diagnosticándose a una edad media de 2,3 años, mayoritariamente con una forma de presentación clásica (70,9%), frente al 21,9% de formas no clásicas y el 7% de asintomáticas(3). En el momento actual se está revalorando, años después, si se ha producido un cambio en los últimos años de este registro.

Otra observación relacionada con la presentación clínica de la EC es la descripción reciente de la EC ultra-corta. En estos pacientes la lesión de la mucosa intestinal está circunscrita al bulbo duodenal. Parece un fenotipo específico que afecta con mayor frecuencia a mujeres, adolescentes y adultos jóvenes. Se estima que la prevalencia de este tipo de presentación se sitúa en torno al 11%. Presentan con menor frecuencia diarrea, anemia ferropénica y títulos de anti-TG2 IgA superiores a 10 veces el límite superior de la normalidad (LSN). Esta forma más leve podría explicarse por verse afectado un segmento corto del intestino, lo que causa una mínima pérdida de la capacidad absortiva(4).

Dentro de las manifestaciones de la EC es frecuente el hallazgo de una anemia ferropénica, que en ocasiones, es la única manifestación de la enfermedad. Con una dieta sin gluten y, en la mayoría de los casos, sin necesidad de aportar hierro suplementario, el paciente normaliza los parámetros hematológicos. Los niños con esta forma clínica tienen una afectación serológica e histológica más grave y, aunque en la mayoría la anemia ha desaparecido al año del tratamiento, los niveles de hemoglobina siguen siendo inferiores a la de celíacos sin anemia al diagnóstico(5).

Adolescentes y adultos jóvenes con diagnóstico doble de enfermedad celiaca y diabetes mellitus tipo 1 parecen tener un riesgo tres veces superior de desarrollar un trastorno de la conducta alimentaria

Adolescentes y adultos jóvenes con diagnóstico doble de EC y diabetes mellitus tipo 1 parecen tener un riesgo tres veces superior de desarrollar un trastorno de la conducta alimentaria, hecho que afecta ambos géneros. No obstante, se desvelan como factores de mayor riesgo ser mujer, de mayor edad y con sobrepeso. Esto apoya el concepto de que las enfermedades crónicas, cuyo tratamiento es dietético, predisponen al desarrollo de trastornos de la conducta alimentaria, hecho que debe tenerse en cuenta en el seguimiento de estos pacientes para, mediante una rápida detección e intervención, impedir que estos trastornos tengan un desarrollo completo(6).

Diagnóstico

Estudio serológico

La desamidación de los péptidos de gluten por la transglutaminasa tisular se considera un mecanismo clave en la patogenia de la EC, que aumenta la inmunogenidad de la gliadina y aúna la respuesta de anticuerpos frente a la gliadina y a la transglutaminasa tisular. La elevada precisión de los test utilizados para la determinación de los anticuerpos de la EC ha elevado a la serología a la primera línea de investigación en pacientes con sospecha de esta enfermedad.

Anticuerpos anti-transglutaminasa tisular

Los anti-TG2 IgA son los indicados como primera determinación en el diagnóstico de la EC por su elevada sensibilidad y especificidad, además de tener la ventaja de efectuarse mediante técnica automatizada (enzimoinmunoanálisis). Los títulos elevados de anti-TG2 IgA, superiores a 10 veces LSN, predicen la existencia de lesión de las vellosidades intestinales con gran especificidad(7,8). Se han descrito valores falsos positivos, habitualmente a títulos bajos, por reacción cruzada con anticuerpos en otras situaciones clínicas como enfermedades autoinmunes, hepáticas e infecciones.

Los títulos elevados de anti-TG2IgA superiores a 10 veces LSN, predicen las lesión de las vellosidades intestinales con gran especificidad

Anticuerpos antiendomisio

Los anticuerpos antiendomisio (EMA) reaccionan con el endomisio, que es una forma de tejido conectivo perivascular que se encuentra entre las fibras musculares lisas. Actúan frente a la transglutaminasa que se encuentra en tejidos como el esófago de mono y el cordón umbilical, que se usan como substratos en los test desarrollados para su determinación. La precisión diagnóstica de los EMA IgA es muy elevada y son unos excelentes anticuerpos por su elevada sensibilidad y especificidad(9). Su mayor problema radica en que se efectúan mediante inmunofluorescencia indirecta, que es una técnica semicuantitativa y subjetiva en la que es importante la experiencia del personal que efectúa su lectura.

Anticuerpos anti-péptidos desamidados de gliadina

Los péptidos de gliadina son desamidados por la transglutaminasa tisular produciéndose un aumento importante de su inmunogenicidad. Se han desarrollado test que detectan los anticuerpos anti-péptidos de gliadina desamidada (anti-PDG), que han sustituido a los anticuerpos frente a la gliadina nativa, que han sido abandonados en la práctica clínica. Tienen la ventaja de determinarse mediante técnica automatizada (enzimoinmunoanásis), sin embargo, en contra de las expectativas iniciales,
no han conseguido superar a los anti-TG2 IgA. Los anti-PDG isotipo IgG son útiles para el estudio de la EC en pacientes con déficit selectivo de IgA. La positividad aislada de estos anticuerpos, tanto isotipo IgA como IgG, se considera poco predictiva de EC y da lugar a resultados falsos positivos que aumentan el número de endoscopias innecesarias.

Test rápidos inmunocromatográficos

Los test de lectura rápida se realizan mediante inmunocromatografía, por tanto, no son cuantitativos. Utilizan unas gotas de sangre capilar que difunden, con aparición o no de una línea en la ventana del test dependiendo de si es positivo o negativo, y los resultados se obtienen en unos minutos. Detectan anti-TG2, anti-PDG, anticuerpos antigliadina o combinaciones de varios. Han sido utilizados como despistaje no invasivo de la EC con buena correlación con la serología estándar, siempre que la lectura sea realizada por personal entrenado. Pero la experiencia con ellos es aún limitada para poder ser usados en la práctica clínica habitual y los resultados deben ser siempre confirmados mediante serología estándar.

Limitaciones de los test serológicos

  • Falta de estandarización de los anti-TG2 IgA: Se han observado variaciones entre diferentes marcas comerciales y entre laboratorios usando el mismo test en niveles de anti-TG2 leves-moderados(8). Las guías ESPGHAN 2012 recomiendan que los laboratorios extremen las medidas internas de control de calidad, con cálculo adecuado de la curva de calibración que incluya el valor de 10 veces LSN(1).
  • Falsos negativos de la serología:
    • El tratamiento inmunosupresor y la dermatitis herpetiforme, en la que con frecuencia los anticuerpos son negativos.
    • Disminución de la ingesta de gluten: El estudio serológico debe efectuarse mientras el paciente consume una dieta normal, ya que la dieta sin o baja en gluten diminuye el nivel de anticuerpos. Si durante el proceso diagnóstico el paciente ha retirado el gluten, es recomendable realizar una dieta normal, de al menos 3 rebanadas de pan al día durante 1 a 3 meses, y repetir los anti-TG2.

      El estudio serológico se debe realizar con una dieta normal, ya que la retirada del gluten disminuye el nivel de anticuerpos

    • Déficit selectivo de IgA: Para evitar falsos negativos de la serología en caso de déficit selectivo de IgA, siempre debe realizarse una cuantificación de la IgA sérica total con la primera determinación de los anti-TG2 IgA. En estos casos deben usarse los anti-TG2 IgG, EMA IgG o anti-PDG IgG(1,9). A diferencia de los anti-TG2 IgA, no hay estudios que hayan valorado que niveles de anti-TG2 IgG pueden predecir con fiabilidad la existencia de lesión intestinal, por tanto, en estos pacientes debe realizarse siempre biopsia intestinal, independientemente del nivel de anticuerpos(9).
    • Seguimiento de la dieta: Aunque se considera que el descenso progresivo de los valores de los anticuerpos equivale a un buen control de la enfermedad, el papel de la serología en el seguimiento tiene limitaciones. En un meta-análisis que valoró este aspecto, la especificidad para detectar la atrofia vellositaria fue buena pero la sensibilidad fue baja, tanto para los anti-TG2 IgA como para los EMA. Por tanto, hay pacientes, que aun presentando serología negativa, pueden tener lesión intestinal(10).

Estudio genético

En nuestro medio, la mayoría (96%) de los pacientes son portadores del heterodímero HLA-DQ2.5, codificado por los alelos DQA1*05 y DQB1*02, que pueden ser heredados en el mismo cromosoma (configuración cis) o separados en dos cromosomas homólogos (configuración trans). El 2% portan el heterodímero HLA-DQ8, codificado por los alelos DQA1*03 y DQB1*03:02, 1,5% portan el HLA-DQ2.2, codificado por los alelos HLA-DQA1*02:01 y HLA-DQB1*02:02 y el 0,4% portan el HLA-DA7.5, codificado por los alelos HLA-DQA1*05:05-HLA-DQB1*03:01. Considerando que la frecuencia de la EC es de 1:100, muestran un riesgo superior a la población general los portadores del HLA-DQ2.5 con dos copias del alelo HLA-DQB1*02 (1:12) y los homozigotos para el HLA-DQ8 (1:25). El genotipo HLA-DQ7.5, aunque no confiere un mayor riesgo, ya que es más frecuente en los controles que en los celíacos, no debe utilizarse para descartar la EC, si la sospecha clínica es muy alta(11).

Los haplotipos de la EC son muy frecuentes en la población caucásica general llegando al 30-40%, pero solo un pequeño porcentaje desarrollará la EC. Por ello, no pueden ser utilizados para su diagnóstico. De hecho, en las últimas guías ESPGHAN 2020, se retira el requisito de su positividad para el diagnóstico de la EC sin biopsia. La indicación principal del estudio genético es descartar la EC cuando no sea compatible y en el caso contrario, identificar a individuos con riesgo genético de desarrollar la EC en familiares de primer grado y enfermedades asociadas(9).

La indicación principal del estudio genético sería descartar la EC cuando no sea compatible y en el caso contrario, identificar a individuos con riesgo genético de desarrollar la EC en familiares de primer grado y enfermedades asociadas

Biopsia intestinal

Aunque la biopsia intestinal ha dejado de ser imprescindible para el diagnóstico de algunos casos de EC, sigue siendo obligada cuando los valores de anti-TG2 son inferiores a 10 veces LSN. Para optimizar el rendimiento de la biopsia intestinal, se recomienda la toma de al menos cuatro biopsias a nivel duodenal y una o dos en bulbo(1). La clasificación más utilizada es la de Marsh modificada por Oberhüber que categoriza la mucosa intestinal en Marsh 0 (mucosa normal), Marsh 1 (linfocitosis intraepitelial), Marsh 2 (aumento de la profundidad de las criptas al doble del tamaño de la vellosidad), Marsh 3 a (atrofia parcial), Marsh 3 b (atrofia subtotal) y Marsh 3 c (atrofia total). Para el diagnóstico de EC se requiere la presencia de lesión Marsh 2 o 3.

El individuo con EC potencial, es decir, con serología positiva pero mucosa intestinal Marsh 0 o 1 resulta un problema diagnóstico. En un esfuerzo por intentar valorar la historia natural de estos pacientes y los factores de riesgo de desarrollar atrofia intestinal con el tiempo, se ha publicado un estudio de seguimiento de 280 niños con EC potencial valorados a largo plazo. La incidencia acumulada de atrofia intestinal a los 12 años fue del 43%, lo que indica que hay que valorar cuidadosamente la retirada del gluten de la dieta en estos casos dudosos, ya que muchos niños con EC potencial probablemente nunca van a desarrollar lesión intestinal. Se consideran factores protectores la edad menor de 3 años, la lesión Marsh 0 y un menor número menor de linfocitos T γ/δ. Aunque no fue el factor más discriminante, el efecto de la genética de riesgo en el desarrollo de atrofia intestinal fue más importante en niños entre 3 y 10 años(12).

Otra opción de ampliar el estudio en casos de EC potencial es la valoración de los depósitos de Anti-TG 2 IgA, tanto a nivel del epitelio como en la lámina propia. Se considera un marcador sensible de EC aun cuando la morfología de las vellosidades intestinales es todavía normal, por tanto, se correspondería a un estadio temprano de la enfermedad. Sin embargo, su papel en el diagnóstico de los casos dudosos no está completamente clarificado.

Actualización de los criterios de diagnóstico de EC en niños y adolescentes

Guías ESPGHAN 2012

Teniendo en cuenta la precisión diagnóstica de los anti-TG2 IgA y los EMA IgA con una excelente correlación con la presencia de lesión intestinal, la Guía ESPGHAN 2012 de diagnóstico de la EC en niños y adolescentes contempló la posibilidad de realizarlo sin necesidad de biopsia intestinal. Para poderlo llevar a cabo, el paciente debería presentar unos títulos de anti-TG2 IgA superiores a 10 veces LSN y unos EMA positivos efectuados en una muestra posterior, para confirmar el diagnóstico y minimizar la posibilidad de error de la técnica o del etiquetado en la determinación de los anti-TG2. Todo ello en el contexto de un paciente sintomático con una genética compatible(1). La precisión de este modelo diagnóstico de la EC sin biopsia intestinal se confirmó en dos amplios estudios publicados en 2017(8,9). Aplicado en la práctica clínica habitual se evitan al menos un 35% de las biopsias intestinales, fundamentalmente en niños con edad inferior a 5 años, que son habitualmente los más sintomáticos.

En las guías ESPGHAN 2012 se estableció por primera vez el diagnóstico de la EC sin biopsia intestinal cuando se cumplían cuatro condiciones: paciente con síntomas compatibles, anti-TG2 IgA 10 veces LSN, EMA positivos en analítica posterior y HLA DQ2/8 positivos

Guías ESPGHAN 2020

Desde la aparición de las guías ESPGHAN 2012 y hasta el momento actual, se ha valorado el papel de la serología en otros escenarios diagnósticos diferentes al del paciente sintomático. Se ha observado que niveles de anti-TG2 IgA superiores a 10 veces LSN predicen la existencia de lesión intestinal también en pacientes asintomáticos pertenecientes a grupos de riesgo como los familiares de primer grado de pacientes celíacos y en niños asintomáticos sometidos a despistaje de EC en población general. Esto ha llevado a que en las nuevas guías se valore la opción de realizar el diagnóstico de la EC sin biopsia intestinal en pacientes asintomáticos. Sin embargo, hay que tener en cuenta que esta decisión debe tomarse de forma individualizada, puesto que se sabe que el valor predictivo positivo de los anti-TG2 IgA, incluso a títulos elevados, es menor en niños asintomáticos(9).

En las guías ESPGHAN 2020 se introducen dos cambios: desaparece la obligatoriedad del estudio genético cuando se cumplen condiciones del diagnóstico sin biopsia y aparece la posibilidad de diagnóstico sin biopsia cuando se cumplen las condiciones serológicas, aunque el paciente sea asintomático

En el momento actual, para el diagnóstico de la EC se recomienda:

  • La determinación de los anti-TG2 IgA en primer lugar junto con la cuantificación de la IgA sérica. En caso de déficit de IgA, se determinarán los anticuerpos isotipo IgG. Si los títulos de anti-TG2 IgA son superiores a 10 veces LSN y el paciente es sintomático, se puede realizar el diagnóstico sin biopsia. Si el paciente es asintomático, la decisión de efectuar la biopsia se efectuará de forma consensuada con los padres y el paciente, si tiene la edad adecuada. Si la serología es positiva, pero a títulos más bajos de ese nivel, debe efectuarse biopsia que confirme la lesión intestinal.
  • Se mantiene la necesidad de diagnóstico de la EC con biopsia intestinal en los pacientes asintomáticos con diabetes mellitus tipo 1, ya que pueden tener anticuerpos de la EC positivos transitorios, sobre todo al debut de la diabetes, en general a títulos bajos, pero existen casos con títulos altos que también negativizan. Asimismo, debe efectuarse biopsia intestinal en casos de déficit de IgA, ya que no hay datos sobre el valor predictivo del título de los anticuerpos isotipo IgG sobre el grado de lesión intestinal.
  • Se elimina la necesidad del estudio genético (HLA-DQ2/8) en los pacientes con títulos de anti-TG2 superiores a 10 veces LSN y en los que se va a realizar biopsia intestinal. El estudio genético estaría indicado para el despistaje en población de riesgo y en casos dudosos. Solo en los pacientes con diabetes mellitus tipo 1 puede no ser coste-efectivo, porque la mayoría son portadores de los haplotipos de riesgo de la EC.

Dieta sin gluten

El único tratamiento eficaz para la EC es la retirada de la dieta, de forma permanente, del gluten contenido en el trigo, cebada y centeno. La avena es tolerada por la mayoría de los pacientes celíacos, pero puede haber un grupo inferior al 5% que no la toleran. Su consumo es controvertido y con frecuencia no se aconseja ya que la inmunogenicidad de la avena varía dependiendo de la variedad de cultivo y del nivel de la contaminación por otros cereales que contienen gluten. En cualquier caso, no se puede aconsejar hasta que la enfermedad se haya estabilizado desde el punto de vista clínico y serológico.

El único tratamiento eficaz para la EC es la retirada de la dieta, de forma permanente, del gluten contenido en el trigo, cebada y centeno. La avena es tolerada por la mayoría de los pacientes celíacos, pero puede haber un grupo inferior al 5% que no la toleran

Este tratamiento ha mostrado mejorar la salud y calidad de vida en la mayoría de los pacientes, incluso en aquellos que presentaban síntomas muy leves. Aunque no presenta efectos adversos, no es fácil de seguir a lo largo del tiempo debido a la existencia de barreras sociales, culturales, económicas y aspectos prácticos. La dieta sin gluten tiene peor palatabilidad y es económicamente más costosa e incómoda desde el punto de vista social, sin olvidar que, en nuestro medio, la ingesta de cereales con gluten es un hábito de muy larga evolución. Además, hay una disponibilidad y acceso limitados a los alimentos sin gluten, no existe un consenso sobre la cantidad de gluten mínima permitida ni estandarización del contenido de gluten en los alimentos. Los alimentos “sin gluten” debe contener ≤ 20 ppm.

La mala adherencia a la dieta da lugar a la reaparición de síntomas relacionados con la enfermedad, altera la nutrición y compromete la salud ósea, aumenta el riesgo de neoplasias y conduce a una peor calidad de vida.

La mala adherencia a la dieta sin gluten da lugar a la reaparición de síntomas, altera la nutrición y compromete la salud ósea, aumenta el riesgo de neoplasias y conduce a una peor calidad de vida

Los cereales que contienen gluten son ricos en fibra, hierro y vitaminas del grupo B. Se ha observado que muchos productos procesados sin gluten tienen un índice glicémico superior con mayor cantidad de grasa y menor de fibra. Por lo que, en teoría, la dieta sin gluten podría ser de riesgo nutricional. Para valorar este aspecto, se estudió la dieta de niños celíacos españoles con edad inferior a los 12 años y adolescentes de 13 a 18 años comparada con la de niños de la población general. El 84% de los celíacos, tanto niños como adolescentes, consumían productos procesados sin gluten entre 2 a 3 veces al día. Sin embargo, los autores no observaron diferencias significativas en la frecuentación de alimentos, parámetros bioquímicos de nutrición, medidas antropométricas y densidad mineral ósea en los dos grupos de edad cuando se comparaban con los niños sanos(13).

En una revisión sistemática reciente que incluye estudios de 24 países, se ha constatado una importante variación en el grado de adherencia a la dieta, que oscila entre 28-98%, con una media del 78% y sin diferencias de género. El hallazgo más consistente fue la peor adherencia de los adolescentes cuando se compara con los niños de menor edad y una mejor adherencia en los que forman parte de asociaciones de celíacos. No fueron factores de riesgo, la edad al diagnóstico, la historia familiar de EC, las comorbilidades ni el hecho de presentar síntomas o no al diagnóstico(14). La pertenencia a asociaciones de celíacos mantiene al paciente y su familia informados sobre las novedades científicas asi como de los productos seguros sin gluten, lo que redunda en un mayor conocimiento sobre las consecuencias de una dieta sin gluten y favorece una mayor adherencia a la dieta.

El cumplimiento de la dieta puede ser especialmente complicado en la adolescencia, un periodo del desarrollo en el que se experimenta inestabilidad e inseguridad. Estos pacientes, al contrario de los más jóvenes, efectúan transgresiones de forma intencional. A pesar de este escenario poco positivo, la incidencia de transgresiones no intencionales ha disminuido en los últimos 10 años, lo que indica un mejor acceso a los productos sin gluten hoy en día, una mejor preparación para realizar la dieta por parte de los padres y mejor etiquetado de los productos sin gluten. En aquel momento, la principal causa de no adherencia por parte de los adolescentes era el rechazo de los compañeros por seguir una dieta diferente; el adolescente, para evitar la exclusión social, consumía gluten en situaciones sociales. En el momento actual ningún niño refirió esta causa para justificar la no adherencia a la dieta. Esto probablemente es consecuencia del cambio de costumbres sociales, ya que hoy en día la dieta sin gluten es popular y seguida por individuos no celíacos. En el momento actual las causas más frecuentes de abandono de la dieta eran la ausencia de síntomas con las transgresiones y la dificultad de su administración. Esta dificultad se refiere a problemas en la compra y etiquetado de los productos sin gluten así como dificultad para comer fuera de casa, que hace que los viajes y las reuniones se vean dificultados. Para los adolescentes la mayor preocupación fue no poder salir a comer fuera de casa. Las aplicaciones en el móvil con listados de productos sin gluten en cada país podría ser una ayuda muy interesante(15).

El cumplimiento de la dieta puede ser muy complicado en la adolescencia, un periodo del desarrollo en el que se experimenta inestabilidad e inseguridad. Al contrario de los más jóvenes, efectúan transgresiones de forma intencional

En relación con el desconocimiento de la dieta y/o la infraestimación de posibles errores dietéticos, hasta un 21% de adolescentes y adultos jóvenes italianos presentaban serología positiva, lo que indicaba que las transgresiones eran frecuentes. Además, uno de cada 5 pacientes, que creían efectuar una dieta adecuada, presentaba anticuerpos positivos. Teniendo en cuenta que la serología se hace positiva solo cuando se toma una cantidad significativa de gluten, un número elevado de adolescentes y adultos jóvenes no realizaba el tratamiento de forma adecuada(16). Cuando se llega a la adolescencia, los celíacos están menos sujetos a los alimentos preparados por sus padres y pueden cometer errores más fácilmente. Cuando se van de casa, los adolescentes y adultos jóvenes son responsables de comprar la comida y cocinar, actividades que la mayoría de ellos no realizaba previamente. Los adolescentes que acuden al instituto o a la universidad se enfrentan a un cambio brusco de su casa a un comedor que va a aportar una provisión de alimentos sin gluten no siempre como sería lo deseable.

Una causa frecuente que los adolescentes aducen para el abandono de la dieta es la ausencia de síntomas cuando ingieren pequeñas cantidades de gluten, lo que los lleva a pensar que lo pueden consumir. Desafortunadamente las transgresiones de la dieta a esta edad se correlacionan mal con la aparición de síntomas. El adolescente debe conocer este hecho, pero también que la ingesta mantenida de gluten produce una reacción inflamatoria que lesiona la mucosa intestinal.

Calidad de vida

La OMS considera la salud como bienestar físico, mental y social; es esencial para conseguir una salud óptima entender la percepción individual de la calidad de vida. El seguimiento de una dieta exige un continuo esfuerzo por parte de la familia y el paciente. La naturaleza restrictiva de la dieta compromete actividades como los viajes, las vacaciones, eventos familiares y comidas fuera de casa impactando de forma negativa, no solo en la calidad de vida del paciente si no también en la de su familia. Sin embargo, en un estudio realizado en niños españoles afiliados a una asociación de celíacos se observó que la EC no parecía tener un impacto negativo en las puntuaciones de las encuestas de calidad de vida, observándose puntuaciones ligeramente inferiores en los padres que en los niños. Los principales factores asociados a una peor calidad de vida fueron la mala adherencia a la dieta, las dificultades económicas o sociales para realizarla y presentar síntomas con las transgresiones(17).

A pesar de las dificultades inherentes a la realización de la dieta sin gluten, la calidad de vida del niño y adolescente celíaco es similar a la de los niños de la población general

Un metanálisis publicado este año sobre calidad de vida en niños celíacos arroja los mismos resultados, evidenciándose que la calidad de vida de niños con EC es similar al de los niños de la población general. La peor visión de los padres, sobre todo en temas de dieta y comunicación, cuando valoran la calidad de vida de sus hijos, puede relacionarse con la conciencia que tienen sobre las dificultades cognitivas, emocionales y de comportamiento que presentan sus hijos y tienden a infraestimar la calidad de vida en relación a la declarada por aquellos. Al contrario de lo esperado, pocos estudios encontraron una correlación significativa entre la calidad de vida y la adherencia a la dieta(18).

El manejo de la dieta en el adolescente debe tener en cuenta el aumento en la responsabilidad y el cambio del proceso de toma de decisiones de los padres al adolescente. El desarrollo de la identidad es un hecho fundamental durante la adolescencia y modula la relación con los demás, guía el comportamiento diario y la capacidad de elección y está relacionado con el bienestar. Se ha desarrollado un cuestionario que valora la llamada identidad de la enfermedad, concepto que se refiere al grado en que la enfermedad crónica se integra en la propia identidad del individuo. En el caso de la EC, domina la aceptación, lo que va a favorecer el desarrollo del autocuidado. Ambos géneros aceptan mayoritariamente la EC como parte de su identidad, mientras que lo menos puntuado fueron los sentimientos de que la enfermedad domina y define completamente la identidad del paciente. Por tanto, los sentimientos que expresan estos pacientes son más positivos que negativos. Los adolescentes valoraron el dominio social como el más elevado en relación a la calidad de vida, es decir poder realizar todo aquello que hacen sus compañeros(19).

Seguimiento

El seguimiento médico es esencial para confirmar el diagnóstico, puesto que objetiva la respuesta clínica a la dieta sin gluten, para valorar el grado de adherencia a la dieta y apoyar su realización, identificar y prevenir déficits nutricionales, detectar de forma precoz las enfermedades asociadas y/o complicaciones y educar sobre la enfermedad. Sin embargo, no existen programas de seguimiento a largo plazo diseñados para conseguir estos objetivos. Lo habitual es establecer durante el primer año sin gluten visitas cada 3-6 meses y posteriormente cada 1-2 años.

En el momento actual, no existe un método perfecto para monitorizar el cumplimiento de la dieta.
Se utiliza el registro dietético, para lo que se precisa un dietista, que no siempre es posible. El registro de síntomas no es útil en pacientes asintomáticos. El uso de la biopsia intestinal es excesivamente invasivo y no puede repetirse tantas veces como para confirmar el seguimiento de la dieta a largo plazo. Por lo que el método más utilizado es la serología, con las limitaciones anteriormente mencionadas. Existen métodos, simples y rápidos, pero solo validados en pacientes adultos que, mediante preguntas sencillas, valoran las estrategias que el paciente utiliza para evitar la ingesta de gluten y que parecen tener buena correlación con el estado de la mucosa intestinal.

No existe un método no invasivo validado para efectuar el seguimiento de la EC con el que pueda asegurarse el buen cumplimiento de la dieta

Un método prometedor es la determinación de péptidos inmunorreactivos del gluten en heces o en orina. Estos péptidos tienen la capacidad de resistir la digestión y de ser absorbidos, por lo que son eliminados por orina o heces, apareciendo cuando se ha ingerido gluten. El mayor problema que presentan es que el periodo de tiempo para la detección es corto, además necesitan más estudios para refinar la sensibilidad de la detección del gluten.

A diferencia de otras enfermedades crónicas, los celíacos no dependen de fármacos que precisen prescripción, por lo que no se ven obligados a efectuar visitas médicas. De hecho, muchos pacientes creen que tienen un total control de la dieta y apenas tienen contacto con el sistema de salud. Por tanto, los adolescentes con EC están en riesgo de abandono médico, por lo que es necesario un puente entre los servicios pediátricos y de adultos. Esto ha hecho que se hayan desarrollado las consultas de transición, que ocurren en un momento particular de la vida del paciente en el que está tratando de expandir los límites de su independencia en relación a sus padres.

La adolescencia es un momento importante de riesgo de abandono del seguimiento médico y de la dieta sin gluten

Consultas de transición

La transición se define como un movimiento planificado que experimenta el adolescente con una enfermedad crónica desde un cuidado del sistema de salud centrado en el niño a un cuidado centrado en el adulto. No es una simple transferencia de pacientes desde un servicio de pediatría a uno de adultos; la transición realmente representa un proceso complejo que se inicia tempranamente con los especialistas pediátricos y cuyo objetivo es hacer a los pacientes independientes en el manejo de su enfermedad. A diferencia de otras enfermedades gastrointestinales crónicas, como la enfermedad inflamatoria intestinal, la transición de la EC se caracteriza por afectar a un número alto de pacientes que presenta una baja incidencia de complicaciones. La transición en la EC no sigue ningún protocolo estandarizado y solo recientemente ha surgido el consenso de Praga, que ha valorado los pasos importantes de este proceso(20). No obstante, las recomendaciones publicadas se basan sobre todo en opiniones de expertos y en la evidencia de la transición de otras enfermedades crónicas, más que en datos específicos de la EC.

Para comenzar la transición, gastroenterólogos pediátricos y de adultos deben visitar al enfermo de forma conjunta, que es la mejor opción, ya que favorece el establecimiento de una relación de confianza con el nuevo médico; cuando esto no es posible, ambos especialistas deben revisar los casos que van a ser transferidos. Una vía para facilitar la transición es crear un “informe de transición”, que debe ser realizado por el gastroenterólogo pediátrico antes de la transferencia, y que debe contener datos sobre como se realizó el diagnóstico e información acerca de la serología, antropometría, enfermedades asociadas y cumplimiento de la dieta durante el seguimiento(21). Debe ser un proceso colaborativo en el que participan el paciente, sus padres o cuidadores, los gastroenterólogos y el dietista. El equipo de la transición tiene la misión de que los adolescentes y sus familias comprendan las diferencias culturales y prácticas entre la medicina del adulto y del niño.

Las consultas de transición, en las que el paciente pasa del gastroenterólogo de niños al de adultos, son necesarias para que el adolescente se prepare para adquirir responsabilidad sobre su enfermedad e inicie el autocuidado

Hasta la adolescencia, el gastroenterólogo pediátrico dirige prioritariamente las explicaciones de la enfermedad y las características de la dieta sin gluten a la familia, más que hacia el paciente. Es la familia la que toma el mayor peso en la responsabilidad del tratamiento. Por este motivo, es posible que el adolescente llegue a la transición con un conocimiento limitado sobre la EC. Durante este periodo deben ser discutidos con el paciente la adherencia a la dieta y las consecuencias de no seguirla, y así conseguir que llegue a la edad adulta con un adecuado conocimiento de su enfermedad. Se trata de que el adolescente celíaco se sienta más responsable de su enfermedad dándole las herramientas para adquirir un comportamiento responsable y autónomo. Hay que considerar que el desarrollo físico, mental y psicosocial del adolescente va a variar entre individuos de la misma edad y que, con mayor frecuencia, los jóvenes con enfermedades crónicas pueden desarrollar su autonomía de forma más tardía. El adolescente y la familia deben estar en el centro de la transición y la función de los gastroenterólogos es establecer un balance entre la autoridad de los padres y la necesidad de autonomía por parte del adolescente.

Durante la transición también se evidencian las peculiaridades propias del adolescente, como la limitada experiencia de vida, la vivencia de invencibilidad y la resistencia a abandonar su estilo de vida. El paciente debe vivir todo este conjunto de características en el contexto de una consulta de adulto con mucha actividad y con población anciana con enfermedades crónicas. La transición resulta para el adolescente un periodo vulnerable y de alto riesgo que puede dar lugar a miedo y a ansiedad cuando tienen que encarar esta etapa. Una barrera que potencialmente impide al adolescente comunicarse con su médico es el temor a ser juzgado. Esto lleva a que haga menos preguntas para no desvelar una historia de escasa adherencia a la dieta, por lo que la actitud del profesional en esta situación tiene gran importancia; este debe ser lo más flexible posible en el estilo de comunicación con el joven(20).

En la fase de transición es importante tener en cuenta la maduración física y emocional del adolescente para elegir el momento adecuado y evitar las pérdidas de seguimiento y el abandono de la dieta

Se considera que se comience a hablar de la transición a los 12-13 años, se desarrolle un plan para la misma cuando tenga 14-16 años y que esta se haga efectiva a los 18 años, pero evidentemente hay diferencias sociales y culturales que van a exigir variaciones sobre este plan general.

Algunos adolescentes cuestionan su diagnóstico y creen que el periodo de transición puede ser un buen momento para discutir como se hizo y si es necesaria una revaloración. En caso de duda, se plantea la reintroducción del gluten por un periodo corto de tiempo y también se recomienda efectuar el estudio del HLA-DQ2/8, ya que, si es negativo, descarta la enfermedad.

Según expertos(20) habría cuatro indicaciones para realizar una biopsia intestinal antes o después de la transición:

  1. Si cuando se efectuó el diagnóstico no se siguieron las guías de manejo de la EC de ese momento;
  2. El adolescente ha abandonado la dieta sin gluten porque duda del diagnóstico;
  3. El paciente o el gastroenterólogo requiere una prueba de que la mucosa intestinal es normal;
  4. Si hay síntomas de EC activa o de otro diagnóstico.

La transición es una fase delicada en la que los cuidados están influenciados por la particular vulnerabilidad del adolescente cuando se enfrenta con las dificultades derivadas de la edad y de la propia enfermedad. Una transición efectiva debería evitar la brecha en el cuidado médico y asegurar el bienestar físico y mental en este periodo tan complicado. El desarrollo de un plan individualizado, reconociendo los factores de riesgo inherentes a la adolescencia, favorecerá que se mantenga el seguimiento y la adherencia a la dieta (Tabla III).

 

Tablas y figuras

Tabla I. Signos y síntomas relacionados con la Enfermedad Celíaca

  • Síntomas gastrointestinales
  • Diarrea crónica o intermitente
  • Distensión abdominal
  • Nauseas o vómitos de repetición
  • Dolor abdominal crónico
  • Estreñimiento crónico
  • Síntomas extraintestinales
  • Pérdida de peso
  • Anemia ferropénica
  • Elevación persistente de las transaminasas
  • Aftas orales recurrentes
  • Talla baja
  • Retraso puberal, amenorrea
  • Dermatitis herpetiforme
  • Fatiga crónica, irritabilidad en el niño pequeño
  • Fracturas óseas ante traumatismos banales, osteopenia, osteoporosis
  • Neuropatía periférica
  • Artritis, artralgias
  • Defectos del esmalte dental (hipoplasia)

Tabla II. Grupos de riesgo y enfermedades asociadas en los que se debe realizar despistaje de Enfermedad Celíaca

Familiares en primer grado de individuos con EC

Déficit selectivo de IgA

Diabetes mellitus tipo I

Enfermedad tiroidea autoinmune

Enfermedad hepática autoimmune

Síndrome de Down

Síndrome de Turner

Síndrome de Williams

Tabla III. Características del adolescente celíaco

  • Escaso conocimiento de la enfermedad y la dieta sin gluten
  • Mayor libertad en la gestión de su alimentación
  • Mayor frecuencia de transgresiones intencionales en situaciones sociales
  • Escasa sintomatología con las transgresiones, que les da la falsa seguridad de que toleran el gluten
  • Difícil equilibrio entre los deseos de independencia y las dificultades derivadas de su enfermedad
  • Posible diferente desarrollo emocional y psicosocial, como portadores de una enfermedad crónica
  • Riesgo de abandono del seguimiento y de la dieta al realizar la transición a la consulta de adultos
  • Necesidad de un plan individualizado de seguimiento para evitar los factores de riesgo de abandono de la dieta sin gluten

 

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Conducta autolesiva no suicida en adolescentes


 

Conducta autolesiva no suicida en adolescentes

 

M.P. Paula Sarmiento(1), C.A.Pérez(2), Y.C. Durán Cárdenas(3), D.E.Upegui Mojica(3) , F. Rodríguez Morales(4)

(1)MD pediatra especialista epidemiología.(2)MD prevención de lesiones en niños y adolescentes, residente tercer año pediatría Universidad de La Sabana. (3)Médico Interno Universidad de la Sabana. (4)Médico pediatra, salubrista y docente de la Universidad de la Sabana. Colombia.
 

Fecha de recepción: 23 de mayo 2019
Fecha de publicación: 31 de octubre 2019

 

Adolescere 2019; VII (3): 65.e1-65.e8

 

Resumen

La conducta autolesiva no suicida es un problema extenso en los adolescentes, siendo más prevalente en aquellos con comorbilidades psiquiátricas. Es un trastorno que se presenta en pacientes con factores de riesgo relacionados con disfuncionalidad familiar, dificultades en las relaciones inter e intrapersonales, e incluso en algunas ocasiones inducido por el contenido encontrado en las redes sociales. El pediatra tiene un papel fundamental en la detección temprana de dichas lesiones por medio de la identificación de signos de alarma para prevenir eventos suicidas e iniciar un manejo multidisciplinario no solamente de los daños orgánicos causados por las lesiones, sino de igual manera para el control de las comorbilidades.

Palabras clave: Adolescente; Auto lesión no suicida; Terapia cognitiva; Terapia de comportamiento.

Abstract

Non-suicidal self-injury behavior is an extensive problem in adolescents, being more prevalent in those with psychiatric comorbidities. It is a disorder that occurs in patients with risk factors related to family dysfunction, difficulties in inter and intrapersonal relationships, and sometimes even induced by the content found in social networks. The pediatrician has a fundamental role in the early detection of such injuries by identifying warning signs to prevent suicidal events and initiate a multidisciplinary management, not only of the organic damages caused by the injuries, but also to control the comorbidities.

Key words: Adolescent; Non-suicide self-injury; Cognitive therapy; Behavior therapy.

Introducción

A través de los años, el trastorno de autolesión no suicida se ha establecido como una problemática de relevancia a nivel clínico y social debido al aumento en su prevalencia y a un conocimiento más amplio sobre esta conducta, entendiendo sus consecuencias y diferentes factores predisponentes(1,2,3).

Son diversos los términos utilizados para hacer referencia a esta conducta, entre ellos se encuentran: lesión autolesiva, violencia autodirigida, lesión autoinfligida, autoagresión, cutting, risuka y finalmente la propuesta por el DSM 5: trastorno de autolesión no suicida(1,2,3). Independiente del término utilizado, el concepto entre cada uno no varía(3), este término hace referencia a todo acto directo y deliberado de destrucción de tejido propio que se lleva a cabo con el fin de superar emociones intensas y negativas; en ausencia de: intención letal, componente psicótico, búsqueda de placer sexual, decoración de piel o rituales específicos(4,5).

A raíz de la diversa literatura relacionada al trastorno de autolesión no suicida y su impacto en las diferentes redes sociales y medios de comunicación(6,7), han surgido diferentes mitos en torno a esta práctica(7). Los mitos y realidades acerca de este tema se describen en la Tabla I(7).

Epidemiología

La autolesión deliberada sin intención suicida es un problema de salud pública que compromete a la población adolescente y adulta joven, sin importar sexo, raza o estrato socioeconómico(5). Se describe una prevalencia mundial entre el 11,5 al 19,2% en población general, y en pacientes con comorbilidades psiquiátricas aumenta hasta un 40 a 80%(3). Su comienzo se da típicamente en la adolescencia media. Se estima que para el 2020, entre 15 a 30 millones de personas se autolesionarán(6). A pesar de los datos descritos, sólo un 27% de pediatras interrogan sobre esta práctica(6).

La mayoría de los afectados son mujeres, quienes representan hasta el 75% de los casos, con una relación de 4:1 comparado con hombres(6). Con respecto a la forma de autolesionarse, las mujeres suelen cortarse con más frecuencia, mientras que los hombres prefieren golpearse(6). Cabe mencionar que existen diversas formas de autolesión como quemaduras, pellizcos, caídas de su altura, mordeduras, ingesta de fármacos e incluso algunos autores describen que autotatuarse también se debe incluir en este listado(1,6). En cuanto la topografía de las lesiones, las zonas más afectadas son antebrazos y muñecas, seguidos de brazos, codos, muslos y rodillas(1,5). Cualquier área del cuerpo es susceptible de autolesión y usualmente los adolescentes tienden a ocultar las marcas con pulseras o ropa(4,5).

La mayoría de los pacientes que se autolesionan inician en la adolescencia temprana con cortes pequeños, con el tiempo lo hacen con más frecuencia y más profundos(6). El 12,8% refiere sentirse incapaz de detenerse y el 6,9% presenta una sensación de adicción a autolesionarse, lo cual se asocia con que un porcentaje de pacientes continúen esta práctica en la edad adulta(5,6).

Bases biológicas y psicológicas: fisiopatología

En la descripción de autolesión se han puntualizado variedad de características psicopatológicas(3). El modelo de evitación de Chapman predice que los adolescentes no pueden hacer frente de manera eficiente a sus emociones, se les dificulta regular de forma efectiva las conductas impulsivas, presentan incapacidad de planeación y de hacer extensivos sus problemas(3), por la cual por medio de la autolesión, reducen su experiencia emocional negativa y ésta produce un alivio temporal del sufrimiento emocional, a costa de lesiones, secuelas físicas y psicológicas a corto y largo plazo(1,3).

Es así como la autolesión no suicida cumple un amplio espectro de funciones para quien lo realiza, ya sea interpersonales (castigo hacia otros, comunicación del nivel de estrés) e intrapersonales (regulación de emociones, autocastigo)(8).Dentro de los diferentes subtipos mencionados anteriormente, las funciones intrapersonales son las más prevalentes ocurriendo en el 66 a 81%, siendo la principal de éstas la regulación de las emociones(8). Esta clasificación permite entender la necesidad de diferentes soportes e intervenciones, momento en el cual se hace relevante la terapia de comportamiento dialéctico (Developmental-Behavioral Pediatrics , DBP por sus siglas en inglés), así como la terapia grupal para regulación emocional, de las cuales se hablará más adelante en la sección de tratamiento(8).

Con respecto a la base biológica de este trastorno, se identifica una disrupción de los neurotransmisores necesarios para el control de las emociones(4), como lo pudo evidenciar Coccaro en 1997, quien puntualiza que los pacientes con autolesión y suicidio presentan niveles bajos de serotonina(5). Herpetz integra este concepto al evidenciar una respuesta de prolactina deficiente, lo cual se asocia con un déficit en la función presináptica de la serotonina(5). Adicionalmente, estudios de casos y controles con mujeres adolescentes entre los 13 y 21 años con autolesiones no suicidas, examinaron la red amigdalina de las participantes mediante resonancia magnética nuclear cerebral en reposo, y documentaron que al enfrentar experiencias emocionales negativas, muestran conexiones atípicas entre la amígdala y el lóbulo frontal tanto en reposo como durante el reto emocional, con conectividades aumentadas en el área motora suplementaria y el cíngulo dorsal anterior(9).

Contexto de riesgo y protección

Factores de riesgo

A nivel individual se describen varios factores de riesgo para presentar este trastorno. Dentro de estos se encuentran la poca habilidad comunicativa y dificultad en solución de problemas, la impulsividad, niveles altos de pensamientos y sentimientos no placenteros o negativos, orientación sexual diversa, baja autoestima, respuesta excesiva al estrés y sentimiento de necesidad de autocastigo(3,6,10).Otros factores descritos en adultos jóvenes son el bajo nivel socioeconómico y la ausencia de educación o trabajo(6).

La autolesión no es exclusiva de los pacientes psiquiátricos, no obstante, patologías como trastorno depresivo mayor, trastorno afectivo bipolar, trastorno de ansiedad, trastorno de conducta alimentaria, trastornos disociativos, rasgos de personalidad límite y antisocial, fobia social y abuso de sustancias psicoactivas y alcohol, se encuentran más frecuentemente asociados en los pacientes con dicha conducta(2,3,5,11).

Adicionalmente, se describen como factores de riesgo en estos pacientes, la disfunción familiar como por ejemplo divorcio de padres, muerte de algún familiar, terminación de una relación de pareja, y, por otra parte, el conflicto a nivel escolar incluyendo casos de matoneo o acoso verbal o físico(3,5). Asimismo, el abuso sexual, la exposición a violencia intrafamiliar, la hostilidad o crítica excesiva durante la niñez, y conductas moldeadas por pares o por el internet son factores de riesgo documentados(2,3). De igual manera, la falta de información de la población y la poca conciencia que existe en las personas sobre las consecuencias de esta práctica, favorecen los modelos de imitación por internet y facilita la obtención de información sobre los diversos métodos de autolesión; el refuerzo de estereotipos y la normalización de la práctica son factores que favorecen estos modelos de imitación(12).

Por ejemplo, el estudio de Brown y colaboradores muestra que en el mes de abril de 2016 se reportaron en Instagram un total de 32.182 imágenes de 6.721 usuarios usando el hashtag más común para autolesiones no suicidas: “cutting”(13); con respecto a dichos usuarios, el 83% correspondían a cuentas anónimas, y de los que se podían identificar, el 91% eran mujeres; en cuanto a la edad, el 41,6% de los usuarios que permitían ver su información personal, se encontraban entre los 12 y 21 años (teniendo en cuenta que la edad mínima para usar dicha red social es 13 años).13 En lo que respecta a las imágenes, el 39,6% de las heridas eran leves (rasguños superficiales), 47,8% moderadas (cortes profundos únicos), 12,6% severas (por la profundidad del corte o la repetición de este); la mayoría de las imágenes autolesivas (93,1%) eran cortes(13), sin embargo, también se identificaron otras lesiones como mordeduras o quemaduras(13). Con respecto al pie de foto, se evidenciaron textos autopunitivos y ofensivos(13).

A pesar de lo anterior, el internet trae también efectos positivos al incrementar la conciencia del público y disminuir el estigma, aumentando la probabilidad de que alguien que está luchando contra la autolesión comunique su comportamiento y busque tratamiento(3,12,13).

Factores protectores

Una adecuada funcionalidad familiar comprensiva, estructurada y que se involucra en los procesos de sus hijos actúa como factor protector(14), junto con el desarrollo de adecuadas habilidades sociales y competencias académicas(14). Se resalta la conveniencia de criar a los adolescentes en el uso de estrategias efectivas de afrontamiento con base en la aproximación de problemas, y no en aquella que se basa en medios de afrontamiento ineficaces o de evitación, que aumentan el malestar psicológico(14,15).

Consecuencias

De forma inmediata, cuando el paciente se autolesiona genera una liberación de estrés, sentimientos e ideas negativos, y dificultades personales; estas personas refieren que este acto ayuda a aclarar su mente y a concentrarse(3,5). Posteriormente, aparecen sentimiento de culpa, vergüenza, estigma, aislamiento social y abandono(3,5).

Riesgo de suicidio

A pesar de que la autolesión y el suicidio no significan lo mismo, es incuestionable la relación estrecha entre los dos. El suicidio representa la segunda causa de defunción en el grupo etario de 15 a 29 años en todo el mundo(16). Hasta el 70% de los pacientes que se autolesionan tienen antecedentes de intento de suicidio(4,10); quien se autolesiona tiene un riesgo de 30-50 veces mayor de suicidarse en el próximo año, comparado con la población general, es decir entre el 0,5-2%(17). Se ha calculado que por 1 persona que consuma el suicidio, lo han intentado entre 20 a 40, y por cada intento, otro porcentaje piensa en esa posibilidad con cierta frecuencia(16), por lo que algunos lo representan como un continuo, lo cual se puede observar en la Figura 1(17).

Diagnóstico

Los criterios diagnósticos propuestos por el DSM 5 para trastorno de autolesión no suicida se describen en la Tabla II(18). No obstante, existen estudios que describen que solo el 6,96% de los pacientes que se autolesionan cumplirían todos los criterios propuestos, siendo el criterio C el más frecuente con un 85,48%(18).

Prevención y tratamiento

Únicamente el 21% de los adolescentes con autolesión busca atención médica(5), por este motivo el papel del pediatra, sobre todo en atención primaria, es fundamental en la detección temprana de los casos: siempre buscar cicatrices o marcas, dudar en casos que los pacientes usan vestimenta muy abrigada para el clima, uso excesivo de brazaletes o pulseras, accidentes frecuentes o uso de vendajes extensos(19). Para el abordaje del adolescente se recomienda utilizar la nemotecnia HEADSSS (Hogar, Educación, Actividad con pares, Drogas, Sexualidad, Suicidio/depresión, Seguridad/Violencia). y al encontrar la presencia de alguno de estos signos o marcas, se debe ampliar sobre el suceso, recomendándose para esto la mnemotecnia STOPS FIRE (Ideación Suicida, Tipo de lesión, Inicio, Lugar del cuerpo, Severidad del daño, Función, Intensidad, Repetición, Episodios)(19). Adicionalmente, se deben conocer los signos de alarma para suicidio, descritos en la Tabla III, y nunca minimizar las alertas dadas por el paciente o las personas que comprenden su entorno y entendiendo el ámbito ético y legal que corresponde en estos casos(19,20).

Con base en estos hallazgos se deberán dar recomendaciones generales como pueden ser: no dejar solo al paciente, restringir acceso a medios utilizados para autolesión, asegurar el acompañamiento después de crisis y asegurar el apoyo temprano de salud mental(5).

El pediatra como pilar fundamental del manejo de los pacientes con autolesión no suicida, deben seguir ciertos parámetros para abordar al adolescente con dicha problemática y así crear un ambiente de confianza y seguridad. Algunas técnicas de acercamiento se describen la Figura 2(19).

En la actualidad no existen guías de manejo sobre la autolesión no suicida, con base en la evidencia se establece la terapia cognitiva conductual y de afrontamiento de problemas como el tratamiento de elección en estos pacientes, cuyo objetivo será la reducción de conductas autolesivas, incrementar habilidades sociales para la resolución óptima y eficaz de problemas, lograr autovalidación y respeto por sí mismo, entrenar en solución de problemas de forma racional y reducir la toma de decisiones y resolución de problemas de manera impulsiva, a través del establecimiento de otras formas de afrontamiento de problemas, incorporando la autolesión como un refuerzo negativo y otras formas de percepción de los problemas como refuerzo positivo(20,21).

La terapia familiar se deberá realizar como parte del manejo integral del paciente, enfocado en la mejoría de la relación, roles y comunicación(20). De forma paradójica, aun cuando el adolescente se encuentre enojado o disgustado con su familia, consciente de ello o no, sabe que puede contar con su núcleo, no siendo así cuando se percibe carencia o ausencia de la misma, trasladando este sentimiento de cuidado al grupo escolar(16).

Dentro de las técnicas utilizadas se encuentra la Terapia Dialéctica Conductual (DBT), la cual es una terapia empírica usada en adultos y adolescentes que han sufrido lesiones con y sin intención suicida (20);
la finalidad de la DBT es mejorar el afecto y regular el comportamiento enseñando habilidades de afrontamiento, como son el mindfulness, la regulación emocional y la tolerancia al estrés(20). Por otra parte, la terapia grupal está controvertida, estudios han demostrados que no tiene evidencia en costo efectividad e incluso algunos autores describen aumento de conducta autolesiva(20).

La terapia basada en la mentalización es un nuevo enfoque terapéutico para los pacientes con este tipo de trastorno; la teoría que se maneja para este tratamiento es que una baja capacidad de mentalización conlleva a problemas en regulación de las emociones y control de impulsividad(21). Entendiendo la mentalización como el sistema inmune de la psique dado que absorbe estresores inter y externos, excesos traumáticos y presiones internas y los efectos en el cuerpo, dado que la somatización y la autolesión, son dos formas de dañar el cuerpo cuando la mente no sabe o no puede tramitar sus sobrecargas tensionales, conflictos o vacíos de otra forma(22). Este tratamiento incluye sesiones individuales y familiares, con el fin de generar una capacidad de mentalización, y así aumentar la capacidad del paciente y su familia para entender las acciones que se deben tomar ante una situación, mejorando el autocontrol y regulación de emociones, disminuyendo así las autolesiones, el aislamiento social, los pensamientos negativos y los sentimientos de depresión(21).

A nivel de manejo farmacológico no existen estudios que evalúen la efectividad en adolescentes que se autolesionan(20), por lo cual su uso no es de elección y se restringe al manejo de comorbilidades psiquiátricas o en algunos casos para el control de impulsividad o disminuir ansiedad asociada(20).

Conclusiones

  • La conducta autolesiva no suicida es un trastorno que se define como todo acto en el que el adolescente destruye su propio tejido con el fin de superar emociones intensas o negativas, sin ninguna intención letal o por placer.
  • Este es un trastorno muy común que ha venido en aumento en los adolescentes por la detección temprana del mismo, y por la influencia que tiene el Internet en la juventud.
  • La fisiopatología se cree que es por alteración en los niveles de serotonina (bajos niveles) lo que no permite un control adecuado de las emociones.
  • Los factores de riesgo descritos son la poca habilidad comunicativa, dificultad en resolución de problemas, sentimientos negativos, orientación sexual diversa, baja autoestima, disfunción familiar, patologías psiquiátricas de base, entre otras. Por otro lado, existen factores protectores como una adecuada funcionalidad familiar y el desarrollo de habilidades sociales y académicas.
  • El diagnóstico de este trastorno se debe realizar teniendo en cuenta los criterios diagnósticos propuestos en el DSM 5, acerca de autolesión no suicida.
  • Las consecuencias de la conducta autolesiva no suicida son alteraciones físicas y psicológicas, así como el suicidio porque, aunque estos dos términos no significan lo mismo, si están relacionados entre sí.
  • El manejo de esta patología se basa principalmente en la terapia cognitiva y de afrontamiento.
  • El uso de fármacos se restringe a pacientes con patología psiquiátrica de base o para controlar síntomas de ansiedad.
  • La prevención es el pilar fundamental de este trastorno, haciendo énfasis en una historia clínica completa a través de la mnemotecnia HEADSSS, y teniendo en cuenta los signos de alarma de suicidio.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Mitos y realidades sobre trastorno de autolesión no suicida

MITO

REALIDAD

Las personas que se autolesionan lo hacen para llamar la atención.

La mayoría realiza las lesiones en secreto, no intenta manipular o llamar la atención de otros.

Las personas que se autolesionan son locas o peligrosas.

Si bien es frecuente las comorbilidades psiquiátricas, etiquetar a estos pacientes genera estigma y dificultad para que consulten oportunamente al sistema de salud.

Si las heridas no son tan grandes no es tan serio el problema.

No se debe asumir que si hay lesiones pequeñas no hay porque preocuparse.

La autolesión es un intento fallido de suicidio.

No es lo mismo, el objetivo de la persona que se autolesiona no es la muerte.

Adaptado de: Smih M., Segal J, Shubin. Cutting and Self-Harm: How to Feel Better without Hurting Yourself. [Fecha de consulta: octubre de 2018]. Disponible en: www.helpguide.org/articles/anxiety/cutting-and-self-harm.htm.

Tabla II. Propuesta criterios diagnósticos DSM 5, trastorno de autolesión no suicida

A. El individuo en el último año, durante al menos 5 días, se ha autoinfligido de manera intencional, daño en superficie de su cuerpo, del tipo que puede inducir sangrado, moretones o dolor (por ejemplo, cortarse, quemarse, golpearse, frotarse excesivamente), con la expectativa que la lesión produzca únicamente daño físico leve o moderado.

B. El individuo realiza la autolesión con una o más de las siguientes expectativas:

  1. Obtener alivio de sentimientos negativos o estado cognitivo.
  2. Resolver una dificultad interpersonal.
  3. Inducir un estado de sentimiento positivo.

C. La lesión intencional está asociada con al menos dos de los siguientes:

  1. Dificultades interpersonales, pensamientos o sentimientos negativos como depresión, ansiedad, tensión, enojo, estrés generalizado o autocrítica, que ocurran en el período inmediatamente antes del acto de autolesión.
  2. Antes de incurrir en el acto, se presenta un período de preocupación sobre la conducta a realizar que es difícil de resistir.
  3. Piensa en autolesión frecuentemente, aunque no vaya a realizar el acto.

D. El comportamiento no está sancionado socialmente (por ejemplo, tatuaje, ritual religioso o cultural) y no se limita a una costra o morder uñas.

E. El comportamiento o sus consecuencias causa distrés o interferencia clínicamente significativa en áreas interpersonales, académicas u otras áreas importantes.

F. El comportamiento no ocurre exclusivamente en estados de psicosis, delirio o intoxicación por sustancias.
En pacientes con desorden del neurodesarrollo, este comportamiento no hace parte de patrón de movimientos estereotipados. El comportamiento no se explica mejor por otro desorden mental o condición médica.

Tabla III. Signos de alarma en suicidio

HABLAR

COMPORTAMIENTO

ESTADO DE ÁNIMO

  • Refiere sentirse una carga para otros
  • Expresa su deseo de morir
  • Indica que no tiene razones para vivir
  • Aumento de consumo de alcohol y drogas
  • Aislamiento de amigos y familia
  • Duerme mucho o muy poco
  • Agresivo
  • Realiza visitas o llama para despedirse
  • Pérdida de interés
  • Depresión
  • Irritabilidad
  • Ansiedad

Tomado y editado: American Foundation for Suicide Prevention. (7 mayo de 2017). Suicide Warning Signs.

Figura 1. Continuo entre trastorno de autolesión y suicidio

Figura 2. Técnicas de acercamiento al paciente con autolesión no suicida

 

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Aspectos prácticos de la vacunación en el adolescente


 

Aspectos prácticos de la vacunación en el adolescente

A.I. Dacosta Urbieta, I. Rivero Calle, F. Martinón-Torres
Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. Grupo de Genética, Vacunas, Infecciones y Pediatría (GENVIP), Instituto de Investigación Sanitaria de Santiago, Universidad de Santiago.

 

Adolescere 2019; VII (2): 6-13

 

Resumen

Los calendarios de vacunación se han centrado principalmente en la primera infancia, pero en los últimos años han empezado a prestar más atención a otras etapas de la vida como la adolescencia. Las tasas de vacunación en este grupo de edad son comparativamente muy bajas por lo que es necesario crear estrategias específicas: captación activa, vacunación en los centros de enseñanza, o uso de las redes sociales para fomentar la vacunación, entre otros. Algunas de las principales vacunas que deben ser administradas a los adolescentes son: vacuna del virus del papiloma humano, meningococo B y ACWY, tosferina y gripe. Otras vacunas deben ser consideradas de forma individualizada o en poblaciones de riesgo. Además, es probable que en los próximos años, sean comercializadas nuevas vacunas que también serán relevantes en esta etapa como la de virus herpes simplex o la del CMV.

Palabras clave: Adolescente; Vacunas; Vacunas contra Papillomavirus; Vacunas Meningocócicas; Vacuna contra la Tos Ferina.

Abstract

Vaccination schedules have traditionally focused on early childhood without paying much attention to other stages, like teenage years. Vaccination rates in this group are comparatively lower than in children, hence identifying strategies to improve them is crucial. Strategies such as active recruitment of patients, vaccination at high schools and the use of social media to promote vaccination have been proposed. Immunization of teenagers must prioritise human papilloma virus (HPV), meningococcus B and ACWY, pertussis and influenza. Other vaccines must be considered on an individual basis or in high risk populations. New vaccines such as herpes simplex virus or CMV are likely to be on the market in the near future and could also become relevant.

Key words: Adolescent; Vaccines; Papillomavirus vaccines; Meningococcal vaccines; Pertussis vaccine.

 

Introducción

El calendario vacunal ha estado centrado durante mucho tiempo en el lactante y la primera infancia.
El primero que se creó en España en 1975(1) tan sólo incluía la vacunación frente a la poliomielitis, tétanos, difteria, tosferina y viruela. Abarcaba edades comprendidas entre los 3 meses y los 14 años, y la única vacuna que se incluía en los adolescentes era una dosis de vacunación antitetánica. Mucho se ha avanzado desde esa época, pasando de vacunar frente a 5 enfermedades a casi cuadruplicar esa cifra. La aparición de nuevas vacunas ha significado que se haya replanteado el concepto de un calendario vacunal meramente pediátrico y se ha centrado la atención en grupos etarios tradicionalmente olvidados como el adolescente o el anciano o grupos en los que la vacunación estaba prácticamente proscrita como la embarazada. Por eso, hoy en día lo más correcto es hablar de calendario vacunal a lo largo de la vida. Las vacunas han trascendido el ámbito pediátrico lo que implica que todos los profesionales sanitarios deben conocer cuándo deben administrarse y hacerlo.

En la vacunación del adolescente juegan un papel importante vacunas como la del virus del papiloma humano (VPH) la vacuna frente a los meningococos ACWY y el B. También existen otras vacunas importantes para el adolescente y que llevan muchos años disponibles en el calendario como las de la tosferina, o la habitualmente olvidada e infravalorada vacunación antigripal.

Por otro lado, hay que tener en mente que la adolescencia es una etapa compleja y llena de cambios en la que el adolescente va ganando progresivamente autonomía, y cambiando el rol que ejerce en el sistema sanitario, pasando de una atención dirigida por sus padres a ser capaz de tomar sus propias decisiones en salud. Es por tanto que existen dificultades inherentes a esta etapa que pueden comprometer las coberturas vacunales en esta edad y necesitan de atención específica para ser superadas.

Los retos de la vacunación en el adolescente

Las tasas de cobertura de vacunación en el adolescente siguen siendo más bajas que en otras poblaciones. Según datos del CDC, en el año 2016 sólo el 43% de las mujeres y el 32% de los hombres completaron la pauta de vacunación frente al VPH(2) en EE.UU. Otras vacunas como la vacuna frente a los meningococos ACWY, la vacuna de la gripe o la vacuna frente a la tosferina, tétanos y difteria (dTpa) tampoco alcanzan tasas adecuadas(2). En España, la situación es mejor, pero todavía existe margen de mejora ya que según datos del Ministerio de Sanidad de 2017, sólo el 77,8% de las niñas completó una pauta de dos dosis con la vacuna del papiloma(3). La tasa de vacunación del varón frente a VPH no figura en esta estadísticas, probablemente porque al no estar financiada es anecdótica.

¿Por qué sucede esto? El consorcio Unity ha detectado diversas situaciones que dificultan la vacunación del adolescente(2). La primera es que los adolescentes no acuden a los controles de salud, un motivo que nos alerta sobre la importancia de que no se deben perder oportunidades de vacunación. Es decir, las vacunas podrían administrase en visitas médicas por otros motivos, en el Servicio de Urgencias o en campañas de vacunación en los centros de enseñanza. Se debe de valorar también la posibilidad de flexibilizar las citas a estos pacientes, habilitando accesos de tarde o durante los fines de semana. Otro de los problemas es que un 25% de padres y adolescentes no creen que la vacunación de este grupo de edad sea importante o necesaria. Este dato nos indica que se debe mejorar la calidad de la información que recibe la población, empleando tanto los medios de comunicación tradicionales como internet y las redes sociales(2).

Las vacunas en el adolescente podrían administrase en visitas médicas por otros motivos, en el Servicio de Urgencias o en campañas de vacunación en los centros de enseñanza

Vacunación universal frente al Virus de Papiloma Humano (VPH)

El virus del papiloma humano es el responsable del 5% de los cánceres de la población y del 10% de los cánceres específicamente en mujeres(4). El grupo principal al que tradicionalmente se ha dirigido la vacunación son las niñas de entre 9-14 años. Esto es así porque son las mujeres las que presentan la mayor carga de enfermedad por VPH, y este grupo de edad tiene una elevada inmunogenicidad, pero sobre todo, porque no han iniciado todavía relaciones sexuales que las puedan haber expuesto al VPH. Además, en este grupo hay una mayor accesibilidad y cumplimiento de la pauta vacunal. Sin embargo, mujeres y hombres de cualquier edad pueden beneficiarse de la vacunación, sin que el hecho de haber tenido relaciones sexuales o haber estado en contacto con el virus previamente, la contraindique(4). En este sentido, la re-captación activa de niñas y mujeres que por miedos o falsas creencias no se vacunaron en su día, es una prioridad estratégica en el momento actual. Por otra parte, los hombres también pueden beneficiarse de la vacuna frente al VPH, no solo por su papel como transmisores-receptores de la infección, sino por la propia carga de enfermedad, que incluye además de las verrugas genitales, una proporción importante de cánceres de orofaringe así como perineales (ano y pene)(4). En España únicamente se contempla la vacunación gratuita de varones pertenecientes a grupos de riesgo(5), no obstante, se debería proporcionar la información a todos.

Tanto mujeres como hombres de cualquier edad pueden beneficiarse de la vacunación, sin que el hecho de haber tenido relaciones sexuales o haber estado en contacto con el virus previamente, la contraindique

En este momento se dispone de tres vacunas frente al VPH indicadas tanto en hombres como en mujeres: Cervarix® que cubre los tipos 16, 18 y ha demostrado protección cruzada frente a otros tipos (31, 33, 39, 45 y 51) y se encuentra en le calendario vacunal, Gardasil 4® que cubre los tipos 6, 11, 16, 18 también se encuentra en el calendario vacunal y Gardasil 9® que cubre los tipos 6, 11, 16, 18, 31, 33, 45, 52 y 58. Los grupos de riesgo y las pautas de vacunación se describen en la Tabla I.

Vacunación frente a la enfermedad meningocócica invasiva (EMI)

La epidemiología de la enfermedad meningocócica en España se ha modificado en los últimos años. En el momento actual predomina el serogrupo B seguido del serogrupo W y el serogrupo Y, mientras que los casos por serotipo C son anecdóticos. La vacunación frente al meningococo desde una perspectiva estratégica de salud pública, se puede realizar en dos momentos de la vida: en la etapa de lactante, para proteger a la población más vulnerable y con mayor incidencia; y en los adolescentes y adultos jóvenes, momento en el que se produce un nuevo pico de incidencia y además actúan como transmisores al ser portadores del meningococo en faringe. Recientemente el consejo Interterritorial ha incluido la vacuna frente a meningococo ACWY (MenACWY) en el calendario vacunal nacional, sustituyendo la dosis de meningococo C (Men C) que se administraba a los 12 años acompañando la medida de un plan de rescate de 6 cohortes de edad. Esta medida se ha complementado en la comunidad de Castilla y León con la sustitución de la dosis de meningococo a los 12 meses con la vacuna Men ACWY y con la introducción de MenB también en lactantes. Por otro lado, se encuentran disponibles dos vacunas frente al meningoco B (MenB): Bexsero®, una vacuna multicomponente que puede usarse desde los 2 meses de edad y Trumenba®, una vacuna bicomponente que puede emplearse a partir de los 10 años de edad. Las vacunas frente al meningococo B, a nivel nacional, sólo están financiadas actualmente en grupos de riesgo(6,9). En la Tabla II se resume la forma de administración de estas vacunas y sus indicaciones.

La vacunación frente al meningococo se puede realizar en los adolescentes y adultos jóvenes, momento en el que se produce un nuevo pico de incidencia y además actúan como transmisores

Vacunación frente a la tosferina

En los últimos años hemos asistido a un aumento de la incidencia de tosferina. A pesar de la existencia de vacunas, continúan produciéndose brotes que se han atribuido a múltiples causas(11). Pero al igual que sucede con la inmunidad natural, la protección que confieren estas vacunas es limitada en el tiempo, no es tan duradera, lo que obliga a revisar la estrategia de vacunación, que debería incluir más recuerdos vacunales, entre ellos en el niño y el adolescente. Además pueden influir las menores tasas de vacunación que según datos del Ministerio de Sanidad de 2017 en España(12), sólo entre el 79,4% y el 81% de los niños de 6 años recibieron la dosis de refuerzo frente a la tosferina. Además, pequeños cambios genéticos en B.pertussis han dado lugar a divergencias antigénicas de las cepas de vacunas utilizadas en la vacuna acelular. Por otro lado, se ha sugerido que un mayor conocimiento y notificación de casos de tos ferina o un incremento en la sensibilidad de las pruebas diagnósticas empleadas, podrían estar contribuyendo al incremento de casos detectados.

La vacuna frente a la tosferina es una vacuna combinada con difteria y tétanos. Existen dos presentaciones: una vacuna de alta carga antigénica (DTP) recomendada para la primovacunación en lactantes y niños; y una vacuna de baja carga antigénica (dTpa) que se emplea como refuerzo y es la única que puede administrarse de forma segura en adolescente y adultos.

Existe una presentación de la vacuna frente a la tosferina, de baja carga antigénica, que se emplea como refuerzo, y es de administración segura en adolescentes

En el momento actual se vacuna a los lactantes en esquema 2+1, a los preescolares a los 6 años y a las embarazadas entre la semana 28 y la 32 de la gestación. Sin embargo, sería conveniente vacunar a los adolescentes con una dosis de dTpa a los 12-14 años en lugar de la vacunación únicamente con Td que se administra actualmente, tal como ya incluye en sus recomendaciones la Asociación Española de Pediatría. Por otro lado, y debido a la pérdida de inmunidad con los años, sería recomendable que los adultos se revacunaran cada 10 años.

Vacuna antigripal(13)

La vacunación antigripal es la medida más efectiva para evitar la aparición de complicaciones causadas por el virus de la gripe en las personas que tienen un mayor riesgo de adquirirla. Los grupos de edad con mayor susceptibilidad para la gripe son los adultos mayores de 65 años y la pobla-
ción pediátrica.

En la Tabla III se resumen aquellos grupos de riesgo en los que la vacunación está recomendada.

En la actualidad, la vacuna de la gripe sólo se administra a grupos de riesgo en España, pero sería conveniente avanzar hacia la vacunación universal a partir de los 6 meses de edad tal como recomienda el CDC(9, 13).

En la última campaña han estado disponibles dos tipos de vacunas, las trivalentes con dos cepas A y una cepa B; y las cuadrivalentes con dos cepas B. La disponibilidad de una u otra vacuna y sus indicaciones dependen de la comunidad autónoma en donde se realice la campaña. Hay que recordar que los pacientes menores de 9 años deben recibir 2 dosis de vacuna antigripal separadas 4 semanas entre sí el primer año que se vacunen. El adolescente estaría incluido también en cualquier estrategia de vacunación universal frente a la gripe, si bien la cobertura actual es testimonial y restringida a aquellos con factores de riesgo asociado.

Vacunación frente al virus de la Hepatitis A

España está considerado como un país de bajo riesgo de trasmisión de Hepatitis A (VHA) y desde el Ministerio de Sanidad la recomendación es que sólo se vacunen grupos de riesgo. Aun así, esta vacunación está incluida en el calendario en Cataluña (a los 15 meses y 6 años), Ceuta y Melilla (15 meses y 2 años). Aunque los niños de 5-9 años son el grupo mayoritariamente afectado, desde 2016 han aumentado los casos especialmente en adultos y en el grupo de hombres que tienen relaciones sexuales con otros hombres(14).

Dado que el mecanismo de transmisión de la Hepatitis A es vía fecal-oral, conforme mejoran las condiciones higiénico-sanitarias de un país, desciende la incidencia de la misma. La prevalencia de anticuerpos frente a Hepatitis A es de un 90% en las personas nacidas en 1958 pero inferior al 10% en aquellas nacidas a partir de 1982(11). Este cambio epidemiológico ha hecho que aumente la población adulta susceptible en donde la enfermedad es más grave(15).

Al haber aumentado el número de casos que se transmiten por vía sexual, y que la enfermedad es más grave a mayor edad, deben identificarse aquellos adolescentes que realicen prácticas de riesgo. En este grupo de jóvenes se deben recomendar prácticas de sexo seguro y administrar la vacuna. Como país, en función de la encuesta de seroprevalencia realizada este año en España y cuyos resultados estarán próximamente disponibles, habrá que plantearse o no la introducción de esta vacuna en el calendario sistemático y administrarla en la infancia, que es la mejor estrategia conocida y que además proporciona protección de grupo.

Debe identificarse aquellos adolescentes que realicen prácticas de riesgo, recomendando prácticas de sexo seguro y administración de la vacuna

En España se encuentran comercializadas dos tipos de vacunas: aquellas frente a la Hepatitis A y las combinadas frente a Hepatitis A y Hepatitis B (VHB). Las vacunas Havrix 720®, Twinrix Pediátrico® y Vaqta 25® están autorizadas para su uso en edad pediátrica. La forma de administración y los grupos de riesgo en los que se recomienda la vacunación se resumen en la Tabla IV.

No es necesario realizar serología previa a la vacunación(14). Y, aunque las vacunas están autorizadas a partir del año de edad, se recomienda que los lactantes de entre 6 meses y 11 meses que vayan a viajar a zonas de riesgo reciban una dosis de la vacuna, aunque no contará para la serie vacunal.

Futuro de las vacunas en la adolescencia(17)

La distribución de la población en el siglo XIX, cuando se crearon las primeras vacunas, era muy distinta a la de la población actual. El interés por crear vacunas frente a la polio o la viruela se debía a que estas enfermedades afectaban de forma especial a los niños. Pero cada vez la proporción de niños es menor y la proporción de ancianos mayor. Hoy en día el objetivo es lograr vacunas frente a enfermedades que afectan principalmente a personas adultas como el cáncer de mama o de colon. O contra el creciente problema de las resistencias antibióticas, por ejemplo frente a cepas de Staphylococcus aureus o frente a Pseudomona aeruginosa. Además, se han identificado una serie de patógenos que o bien afectan a los adolescentes, o la estrategia ideal de protección pasa por su utilización en esta edad, y para los cuales se trabaja en el desarrollo de una vacuna.

Nuestro objetivo será lograr vacunas frente a enfermedades que afectan principalmente a personas adultas o contra el creciente problema de la resistencia a antibióticos

El primero de ellas es el Virus Epstein Barr (VEB)(18), un virus que se transmite a través de las secreciones respiratorias. La primoinfección suele producirse en la adolescencia y se presenta como mononucleosis, a diferencia de niños pequeños en los que puede cursar de forma asintomática. La infección latente se ha asociado con neoplasias como el Linfoma de Burkitt, Linfoma de Hodgkin o el carcinoma nasofaríngeo. No se dispone de ningún tratamiento eficaz frente al VEB por lo que encontrar una vacuna frente al mismo es una prioridad.

Otro de estos patógenos es el Parvovirus B19(19), un virus que causa megaloeritema en niños pequeños pero que en adolescente y adultos jóvenes puede causar artritis y anemia. En los pacientes con discrasias sanguíneas como la anemia de células falciformes, esta anemia puede ser aún más grave. Además en mujeres embarazadas puede causar hidrops, el cual suele evolucionar hacia un aborto espontáneo. Tampoco existe un tratamiento eficaz y por ello deben continuar los esfuerzos para encontrar una vacuna.

También sería necesario encontrar una vacuna para el citomegalovirus (CMV)(20). En los últimos años, la infección congénita por este virus ha sido reconocida como una importante causa de discapacidad pues puede producir sordera neurosensorial, parálisis cerebral, convulsiones y discapacidad intelectual. Se estima una prevalencia del 0,5% en recién nacidos, de entre los cuales, el 10% presentarán una infección sintomática; mientras que entre los pacientes asintomáticos, el 23% acabará desarrollando sordera. En conclusión, el CMV congénito es un importante problema de salud pública, y los ensayos clínicos de esta vacuna se encuentran bastante avanzados.

Finalmente, el último de los candidatos es el virus herpes simplex (VHS)(21). El VHS-1 solía relacionarse con el herpes labial, pero en los países desarrollados ha pasado a ser la primera causa de herpes genital y por ende de herpes neonatal. El VHS-2 es la primera causa de úlceras genitales a nivel mundial. En países en desarrollo, una de cada cinco mujeres está infectada y su elevada prevalencia ayuda a la trasmisión de otros patógenos como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). El uso del preservativo es sólo parcialmente eficaz y los antivirales disponibles no son curativos. Sería interesante poder vacunar a los adolescentes antes del inicio de las relaciones sexuales para evitar los problemas derivados de esta enfermedad.

Conclusión

La vacunación en la adolescencia es tan esencial como en cualquier otra etapa de la vida y debe reflexionarse sobre cómo debe de ser su abordaje óptimo, buscando nuevas estrategias que permitan mejorar las tasas de vacunación en este tramo de edad. Además es necesario actualizar nuestro calendario actual, buscando incluir a los varones en la vacunación frente al VPH, e introduciendo las nuevas vacunas frente a meningococo, añadiendo un refuerzo frente a la tosferina en la adolescencia, y avanzando hacia la vacunación universal frente a la gripe. En los próximos años, previsiblemente se incrementará el número de vacunas nuevas disponibles y recomendadas en esta edad, frente a enfermedades como las generadas por VEB o VHS.

Tablas y figuras

Tabla I. Vacunación frente al VPH

1. Pautas de vacunación

<15 años: 2 dosis. 0-6 meses

≥15 años y grupos de riesgo: 3 dosis

0-1-6 meses (Cervarix®)

0-2-6 meses (Gardasil® 9)

Grupos en los
que la vacuna
está financiada
(5,6)

  • Niñas de 9-14 años (calendario vacunal)
  • Mujeres de <18 años que no se hayan vacunado antes
  • Síndrome de WHIM hasta los 26 años. Vacuna que cubra
    los tipos 6 y 11
  • Infección por VIH, hasta los 26 años
  • Hombres que tienen relaciones sexuales con hombres,
    hasta los 26 años
  • Personas en situación de prostitución, hasta los 26 años
  • Mujeres con tratamiento excisional de cérvix, cualquier edad

Grupos en los
que la vacuna
está recomendada
(4)

  • Mujeres hasta los 26 años, independientemente de su actividad sexual
  • Valoración individualizada de vacunación a mujeres de más de 26 años
  • Valoración individualizada de vacunación con Gardasil® de varones de 9 a 26 años de edad para la prevención de verrugas genitales
  • Vacunación de varones de 9 a 26 años de edad para la prevención de neoplasia anal
  • Vacunación de varones con lesiones previas por VPH
  • Mujeres después de tratamiento de lesiones intraepiteliales de vagina y vulva o de verrugas genitales
  • Mujeres con trasplante de órgano sólido o de progenitores hematopoyéticos hasta los 26 años(9)

Tabla II. Vacunación frente a enfermedad meningocócica

Vacuna

Meningococo B

Meningococo ACWY

Modo de administración(7,8)

Bexsero®:

  • 2-3 meses: 3+1
  • > 3 meses: 2+1
  • > 2 años: 2 dosis
    (separadas al menos 1 mes)

Vacunas disponibles

Nimenrix®: conjugada con toxoide tetánico
autorizada en > 6 semanas

Menveo®: conjugada con CRM, autorizada
en > 2 años

Primovacunación:

  • Lactantes desde las 6 semanas de vida y menores de 6 meses de edad: se deben administrar dos dosis, con un intervalo mínimo de 2 meses entre dosis
  • Lactantes desde los 6 meses de edad, niños, adolescentes y adultos: se debe administrar una única dosis

Refuerzo

En lactantes entre 6 semanas de vida y menores de 12 meses de edad, se debe administrar una dosis de refuerzo a partir de los 12 meses de edad con un intervalo de, al menos, 2 meses después de la última vacunación

Grupos de riesgo

<12 meses: 3 dosis: 2 dosis separadas 2 meses entre sí y 1 dosis a los 12 meses de edad. Valorar dosis de refuerzo cada 3-5 años

>12 meses: 2 dosis separadas 2 meses entre sí.
Valorar dosis de refuerzo cada 3-5 años

Para pauta e intervalos entre dosis más detallados consultar la ficha técnica

Trumenba®

  • < 10 años: No autorizada
  • A partir de 10 años:
    • 2 dosis (0-6 meses) o
    • 3 dosis (0-1/2-6 meses)

Grupos de riesgo(8,10) en los que está financiada(6)

  • Asplenia anatómica o disfunción esplénica grave
  • Deficiencias del sistema del complemento o déficit de properdina
  • Tratamiento con eculizumab
  • Trasplante de progenitores
    hematopoyéticos
  • Padecimiento anterior de enfermedad meningocócica invasora
  • Personal de laboratorio expuesto a meningococo

  • Asplenia anatómica o disfunción esplénica grave
  • Deficiencias del sistema del complemento o
    déficit de properdina
  • Tratamiento con eculizumab
  • Trasplante de progenitores hematopoyéticos
  • Padecimiento anterior de enfermedad
    meningocócica invasora
  • Personal de laboratorio expuesto a
    meningococo
  • Infección por VIH

Recomendación
del CAV-AEP(8)

  • Vacunación sistemática de todos los lactantes
  • Ofrecer de forma individualizada en el resto de la
    población

  • Vacunación con Men ACWY a los 12 meses y 12-14 años
  • Al menos 1 dosis en todos los pacientes inmunodeprimidos

Tabla III. Grupos de riesgo gripe

Grupos de riesgo en los que la vacuna de la gripe está recomendada

  • Diabetes mellitus
  • Enfermedad renal crónica y el síndrome nefrótico
  • Hemoglobinopatías y anemias
  • Hemofilia y trastornos hemorrágicos crónicos
  • Receptores de hemoderivados y transfusiones múltiples
  • Asplénicos
  • Enfermos hepáticos crónicos
  • Enfermedades neuromusculares graves
  • Inmunodeprimidos (incluida la originada por la infección por VIH, por fármacos
    –incluyendo tratamiento con eculizumab- o en los receptores de trasplantes)
  • Cáncer y hemopatías malignas
  • Implante coclear o en espera del mismo
  • Fístula de líquido cefalorraquídeo
  • Enfermedad celíaca
  • Enfermedad inflamatoria crónica
  • Trastornos y enfermedades que conllevan disfunción cognitiva: síndrome de Down, demencias y otras
  • Personas de cualquier edad institucionalizadas de manera prolongada
  • Tratamiento con eculizumab
  • Personal expuesto a aves y cerdos(9)

Tabla IV. Vacunación frente a VHA

Pautas de vacunación(14,16)

Havrix 720®

1 a 18 años

0-6 meses

Twinrix Pediátrico®

(VHA+VHB)

1 a 15 años

0-1-6 meses

Vaqta 25®

1 a 17 años

0-6 meses

Grupos de riesgo(14,16)

  • Viajeros a zona de alta o intermedia endemia de hepatitis A
  • Paciente inmigrante que visita su país de origen en zona de endemia alta o intermedia de hepatitis A
  • Hombres que practican sexo con hombres con múltiples parejas
  • Niños y adolescentes con infección por VIH
  • Personas con Síndrome de Down
  • Personas con procesos hepáticos crónicos o en tratamiento mantenido con fármacos hepatotóxicos
  • Personas con hepatitis B o C
  • Receptores de hemoderivados
  • Personas que han recibido o van a recibir un transplante hepático
  • Niños y adolescentes candidatos a transplantes de órgano sólido
  • Receptores de hemoderivados (hemofílicos)
  • Contactos domiciliarios y cuidadores de pacientes con VHA
  • Trabajadores sexuales
  • Usuarios de drogas por vía parenteral
  • Manipuladores de alimentos
  • Trabajadores sanitarios
  • Personal de guarderías infantiles

 

Bibliografía

1.- Comité Asesor de Vacunas (CAV-AEP). Calendarios de vacunación en España. Manual de vacunas en línea de la AEP [Internet]. Madrid: AEP; ene/2019. [consultado el 28/05/2019].

2.- Klein J, Tan LLJ, Zimet GD. Improving Adolescent Immunization Coverage: The Time to Act Is Now. J Adolesc Health. 2017 Nov;61(5):541-543.

3.- Dirección General de Salud Pública, Calidad e Innovación – Subdirección General de Promoción de la Salud y Vigilancia en Salud Pública, Estadística de Vacunaciones Sistemáticas, Coberturas de vacunación de la primera y segunda dosis de VPH en mujeres. Comunidades autónomas. Año 2017 (actualización).

4.- Documento de consenso 2011 de Sociedades Científicas Españolas. Vacunación frente al virus del papiloma humano.

5.- Grupo de trabajo vacunación en población adulta y grupos de riesgo de la Ponencia de Programa y Registro de Vacunaciones. Vacunación en población adulta. Comisión de Salud Pública del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud. Ministerio de Sanidad, Consumo y Bienestar Social, septiembre 2018.

6.- Grupo de trabajo vacunación en población adulta y grupos de riesgo de la Ponencia de Programa y Registro de Vacunaciones. Vacunación en grupos de riesgo de todas las edades y en determinadas situaciones. Comisión de Salud Pública del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud. Ministerio de Sanidad, Consumo y Bienestar Social, julio 2018.

7.- Martinón-Torres F, et al. Reduced schedules of 4CMenB vaccine in infants and catch-up series in children: Immunogenicity and safety results from a randomised open-label phase 3b trial. Vaccine Volume 35, Issue 28, 16 June 2017, Pages 3548-3557.

8.- Comité Asesor de Vacunas (CAV-AEP). Meningococos. Manual de vacunas en línea de la AEP [Internet]. Madrid: AEP; 04/2019. [consultado el 20/04/2019]. Disponible en: http://vacunasaep.org/documentos/manual/cap-30.

9.- Grupo de trabajo vacunación en población adulta y grupos de riesgo de la Ponencia de Programa y Registro de Vacunaciones. Vacunación en grupos de riesgo de todas las edades y en determinadas situaciones. Comisión de Salud Pública del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud. Ministerio de Sanidad, Consumo y Bienestar Social, julio 2018).

10.- Martinón-Torres F, Bernatowska E, Shcherbina A, et al. Meningococcal B Vaccine Immunogenicity in Children With Defects in Complement and Splenic Function. Pediatrics. 2018 Sep;142(3).

11.- Martinón-Torres, F. et al. Controlling pertussis: How can we do it? A focus on immunization, Expert Rev Vaccines. 2018 Apr;17(4):289-297.

12.- Dirección General de Salud Pública, Calidad e Innovación – Subdirección General de Promoción de la Salud y Vigilancia en Salud Pública, Estadística de Vacunaciones Sistemáticas Coberturas de vacunación de dosis de recuerdo con dTpa y dosis de recuerdo en adolescentes con Td. Comunidades autónomas. Año 2017.

13.- Grohskopf LA, et al. Prevention and Control of Seasonal Influenza with Vaccines: Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices—United States, 2018–19 Influenza Season. MMWR Recomm Rep 2018;67(No. RR-3):1–20.

14.- Grupo de trabajo de la Ponencia de Programa y Registro de Vacunaciones. Recomendaciones de vacunación frente a hepatitis A en grupos de riesgo. Comisión de Salud Pública del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional, 2017.

15.- Simposio: Vacunas en la adolescencia. Moraga-Llop, FA. Adolescere 2018; VI (2): 06-14.

16.- Comité Asesor de Vacunas (CAV-AEP). Hepatitis A. Manual de vacunas en línea de la AEP [Internet]. Madrid: AEP; jul/2018. [consultado el 24/05/2019].

17.- Rappuoli, R. et al. Vaccines for the twenty-first century society. Nat Rev Immunol. 2011 Nov 4;11(12):865-72.

18.- Dasari, V. et al. Designing an effective vaccine to prevent Epstein-Barr virus-associated diseases: challenges and opportunities. Expert Rev Vaccines. 2017 Apr;16(4):377-390.

19.- Chandramouli S et al. Generation of a parvovirus B19 vaccine candidate. Vaccine. 2013 Aug 20;31(37):3872-8

20.- Schleiss, Mr., Permar SR., Plotkin SA. Progress toward Development of a Vaccine against Congenital Cytomegalovirus Infection. Clin Vaccine Immunol. 2017 Dec 5;24(12).

21.- Johnston C., Gottlieb SL., Wald A. Status of vaccine research and development of vaccines for herpes simplex virus. Vaccine. 2016 Jun 3;34(26):2948-2952.

 

Bibliografía recomendada

  • Comité Asesor de Vacunas (CAV-AEP). Manual de Vacunas en línea de la AEP [Internet]. Madrid: AEP; 2019. [consultado el 01/06/2019]. Disponible en: http://vacunasaep.org/documentos/manual/manual-de-vacunas.

  • Klein J, Tan LLJ, Zimet GD. Improving Adolescent Immunization Coverage: The Time to Act Is Now. J Adolesc Health. 2017 Nov;61(5):541-543.
  • Simposio: Vacunas en la adolescencia. Moraga-Llop, FA. Adolescere 2018; VI (2): 06-14.

  • Martinón-Torres, F. et al. Controlling pertussis: How can we do it? A focus on immunization, Expert Rev Vaccines. 2018 Apr;17(4):289-297.
  • Rappuoli, R. et al. Vaccines for the twenty-first century society. Nat Rev Immunol. 2011 Nov 4;11(12):865-72.

 

 

 
 


Guía clínica sobre el uso de anticonceptivos orales en la adolescencia


 

Guía clínica sobre el uso de anticonceptivos orales en la adolescencia

G. Perkal, MJ. Rodríguez Jiménez, N. Curell Aguilá, L.Rodríguez Molinero.
Grupo de trabajo “Sexualidad y Ginecología” de la SEMA.

 

Adolescere 2018; VI (3): 52.e9-52.e16.

 

Disponible en:

https://www.adolescere.es/guia-clinica-sobre-el-uso-de-anticonceptivos-orales-en-la-adolescencia-2/

Guía clínica sobre el uso de anticonceptivos orales en la adolescencia


 

Guía clínica sobre el uso de anticonceptivos orales en la adolescencia

G. Perkal(1), MJ. Rodríguez Jiménez (2), N. Curell Aguilá(3), L.Rodríguez Molinero(4). Grupo de trabajo “Sexualidad y Ginecología” de la SEMA.
(1)Consulta de Adolescencia. Servicio de Pediatría. Hospital Santa Caterina. I.A.S. Girona.(2) Ginecóloga. Hospital Universitario Infanta Sofía Madrid. (3)Pediatra. Hospital Universitario Dexeus-Quirón.(4) Pediatra. Hospital Recoletas Campo Grande Valladolid..

 

Fecha de recepción: 1 de mayo 2018
Fecha de publicación: 15 de octubre 2018

 

Adolescere 2018; VI (3): 52.e9-52.e16

 

Resumen

Las relaciones sexuales coitales en la adolescencia se inician a edades más precoces que en el pasado y debido a las características propias de esta edad conlleva riesgos como es el embarazo y las enfermedades de trasmisión sexual. Nuestro papel como profesionales será ayudarles a disfrutar de una sexualidad segura y responsable así como atender a las demandas y dudas que nos planteen lo más precozmente posible. También debemos considerar la indicación de los anticonceptivos orales como tratamiento de la dismenorrea, los trastornos del ciclo menstrual por exceso y por defecto, la endometriosis y el síndrome del ovario poliquístico..

Palabras clave: Adolescente; Anticoncepción oral; Estrógenos; Gestágenos.

Abstract

Sexual intercourse in adolescence begins at a younger age than in the past and due to the characteristics of this age group, it carries risks such as pregnancy and sexually transmitted diseases. Our role as professionals will be to help them to enjoy a safe and responsible sexuality as well as to attend the demands and doubts that they pose to us as early as possible. We must also consider the indication of oral contraceptives as a treatment for dysmenorrhea, disorders of the menstrual cycle by excess and by default, endometriosis and polycystic ovarian syndrome.

Key words: Adolescent; Oral contraception; Estrogen; Gestagens.

Introducción

Ante una adolescente sexualmente activa, la indicación de un método anticonceptivo debe responder de manera práctica y sencilla a sus demandas y tener siempre presente tres conceptos:

Ante una adolescente sexualmente activa la indicación de un método anticonceptivo debe ser urgente, ya que puede ser la única oportunidad de evitar un embarazo o una enfermedad de transmisión sexual

  • La consulta de anticoncepción es una consulta de urgencia.
  • No se debe condicionar y/o postergar la prescripción de un anticonceptivo a la espera de exámenes o análisis sanguíneos no determinantes.
  • Puede ser la única oportunidad que tengamos para evitar un embarazo no deseado o una enfermedad de transmisión sexual.

Criterios médicos de elegibilidad de la OMS

Al indicar un método anticonceptivo debemos tener en cuenta estos criterios, que se resumen en 4 categorías:

Categoría I

No existen restricciones al uso del método.

Categoría II

Las ventajas son mayores que los inconvenientes teóricos o demostrados y pueden utilizarse dentro de determinados parámetros.

Categoría III

Condiciones en las cuales no se recomienda utilizar el método, pero, en determinados casos, pueden existir excepciones.

Categoría IV

Uso contraindicado.

Estos criterios son aplicables a todos los métodos anticonceptivos y consideran edades, patologías y situaciones especiales. Su utilización nos permitirá una práctica correcta de las diferentes opciones anticonceptivas.

Anticoncepción oral (AO)

Contraindicaciones

Contraindicaciones absolutas

  • Embarazo
  • Antecedentes de tromboflebitis o trastornos tromboembolismo venoso (TEV)
  • Enfermedad cerebrovascular
  • Coronariopatía
  • Cáncer de mama, de endometrio u otra neoplasia estrógeno dependiente
  • Cáncer hepático
  • Hemorragia genital sin diagnóstico
  • Ictericia colestásica del embarazo o previa al uso de AO
  • Diabetes mellitus con alteraciones vasculares

Contraindicaciones relativas

  • Tabaquismo
  • Dislipemias
  • Diabetes
  • Epilepsia
  • Procesos varicosos severos
  • Cefaleas
  • Melanoma / Cloasma
  • Glaucoma
  • Hipertensión arterial
  • Anemia de células falciformes
  • Interacción con drogas
  • Historia familiar de accidente cerebrovascular o infartos en menores de 50 años
  • Antecedente de fracaso o abandono de la píldora anticonceptiva

Clasificación

  • Según el contenido de estrógeno
    • AOs de altas dosis : ≥ 50 µg de etinilestradiol ( EE )
    • AOs de bajas dosis: 15, 20, 30 o 35 µg de EE o 50 µg de mestranol
  • Según el contenido de gestágeno

    ESTRANOS (derivados de la 19 nortestosterona)

    • Primera generación
      Diacetato de etinodiol, noretindrona, acetato de noretindrona, dienogest.

      GONANOS (derivados de la 19 noretindrona)

    • Segunda generación
      Norgestrel, levonorgestrel (LNG ), norgestimato combinados con 20, 30 o 35 µg de EE.
    • Tercera generación:
      Desogestrel , gestodeno combinados con 20 o 30 µg de EE.

    PREGNANOS (derivados del núcleo pregnano)

    Medroxiprogesterona, clormadinona, ciproterona.

    ANÁLOGO DE LA ESPIRONOLACTONA

    Drospirenona.

  • Preparados fásicos

    Según si los niveles del estrógeno o del gestágeno varían o permanecen constantes en el curso del ciclo.

    Hay tres regímenes diferentes:

    • Formulaciones monofásicas: donde cada tableta activa contiene una dosis constante de estrógenos y gestágenos a lo largo del ciclo.
    • Formulaciones bifásicas: en que la dosis del estrógeno se mantiene constante a lo largo de las tabletas activas pero la dosis del gestágeno aumenta en la segunda mitad del ciclo.
    • Formulaciones trifásicas: en las que la dosis de estrógenos aumentan en la mitad del ciclo para disminuir la tasa de sangrado disfuncional, mientras la dosis del gestágeno es inicialmente baja y se aumenta a lo largo del ciclo.
  • Según composición (Tabla I)
    • Combinados: estrógenos y gestágenos.
    • Gestágenos: solos.
  • Según pauta (Tabla I)
    • 21 días de tratamiento + 7 días de placebo.
    • 24 días de tratamiento + 4 días de placebo.
    • 28 días de tratamiento (gestágenos solos).
  • Según el tipo de gestágeno
    • Gestágenos con efecto antiandrogénico
    • Acetato de ciproterona: potente antiandrógeno 1.000 veces más activo que la progesterona oral. Solo está indicado como anticonceptivo en los casos de hiperandrogenismo severo y durante tiempo limitado previo a emplear otros gestágenos antiandrogénicos.

      El acetato de ciproterona solo está indicado como anticonceptivo en los casos de hiperandrogenismo severo y durante tiempo limitado previo a emplear otros gestágenos antiandrogénicos

    • Acetato de clormadinona: actividad antiandrogénica destacada. Su acción glucocorticoidea mejora la dismenorrea y su acción sobre el sistema GABA mejora la sensación de bienestar.
    • Dienogest: destacada acción antiandrogénica. Posee una potente acción anti-proliferativa sobre el endometrio que se traduce en un buen control del ciclo y en menor número de días de sangrado.
    • Drospirenona: tiene acción antiandrogénica y antimineralocorticoidea relacionada con menor retención hidrosalina y mejoría o desaparición del síndrome premenstrual leve, moderado o grave, e incluso, el trastorno disfórico premenstrual (TDP).
    • Gestágenos androgénicos
    • Levonorgestrel (LNG): tiene cierta acción androgénica y un perfil metabólico menos favorable en comparación con otros gestágenos. Tiene el mejor perfil de seguridad en riesgo de TEV junto con norgestimato y noretisterona.

      Levonorgestrel: tiene el mejor perfil de seguridad en riesgo de TEV junto con norgestimato y noretisterona

    • Desogestrel: tiene muy escasa acción androgénica. Su perfil de seguridad con respecto al riesgo de TEV es el considerado como menos favorable.
    • Gestodeno: características similares al desogestrel pero con un riesgo de TEV algo menor. Presenta una muy leve acción glucocorticoidea y antimineralocorticoidea, aunque menor que la drospirenona.
    • Norgestimato: su perfil de seguridad con respecto al riesgo de TEV es el más bajo junto con el LNG y el patrón metabólico lo aleja de los factores de riesgo de tromboembolismo arterial. Su combinación con 35µg de EE lo hace aconsejable para su uso en adolescentes, de acuerdo a las recomendaciones de la OMS en esta población.

      Norgestimato: su combinación con 35μg de EE lo hace aconsejable para su uso en adolescentes, de acuerdo a las recomendaciones de la OMS en esta población

Criterios de selección de los AO

  • Para decidir la prescripción de uno u otro AO hay que tener en cuenta determinados criterios de selección:
    • Edad

      Existen unos criterios de selección de los anticonceptivos orales: Edad, riesgo de TEV, hiperandrogenismo, dismenorrea, endometriosis, tipo de sangrado y riesgo de cáncer de endometrio, colon y ovario

    • Riesgo de TEV
    • Signos clínicos de hiperandrogenismo/ Síndrome del ovario poliquístico
    • Dismenorrea/ Síndrome premenstrual
    • Endometriosis
    • Oligomenorrea/ Sangrado menstrual excesivo
    • Riesgo de cáncer de endometrio, colon y ovario

    En las Figuras 1 y 2 se describen los algoritmos de decisión del uso de los diferentes tipos de AO.

  • A continuación se anexan las tablas II, III y IV en las que se especifican algunos de los preparados comerciales disponibles en España, los fármacos cuya eficacia se modifica con el uso de los AO y también los que son sinérgicos sobre los efectos secundarios de los mismos

Tablas y figuras

Tabla I. Tipos de anticonceptivos según pauta y composición

Modificado de Sánchez Borrego, R., Martínez Pérez, O. Guía práctica en anticoncepción oral. Basada en la evidencia. Ed. Emisa-2013.

Tabla II. Anticoncepción hormonal oral. Preparados disponibles en España

Modificado de Sánchez Borrego, R., Martínez Pérez, O. Guía práctica en anticoncepción oral. Basada en la evidencia. Ed. Emisa-2013.

Tabla III. Fármacos cuya eficacia varía con los anticonceptivos orales

Extraído de Sánchez Borrego, R., Martínez Pérez, O. Guía práctica en anticoncepción oral. Basada en la evidencia. Ed. Emisa-2013.

Tabla IV. Fármacos sinérgicos sobre los efectos secundarios de los anticonceptivos orales

Extraído de Sánchez Borrego, R., Martínez Pérez, O. Guía práctica en anticoncepción oral. Basada en la evidencia. Ed. Ed. Emisa-2013.

Figura 1. Algoritmos de decisión de uso de AO

Extraído de Pérez Campos, E., Lobo Abascal, P. “Gestágenos y Mujeres. Algoritmos de decisión”. Lab. Effik. Dic.2016.

Figura 2. Algoritmos de decisión de uso de AO en la adolescencia

Modificado de Pérez Campos, E., Lobo Abascal, P. “Gestágenos y Mujeres. Algoritmos de decisión”. Lab. Effik. Dic.2016.

Bibliografía

1. Sánchez Borrego,R., Martínez Pérez,O. Guía práctica en anticoncepción oral. Basada en la evidencia. Ed.Emisa-2013.

2. Serrano Fuster,I. “Anticoncepción en la Adolescencia”. En Fernández de la Calle,I., Parera Junyent,N., Rodríguez Jimenez,MJ. Y Sánchez Serrano,M. Guía Atención Ginecológica en la Infancia y Adolescencia. Coordinada por el grupo de Ginecología de Infancia y Adolescencia (GIA). SEGO.2013. 15:143- 151.

3. Colomé Rakoski,C., “Enfoque Clínico de los Trastornos Menstruales por Exceso : Menstruación excesiva, Frecuente o Prolongada”. En Fernández de la Calle,I., Parera Junyent,N., Rodríguez Jimenez,MJ. Y Sánchez Serrano,M. Guía Atención Ginecológica en la Infancia y Adolescencia. Coordinada por el grupo de Ginecología de Infancia y Adolescencia (GIA). SEGO.2013. 7:63- 70.

4. Fuentes Rozalén,AM., Gómez García,MT.,González Merlo,G.“Enfoque Clínico de los Trastornos Menstruales por Defecto. Amenorrea Primaria y Secundaria.” En Fernandez de la Calle,I. , Parera Junyent,N., Rodríguez Jiménez,MJ. Y Sánchez Serrano,M. Guía Atención Ginecológica en la Infancia y Adolescencia. Coordinada por el grupo de Ginecología de Infancia y Adolescencia (GIA).SEGO.2013. 8:71- 79.

5. Blanes Martínez,A., Sánchez Serrano,M.“Dismenorrea. Dolor Pélvico Agudo y Crónico. Fernández de la Calle,I., Parera Junyent,N., Rodríguez Jiménez,MJ. Y Sánchez Serrano,M. Guía Atención Ginecológica en la Infancia y Adolescencia. Coordinada por el grupo de Ginecología de Infancia y Adolescencia ( GIA).SEGO.2013. 9:81- 90.

6. Pérez Campos,E.; Lobo Abascal,P. “Gestágenos y Mujeres. Algoritmos de decisión.” Lab. Effik.Dic.2016.

 

 
 


El adolescente con enfermedad crónica digestiva.Transición de los cuidados médicos de la época pediátrica a la del adulto


 

El adolescente con enfermedad crónica digestiva.
Transición de los cuidados médicos de la época pediátrica a la del adulto

B. Espín Jaime.
Hospital Infantil Virgen del Rocío. Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. UGC Pediatría. Sevilla.

 

Adolescere 2018; VI (2): 53.e9-53.e16

 

Resumen

Toda enfermedad digestiva de curso crónico que debute en la edad pediátrica y que prevalezca durante la edad adulta debe ser objeto de un proceso de transición que además de cumplir las características generales implícitas a cualquier modelo de transición, debe incluir elementos diferenciales derivados de las singularidades propias del ámbito digestivo.

Existen recomendaciones en relación a aspectos diferenciales a tener en cuenta en la transición de pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal y enfermedad celiaca, junto a escasas indicaciones específicas sobre cómo efectuarla en pacientes con esofagitis eosinofílica.

Palabras clave: Adolescente; Gastroenterología; Enfermedad inflamatoria intestinal; Enfermedad celiaca.

Abstract

Any chronic gastrointestinal disease with pediatric onset that prevails during adulthood must be object of a transition process that in addition to fulfilling the general characteristics implicit in any transition model, must include differential elements derived from the own singularities of the digestive field.

There are recommendations regarding differential aspects to be taken into account in the transition of patients with inflammatory bowel disease and celiac disease, together with a few specific indications on how to perform it in patients with eosinophilic esophagitis.

Key words: Adolescent; Gastroenterology; Inflammatory bowel disease; Celiac disease.

 

Introducción

Los pacientes pediátricos afectos de una enfermedad crónica a medida que se aproximan a la adolescencia deben afrontar un proceso de adaptación relacionado con el traslado de una unidad pediátrica a una de adultos. Es un momento importante que lleva implícito una serie de cambios substanciales:

Los pacientes pediátricos afectos de una enfermedad crónica a medida que se aproximan a la adolescencia deben afrontar un proceso de adaptación relacionado con el traslado de una unidad pediátrica a una de adultos

  • El paso de un modelo de atención de carácter más protector y paternalista, focalizado en la familia, en el que la toma de decisiones y el cumplimiento del tratamiento se encuentran fundamentalmente a cargo de los padres, a otro más independiente, centrado en el paciente, del que se espera que sea autónomo para tomar decisiones y responsabilizarse de su tratamiento. Dicho cambio genera habitualmente muchas dudas, temores e inseguridades tanto a los pacientes como a sus familias.
  • La obligación por parte del paciente de asumir la responsabilidad de conciliar la vida social, escolar y el cuidado de su salud en una etapa en la que al adolescente con frecuencia le faltan las capacidades emocionales y madurativas necesarias para aceptar y entender por completo todos los aspectos de su enfermedad así como para cumplir adecuadamente con el régimen terapéutico.
  • El cambio en los profesionales médicos. Con frecuencia a lo largo del proceso diagnóstico y en los años posteriores se llega a desarrollar una fuerte dependencia emocional del niño y la familia con el equipo pediátrico – médicos, enfermeras, otros profesionales – lo que conduce a una resistencia a abandonar el ámbito asistencial pediátrico.

Resulta de gran importancia por ello, efectuar este proceso de una forma programada, progresiva y consensuada con el paciente y la familia, tratando así de minimizar las repercusiones que dichos cambios puedan tener en la salud del adolescente(1,2).

Resulta de gran importancia por ello, efectuar este proceso de una forma programada, progresiva y consensuada con el paciente y la familia, tratando así de minimizar las repercusiones que dichos cambios puedan tener en la salud del adolescente

Procesos de transición de patologías digestivas

Existen pocas publicaciones sobre cómo efectuar el proceso de transición de pacientes con patologías digestivas. Hay que esperar a los últimos años para encontrar recomendaciones europeas por parte de varias Sociedades Italianas de Gastroenterología en 2015(3) y de la Sociedad Británica de Gastroenterología en 2017(4). Esta última incluye además la revisión de la evidencia publicada hasta el momento y la opinión de expertos mediante el método AGREE reconociendo como principales patologías subsidiarias de un proceso de transición programada junto a las enfermedades hepáticas crónicas, la enfermedad inflamatoria intestinal (EII), la enfermedad celiaca, la esofagitis eosinofílica y los trastornos funcionales gastrointestinales complejos.

A la hora de planificar el paso a adultos, en todas ellas debemos tener en cuenta una serie de circunstancias:

  1. Existen con frecuencia variaciones en cuanto al diagnóstico, pronóstico y asistencia continuada entre la presentación pediátrica y la del adulto(4.5). Dichas diferencias son especialmente evidentes en la EII y la enfermedad celiaca. En la primera por ejemplo destaca que al debut el fenotipo es más extenso, se efectúa un mayor uso de la nutrición enteral exclusiva para el control del brote inflamatorio en los casos de enfermedad de Crohn y los procedimientos endoscópicos generalmente se llevan a cabo bajo anestesia general mientras que en la celiaquía la aproximación diagnóstica es diferente, con una tendencia a efectuar menos exploraciones endoscópicas en la edad pediátrica y una mayor preocupación sobre complicaciones del orden tumoral en el adulto.
  2. La transición se ha identificado como un periodo vulnerable donde existe un mayor riesgo de desatención en diferentes ámbitos de la salud que pueden tener repercusiones importantes. Así, tanto la asistencia a los controles médicos como la tasa de adherencia al tratamiento y las dietas de exclusión (en el caso de pacientes celiacos y con trastornos eosinofílicos) durante la adolescencia son más bajas que en otras edades o estadios del desarrollo previos, con el consiguiente riesgo de descompensación de su enfermedad de base y desarrollo posterior de complicaciones (en los casos de EII la necesidad de tratamiento quirúrgico aumenta y, al igual que en pacientes celiacos, hay una mayor frecuencia de anemia, disminución del potencial de crecimiento y de densidad mineral ósea)(4).
  3. Se han demostrado mejores resultados en la EII cuando se hace la transición programada versus si se deja al paciente a su voluntad

  4. Un objetivo importante debe ser tratar de minimizar los riesgos reseñados en el apartado anterior y en este sentido existen algunos estudios que muestran beneficios derivados de la puesta en marcha de forma planificada de un programa de transición. En 2012, Cole y colaboradores publican los datos del seguimiento de 72 pacientes diagnosticados en edad pediátrica de EII, de los que una parte fueron transferidos a servicios de adultos mediante un programa formal de transferencia y otros no, encontrando mejores tasas en los primeros en relación a la adherencia al tratamiento, el número de ingresos, la necesidad de cirugía en los dos años posteriores y la proporción de pacientes que alcanza el máximo potencial de crecimiento(6).

Barreras de la transición

La percepción del proceso por parte de las personas implicadas en él es muy diferente. Por una parte el paciente y su familia muestran con frecuencia su reticencia a un cambio que incluye no solo al personal médico referente sino también en ocasiones el centro hospitalario, los controles de la enfermedad y la forma de efectuar pruebas complementarias. El adolescente puede también experimentar un sentimiento ambivalente al desear, por un lado, ser tratado en un ambiente más adecuado a sus expectativas de independencia, pero por otro lado desconfiar de un nuevo equipo que le es ajeno. Por el contrario, los padres por regla general tratan de retrasar el paso a un gastroenterólogo de adultos al que con frecuencia perciben como alguien menos implicado o sensibilizado respecto a las necesidades sociales y personales del paciente. Realizar la transición les hace enfrentarse al hecho de que van a tener menos papel protagonista en el cuidado de su hijo pues el manejo del paciente adulto se basará fundamentalmente en el consenso entre el facultativo y el paciente.

Junto a las reticencias derivadas del adolescente y su familia, la visión que del proceso de transferencia tienen los facultativos implicados en el mismo suele dificultar aún más su adecuado desarrollo. Así, en un estudio realizado en Gran Bretaña cuyo objetivo era tratar de identificar las principales barreras existentes en un programa de transición en EII los autores pusieron de manifiesto la diferente percepción que del mismo tenían los facultativos pediátricos y los de adultos(7). Mediante cuestionario postal encontraron que el desarrollo de un programa estructurado de transición era considerado como muy importante por el 80% de los pediatras, en comparación con sólo el 47% de los facultativos de adultos (p=0.001). Una mayor proporción de gastroenterólogos de adultos identificaba una inadecuada preparación de los adolescentes a la hora de realizar la transferencia (79% vs 42%, p=0.001) siendo las principales áreas de deficiencia percibidas el desconocimiento de la enfermedad y la falta de autonomía. Ambos grupos de profesionales reconocían como principales barreras para el desarrollo de un programa de transición la falta de recursos, de tiempo y de apoyo por parte de otros servicios. Por último, tanto los pediatras (62%) como los mismos gastroenterólogos de adultos (65%) reconocían una preparación subóptima en medicina del adolescente por parte de los facultativos de adultos.

Modelos de transición

En la actualidad no existe un único modelo que sea unánimemente recomendado. Existen diferentes formatos, cuya idoneidad y eficacia dependerán de la patología, los recursos y el ámbito en el que se desarrollen. Teniendo en cuenta que no deben considerarse excluyentes, los modelos más empleados son:

Existen diferentes formatos, cuya idoneidad y eficacia dependerán de la patología, los recursos y el ámbito en el que se desarrollen

  • Intercambio de información entre el gastroenterólogo pediátrico y el digestivo de adultos sobre el historial médico más relevante del paciente. Constituye el formato más fácil pero recomendable solo como complemento a cualquiera de los dos referidos a continuación.
  • Programación de visitas conjuntas atendidas por los facultativos del área pediátrica y de adultos. El número de las mismas será variable, siendo recomendable que las primeras sean dirigidas desde el ámbito pediátrico mientras que las últimas lo sean desde el ámbito de adultos.
  • Creación de una consulta específica de transición que sirve como eje central en la preparación del adolescente para el traspaso, habitualmente coordinada por personal de enfermería especializada, y en la que participan a lo largo de un periodo de tiempo, de forma integrada, el resto de personal implicado: pediatra, gastroenterólogo de adultos, nutricionista, psicólogo…

Independientemente del modelo que se adopte de transición, el solapamiento entre la atención pediátrica y la de adultos es el elemento fundamental sobre el que vertebrar todo el proceso que debe incluir además(1,2):

  1. Individualización del proceso, en base a la experiencia local, personal, los recursos, y la geografía. Las características del entorno sanitario en el que nos movamos – nivel del centro hospitalario, recursos técnicos y profesionales disponibles – condicionaran de forma determinante los aspectos organizativos de la transición.
  2. Es difícil señalar la edad óptima de hacer la transición

  3. Flexibilidad. Es difícil definir cuál es la edad idónea para efectuar el inicio de la transición ya que si bien la edad cronológica es un factor importante, no debe ser el único factor a tener en cuenta, considerándose que otros tales como la madurez emocional y física, puntos de vista del adolescente la visión de los padres/cuidadores, el estado de actividad de la enfermedad, la adherencia al tratamiento, el grado de autonomía en el manejo de la enfermedad, así como el entorno socio-familiar son determinantes a la hora de decidir el momento adecuado.
  4. Continuidad. Es importante plantear el proceso de transición 1 ó 2 años antes de la derivación, y articularlo en 3 fases:
    • Fase I o preparatoria. Implica comenzar la educación tanto del paciente como de la familia en el proceso de transición con el objetivo de aumentar gradualmente su autonomía en el manejo de la enfermedad. Al finalizar la misma, los pacientes deberán conocer las características de su enfermedad, ser capaces de reconocer la aparición de síntomas o de las complicaciones relacionadas con la misma, así como, entender los fundamentos del tratamiento y los efectos secundarios relacionados con los fármacos prescritos. Su duración por tanto, estará muy ligada al tiempo que tarden en conseguirse estos objetivos.
    • Fase II o propiamente de transición. Debe empezar cuando se considere que el paciente está listo para ser remitido a adultos, ha alcanzado la independencia en el manejo de su enfermedad y/o ha alcanzado la madurez generalmente dentro del rango de edad entre los 16 y 20 años. Dependiendo de la enfermedad específica y de la gravedad de ésta, el momento de transición se puede alargar, ya que no es recomendable realizar la derivación cuando el paciente está inestable o en una fase aguda de la enfermedad.
    • Fase III o post-transición. El traspaso es completo aunque el pediatra debe permanecer disponible para posibles revisiones y la discusión de aspectos del caso.
  5. El papel crucial de un coordinador de transición designado para supervisar el proceso es un tema recurrente en la literatura y como ya se ha comentado, suele calificarse como el componente clave del programa permitiendo el solapamiento entre la atención pediátrica y la del adulto.
  6. Herramientas que permitan la preparación y evaluación para la transferencia (programas de educación específicos, implicación de asistentes sociales y/o psicólogos, grupos de apoyo, textos informativos, listas de verificación de habilidades, consultas conjuntas y/o multidisciplinares), cuyo empleo dependerá en gran medida de las características y recursos del centro y que van encaminadas fundamentalmente a potenciar:
  7. Dado el conocimiento que tienen los adolescentes de las nuevas tecnologías, es imprescindible usarlas en el control y educación para la salud

  8. El conocimiento de la enfermedad por parte del adolescente.
  9. La identificación de áreas de debilidad que requieran mayor soporte durante el programa de transición.
  10. La obtención de habilidades del paciente en el manejo de su enfermedad.
  11. Las tecnologías móviles y de la web han pasado a ser en la actualidad esenciales en la forma de comunicación entre adolescentes, por lo que su incorporación en la transición ofrece ventajas como más rapidez en la comunicación sobre su estado de salud, mejor y más fácil acceso a citaciones y enlaces a textos de interés relacionados con su enfermedad, todo ello a bajo coste y con la capacidad para superar la mayoría de las barreras geográficas.

  12. Abordaje de temas que ocasionan gran preocupación en el adolescente: el propio proceso de transición, la repercusión que en su imagen corporal tienen tratamientos o la propia enfermedad, el acceso a drogas, alcohol y tabaco así como las complicaciones derivadas de su consumo, la afectación en la calidad de vida y en la esfera emocional, preguntas sobre el área sexual y la posible repercusión que la patología puede tener en su futura descendencia, etc…
  13. Control mediante auditorías que deben ser regulares para localizar debilidades y facilitar mejoras e incluir la evaluación de un número de pacientes que acceden al programa, el impacto del mismo y el grado de satisfacción del paciente. La tasa de ingresos, el uso de los servicios de soporte, asistencia a las revisiones, uso de esteroides, adherencia a la medicación, satisfacción del paciente… pueden ser potenciales medidas a considerar para valorar el impacto.

Aspectos específicos de los procesos de transición en Gastroenterología

Fuera de las recomendaciones genéricas establecidas para todo proceso de transición, existen pocas que sean específicas sobre las patologías dentro del área de la Gastroenterología:

EII

Son especialmente reseñables las recomendaciones publicadas en 2002 por la Sociedad Norteamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (NASPGHAN)(8), los objetivos deseables a alcanzar en base a la edad postulados por Hait y cols en 2006(9) y las guías clínicas sobre transición en EII, también norteamericanas, publicadas en 2011(10). (TABLAS I y II)

Todos ellos hacen especial hincapié en la implicación de los profesionales en el proceso, la planificación del mismo y la necesidad de enfatizar sus beneficios. Asimismo, resaltan que debe transmitirse la necesidad de un seguimiento por un facultativo experto en una serie de problemas relacionados con la EII que normalmente no son tratados por pediatras como fertilidad, vida sexual, embarazo y prevención del cáncer colorrectal, así como de otros problemas de salud habituales en la edad adulta no relacionados directamente con la enfermedad.

Es necesario tratar temas como fertilidad, vida sexual, embarazo y prevención del cáncer colorrectal

Enfermedad celiaca

Las recomendaciones en cuanto a las características específicas del proceso de transición en el paciente celiaco se resumen en un documento de consenso publicado en 2016 realizado por un grupo de 17 expertos de 10 países (Suecia, Italia, Alemania, Noruega, Dinamarca, Holanda, Gran Bretaña, Estados Unidos, Australia e Israel) y 2 representantes de organizaciones de pacientes (Asociación de Sociedades Europeas de Celiaquía y la Fundación de Enfermedad Celiaca de Estados Unidos)(11).

En él se resaltan aspectos especialmente importantes que siempre deben plantearse ante un adolescente celiaco y que se resumen en:

  • Ofrecer información al paciente y su familia en relación a las consecuencias que puede tener la realización incorrecta de la dieta en la salud ósea, la fertilidad y el desarrollo de complicaciones tumorales (Tabla III).
  • Valoración de la necesidad de efectuar una densitometría ósea antes de efectuar el paso a una unidad de adultos en los casos de mala adherencia a la dieta de exclusión y en aquellos en los que se hayan constatado alteraciones en la densidad mineral ósea previamente.
  • De forma consensuada establecer qué medidas son necesarias en el seguimiento y si es necesario efectuar exploraciones endoscópicas. Se debe considerar la realización de una gastroscopia previa a la transición en 4 supuestos: dudas en el diagnóstico, mala adherencia a la dieta, deseo de conocer el estado histológico de la mucosa intestinal y presencia de síntomas que sugieran una enfermedad celiaca activa u otra patología.

Esofagitis eosinofílica

No se han publicado recomendaciones específicas en la esofagitis eosinofílica más allá de un programa diseñado para la transición de estos pacientes en un centro norteamericano y en el que se resaltan como elementos específicos importantes la necesidad de implicar en el proceso a alergólogos, endoscopistas y dietistas junto a la insistencia en mantener una adecuada adherencia a las medidas terapéuticas (12).

 

Tablas y figuras

Tabla I. Lista de objetivos a conseguir por parte del paciente afecto de EII y los facultativos que lo atienden

Edad

Paciente

Equipo médico

11-13 años

  • Tiene conocimientos sobre su patología
  • Identifica sus tratamientos, las dosis y los efectos adversos
  • Capacidad de utilizar un termómetro
  • Puede referir el impacto de la enfermedad sobre su vida diaria
    • Introduce la idea de futuras vistas independientes
    • Mantiene a los padres en la sala de espera durante parte de la visita

    14-16 años

    • Identifica al equipo médico
    • Conoce los nombres y objetivos de las pruebas y análisis realizados
    • Conoce su historia clínica
    • Conoce grupos sociales de apoyo a la EII
    • Comprende los riesgos de no cumplir los tratamientos
    • Comprende el impacto de determinadas drogas y alcohol sobre su enfermedad
    • Explora la actitud de los padres acerca de la toma de protagonismo por parte del paciente
    • Determina cuando el paciente quiere que sus padres estén o no en la habitación
    • Inicia el debate sobre una eventual transición
    • Dirige todas las preguntas y las exploraciones al paciente
    • Instruye al paciente sobre los nombres de la medicación y las dosis
    • Instruye al paciente acerca de cómo contactar personalmente con el equipo médico para consultas o para citaciones

    17-19 años

    • Es capaz de buscar información acerca de su enfermedad
    • Demuestra capacidad de fijar visitas médicas y de contactar con el equipo médico
    • Puede hacerse cargo de los documentos, informes, peticiones…
    • Introduce el tema de posibles barreras a la transferencia
    • Identifica posibles gastroenterólogos de adultos a los que realizar dicha transferencia
    • Estimula al paciente a reunirse y entrevistarse con el facultativo de adultos
    • Recuerda al paciente y a su familia que a partir de los 18 años el paciente tiene el derecho a hacer sus propias elecciones en lo referente a la salud

    20-23 años

    • Ha tenido contacto telefónico con su gastroenterólogo de adultos
    • Se fija una visita inicial con su gastroenterólogo en situación de estabilidad de su enfermedad
    • Provee al paciente de los informes médicos adecuados
    • Transfiere dichos informes también al facultativo encargado finalmente del seguimiento posterior

    Modificado de Haitet al(9)

    Tabla II. Recomendaciones en el proceso de transición de la EII dirigidas a los facultativos

    Recomendaciones para el gastroenterólogo pediátrico:

    • Concienciación de que la transición es un proceso dinámico que debería comenzar ya en el momento del diagnóstico.
    • Preguntar al paciente y a su familia las expectativas que tienen del proceso de transición.
    • Aportar al paciente información sobre la enfermedad y el plan de tratamiento, tanto de forma oral como de forma escrita.
    • Dar la oportunidad al paciente, cuando se considere oportuno según el grado de madurez, de ser visitados en solitario, al menos durante una parte de la consulta.
    • Crear un plan escrito de transición de manera conjunta con el paciente y su familia, revisable de manera anual.
    • Remarcar las diferencias entre los cuidados pediátricos y de los del adulto en el momento en que surgen las situaciones.

    Recomendaciones para el gastroenterólogo de adultos:

    • Tener en cuenta que el paciente pediátrico que acude a un servicio de adultos por primera vez puede no ser consciente de las diferencias entre ambos sistemas.
    • Colaborar con el gastroenterólogo pediátrico con anterioridad al momento de la transferencia (mediante la participación en las consultas de transición, sesiones clínicas informativas…).
    • Anticiparse a las preguntas de los pacientes sobre la EII, los planes de tratamiento y su impacto sobre la imagen corporal, la salud sexual, …
    • Educar al paciente en el conocimiento del sistema de salud del adulto.
    • Contemplar una posible mayor duración de las visitas en los primeros momentos del proceso.
    • Aceptar que la posibilidad de que los padres del paciente puedan querer continuar teniendo un papel importante en el cuidado de su hijo y asumir que el paciente inicialmente no pueda revisar la historia clínica sin su ayuda. Pese a que el objetivo es que el paciente alcance la autonomía y la responsabilidad, hay que tener en cuenta que el proceso puede ser gradual.

    Modificado de Leung et al(10).

    Tabla III. Objetivos específicos y temas a debatir en la transición de pacientes con enfermedad celiaca

    Objetivos a alcanzar durante la transición en la enfermedad celiaca

    • Fomentar la maduración en las habilidades de comunicación y en la toma de decisiones.
    • Permitir que el paciente asuma la responsabilidad de la autogestión médica.
    • Educación y asesoramiento del adolescente para realizar una dieta sin gluten y las consecuencias de la falta de adherencia.
    • Reconocimiento y tratamiento de problemas psicológicos: desaliento, sentirse abrumado, ansiedad sobre el futuro, y complicaciones como depresión y trastornos de la alimentación.
    • Mostrar a los pacientes como familiarizarse con el sistema de atención médica, incluidos los cambios ambientales cuando se conviertan legalmente en adultos.
    • Aumentar el conocimiento sobre la enfermedad y sus complicaciones potenciales.
    • Ayudar al adolescente a desarrollar buenos hábitos de salud y habilidades que fomenten la autonomía.
    • Abordar las ansiedades o preguntas de la familia.

    Temas a plantear durante la transición en la enfermedad celiaca

    • Educación sobre el riesgo de desarrollar complicaciones a pesar de estar asintomático.
    • Plan de atención preventiva para aumentar la salud de los adolescentes incluso por factores no relacionados con la celiaquía como el tabaquismo, el abuso de alcohol y drogas y la importancia del ejercicio físico.
    • Monitorización necesaria con controles médicos y de laboratorio.
    • Asignar tiempo y espacio para discutir con expertos sobre aspectos psicológicos ya que la enfermedad celiaca puede influir en la autoestima y autoimagen e interferir en la educación, trabajo y vida social.
    • Sexualidad y fertilidad. La adherencia dietética es especialmente importante antes de la concepción y durante el embarazo ya que las mujeres con enfermedad celiaca no tratadas son más propensas a sufrir complicaciones durante el embarazo.
    • La dieta exenta de gluten.

    Modificado de Ludvigsson et al (11).

     

    Bibliografía

    1. Cooley WC, Sagerman PJ, Barr MS, Ciccarelli M, et al. American Academy of Pediatrics, American Academy of Family Physicians and American College of Physicians, Transitions Clinical Report Authoring Group. Clinical Report—Supporting the Health Care Transition From Adolescence to Adulthood in the Medical Home. Pediatrics 2011;128:182–200.

    2. Nagra A, McGinnity PM, Davis N, Salmon AP. Implementing transition: Ready Steady Go. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2015; 100: 313–320.

    3. Elli L, Maieron R, Martelossi S, Guariso G, Buscarini E et al. Transition of gastroenterological patients from paediatric to adult care: a position statement by the Italian Societies of Gastroenterology. Dig Liver Dis 2015; 47(9): 734-40.

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    7. Sebastian S, Jenkins H, Mccartney S, et al. The requirements and barriers to successful transition of adolescents with inflammatory bowel disease: differing perceptions from a survey of adult and paediatric gastroenterologists. J Crohns Colitis 2012;6:830–44.

    8. Baldassano R, Ferry G, Griffiths A, Mack D, Markowitz J, Winter H. Transition of the patient with Inflammatory Bowel Disease from pediatric to adult care: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002; 34: 245-8.

    9. Hait E, Arnold JH, Fishman LN. Educate, communicate, anticipate. Practical recommendations for transitioning adolescents with IBD to adult health care. Inflamm Bowel Dis 2006;12:70-3.

    10. Leung Y, Heyman MB, Mahadevan U. Transitioning the adolescent inflammatory bowel disease patient: guidelines for the adult and pediatric gastroenterologist. Inflamm Bowel Dis 2011; 17: 2169–73.

    11. Ludvigsson JF, Agreus L, Ciacci C, et al. Transition from childhood to adulthood in coeliac disease: the Prague consensus report. Gut 2016;65:1242–51.

    12. Dellon ES, Jones PD, Martin NB, et al. Health-care transition from pediatric to adult-focused gastroenterology in patients with eosinophilic esophagitis. Dis Esophagus 2013; 26: 7–13.

     

     

     
     


    Epilepsia en el adolescente


     

    Epilepsia en el adolescente

    P. Tirado Requero.
    Médico adjunto. Servicio Neurología. Hospital Universitario Infantil La Paz.

     

    Fecha de recepción: 28 de enero 2018
    Fecha de publicación: 28 de febrero 2018

     

    Adolescere 2018; VI (1): 44-50

     

    Resumen

    La adolescencia es una edad estrechamente relacionada con la epilepsia, tanto por la desaparición de algunos síndromes epilépticos (Epilepsia Ausencia de la infancia y la Epilepsia Rolándica Benigna de la Infancia), como por el debut de otros (Epilepsia Mioclónica Juvenil y Epilepsia Ausencia Juvenil). La respuesta global a los fármacos antiepilépticos es buena, hasta un 70% lograrán un control completo de las crisis (58% con un solo fármaco), similar a la población general, pero con peores respuestas en el sexo femenino y una alta tasa de incumplimiento terapéutico (hasta el 35%).Es muy frecuente la comorbilidad psiquiátrica y social, presentando hasta un tercio de los pacientes Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad. Además algunos síndromes epilépticos, como la Epilepsia Mioclónica Juvenil, se asocia con otras patologías psiquiátricas. Los síntomas ansiosos y depresivos, así como la percepción de peor calidad de vida, guarda estrecha relación con la forma en que la familia enfoca y vive la enfermedad del paciente.

    Palabras clave: Adolescente, Epilepsia, Epilepsia Mioclónica Juvenil (EMJ), Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad, ansiedad, depresión.

    Abstract

    Adolescence is a crucial age for epilepsy, as it marks the disappearance of some epileptic syndromes (Childhood Absence Epilepsy and Benign Rolandic Epilepsy of Childhood), as well as the onset of others (Juvenile Myoclonic Epilepsy and Juvenile Absence Epilepsy).
The overall response to antiepileptic drugs is good, as up to 70% will achieve complete control of seizures (58% with a single drug), similar to the general population, but with worse response in the female sex and with a high rate of noncompliance to therapy (up to 35%).
 Psychiatric and social comorbidities are very common, as up to a third of patients will also present Attention Deficit Hyperactivity Disorder. In addition, some epileptic syndromes, such as Juvenile Myoclonic Epilepsy, are associated with other psychiatric disorders. Symptoms of anxiety and depression, as well as the perception of worse quality of life, are closely related to the way in which the family deals with the patient’s illness.

    Key words: Adolescent, Epilepsy, Juvenile Myoclonic Epilepsy (JEM), Attention Deficit Hyperactivity Disorder, anxiety, depression.

    Introducción

    La adolescencia es una edad estrechamente relacionada con la epilepsia, tanto por la desaparición de algunos síndromes epilépticos, como por el debut de otros

    La epilepsia es común en niños y adolescentes con una prevalencia de 3.2-5.5 / 1000. El conocimiento de los síndromes de epilepsia que remiten antes de la adolescencia, persisten durante la adolescencia o comienzan en la adolescencia es fundamental para el tratamiento de este grupo de edad.

    Poco se sabe sobre el efecto intrínseco de la pubertad en la etiopatogenicidad de la epilepsia, pero se han podido observar relaciones con los cambios hormonales en los individuos, como la asociación de las crisis con el ciclo menstrual durante muchos años. En general, no se cree que la pubertad influya en la frecuencia de las convulsiones. Sin embargo, si se piensa que el estrógeno aumenta la actividad epileptiforme; así como la testosterona y la progesterona disminuyen las descargas epileptiformes. Estos efectos están mediados por la transmisión del ácido gammaaminobutírico (GABA)(1).

    Independientemente de los factores biológicos que determinen el inicio de algunos síndromes epilépticos en la adolescencia, ó el final de otros típicos de la infancia, la presencia de esta enfermedad en esta etapa tan vulnerable del desarrollo físico y emocional del individuo, exige al médico responsable un conocimiento profundo de la evolución de la enfermedad, respuesta esperada al tratamiento, dificultades en la adherencia y posible aparición de síntomas cognitivos, atencionales, emocionales y sociales.

    Los síndromes que más frecuentemente debutan en la infancia y desaparecen en la adolescencia son la Epilepsia Ausencia de la infancia y la Epilepsia Rolándica Benigna de la Infancia

    A continuación vamos a exponer las características de la epilepsia en la adolescencia siguiendo el esquema:

    Epilepsia de nueva aparición en la adolescencia

    Evolución de las epilepsias infantiles en la adolescencia

    Epilepsia y TDAH

    Efectos cognitivos de la medicación y adherencia al tratamiento

    Marco psicológico

    Epilepsia de nueva aparición en la adolescencia

    Por el contrario, es frecuente el debut de otros que pueden perdurar en la edad adulta, los más representativos de los cuales son la Epilepsia Mioclónica Juvenil y Epilepsia Ausencia Juvenil

    Existen síndromes específicos de epilepsia que característicamente comienzan durante la adolescencia y pueden implicar una carga neurológica significativa. El conocimiento de estos síndromes es importante en el tratamiento e implicaciones pronosticas, que generalmente se extienden hasta la edad adulta.

    Las epilepsias idiopáticas generalizadas son el grupo más frecuente con inicio en la adolescencia. Estos son probablemente de origen poligénico y representan un continuo biológico. La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es la forma más común. Otras relevantes que detallamos a continuación son: epilepsia ausencia juvenil, epilepsia con ausencias mioclónicas y epilepsias focales frecuentes como la Epilepsia occipital de la infancia de tipo tardío (tipo Gastaut) y la Epilepsia frontal nocturnas autosómica dominante.

    Epilepsia mioclónica juvenil: es la más frecuente. Se inicia entre los 12-18 años de edad(2) y se caracteriza por crisis a los pocos minutos de despertar, de tipo mioclónico y de predominio en hombros y manos, sin alteración de conciencia. La gran mayoría de los pacientes presentan crisis tónico-clónicas generalizadas en relación con la privación de sueño, alcohol o la menstruación. Algunos asocian también ausencias.

    El EEG ictal muestra actividad de base normal con paroxismos generalizados punta onda y polipunta onda a 3-5 Hz.

    Aproximadamente 5-15% fueron diagnosticados previamente de Epilepsia Ausencia de la Infancia que remitió completamente, y hasta un tercio tienen antecedentes familiares de epilepsia.

    Está demostrada la alta asociación de algunos síndromes de epilepsia presentes a esta edad (Epilepsia Ausencia Infantil, Epilepsia focal no lesional y Epilepsia Mioclónica juvenil) con comorbilidad psiquiátrica y social

    Se ha considerado durante muchos años como un trastorno de por vida con una alta tasa de recurrencia al retirar los fármacos antiepilépticos(3) sin embargo, hasta un 25 % puede permanecer libre de crisis tras la retirada(4). Además, las convulsiones mioclónicas a menudo pueden disminuir o desaparecer en la cuarta década. Sin embargo, se observa un curso farmacorresistente hasta en el 15%.

    Está demostrada la existencia de comorbilidad asociada y efectos sociales negativos sin relación directa con las crisis. Su naturaleza puede ser conductual, cognitiva, y psiquiátrica, produciendo consecuentemente problemas escolares y sociales tempranos.

    En la edad adulta(5) se han observado mayor prevalencia de trastornos psiquiátricos, dificultades para mantener relaciones sociales y de pareja, embarazo no deseado y desempleo.

    Esta afectación neuropsicológica y social se ha observado también en la Epilepsia Ausencia de la Infancia y en la Epilepsia focal no lesional.

    Epilepsia de ausencia juvenil: inicio en torno a los 10 años, pero puede darse desde los 5 hasta los 20 años. Cursa con ausencias típicas, menos frecuentes que las de la infancia. Además, hay otros tipos de crisis asociadas: tónico-clónicas (80% de los casos) y mioclónicas (20%). El EEG ictal se caracteriza por una punta-onda lenta generalizada a más de 3 Hz.

    La tasa de remisión a los 5 años es de 56-65%(6,7) generalmente ocurre de 3 a 8 años después del inicio de las crisis. Sin embargo, en un tercio restante, las crisis persisten, o evolucionan a Epilepsia Mioclónica Juvenil en el 5-15%.

    Es importante hacer un diagnóstico diferencial con otras epilepsias de diferente pronóstico como la epilepsia mioclónica, epilepsia con mioclonía palpebral (síndrome de Jeavon), mioclonía perioral con ausencia, así como ausencias asociadas con enfermedad metabólica específica (deficiencia del transportador de glucosa) o anomalías cromosómicas (anillo cromosoma 20, microdeleción 15q13.3).

    Las dificultades neurocognitivas leves se presentan con relativa frecuencia(8) e incluyen déficits cognitivos sutiles y dificultades lingüísticas, TDAH o trastornos afectivos / de ansiedad. Parece haber un riesgo mayor con la duración más larga de la enfermedad y una frecuencia de crisis más alta.

    Epilepsia occipital de la infancia de tipo tardío (tipo Gastaut): inicio en torno a los 8 años con crisis frecuentes que se caracterizan por una clínica visual con alucinaciones, amaurosis, desviación ocular…, puede haber generalización secundaria y, en algunos casos, queda una cefalea residual migrañosa. El EEG interictal se suele encontrar alterado con complejos punta-onda en regiones occipitales o temporales posteriores activados con el cierre ocular. Se recomienda tratamiento con carbamacepina o clobazam(9).

    Epilepsia frontal nocturna autosómico dominante: crisis nocturnas distónicas, muy frecuentes por las noches, con manifestaciones al despertar de expresión de terror, automatismos o hiperquinetismo. Pueden generalizarse. Para diagnosticarlas es necesario hacer un EEG de sueño, en el que se objetiva alteraciones epileptiformes y crisis de origen frontal.

    Evolución de las epilepsias de la infancia en el adolescente

    A continuación expondremos los síndromes epilépticos de inicio en la infancia, y su evolución en la adolescencia: epilepsia benigna con puntas centrotemporales ó epilepsia rolándica benigna de la infancia (ERBI), epilepsia focal no lesional en niños normales (NLFN) y la epilepsia ausencia de la infancia (EAI).

    La respuesta global a los fármacos antiepilépticos es buena, hasta un 70% lograrán un control completo de las crisis (58% con un solo fármaco)

    ERBI es un síndrome epiléptico que en la mayoría de los casos evoluciona a la remisión antes de la edad adulta, generalmente en la adolescencia. También un porcentaje alto (65%) de los pacientes con epilepsia de ausencia infantil (EAI) logran la remisión completa. Sin embargo, el 15% de los pacientes con EAI que remiten inicialmente durante sus años de infancia más tarde desarrollan epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) como adolescentes(10).

    Una minoría significativa de NLFN (~ 35%) y la mayoría de los pacientes con Epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) continúan teniendo epilepsia activa en la edad adulta. Además, los pacientes con EAI, EMJ y NLFN corren el riesgo de sufrir una serie de resultados sociales adversos significativos que requieren asesoramiento y asesoramiento continuo.

    Epilepsia Ausencia Infantil: aparición de crisis de ausencia muy breves y repetidas a partir de los 3 años de edad, con un pico de incidencia entre los 5-7 años, en niños con desarrollo piscomotor previo normal.

    En ocasiones resulta complicado hacer el diagnóstico diferencial con la Epilepsia Ausencia Juvenil, puesto que en ambas el tipo de crisis más frecuente son las ausencias. Además del punto de corte de la edad en 10 años, otras características que las diferencian son la mayor frecuencia de crisis tónico clónica generalizadas y mioclonías en la EAJ con respecto a la EAI, y la menor frecuencia de ausencias (en la EAI son diarias). En el EEG de ambas aparece la punta onda generalizada, en la infantil a un ritmo de 3 Hz, en la juvenil más lenta(10).

    El fármaco de elección es VPA ó ESM. Las crisis se controlan en un 90%, con un riesgo de recurrencia en la retirada del 16%. Los casos que no remiten suelen evolucionar a Epilepsia Mioclónica Juvenil.

    Epilepsia rolándica benigna de la infancia (ERBI): se caracteriza principalmente por convulsiones nocturnas al inicio del sueño o justo antes del despertar. En el 75% de los casos, el trastorno comienza entre los 7 y 10 años de edad. Durante la fase activa, se pueden observar dificultades cognitivas, lingüísticas y de comportamiento de intensidad mínima a moderada. En todos los casos, la asistencia médica, educativa y psicológica (si es necesaria) con apoyo a los pacientes y las familias es importante y debe revisarse periódicamente durante la infancia.

    Menos del 2% de los pacientes tienen un curso más severo asociado con dificultades para controlar las crisis, y de forma excepcional evolucionan a una encefalopatía epiléptica (Punta onda continua durante el sueño lento). La remisión ocurre generalmente dentro de los 3-4 años del inicio y casi siempre antes de los 16 años(11) . El pronóstico es excelente, independientemente del tratamiento antiepiléptico. Además, un reciente estudio poblacional encontró que 30 años después del diagnóstico inicial de ERBI, todos los pacientes estaban en remisión completa sin medicamentos antiepilépticos (12). Las variables sociales de educación, empleo, pobreza, trastornos psiquiátricos, aislamiento, matrimonio y divorcio eran similares a los de la población general. Aunque las dificultades cognitivas ocasionales fueron evidentes durante la fase activa de su epilepsia en la infancia, estas no parecen tener efectos significativos a largo plazo. En general, los neurólogos o psiquiatras no siguen ni tratan a los adultos jóvenes con ERBI por problemas sociales o médicos relacionados con la epilepsia.

    Epilepsia focal no lesional en niños sin discapacidad intelectual (NLFN) Este grupo de epilepsia se presenta con crisis focales (tanto en la semiología como en el electroencefalografía [EEG]) sin alteración ni lesión en la neuroimagen, con un examen neurológico y una inteligencia normal. Los jóvenes con NLFN representan del 20 al 30% de los niños con epilepsia(13-14).

    Después del seguimiento a largo plazo (>10 años después del diagnóstico inicial), dos tercios alcanzarán la remisión total (definida como al menos 5 años sin necesidad de medicamentos antiepilépticos)(13-14). En los que permanecen las crisis, la mitad pueden llegar a ser farmacorresistentes. El curso de la epilepsia puede seguir a menudo un patrón recurrente y remitente. Cuando existe una lesión y / o causa conocida, la evolución y el pronóstico es peor. La diferencia en la probabilidad de remisión a largo plazo es de alrededor del 65% frente al 35%(5).

    Al igual que EAI y EMJ, las complicaciones sociales no relacionadas con los ataques y las comorbilidades se observan con frecuencia en el NLFN(15-16). Estos problemas pueden preceder al diagnóstico inicial de epilepsia u ocurrir temprano en el curso de la patología, e incluyen problemas escolares tempranos(14-17-18) y problemas conductuales, cognitivos, psiquiátricos y psiquiátricos.

    Estos problemas a menudo persisten en la adolescencia media y hasta el 67% tienen mayores dificultades en la edad adulta(5) incluyendo la imposibilidad de graduación en secundaria, un trastorno psiquiátrico diferente del trastorno de déficit de atención (ADHD), dificultades para mantener relaciones sociales y de pareja, embarazo no deseado y desempleo.

    La epilepsia del lóbulo temporal asociada con la esclerosis del hipocampo. La historia clínica característica, la semiología de las convulsiones y los hallazgos de la resonancia magnética han permitido establecer un síndrome de epilepsia. La aplicación de estos mismos criterios a niños y adolescentes revela que la esclerosis del hipocampo es la lesión más común responsable de su epilepsia del lóbulo temporal intratable. La esclerosis del hipocampo probablemente esté infradiagnosticada en niños. La seguridad y eficacia de la cirugía de epilepsia en el grupo de edad es excelente.

    Epilepsia y TDAH

    El Trastorno por Déficit de Atención e hiperactividad es muy frecuente en la población adolescente epiléptica, hasta un tercio de estos pacientes presentarán síntomas compatibles

    Alrededor de un tercio de los niños y adolescentes con epilepsia también tienen trastorno de hiperactividad / impulsividad con déficit de atención (TDAH). La posible relación entre epilepsia y TDAH aún no está clara, y los síntomas de TDAH (como falta de atención, hiperactividad, trastornos del comportamiento) se consideran con frecuencia como efectos adversos de los fármacos antiepilépticos (FAE).

    Debido a que el TDAH afecta significativamente la calidad de vida de los pacientes con epilepsia, el manejo clínico de este trastorno neuropsiquiátrico debe ser una prioridad(19). El metilfenidato es eficaz en la mayoría de los niños y adolescentes con síntomas de TDAH y epilepsia comórbida, sin un aumento significativo del riesgo de convulsiones, aunque los datos son todavía limitados con pocos ensayos controlados.

    Otro factor importante en el manejo de un adolescente con epilepsia y TDAH es la influencia de los Fármacos antiepilépticos en los síntomas atencionales, conductuales ó cognitivos(20).
    A continuación enumeramos los más relevantes:

    Si el paciente asocia TDAH con epilepsia, estaría indicado el tratamiento con psicoestimulantes, con un control más estrecho de la epilepsia y de los fármacos antiepiléptico, algunos de los cuales pueden exacerbar los síntomas conductuales y atencionales

    El fenobarbital es el medicamento reportado con mayor frecuencia como inductor de los síntomas de TDAH, seguido de topiramato, ácido valpróico y fenitoína en menor grado. El perampanel puede conducir a una alta incidencia de comportamiento hostil / agresivo, que aumenta con dosis más altas.

    Otros medicamentos que pueden ejercen efectos favorables sobre el comportamiento son la lacosamida, Carbamazepina y lamotrigina; estos 2 últimos también pueden mejorar la concentración.

    La gabapentina y la vigabatrina tienen efectos adversos limitados sobre la cognición.

    Terapia antiepiléptica en el adolescente

    Es difícil hacer una aproximación al perfil de respuesta al tratamiento en un adolescente con epilepsia, puesto que esto va a depender del tipo de epilepsia, del fármaco empleado y de las características físicas emocionales y sociales.

    Sin embargo se han realizado estudios en diferentes series de pacientes que debutaron con epilepsia entre los 12 y los 16 años y se han observado patrones evolutivos significativos en el primer año de seguimiento.

    Hasta un 58 % de los pacientes se controlaron con una sola medicación en el primer año y 13% necesitaron al menos dos medicamentos para controlar las convulsiones.

    El 16% de los pacientes tuvieron al menos 1 ataque el año anterior. Se observó una alta asociación a un diagnóstico de epilepsia mioclónica juvenil, la presencia de convulsiones ó crisis mioclónicas coexistentes, la edad <o = 14.5 años en el momento del diagnóstico inicial y la presencia de problemas de cumplimiento(1).

    El sexo femenino y la presencia de problemas de cumplimiento se asociaron con mayor probabilidad de aparición de crisis. Hasta un 35% de los adolescentes en tratamiento con fármacos antiepilépticos reconocieron no haber tomado el tratamiento en el mes previo a la visita.

    Las peores respuestas se observan en el sexo femenino y en los pacientes que no mantienen una buena adherencia al tratamiento (hasta el 35% de los adolescentes reconocen no haber tomado en alguna ocasión el tratamiento en el último mes)

    Por lo general, se puede esperar un buen resultado para la epilepsia de inicio en la adolescencia a corto plazo.

    Marco psicológico

    Los adolescentes refieren síntomas ansiosos y depresivos en relación al padecimiento de la epilepsia, así como peor calidad de vida

    La epilepsia durante la adolescencia puede impedir el desarrollo de la independencia psicosocial y los procesos biológicos típicos de maduración. En los estudios psicológicos realizados a adolescentes y familiares, se ha observado que la patología que prevalece en los pacientes es la ansiedad y la depresión, y que está íntimamente ligado a la percepción de enfermedad de la familia. Además los adolescentes refieren una calidad de vida significativamente peor en comparación con otros adolescentes que no padecen la enfermedad.

    En estudios que examinaron en paralelo las experiencias y percepciones de pacientes adolescentes con epilepsia y sus cuidadores, se observó que informaron de manera similar en casi todos los dominios(21), condiciones comórbidas, adherencia a las terapias, productividad, uso estimado de los tratamientos de rescate y relación con el médico. Estos resultados nos arrojan información muy valiosa de la trascendencia de la vivencia familiar en el adolescente. Aunque el paciente haya traspasado la niñez, el peso de la emoción familiar sigue siendo la clave en su percepción de la enfermedad.

    Estos síntomas guardan una estrecha relación con la forma en que la familia enfoca y vive la enfermedad del paciente

    La presencia de la epilepsia durante la adolescencia, sea de inicio en este periodo ó presente desde la infancia, está relacionado con un incremento significativo de la depresión y la ansiedad en el paciente y la familia(22) .La ansiedad social es el síntoma de ansiedad predominante, mientras que el estado de ánimo irritable y la desesperación son los síntomas más frecuentes de la depresión. Los síntomas depresivos se asocian a la mayor preocupación de los padres sobre la condición del niño y su futuro, así como menor bienestar de la familia. La gravedad y la duración de la epilepsia y la polifarmacia están asociadas con la preocupación de los padres y el bienestar de la familia, pero no con la ansiedad y la depresión en los niños.

    Los estudios neuropsicológicos de la adolescencia recomiendan el desarrollo de programas de manejo de la epilepsia centrado en los adolescentes para ayudar a aliviar las preocupaciones del paciente y también a controlar de forma independiente su epilepsia a medida que pasan a la edad adulta.

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    Síncopes en la adolescencia

     

     

    Síncopes en la adolescencia

    A.J. Cartón Sánchez, F. Gutiérrez-Larraya Aguado.
    Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid.

     

    Fecha de recepción: 14 de diciembre 2017
    Fecha de publicación: 28 de febrero 2018

     

    Adolescere 2018; VI (1): 12-23

     

    Resumen

    El síncope es un síntoma habitual de presentación inicial en la adolescencia que motiva frecuentes consultas, tanto en urgencias como de manera ambulatoria. Aunque las causas más habituales en este grupo de edad tienen comportamiento y evolución benigna (síncope neurocardiogénico, vasovagal o neuralmente mediado), el clínico debe identificar por la forma de presentación y por los hallazgos de pruebas complementarias básicas (típicamente el ECG) aquellas raras enfermedades que suponen un riesgo para la vida, que se deben fundamentalmente a causa cardiaca (cardiopatía estructural y arritmias). Si el mecanismo neurocardiogénico no es claro, la ausencia de síntomas prodrómicos, la presentación a mitad de un esfuerzo, nadando o desencadenada por un ruido fuerte o un sobresalto, el uso de medicación con efecto cardiovascular, la exploración física anormal o los antecedentes familiares de muertes súbitas o cardiopatías en jóvenes deben alertar de la posible presencia de una causa cardiaca. En esta revisión, insistimos en la evaluación y orientación diagnóstica inicial del síncope en el adolescente y exponemos los tratamientos actualmente propuestos..

    Palabras clave: Síncope vasovagal, síncope neurocardiogénico, síncope de causa cardiaca, adolescente.

    Abstract

    Syncope very often presents first during adolescence and warrants medical advice, both in emergency and ambulatory settings. Evolution and outcome of adolescents with usual causes of syncope are benign (neurocardiogenic syncope); however, clinicians must identify life-threatening, rare conditions with history and ECG findings at presentation, mainly due to structural and arrhythmic heart disease. If neurocardiogenic mechanism is uncertain, caution about a cardiac cause of syncope must be taken when there is absence of prodromic symptoms, the syncope occurs during exercise of after a loud noise or startling, the patient is under drugs with cardiovascular effects, the examination has abnormal findings, or a family history of sudden death or heart disease in the young exists. Here, emphasis is made on the initial assessment and diagnostic approach of syncope in the adolescent, and the present-day measures for treatment and prevention are reviewed.

    Key words: Vasovagal syncope, neurocardiogenic syncope, cardiogenic syncope, adolescent.

    Introducción

    El síncope (de συγκοπή, que hace referencia a un corte, o a una interrupción) es la pérdida súbita, completa y transitoria de la conciencia, asociada a pérdida de tono postural, que se sigue de una recuperación espontánea, rápida y completa de la misma, y que se origina por hipoperfusión global cerebral abrupta. La conciencia se entiende como la capacidad de mantener un estado de vigilia y desarrollar respuestas adecuadas a estímulos externos, con conservación del tono postural. En el presíncope, que es la sintomatología que puede preceder al síncope (visión en túnel, inestabilidad…), no aparece la pérdida completa de conciencia pero sí las alteraciones del tono postural.

    En esta definición de síncope se concretan explícitamente características diferenciales de enfermedades y mecanismos causantes. Así, no suelen tener instauración súbita (10-20s) las alteraciones de la conciencia de causa metabólica, tóxica, ictal o psicógena; pérdidas no completas de la conciencia aparecen en los ictus, las alteraciones psicógenas o los drop attacks, donde sólo se produce una caída (estos últimos tienen un origen vestibular); la pérdida prolongada de la conciencia es típica de los comas, las intoxicaciones y los accidentes cerebrovasculares; en las epilepsias, puede existir una alteración de la conciencia sin pérdida del tono postural y sin rápida recuperación; finalmente, la pérdida transitoria de conciencia puede deberse a otras causas que no impliquen hipoperfusión cerebral, como la hipoxemia, los traumatismos craneoencefálicos, la epilepsia, intoxicaciones o metabolopatías.

    En la evaluación inicial del síncope, debemos descartar su origen potencialmente grave para la vida del paciente, que procede de causas cardiacas, tóxicas y metabólicas, generalmente poco frecuentes pero cuya presentación orientativa debe identificarse.

    Epidemiología

    La adolescencia es la edad típica de presentación del síncope, y es raro encontrarlos en niños menores de 7 años

    Los síncopes son un síntoma muy frecuente en la población general pediátrica: un 20% de niños, aproximadamente, experimenta un episodio antes del final de la adolescencia (y 30-40% de la población, al menos, un episodio antes de los 60 años)(1,2). Si bien muchos no acuden para su evaluación, existen tasas de incidencia publicadas en torno a 125 por 1000 pacientes que solicitan atención médica (con una razón cercana al doble de niñas sobre niños)(1). En los estudios epidemiológicos, el primer episodio no suele ocurrir en los niños menores de 7 años(3). Por otra parte, en la adolescencia, el pico de incidencia de mujeres suele ser más tardío que en hombres (17 años vs. 12 años). Son habituales las recurrencias en el mismo paciente, pero en general las motivos causantes evolucionan de forma favorable en niños. Los espasmos del sollozo pueden preceder a los síncopes neuralmente mediados (también denominados neurocardiogénicos o vasovagales), que son el tipo de síncope más frecuente en niño.

    Fisiopatología y clasificación

    El síncope de causa cardiaca se produce por la disminución del gasto cardiaco y la perfusión cerebral en lesiones estructurales y arritmias inestables

    La hipoperfusión cerebral transitoria que origina los síncopes se explica por factores hemodinámicos y neurológicos que se encuentran alterados en distintas circunstancias.

    (1) Existe una disminución del retorno venoso sistémico o de la resistencia vascular sistémica en los síncopes neuralmente mediados, la exposición prolongada a ambientes calurosos, la toma de fármacos vasodilatadores, en algunas neuropatías autonómicas, en la deshidratación o en las hemorragias intensas.

    (2) Son causantes primarios de disminución del gasto cardiaco las arritmias cardiacas, fundamentalmente las ventriculares sostenidas, la disfunción ventricular de cualquier etiología, algunas valvulopatías u obstrucciones en los tractos de salida ventriculares y el derrame pericárdico que aparece en las pericarditis y otras enfermedades del pericardio.
    Las arritmias cardiacas pueden estar predispuestas genéticamente (en canalopatías como el síndrome de QT largo o el síndrome de Brugada, que favorecen la aparición de taquicardias ventriculares polimorfas hemodinámicamente inestables, a veces en relación con procesos febriles; o en miocardiopatías como la hipertrófica), o ser consecuencia secuelar, adquirida, de intervenciones sobre el corazón (como las que aparecen, por ejemplo, durante el seguimiento de los pacientes con tetralogía de Fallot). La presentación como síncope de las taquiarritmias supraventriculares no es habitual; de forma muy infrecuente, en los pacientes con preexcitación, la conducción por la vía accesoria de una arritmia auricular focal puede conducir a arritmias ventriculares causantes de síncope o muerte súbita. En la disfunción ventricular, en la estenosis aórtica o en otras formas de obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo (miocardiopatía hipertrófica obstructiva) existe una limitación al volumen sistólico eyectado por el ventrículo izquierdo, lo que, en circunstancias de mayor exigencia del organismo, puede verse insuficiente, y ocasionar la disminución del gasto sistémico y cerebral con hipotensión arterial. En los derrames pericárdicos, sobre todo si la instauración ha sido rápida, existe un compromiso del llenado de las cámaras cardiacas que deriva en una disminución del gasto sistémico.

    (3) El aumento de la resistencia local al flujo sanguíneo cerebral aparece de forma aguda en pacientes con hiperventilación extrema (ansiedad, simulación), por producir una hipocapnia aguda que ejerce de estímulo vasoconstrictor local.

    El síncope vasovagal se produce por una respuesta inapropiada y transitoria de bradicardia y/o hipotensión ante estímulos habitualmente identificables

    La Sociedad Europea de Cardiología propone una clasificación de los tipos principales de síncope atendiendo a su origen y mecanismo(4) (Tabla I). Entre los mecanismos más relevantes, nos podemos detener en el de la causa más frecuente de síncope en la adolescencia. En el síncope por disfunción transitoria del sistema vegetativo, vasovagal, neurocardiogénico o neuralmente mediado, aparece una respuesta de bradicardia y/o hipotensión que ocasiona la hipoperfusión cerebral transitoria. Integrando la llegada de distintos estímulos (corticales, cardiacos, pulmonares, gastrointestinales, génito-urinarios…), el núcleo del tracto solitario en el tronco del encéfalo modula una respuesta cardiovascular inapropiada y transitoria a través de eferencias simpáticas y parasimpáticas que modifican el cronotropismo cardiaco y el tono vascular, lo que pone en marcha, a su vez, contramedidas fisiológicas (taquicardización y aumento del tono vascular) que tienden a recuperar la situación basal y, así, la reintegración de la conciencia.
    Este tipo de síncopes tiene, por tanto, unas características definitorias establecidas: (1) suceden en bipedestación mantenida al menos 30 s, o tras exposición a estrés emocional, dolor o entornos médicos (aferencias autonómicas); (2) Se caracterizan por diaforesis, sensación de calor, náuseas y palidez (eferencias simpáticas y parasimpáticas); (3) se asocian a hipotensión y bradicardia relativa (respuesta cardiovascular inapropiada que causa la hipoperfusión cerebral); (4) se siguen de fatiga(5).

    Evaluación

    — La anamnesis personal y familiar, junto a la exploración física, identifican en la inmensa mayoría de los casos el origen del síncope, y orientan, seleccionan e incrementan el rendimiento de la solicitud de pruebas complementarias en el adolescente y niños mayores con síncope, y podrían estratificar el riesgo asociado a las causas potencialmente graves para la vida.

    La descripción del evento es central en la elucidación del mecanismo, y debe considerar las limitaciones del propio paciente para describirlo, por lo que se debe disponer de un testigo del momento que pueda describir elementos útiles para el clínico. El evaluador debe preguntar por el inicio, el desarrollo y la recuperación del proceso. Debe definirse la posición corporal en que se encontraba el niño o adolescente (decúbito, sedestación o de pie) y el nivel o tipo de actividad que realizaba (reposo, cambio postural, durante o tras ejercicio, durante o inmediatamente tras orinar, defecar, toser o tragar), si había factores predisponentes (lugares abarrotados o calurosos, bipedestación prolongada, postprandial) o precipitantes (miedo, dolor intenso, movimientos cervicales; ruidos fuertes o sobresaltos). El paciente ha de responder por la presencia de síntomas prodrómicos (sensación de calor, náusea, desvanecimiento, cambios visuales) o concomitantes. La combinación “ausencia de pródromos, síncope a mitad del esfuerzo y dolor torácico o palpitaciones antes del síncope” es muy específica de causa cardiaca, pero no así las palpitaciones aisladamente(6). Se debe preguntar al testigo del evento sobre la forma de la caída (desplome, caída progresiva arrodillándose), el color de la piel del paciente durante el síncope (palidez, cianosis, rubefacción), la duración de la pérdida de conciencia, si el patrón respiratorio se modificó (ronquido), si existieron movimientos anormales (tónicos, clónicos, tónico-clínicos, mioclonías, automatismos), cuánto duraron y qué relación temporal tuvieron con el síncope, si hubo mordeduras en la lengua y si había presenciado con anterioridad un accidente o traumatismo sobre el paciente. Sobre el fin del síncope, es conveniente saber la situación en que queda el paciente (náuseas, vómitos, sudoración, sensación de frío, confusión, mialgias, color de piel, lesiones, dolor torácico, palpitaciones, incontinencia urinaria o fecal). Deben reflejarse, además, los antecedentes personales y familiares de enfermedades neuropsiquiátricas y cardiovasculares, sobre todo las de aparición en familiares de primer grado y edad joven (<40-50 años). Hay que reseñar la toma de medicaciones con efecto cardiovascular (bradicardia, hipotensión; prolongación del intervalo QT, esto último con información actualizada en la web crediblemeds.org) y la posible exposición a elementos tóxicos ambientales.

    El síncope de origen cardiaco típicamente no tiene pródromos y puede ocurrir en medio de un esfuerzo

    — La exploración física fuera del evento, en consulta, suele ser anodina y no contribuye habitualmente a la información establecida en la anamnesis. Durante e inmediatamente tras el síncope, se deben documentar las constantes vitales (FC, PA, frecuencia y esfuerzo respiratorio), así como movimientos que puedan sugerir epilepsia. El examen neurológico debe ser completo, y deben buscarse signos de intoxicación o traumatismo. La exploración, una vez recuperado el paciente, puede ayudarse de maniobras de cambios posturales para documentar patrones de respuesta de la FC y de la PA con utilidad diagnóstica, como se detalla más adelante; además, pueden existir modificaciones de la intensidad de determinados soplos a la auscultación (prolapso mitral, miocardiopatía hipertrófica). Soplos de características no funcionales, cicatrices de esternotomía o déficits neurológicos persistentes suelen ser marcadores de enfermedad y necesidad de evaluación por el especialista(7).

    La prueba de ortostatismo en consulta puede permitir fácilmente identificar hipotensión ortostática en adolescentes

    Tiene su interés la toma de la presión arterial (PA) y la frecuencia cardiaca en reposo y bipedestación en consulta (prueba de ortostatismo), mediante medición de la PA tras 3-5 min de bipedestación sin movimiento, con el manguito en el brazo a la altura del corazón. La respuesta fisiológica a la bipedestación comienza con una disminución transitoria de la PA sistólica (PAS) y diastólica (PAD), que se sigue de un aumento de ambas y de la FC; PAD y FC permanecen discretamente elevadas durante unos 2 minutos, y la PAS se normaliza. Esta prueba es segura y puede reproducir lo experimentado por el paciente; se considera positiva si aparece hipotensión desencadenada por el cambio postural con síncope o casi síncope, mientras que la caída asintomática es menos específica. Las dos presentaciones de positividad son: (1) Hipotensión ortostática inicial: caída de más de 40mmHg inmediatamente de adquirir la bipedestación, y luego espontánea y rápidamente retorno o la normal (hipotensión y/o clínica de menos de 30s); (2) Hipotensión ortostática clásica: caída de más de 20mmHg (30mmHg en HTA) o hasta menos de 90mmHg en los tres primeros minutos de estar de pie(4).

    — Pruebas complementarias

    A excepción del ECG puntual, la realización de pruebas complementarias, en consulta y fuera de la fase aguda, no suele ser frecuente en la evaluación del síncope. La Tabla II señala las circunstancias que definen la indicación y el grado de prioridad del estudio complementario(7). En la evaluación urgente, por otra parte, puede realizarse una analítica sanguínea con glucemia, aunque la hipoglucemia aislada como causa de síncope oligosintomático es poco frecuente. De existir la sospecha clínica, puede asimismo solicitarse el análisis de tóxicos. En mujeres adolescentes, la negatividad de la b-hCG descarta embarazo.

    La mayoría de sociedades profesionales y protocolos clínicos realiza un ECG al adolescente con síncope, entendiendo que el mayor rendimiento para diagnosticar alteraciones se obtiene cuando se da alguna de las siguientes características: la historia no sugiere mecanismo vasovagal, existe ausencia de pródromos, el síncope aparece a mitad de un esfuerzo o nadando, o se desencadena por un ruido fuerte o un sobresalto; hay historia familiar de muerte súbita o
    cardiopatía en jóvenes, la exploración CV es anormal o se emplea medicación reciente con potenciales efectos secundarios(4,5,7). Los hallazgos ECG representativos (cualitativos y cuantitativos) de las situaciones benignas, de las merecedoras de mayor evaluación y de los marcadores de enfermedad cardiaca potencialmente grave se exponen en la Tabla III(7).

    Los adolescentes que típicamente pueden presentar alteraciones ECG son los que han tenido un síncope de características no claramente vasovagales, sin pródromos, durante esfuerzo o tras un sobresalto o ruido, además de si emplean alguna medicación o hay historia familiar de muerte súbita o cardiopatía

    Consideraciones sobre la medición del intervalo QT

    El intervalo QT representa la despolarización y repolarización ventricular (desde el inicio del complejo QRS hasta el final de la onda T). En el síndrome de QT largo, existe una predisposición para el desarrollo de arritmias ventriculares complejas que ocasionan síncope o muerte súbita. La medición del intervalo QT puede discriminar los pacientes portadores de mutaciones y con riesgo de sucesos adversos (valores normales: <470ms en mujeres, <450ms en hombres), aunque en un porcentaje relevante pacientes con enfermedad presentan valores basales del intervalo QT dentro de la normalidad; personas sanas, además, pueden presentar valores límite. Es necesario, por tanto, completar la información ECG con la situación clínica para estimar la probabilidad de presentar el SQTL (score de Schwartz). En niños y adolescentes, es fundamental practicar la corrección del intervalo QT por frecuencia cardiaca (habitualmente mediante la fórmula de Bazett: dividiendo el intervalo QT absoluto, en ms o s, por la raíz cuadrada del intervalo RR del latido previo (s), o tiempo entre complejos QRS; esta fórmula tiene limitaciones en valores extremos de frecuencia cardiaca, como en taquicardias sinusales por encima de 130-140lpm). Las derivaciones habituales para la medición son II (frontales) y V (precordiales). La determinación del final de la onda T debe efectuarse mediante el método de la tangente, que se describe en la figura 1; en caso de ritmos irregulares, como por ejemplo la arritmia sinusal fisiológica, deben considerarse varios latidos para obtener un intervalo RR medio.

    La asociación del síncope con determinados síntomas puede hacer necesario el empleo de un número diverso de otras pruebas complementarias. El ECG-Holter puede ser útil en los casos donde el paciente refiere palpitaciones, o en episodios muy recurrentes o relacionados con el esfuerzo, sospechando en estos casos la presencia de una arritmia; sin embargo, su rendimiento es limitado cuando la monitorización es de corta duración (24h) y la frecuencia de la sintomatología es escasa; en casos seleccionados por el especialista, por tanto, puede recurrirse a sistemas más prolongados, incluso implantables, cuando la presentación es insidiosa, atípica o con elementos no claramente atribuibles a perfil vasovagal. La ergometría mediante cinta rodante (ECG de esfuerzo, con registro de la PA) puede delimitar la relación del ejercicio con la presentación sintomática del adolescente y así identificar potenciales arritmias desencadenadas (como en la taquicardia ventricular polimorfa), el comportamiento anómalo del ECG (como el alargamiento paradójico o prolongación del intervalo QT durante taquicardización, en el SQTL) o la respuesta anormal de la frecuencia cardiaca o de la PA en el ejercicio. El electroencefalograma o la neuroimagen puede ser solicitado por el especialista que considere la presentación compatible con epilepsia o con déficits focales.

    La prueba de mesa basculante (tilt test) tiene un uso escaso en niños y adolescentes, es de limitada sensibilidad (50-60%) pero mejor especificidad (80-90%), y no debe ser la base de un diagnóstico de síncope neuralmente mediado si la historia no es compatible(8,9). Consiste en la realización de un estrés ortostático mediante la colocación del paciente en una mesa que se
    inclina sobre la horizontal 60-70º, a veces con el uso posterior de fármacos como el isoproterenol. Durante un período de tiempo que suele ser del orden de 40-45 minutos, se van monitorizando la FC y la PA, así como observando la reproducción del síncope por el paciente. La prueba es positiva si el paciente experimenta la sintomatología, y existen tres respuestas definidas a partir de la alteración de la PA o de la FC: vasodepresora (descenso de la PA), cardioinhibitoria (descenso de la FC o asistolia) y mixta. Históricamente la respuesta ha guiado la elección del tratamiento del síncope neuralmente mediado, pero actualmente se cree que los pacientes se pueden beneficiar de las mismas medidas.

    Manejo

    Las recomendaciones sobre hidratación adecuada y evitación de desencadenantes son las principales actitudes terapéuticas en los síncopes vasovagales, en cuya naturaleza benigna debe insistirse

    Los síncopes de mecanismo neurocardiogénico son de naturaleza benigna, y padres y adolescentes han de ser conscientes y tranquilizarse con este aspecto; el clínico debe enfatizar el papel del reconocimiento de los síntomas precursores y de los factores predisponentes y desencadenantes, con especial relevancia el mantenimiento de un adecuado estado de hidratación, y la evitación de períodos prolongados de bipedestación y de ambientes calurosos o abarrotados. Sólo en aquellos casos que no responden a estas medidas, que se desarrollarán a continuación, podría indicarse el uso de medicación. En cuanto al resto de síncopes, el manejo de aquellos con potencial riesgo para la vida (arrítmicos y estructurales cardiacos) se basa en medidas preventivas, que incluyen la toma de medicación antiarrítmica y la evitación de otra medicación proarrítmica, y terapéuticas con el implante de dispositivos de estimulación o desfibrilación o el abordaje, a menudo quirúrgico, de las lesiones causantes. El resumen de las recomendaciones más actuales y su nivel de evidencia se encuentra en la Tabla IV(5).

    Estilo de vida

    Podría recomendarse una ingesta liberal de agua y sal, esta última sólo restringible en aquellos pacientes con hipertensión arterial, insuficiencia renal o disfunción miocárdica (recomen-
    dación IIb a partir de estudios de buena calidad). Los adolescentes pueden proveerse de comidas saladas de las que disponer en circunstancias favorecedoras de síntomas presincopales.
    En un estudio de adolescentes con perfil de síncope vasovagal y respuesta vasodepresora positiva en la mesa de basculación, la inmensa mayoría permaneció sin episodios y negativizó la prueba de basculación(10); otro estudio confirmó la superioridad de la ingesta hidrosalina sobre el placebo sobre la disminución de la recurrencia de los síntomas(11).

    Entrenamiento con ejercicio o con mesa basculante

    No hay pruebas que apoyen el entrenamiento con ejercicio, que aumentaría la reserva o pool sanguíneo, para prevenir los síncopes de perfil vasovagal, aunque los beneficios de su práctica van más allá de esta indicación, y puede recomendarse por estas últimas razones; de la misma manera, no disponemos de pruebas que permitan postular el beneficio de la exposición progresiva y controlada a la colocación en una mesa basculante (por falta de eficacia o por incumplimiento a largo plazo de los pacientes educados en esta técnica).

    Maniobras de contrapresión física

    Consisten en contracciones isométricas de grupos musculares que se deben realizar una vez que el paciente experimente sintomatología precursora del síncope: cruzar las piernas, llevar los brazos y las manos contra resistencia, la posición de cuclillas… La práctica de estos ejercicios, que transitoriamente pueden aumentar el gasto cardiaco y la presión arterial, parece reducir el número de recurrencias, por lo que los pacientes deberían instruirse en los mismos.
    Sin embargo, la eficacia podría ser menor si la sintomatología precursora es escasa(12,13).

    Fármacos

    Algunos adolescentes seleccionados con síncopes vasovagales recurrentes o refractarios podrían beneficiarse de medicaciones como la midodrina

    La midodrina es un fármaco a-adrenérgico que aumenta el tono venoso y favorece el retorno hacia el corazón, lo cual está impedido en circunstancias como la bipedestación prolongada por el efecto de la gravedad; además, ejerce un efecto vasoconstrictor arterial directo y bloquea la respuesta hipotensora. En niños con síncopes recurrentes reduce la probabilidad de nuevos episodios muy significativamente(14). Los efectos secundarios (hipertensión en decúbito, náuseas, parestesias en el cuero cabelludo, piloerecciones y rash) dependen de la dosis, son reversibles y poco frecuentes. Existe contraindicación para su empleo en pacientes hipertensos o en insuficiencia cardiaca. Preparados en España: Gutron® comprimidos de 5mg (no financiado).

    Existe, por otra parte, experiencia con diversos fármacos y familias de fármacos que se han demostrado de beneficio controvertido o negativo. La fludrocortisona es una mineralcorticoide que favorece la retención hidrosalina y el volumen sanguíneo; su efectividad es incierta (positiva en estudios prospectivos, negativa en ensayos clínicos, donde se comportó peor que el placebo)(15). Los inhibidores de la recaptación de serotonina plantean un uso discutido y no como primera línea. Los betabloqueantes (metoprolol) se encuentran actualmente desaconsejados, tanto por haber demostrado mayor tasa de recurrencias en ensayos clínicos pediátricos como por la alta frecuencia de efectos adversos(16,17).

    Estimulación con marcapasos

    La estimulación con marcapasos tiene un probado beneficio en aquellas bradiarritmias sintomáticas o en alto riesgo de presentar síntomas (enfermedad del nodo sinusal, bloqueos AV de alto grado), pero el uso en otras formas pediátricas de síncope (sobre todo, en los casos neuralmente mediados de las formas pálidas de espasmo de sollozo) es “a considerar, con utilidad y eficacia desconocidas, no claras o inciertas”, con escasa información sobre el seguimiento a largo plazo(5). En revisiones sistemáticas centradas en población adulta(18), el beneficio se encuentra en pacientes con síncopes recurrentes y asistolia documentada mediante un dispositivo implantado de monitorización. En cualquier caso, la decisión sobre la implantación de un marcapasos, su tipo y modalidad de programación, recae sobre una cuidadosa valoración integral y cardiológica por el especialista.

    Tablas y figuras

    Tabla I. Clasificación de la Sociedad Europea de Cardiología de los tipos de síncope(4)

    1. Reflejo o neuralmente mediado

    1.1. Vasovagal

    a. Mediado por estrés emocional: miedo, dolor, instrumentación, fobia a la sangre

    b. Mediado por estrés ortostático

    1.2. Situacional

    a. Tos, estornudo

    b. Estimulación gastrointestinal: deglución, defecación, dolor visceral

    c. Micción

    d. Tras ejercicio

    e. Posprandial

    f. Otros: risa, instrumento de viento, levantamiento de pesa

    1.3. Síncope del seno carotídeo

    1.4. Formas atípicas, sin desencadenante evidente o de presentación atípica

    2. Por hipotensión ortostática

    2.1. Por fallo autonómico primario

    2.2. Por fallo autonómico secundario: diabetes, amiloidosis, uremia, lesiones de médula espinal

    2.3. Por depleción de volumen: hemorragia, diarrea, vómitos

    3. Cardiogénico

    3.1. Arritmia primaria

    a. Bradicardia: enfermedad del nodo sinusal (incluye el síndrome taqui-bradicardia), enfermedad del sistema de conducción AV, disfunción de dispositivo implantado

    b. Taquicardia: supraventricular, ventricular (idiopática o secundaria a cardiopatía estructural o a canalopatía)

    3.2. Arritmia inducida por fármacos

    3.3. Cardiopatía estructural: Valvulopatía cardiaca, infarto agudo de miocardio o isquemia miocárdica, miocardiopatía, masa cardiaca, enfermedad pericárdica o taponamiento, anomalías congénitas de las arterias coronarias, disfunción protésica, tromboembolismo pulmonar, disección de aorta, hipertensión pulmonar

    Tabla II. Hallazgos que indican grado de urgencia y tipo de indicación de estudios complementarios en el síncope(7)

    Hallazgo

    Evaluación urgente recomendada

    Evaluación complementaria recomendada

    Sugiere causa no grave y no realizar estudios complementarios

    Estado de hidratación

    Momento de la comida más reciente

    Escasa hidratación

    Ayunas, pérdida de comidas

    Entorno

    Sonido fuerte

    Estímulo doloroso, visión de la sangre, ambientes calurosos

    Actividad anterior al síncope

    Síncope en medio del esfuerzo

    Síncope durante la natación

    Síncope tras el esfuerzo

    Bipedestación prolongada

    Empleo de fármacos

    Fármacos que prolongan el intervalo QT

    Sin medicaciones

    Pródromos

    Ausente

    Corto o atípico

    Sensación de calor, náusea, desvanecimiento, visión en negro o en túnel

    Otros síntomas

    Dolor torácico agudo que se sigue de síncope

    Palpitaciones justo antes del síncope

    Posición del niño antes del síncope

    Decúbito supino (epilepsia)

    Bipedestación prolongada o reciente

    Cambio posicional desde sentado o tumbado hasta bipedestación

    Duración de la pérdida de conciencia

    Prolongada (>5minèepilepsia o somatización)

    Breve, menor de 1-2 min

    Movimientos durante el síncope

    Movimientos tónico-clónicos o actividad motora antes de la pérdida de conciencia (crisis epiléptica)

    Exagerados o con agitación excesiva (somatización)

    Jerks mioclónicos tras la pérdida de conciencia

    Antecedentes (síncopes previos, cardiopatía, diabetes, crisis o problemas psiquiátricos o psicológicos)

    Arritmia, cardiopatía estructural

    Crisis epilépticas

    Diabetes

    Enfermedades psiquiátricas o fármacos

    Comorbilidad significativa

    No relevantes

    Síncopes previos compatibles con mecanismo vasovagal o espasmos del sollozo

    Antecedentes familiares

    Muerte súbita

    Arritmias

    Crisis epilépticas

    Cardiopatía estructural

    Síncope vasovagal

    Migrañas

    Exploración física dirigida (cardiaca y neurológica)

    Soplo patológico

    Cicatriz de esternotomía

    Déficit neurológico persistente

    Exploración normal

    Soplo inocente

    Tabla III. Cambios ECG que pueden indicar arritmia maligna
    (*en ciertos contextos; cfr. Figura 1), derivación a estudio cardiológico o benignidad
    (7)

    CAMBIOS ECG
    DE ARRITMIA MALIGNA*

    CAMBIOS ECG QUE MERECEN ESTUDIO CARDIOLÓGICO

    CAMBIOS ECG BENIGNOS

    Intervalo QT patológico

    Largo: QTc>470ms

    Corto: QTc<330ms

    Patrón tipo 1 de Brugada

    Onda delta

    Isquemia miocárdica

    Extrasístoles ventriculares polimorfas

    Bloqueo AV de tercer grado

    Hipertrofia ventricular izquierda (sobre todo con alteraciones de la repolarización)

    Extrasístoles ventriculares monomorfas

    Bloqueo AV de segundo grado

    Bradicardia<40lpm en un paciente eutrófico, no entrenado

    Arritmia sinusal

    Marcapasos migratorio

    Tabla IV. Tipo de recomendación, nivel de prueba y formulación de las recomendaciones del American College of Cardiology, la American Heart Association y la Heart Rythm Society sobre el manejo del síncope en edad pediátrica

    Tipo de recomendación

    Nivel de evidencia

    Formulación

    I

    C-LD

    Debe realizarse evaluación del síncope vasovagal en todo paciente pediátrico que se presenta con síncope mediante anamnesis personal y familiar, exploración física y ECG de 12 derivaciones

    I

    C-LD

    Deben realizarse pruebas no invasivas en niños con síncope y sospecha de cardiopatía congénita, miocardiopatía o enfermedad arrítmica primaria

    I

    C-EO

    Está indicado hacer educación para la toma de conciencia de los síntomas y tranquilización en los casos de síncope vasovagal

    IIa

    C-LD

    La mesa basculante puede ser útil en niños con diagnóstico incierto y sospecha de síncope vasovagal

    IIa

    B-R

    En niños con síncopes vasovagal que no responden a modificaciones del estilo de vida, es razonable pautar midodrina

    IIb

    B-R

    Puede ser razonable en niños seleccionados con síncope vasovagal aumentar la toma de sal y líquidos

    IIb

    C-LD

    La efectividad de la fludrocortisona es incierta en pacientes con hipotensión ortostática asociada con síncope

    IIb

    B-NR

    La estimulación con marcapasos podría considerarse en pacientes pediátricos con síncope neuralmente mediado de características severas secundario a espasmos pálidos del sollozo

    III

    B-R

    Los betabloqueantes no son beneficiosos en pacientes pediátricos con síncope vasovagal

    Recomendaciones: I=Fuerte (recomendada, indicada, útil, efectiva o beneficiosa; debe realizarse). IIa=moderada (razonable, podría ser útil, efectiva o beneficiosa). IIb=débil (podría ser razonable considerarse; utilidad y eficacia desconocida, no clara o incierta). III=sin beneficio o dañosa. Nivel o calidad de las pruebas: A: Más de un ensayo clínico (EC) aleatorizado de alta calidad; meta-análisis de EC de alta calidad; uno o más EC que se han corroborado por registros de alta calidad. B-R (aleatorizados): Evidencia de moderada calidad de uno o más EC. Meta-análisis de EC de moderada calidad. B-NR (no aleatorizados): evidencia de moderada calidad de uno más EC no aleatorizados de buen diseño y ejecución, estudios observacionales o estudios de registro; metaanálisis de estos estudios. C-LD (datos limitados): estudios aleatorizados o no aleatorizados observacionales o a partir de registros con limitaciones en el diseño o en la ejecución; meta-análisis de dichos estudios; estudios fisiológicos o de mecanismo en pacientes humanos. C-EO (opinión de expertos): consenso de la opinión de expertos a partir de la experiencia clínica.

    Figura 1. Método de la tangente para la medición del intervalo QT.

    La intersección entre la tangente de la pendiente descendente de la onda T y la continuación de la línea isoeléctrica basal señala el final de la onda T y el final del intervalo QT, que comienza en el inicio de la primera deflexión del complejo QRS (inicio de la onda q en este caso).

    Figura 2. Ejemplos de ECG donde se muestran cambios considerados marcadores de potencial arritmia grave para la vida en contexto de síncope

    A. Intervalo QT y QTc prolongado en paciente con síndrome de QT tipo largo tipo 1 (nótense, además, los cambios marcados de repolarización). B. Intervalo QT y QTc acortado en el síndrome de QT corto (extremadamente raro). C. Patrón tipo 1 de Brugada, espontáneo. D. Preexcitación ventricular. E. Alteraciones del segmento ST que pueden indicar isquemia miocárdica. F. Bloqueo AV completo.

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    La entrevista del adolescente


     

    La entrevista al adolescente

    J. Casas Rivero(*), J.L. Iglesias Diz(**)
    Pediatra Unidad de Medicina de la Adolescencia. Hospital Universitario La Paz Madrid. (**) Pediatra Acreditado en Medicina de la Adolescencia. Santiago.

     

    Publicado en Adolescere 2015; III (2): 64-68

    https://www.adolescere.es/la-entrevista-al-adolescente/.

     

    Nutrición en el adolescente con enfermedad crónica


     

    Nutrición en el adolescente con enfermedad crónica

    J. M. Moreno Villares (1) M.J. Galiano Segovia (2)
    (1) Médico adjunto. Unidad de Nutrición Clínica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (2) Pediatra. Centro de Salud María Montessori. Leganés. Madrid

     

    Fecha de recepción: 20 de julio 2016
    Fecha de publicación: 30 de septiembre 2016

     

    Adolescere 2016; IV (3): 20-30

     

    Resumen

    La adolescencia es el periodo de transición entre la infancia y la vida adulta. Comienza con la pubertad y termina con el final del crecimiento biológico y es una etapa de grandes cambios, tanto en el aspecto físico como social y psicoemocional. Alrededor de un 15-20% de los adolescentes sufren de alguna condición o enfermedad crónica, en muchas de las cuales la alimentación tiene un papel fundamental. Por una parte, a consecuencia de la enfermedad o de los tratamientos, puede producirse un retraso en el crecimiento y una talla final baja, o un retraso puberal o desnutrición. Por otra, puede ocasionar alteraciones en la imagen corporal, que les pone en riesgo de desarrollar conductas alimentarias erróneas, o incluso trastornos de la conducta alimentaria. Entre las enfermedades crónicas que debutan en la edad infantil o en la adolescencia que más comprometen la alimentación o que requieren un tratamiento nutricional específico están la enfermedad de Crohn, la obesidad y las dislipemias, el cáncer, la fibrosis quística y los trastornos de la conducta alimentaria. En esta revisión se repasarán brevemente los aspectos prácticos más habituales en el seguimiento de los adolescentes con estas patologías.

    Palabras clave: Diabetes mellitus, obesidad, fibrosis quística, trastorno de la conducta alimentaria, adolescente.

    Abstract

    Adolescence is the transition period between childhood and adulthood. It begins with puberty and ends with the cessation of biological growth, and it is a time of great change, both physically as well as social and psycho-emotional. About 15-20% of adolescents suffer from a chronic illness, in many of which cases, food plays an essential role. On the one hand, as a result of the disease or its treatment, growth may be compromised –hence achieving a low final height–, puberty may be delayed or malnutrition may occur. On the other hand, it can cause changes in body image, which puts adolescents at risk of developing erroneous eating behaviors, or even eating disorders. Chronic diseases that make their debut in childhood or adolescence compromising nutrition the most or that require a specific nutritional treatment include Crohn’s disease, obesity and dyslipidemia, cancer, cystic fibrosis and eating disorders. In this review the most common practical aspects in the monitoring of adolescents with these disorders are revised.

    Key words: Diabetes mellitus, obesity, cystic fibrosis, eating disorders, adolescent

    Introducción

    La adolescencia es el periodo de transición entre la infancia y la vida adulta. Comienza con la pubertad y termina con el final del crecimiento biológico y tiene una cronología diferente de acuerdo con el sexo. Es una etapa de grandes cambios, tanto en el aspecto físico como social y psicoemocional. En el periodo de la adolescencia se produce un gran aumento en la velocidad de crecimiento, pero también modificaciones en la composición corporal (aumento en la masa magra en el varón y en la masa grasa en la mujer), junto a la aparición y desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. Una consecuencia de estos cambios es el aumento en las necesidades nutricionales, distinto en función del sexo.

    El aumento en las necesidades de nutrientes junto al patrón de consumo en esta edad (influencias del grupo, hábito de comer fuera de casa, búsqueda de la autonomía, etc.) hacen que sea un periodo de riesgo nutricional. Las necesidades nutricionales se van a ver también condicionadas por el nivel de actividad física, estableciéndose grandes diferencias entre adolescentes deportistas y otros con un estilo de vida más sedentario.

    En términos generales, las necesidades energéticas en esta etapa oscilan entre las 2.200 y las 3.000 kcal, mientras que las necesidades proteicas están entre los 0,8 y 1 g/kg/día, y los requerimientos de calcio aumentan hasta los 1300 mg/día (puede consultarse las Recomendaciones Diarias de Ingesta del Instituto de Medicina Norteamericano en www.nap.edu) (tabla I). Una dieta variada y en cantidades suficientes garantiza que se consuman las cantidades necesarias de macro y micronutrientes. En el artículo de Marugán y cols (1) así como en este número pueden encontrarse recomendaciones específicas para la alimentación del adolescente.

    Alrededor de un 15-20% de los adolescentes sufren de alguna condición o enfermedad crónica

    Alrededor de un 15-20% de los adolescentes sufren de alguna condición o enfermedad crónica, como el asma, la depresión o el déficit de atención con hiperactividad. Estas situaciones se traducen en un número elevado de problemas: pérdidas de días de colegio, mayores gastos familiares y una mayor dedicación de tiempo para atender a esas necesidades. Con bastante frecuencia las necesidades de salud de estos adolescentes no están suficientemente atendidas (2). El término “adolescentes/niños con necesidades especiales” engloba a aquellos niños o adolescentes “que tienen un riesgo aumentado de padecer una condición física, de desarrollo, conductual o emocional y que requieren servicios de salud o cuidados relacionados en cantidad o intensidad mayor que la de sus coetáneos de la misma edad” Algunas de esas situaciones crónicas se asocian a un riesgo aumentado de problemas nutricionales, que abordaremos en este artículo. Esta definición se aplica fundamentalmente a jóvenes con alteraciones en su desarrollo intelectual o/y en su capacidad de comunicación o de relación. No nos referiremos en este momento a estos pacientes, sino a las demás situaciones crónicas frecuentes sin afectación del desarrollo intelectual.

    “Adolescentes/niños con necesidades especiales” engloba a aquellos niños o adolescentes “que tienen un riesgo aumentado de padecer una condición física, de desarrollo, conductual o emocional y que requieren servicios de salud o cuidados relacionados en cantidad o intensidad mayor que la de sus coetáneos de la misma edad”

    Por una parte, a consecuencia de la enfermedad o de los tratamientos puede producirse un retraso en el crecimiento y una talla final baja, o un retraso puberal o desnutrición (3). Por otra, puede ocasionar alteraciones en la imagen corporal, que les pone en riesgo de desarrollar conductas alimentarias erróneas, o incluso trastornos de la conducta alimentaria (4). Algunas de estas enfermedades crónicas, a las que nos referiremos, necesitan que los pacientes se adhieran a un régimen dietético prescrito que, con frecuencia, es para toda la vida. Algunos autores las denominan condiciones crónicas de salud relacionadas con la dieta (p.ej. la fibrosis quística, la diabetes tipo I o la enfermedad inflamatoria intestinal), en las que se pone una excesiva presión sobre la dieta y en las que la percepción del peso o de la propia imagen corporal es superior a la de sus compañeros sanos.

    Enfermedades digestivas: enfermedad inflamatoria intestinal y síndrome de intestino irritable

    La enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa son dos enfermedades intestinales crónicas que cursan con brotes de actividad inflamatoria y que someten al paciente a un riesgo nutricional a causa de distintos factores: menor ingesta, malabsorción, aumento de las necesidades energéticas y nutricionales y al efecto de algunos tratamientos, en especial los corticoides (5). El debut en la edad pediátrica ocurre entre el 20 y el 25% de los pacientes y hay diferencias geográficas en su incidencia (mayor en los países nórdicos, los Estados Unidos, Reino Unido, Canadá y Nueva Zelanda).

    La EII, somete al paciente a un riesgo nutricional a causa de distintos factores: menor ingesta, malabsorción, aumento de las necesidades energéticas y nutricionales y al efecto de algunos tratamientos, en especial los corticoides

    La enfermedad de Crohn puede afectar a todo el tracto digestivo, desde la cavidad oral al recto, mientras que la colitis ulcerosa afecta a la mucosa del colon y del recto. En la enfermedad inflamatoria intestinal se produce inflamación en el tracto digestivo que es causa de dolor y de diarrea, entre otros síntomas. Esa inflamación acaba ocasionando un daño temporal o permanente en la mucosa que lleva a la malabsorción. El resultado final es la desnutrición y el hipocrecimiento. La mayoría de pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal (EII) tienen unas necesidades energéticas aumentadas, y además presentan intolerancia a algunos alimentos, lo que dificulta aún más su alimentación.

    El abordaje nutricional de los pacientes con EII es múltiple. Por una parte, se trata de corregir las deficiencias nutricionales, para lo que utilizaremos la nutrición parenteral, la nutrición enteral o los suplementos vía oral, en función de la situación clínica. Pueden necesitar también suplementos de vitaminas y minerales. Pero además, en el caso de la enfermedad de Crohn, la nutrición enteral exclusiva es útil para inducir la remisión en el brote de actividad inflamatoria, con un efecto similar o superior al de los corticoides (6). Su empleo de forma parcial parece favorecer el mantenimiento de la remisión clínica. La pauta de empleo para la obtención de la remisión es la siguiente: administración de una fórmula enteral (generalmente con proteína entera) durante 6 a 8 semanas, reintroduciendo paulatinamente después la alimentación normal, a lo largo de 2-3 semanas. Esta modalidad de tratamiento no es útil ni en la colitis ulcerosa ni en la enfermedad perianal del Crohn. Ninguno de los suplementos o complementos alimentarios (probióticos, fibra, ácidos grasos n-3, etc.) han demostrado eficacia en el tratamiento de la EII.

    El síndrome de intestino irritable es una causa frecuente de malestar gastrointestinal que se presenta hasta en un 15-20% de adolescentes y adultos, con más frecuencia en la mujer

    El síndrome de intestino irritable es una causa frecuente de malestar gastrointestinal que se presenta hasta en un 15-20% de adolescentes y adultos, con más frecuencia en mujeres (7). El criterio diagnóstico incluye la presencia durante al menos tres meses de síntomas continuos o recurrentes: dolor o malestar abdominal que se alivia con la defecación o que se asocia a cambio en la frecuencia o en la consistencia de las deposiciones; dos o más de los siguientes: cambio en el hábito intestinal (más de 3 deposiciones al día o menos de 3 a la semana), con forma alterada (abundantes/duras o sueltas/líquidas), dificultad al defecar como tenesmo, sensación de evacuación incompleta, eliminación de moco en las heces o sensación de distensión abdominal. El manejo dietético incluye animar a seguir un patrón regular de alimentación, evitando alimentos flatulentos o que les ocasionen síntomas y, si se asocia a intolerancia a la lactosa, consumo de productos sin lactosa. Con mucha frecuencia estos pacientes hacen dietas restrictivas que son innecesarias.

    Enfermedades endocrino-metabólicas: diabetes mellitus, obesidad, dislipemias

    Diabetes mellitus tipo 1

    La diabetes mellitus tipo 1 (DM1) se caracteriza por un déficit absoluto o relativo de insulina, que origina hiperglucemia, con afectación de pequeños y grandes vasos a largo plazo. La hiperglucemia mantenida se asocia a alteración de múltiples órganos, sobre todo el riñón, los ojos, el corazón y los vasos sanguíneos.

    La dieta y la actividad física son esenciales en el tratamiento de la DM1, para conseguir un buen control de la hemoglobina glicosilada y niveles estables de glucemia. No existe una dieta ideal única, pero el reparto de las comidas de forma regular a lo largo del día es importante

    La dieta y la actividad física son esenciales en el tratamiento de la DM1, para conseguir un buen control de la hemoglobina glicosilada y niveles estables de glucemia. No existe una dieta ideal única, pero el reparto de las comidas de forma regular a lo largo del día es importante para alcanzar un buen control, en especial en los pacientes que usan insulinas de acción prolongada.

    Los hidratos de carbono son la fuente principal de energía en la dieta e incluyen almidones, verduras, frutas y productos lácteos. Tienen un impacto directo en los niveles de glucemia, por lo que consumir una cantidad regular de hidratos en cada comida puede ser de ayuda en el control de los niveles de glucosa. Para facilitar la aplicación de esos planes de alimentación se han diseñado distintos sistemas de intercambios o raciones que permiten al paciente consumir una cantidad similar de hidratos de carbono, modificando los alimentos que integran su dieta diaria (8,9). Estas listas de raciones favorecen la variedad de alimentos, permite individualizar las dietas según las costumbres y formas de vida de cada persona, incluyendo la posibilidad de comer fuera de casa. Existen distintas listas de intercambios, de las que las de la Asociación Americana de Diabetes son las más usadas; cada ración contiene 15 gramos de hidratos de carbono (Tabla II).

    En cuanto al resto de macronutrientes, el consejo es que las grasas constituyan entre el 25 y el 35% de las necesidades calóricas diarias, pero limitando el aporte de grasas saturadas y colesterol (< 300 mg/día). En cuanto a las proteínas deben ser entre el 15 y el 20% de las calorías ingeridas. La fibra puede contribuir a controlar mejor los niveles de glucemia: 25 a 30 g/día.

    El uso de edulcorantes artificiales es aceptable y no afectan a los niveles de glucemia, por lo que pueden consumirse con moderación.

    Junto al consejo de evitar consumir mayor número de calorías de las necesarias (y por tanto, ganar peso) el ejercicio regular debe formar parte de la rutina diaria: al menos 30 minutos de ejercicio moderado a intenso.

    Obesidad

    La obesidad y sus consecuencias sobre la salud son uno de los principales problemas a los que se enfrentan los adolescentes. En los últimos años se ha asistido a un aumento en el porcentaje de adolescentes afectos (aproximadamente el 20%) y a la gravedad del cuadro, aunque es cierto que parece haberse alcanzado un nivel de estabilización en los estudios más recientes. Si se consigue una reducción del peso, se disminuye el riesgo de las morbilidades comunes en el adulto obeso (hipertensión, dislipemia, problemas cardiovasculares, etc.), de ahí el interés en las intervenciones precoces (10).

    La primera línea de tratamiento consiste en una dieta estructurada y un programa de ejercicio. Se acompañan de intervenciones conductuales encaminadas, sobre todo, a desarrollar las habilidades para el autocontrol y para conseguir metas. El primer paso es la detección temprana, para lo cual es imprescindible la determinación del índice de masa corporal en atención primaria. Si el abordaje inicial en atención primaria no resulta eficaz, hay que derivarlos hacia programas específicos o a equipos multidisciplinares, en los que tienen un papel fundamental las intervenciones psicológicas (11).

    En la obesidad si se consigue una reducción del peso, se disminuye el riesgo de las morbilidades comunes en el adulto obeso (hipertensión, dislipemia, problemas cardiovasculares, etc.), de ahí el interés en las intervenciones precoces

    Las opciones farmacológicas son escasas y se reducen a la metformina (si existe resistencia insulínica), el orlistat y la exenatida. Otra alternativa es el empleo de sustitutos de comidas en forma de batidos, barritas o similares que, aunque eficaz a corto plazo, no ha demostrado que se mantenga en el tiempo. A la vista del aumento en la gravedad de algunos casos se ha producido un creciente interés en la cirugía bariátrica en adolescentes.

    En la Guía de Práctica Clínica sobre la prevención y el tratamiento de la obesidad infantojuvenil editada por el Ministerio de Sanidad se recogen las recomendaciones dietéticas para el tratamiento en este grupo de edad (tabla III) (12).

    Dislipemias

    El fundamento para tratar las dislipemias en niños y adolescentes se basa en que contribuyen a la aparición precoz de ateroesclerosis y al desarrollo de enfermedad cardiovascular. Los tratamientos encaminados a disminuir los lípidos plasmáticos retrasan este proceso y ha podido demostrarse valorando hallazgos subclínicos como el grosor de la íntima-media en carótidas. El tratamiento incluye medidas no farmacológicas (p.ej. cambios en el estilo de vida, en especial modificaciones en la dieta, actividad física y pérdida de peso) y tratamientos farmacológicos (sobre todo las estatinas). El primer paso ha de ser siempre el cambio en los estilos de vida, aunque será el tipo y la gravedad de la dislipemia, junto a la existencia de factores de riesgo la que influirá en la indicación de tratamientos farmacológicos (13)).

    En la dislipemia el primer paso ha de ser siempre el cambio en los estilos de vida, aunque será el tipo y la gravedad de la dislipemia, junto a la existencia de factores de riesgo la que influirá en la indicación de tratamientos farmacológicos

    En el caso de la hipercolesterolemia (low-density lipoprotein cholesterol [LDL-C] ≥130 mg/dL o 3.4 mmol/L) estas medidas dietéticas son las siguientes: reducir el consumo de grasa total y saturada así como de colesterol y aumentar la ingestión de fibra con frutas, verduras y cereales integrales. La cantidad de grasa debe ser inferior al 30%, la saturada entre el 7 y el 10% y el colesterol por debajo de 300 mg al día en un primer momento (tabla IV). Si después de tres meses no se ha alcanzado el objetivo terapéutico, puede aconsejarse una restricción mayor (grasa total entre el 25 y el 30% de la ingesta calórica; saturadas ≤ 7% y colesterol < 200 mg al día). Con este abordaje se consigue una reducción de entre el 5 y el 15% en los niveles de LDL-C. En las formas graves, el tratamiento dietético raras veces consigue por si solo ese objetivo. Algunos suplementos dietéticos pueden contribuir a disminuir los niveles de colesterol en conjunción con una dieta baja en grasas. Los más utilizados son los estanoles y esteroles vegetales y la fibra. Los estanoles y esteroles vegetales están presentes de forma natural en frutas, verduras, aceites vegetales y en numerosos frutos secos y semillas, pero también como aditivos en algunos alimentos, fundamentalmente lácteos y barritas de cereal. Pueden contribuir a disminuir los niveles de LDL-C en un 5-10%. El efecto del consumo aumentado de fibra sobre los niveles de colesterol es menos claro. La eficacia de otros productos como el ajo o los aceites de pescado no está demostrada.

    Algunos suplementos dietéticos pueden contribuir a disminuir los niveles de colesterol en conjunción con una dieta baja en grasas. Los más utilizados son los estanoles y esteroles vegetales y la fibra

    En cuanto al tratamiento de la hipertrigliceridemia (entre 10 y 19 años, triglicéridos (TG) ≥ 130 mg/dl [1.5 mmol/L]), las actuaciones están encaminadas a conseguir una pérdida de peso y una modificación de la dieta. Incluye: ejercicio físico, en adolescentes obesos, restricción calórica –dieta baja en grasas saturadas y reducir el consumo de azúcares-. El consumo de suplementos de aceite de pescado – 2 a 4 g/día- puede contribuir a disminuir los niveles de TG. Se tendrá en cuenta el posible consumo de alcohol por parte del adolescente.

    Cáncer

    En España se diagnostican al año unos 1.300 casos de cáncer infantil y, de ellos, una tercera parte, unos 450, son adolescentes entre 15 y 19 años. Aunque se asume que la dieta puede ser un factor de riesgo modificable sobre la aparición de enfermedades degenerativas, incluyendo el cáncer, es muy difícil probar el efecto de una recomendación determinada. Se precisarían décadas de hábitos saludables para ver alguna diferencia significativa en el riesgo de padecer cáncer, pero esto no significa que no continuemos recomendando hacer deporte de forma regular, mantener un peso corporal adecuado y consumir una dieta rica en productos vegetales, sobre todo fruta verdura y cereal integral, así como el consumo regular de pescado y limitar las carnes procesadas, el consumo de sal, de alcohol, de azúcares refinados y de grasas saturadas (14).

    Por otra parte, un número importante de niños y adolescentes con cáncer están malnutridos al diagnóstico o se desnutren durante la evolución, como consecuencia de la enfermedad o de los efectos del tratamiento. Se conoce que la situación nutricional puede influir en variables como la respuesta al tratamiento o el estado de ánimo (15). Sin embargo, no es todavía una parte primordial de la atención al adolescente con cáncer. A esta situación contribuye, en parte, la dificultad para obtener datos de los estudios clínicos que permitan demostrar la eficacia del soporte nutricional en los resultados mayores en el cáncer en adolescentes (16).

    Un número importante de niños y adolescentes con cáncer están malnutridos al diagnóstico o se desnutren durante la evolución, como consecuencia de la enfermedad o de los efectos del tratamiento

    No todos los tumores, ni todos los tratamientos, afectan por igual al estado nutricional. Por este motivo, es interesante estratificar el riesgo nutricional de cara a iniciar el soporte nutricional

    No todos los tumores, ni todos los tratamientos, afectan por igual al estado nutricional. Por este motivo, es interesante estratificar el riesgo nutricional de cara a iniciar el soporte nutricional antes (tabla V). El problema puede abordarse desde varias perspectivas, complementarias o sucesivas. Por una parte, tratar las causas de la anorexia – también con el abordaje psicológico y familiar-, y por otra con modificaciones y consejos dietéticos, o usando suplementos enterales o, finalmente, mediante nutrición enteral o con nutrición parenteral.

    Otro aspecto a tener en cuenta es el riesgo nutricional de los niños o adolescentes supervivientes al cáncer, muchos de ellos desarrollan obesidad o un mayor riesgo cardiovascular, por lo que debe recomendarse un seguimiento y consejo sobre la dieta y la actividad física, incluso una vez superada la enfermedad (17).

    Fibrosis quística del páncreas

    La fibrosis quística es una enfermedad genética con carácter autosómico recesivo que se caracteriza por la disfunción del páncreas exocrino y por la producción de un moco anormalmente espeso que produce obstrucción de glándulas y conductos y que ocurre en 1 de cada 2.500 recién nacidos. Afecta a un gran número de órganos de la economía, siendo el resultado final la maldigestión y la malabsorción y, en última instancia, la desnutrición (bajo peso, talla baja, retraso puberal).

    Existe una clara relación entre el estado nutricional y la función pulmonar, por lo que conseguir una nutrición adecuada se ha convertido en un objetivo prioritario. En general, para conseguirlo se precisa un aporte energético mayor (entre un 20 y un 40% más que sus iguales), además de los suplementos vitamínicos y de minerales y el tratamiento de sustitución con enzimas pancreáticos. El cribado neonatal, la mejoría en las técnicas respiratorias y el mejor estado nutricional han contribuido a la mayor supervivencia y la mejor calidad de vida de estos pacientes (18).

    En la FQP el cribado neonatal, la mejoría en las técnicas respiratorias y el mejor estado nutricional han contribuido a la mayor supervivencia y la mejor calidad de vida de estos pacientes

    En muchas ocasiones se precisa el concurso de suplementos calóricos y/o proteicos, aunque su eficacia en ensayos clínicos no ha sido completamente demostrada (19), así como el uso de nutrición enteral. El manejo nutricional se complica con la aparición de enfermedad hepática o, en la adolescencia, de diabetes mellitus tipo 1. Esta “presión” sobre la alimentación puede afectar a la salud física y mental de los pacientes, incluyendo un riesgo aumentado de padecer trastornos de la conducta alimentaria.

    Trastornos de la conducta alimentaria

    Al hablar de trastornos de la conducta alimentaria (TCA) es casi espontánea una referencia a la adolescencia. La prevalencia de anorexia nerviosa (AN) es de 0,5% a 2%, con un pico de incidencia entre los 13 y los 18 años. La tasa de mortalidad en AN es del 5 a 6%, más elevada que cualquier otra enfermedad psiquiátrica. La prevalencia de bulimia (BN) es mayor, entre un 0,9 y un 3%, con una aparición más tardía (16 a 17 años). Su tasa de mortalidad es de alrededor del 2%, pero con una frecuencia de suicidios más elevada. Sin embargo, el grupo de TCA más grande es el de las formas incompletas (TCANE), cuya prevalencia llega al 4,8%. Hacer dieta es un factor de riesgo para el desarrollo de un TCA; entre un 50% de las chicas y un 25% de los chicos de esas edades hacen dieta o la hicieron en el año previo. Junto con los rasgos que definen el trastorno, las complicaciones médicas son frecuentes y, en ocasiones, potencialmente graves. Por este motivo, el abordaje de un adolescente con un TCA debe hacerse con el suficiente rigor y ser remitido a una unidad especializada cuando se sospeche su existencia.

    Hacer dieta es un factor de riesgo para el desarrollo de un TCA

    En la mayoría de casos el tratamiento puede hacerse de forma ambulante, reservando el ingreso para los casos más graves o con evolución desfavorable durante el tratamiento ambulatorio. En los últimos años ha variado el abordaje terapéutico, centrado anteriormente en la búsqueda de los motivos que ocasionaban la distorsión de la imagen corporal y la búsqueda de la delgadez. En esta nueva perspectiva se tienen en cuenta las contribuciones genéticas y biológicas y se debe considerar a los padres como aliados críticos durante el tratamiento (tratamiento basado en la familia). La rehabilitación nutricional se considera un factor importante y es el objetivo inicial, para luego abordar los aspectos interiores que condicionaran la aparición del TCA.

    La rehabilitación nutricional se considera un factor importante y es el objetivo inicial, para luego abordar los aspectos interiores que condicionaran la aparición del TCA

    La obtención de un peso saludable es necesaria para la fisiología normal de la adolescencia, incluyendo la pubertad, el crecimiento y el desarrollo, la actividad física y un funcionamiento psicológico normal. Para el establecimiento de un objetivo de peso hemos de tener en cuenta cuál era la trayectoria premórbida, la edad y el desarrollo ponderal. Por lo tanto, la meta no es conseguir el peso adecuado para un IMC medio para su edad y sexo. En las mujeres, la recuperación de un peso mínimo adecuado se asocia a la reaparición espontánea de las menstruaciones (20).

    Conclusiones

    La adolescencia es una época de cambio. Cambio físico, en el que además del cambio en el crecimiento y en la composición corporal, se van a desarrollar loa caracteres sexuales propios. Cambio psicológico, donde el adolescente se plantea la relación con sus iguales, con la sociedad, pero también consigo mismo. La desnutrición energético proteica puede afectar todos estos procesos y ocasionar una detención del crecimiento y un retraso puberal. Un número importante de enfermedades crónicas de debut en la edad infantil o en esta etapa pueden comprometer la situación nutricional. Destacan, entre otras, las enfermedades crónicas del aparato digestivo, algunos trastornos del metabolismo, el cáncer, la fibrosis quística o los trastornos de la conducta alimentaria. En todo ellos la alimentación tiene un papel importante, que se magnifica en esta etapa. Conjugar la importancia de la nutrición y las particularidades del adolescente –poco amigo de la imposición y de los intereses a largo plazo- constituye un verdadero reto tanto para los profesionales encargados de su atención, como para los nutricionistas y las propias familias.

    Tablas y figuras

    Tabla I. Ingestas diarias recomendadas de energía y nutrientes en la adolescencia (DRI)

    Edad (años)

    Energía
    (kcal/d)

    Proteínas
    (g/kg/día)

    Fibra (g/día)

    Calcio mg/día

    Fósforo mg/día

    Hierro mg/día

    Folato µg/día

    V

    M

    V

    M

    11-13

    14-18

    2.500

    3.000

    2.200

    2.200

    1

    0,9

    1

    0,8

    15-19

    20-23

    1.300

    1.300

    1.250

    1.250

    8

    11-15

    300

    400

    Tabla II. Sistemas de intercambios de hidratos de carbono. Cómo comenzar

    1. Repartir los hidratos de carbono a lo largo de todas las comidas del día.

    2. Monitorizar el consumo de hidratos de carbono y correlacionarlos con la glucemia.

    3. Utilizar un sistema de intercambios (listado de intercambios) en combinación con la lectura de la información nutricional de las etiquetas de los productos alimentarios.

    Tabla III. Recomendaciones dietéticas para el tratamiento en la obesidad infanto-juvenil

    1. En la población infantil y adolescente son sobrepeso u obesidad, se recomienda realizar una dieta sana y equilibrada siguiendo la pirámide de la alimentación saludable.

    2. La intervención dietética no debe ser una actuación aislada sino que debe llevarse a cabo en el contexto de un cambio en el estilo de vida, que incluya ejercicio físico, tratamiento conductual y abordaje familiar.

    3. La ingesta energética debería ser inferior al gasto energético, teniendo en cuenta que los cambios en la dieta deben ser consistentes con la alimentación saludable e individualizados.

    4. Los consejos en los cambios dietéticos deberían ser llevados por profesionales de la salud que habitualmente atienden a la población infantil y juvenil.

    5. Los profesionales encargados del cuidado de menores y adolescentes con sobrepeso u obesidad deberían prestar especial atención a la presencia de factores de riesgo o signos de trastornos de la conducta alimentaria.

    Tabla IV. Recomendaciones de la dieta en adolescentes para disminuir el riesgo cardiovascular

    1. Uso de lácteos desnatados

    2. Limitar o evitar el consumo de bebidas azucaradas y promover el consumo de agua

    3. Grasas

    — deben constituir el 25-30% de la ingesta calórica ajustada

    — grasas saturada entre el 8 y el 10%

    — evitar grasas trans

    — las grasas mono y poli-insaturadas deben constituir el 20% de la ingesta calórica

    — colesterol < 300 mg/día

    4. Promover la ingesta de alimentos ricos en fibra

    5. Otras medidas

    — enseñar que la ingesta calórica debe ajustarse a las necesidades de acuerdo a la edad, el sexo y el nivel de actividad física

    — limitar la ingesta de sodio

    — recomendar hábitos saludables, Desayunar todos los días, comer en familia, limitar las comidas rápidas (fast foods)

    Tabla V. Clasificación del riesgo nutricional en los tumores infanto-juveniles

    Alto riesgo nutricional

    Bajo riesgo nutricional

    Tumores sólidos

    Neuroblastoma

    Tumor de Wilms estadios III y IV

    Rabdomiosarcoma

    Tumores metastáticos o metabólica activos

    Tumores del SNC

    Tumores nasofaríngeos

    Sarcoma de Ewing

    Tumores neuroectodérmicos (PNET)

    Meduloblastoma

    Osteosarcoma

    Tumores diencefálicos

    Leucemia mieloide aguda

    Leucemia linfoide aguda en recaídas, < 1 año o >
    10 años al diagnóstico, algunos regímenes terapéuticos

    Después del trasplante de médula ósea

    Tumores sólidos no metastásicos

    Linfoma de Hodgkin

    Leucemia linfoblástica aguda

    Retinoblastoma

    Tumores germinales

     

    Bibliografía

    1. Marugán de Miguelsanz JM, Monasterio Corral L, Pavón Belinchón MP. Alimentación en el adolescente. En: Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP.

    2. Newacheck PW. Adolescents with special health needs: prevalence, severity, and access to health services. Pediatrics 1998; 84: 872-81.

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    8. Schmidt S, Schelde B, Nørgaard K. Effects of advanced carbohydrate counting in patients with type 1 diabetes: a systematic review. Diabet Med. 2014; 31(8):886-96.

    9. Bell KJ, Barclay AW, Petocz P, Colagiuri S, Brand-Miller JC. Efficacy of carbohydrate counting in type 1 diabetes: a systematic review and meta-analysis. Lancet Diabetes Endocrinol. 2014 Feb;2(2):133-40.

    10. McGinty S, Richmond TK, Desai NK. Managing adolescent obesity and the role of bariatric surgery. Curr Opin Pediatr 2015; 27: 434-41.

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    Lecturas recomendadas

    1. Hidalgo Vicario MI, Güemes Hidalgo M. Nutrición en la edad prescolar, escolar y adolescente. Pediatr Integral 2007; 11: 347-62.

    2. Cátedra Ordesa de Nutrición infantil de la Universidad de Zaragoza. Libro Blanco de la Nutrición Infantil en España. Zaragoza, 2015.

    3. Tratado de Nutrición. 2ºª Edición. A. Gil (Ed). Panamericana. Madrid, 2010.

    4. de Ferranti S, Newburger JW. Dyslipidemia in children: Management. Uptodate, 2016.

    5. Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flume P, et al. European Cystic fibrosis society standards of care: best practice guidelines. J Cyst Fibros 2014; 13 Suppl 1: S23-42.