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El adolescente con síndrome de Raynaud y vasculitis sistémicas más frecuentes

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El adolescente con síndrome de Raynaud y vasculitis sistémicas más frecuentes

M. Garrido Martín(1), C. Udaondo Gascón(2)
(1)Servicio de Pediatría. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. (2)Servicio de Reumatología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid

 

Fecha de recepción: 20-12-2023
Fecha de publicación: 31 de marzo 2024

 

Adolescere 2024; XII (1): 44-57

 

Resumen

El fenómeno de Raynaud (FRy) es una entidad clínica de relativa frecuencia en la adolescencia que, en ocasiones, precede en años al debut de una patología reumatológica subyacente. Su diagnóstico, eminentemente clínico, no exime de la realización de pruebas complementarias y su tratamiento puede ser todo un reto, especialmente si acompaña de ulceración digital o isquemia. La vasculitis se define como una inflamación de la pared de los vasos sanguíneos. Engloban un grupo heterogéneo de enfermedades y en general, su incidencia es baja en edad pediátrica, siendo la vasculitis por IgA o Púrpura de Schönlein-Henoch y la Enfermedad de Kawasaki las más frecuentes. La adolescencia puede ser la edad de inicio de otras vasculitis como las vasculitis ANCA positivas. La sospecha de vasculitis es clínica, debemos pensar en ellas ante síntomas como la fiebre prolongada de causa no infecciosa, la aparición de lesiones cutáneas sugestivas o la elevación de parámetros inflamatorios. La anatomía patológica sigue siendo el gold estándar para su diagnóstico. El tratamiento será específico de cada entidad y el pronóstico variable en función del tipo de vasculitis ante el que nos encontremos.

Palabras clave: Raynaud; Acrocianosis; Conectivopatías; Capilaroscopia; Vasculitis; Púrpura de Schönlein-Henoch; Kawasaki; ANCA; Pediatría.

Abstract

Raynaud's phenomenon (RP) is a relatively frequent clinical entity in adolescence, that sometimes precedes in years the onset of an underlying rheumatological pathology. Its diagnosis, eminently clinical, does not exempt the performance of complementary tests and its treatment can be a challenge, especially when it has progressed to digital ulceration or ischemia.

Vasculitis is defined as an inflammation of the blood vessel wall, comprising a heterogeneous group of diseases. Their incidence is low in the pediatric age, with IgA vasculitis or Schönlein-Henoch purpura and Kawasaki disease being the most frequent. Adolescence may be the age of onset of other vasculitis such as ANCA-positive vasculitis. The suspicion of vasculitis is clinical, being considered in the face of symptoms such as prolonged fever of non-infectious cause, the appearance of suggestive skin lesions or the elevation of inflammatory parameters. Histology remains the gold standard for diagnosis. The treatment will be specific to each entity and the prognosis will vary depending on the type of vasculitis identified.

Key words: Raynaud; Acrocyanosis; Connective tissue diseases; Capillaroscopy; Vasculitis; Henoch-Schönlein purpura; Kawasaki; ANCA; Pediatrics.

 

FENÓMENO DE RAYNAUD

Introducción

El fenómeno de Raynaud (FRy) se produce por una respuesta vascular exagerada ante un estímulo externo, que condiciona la disminución de la circulación sanguínea a los dedos de forma reversible. El desencadenante más común es la exposición a temperaturas bajas, aunque también puede producirse tras el ejercicio físico o estrés emocional(1). Esto lleva a la constricción anómala de las arterias digitales y las arteriolas cutáneas, produciendo los cambios característicos en la coloración de la piel(2).

El episodio típico de FRy se caracteriza por frialdad cutánea y cambio en la coloración de los dedos en tres fases: palidez, cianosis e hiperemia. La afectación más frecuente son los dedos de las manos, seguida de los pies

Un episodio típico se caracteriza por frialdad cutánea y cambio de coloración en los dedos en tres fases: una primera fase de palidez, una segunda cianótica, y una tercera de hiperemia (Figura 1). Suelen afectarse los dedos de las manos, seguido de los pies, aunque en ocasiones pueden verse involucradas otras regiones acras del cuerpo como las orejas o la nariz(2).

El FRy se clasifica en dos grandes grupos en función de si está o no asociado a una enfermedad de base, es decir, según su etiopatogenia. Distinguimos por tanto entre primario o secundario. Las características clínicas que nos pueden hacer sospechar que el fenómeno de Raynaud es primario o secundario están resumidas en la Tabla I.

El Raynaud primario se origina por cambios funcionales, sin estar asociado a ninguna enfermedad. Una hiperactividad simpática y un desbalance entre sustancias vasodilatadoras y vasoconstrictoras serían los dos principales elementos determinantes de este proceso. Es el más frecuente, en general tiene un curso benigno y no implica daño orgánico.

Por otro lado, en el Raynaud secundario, existe un daño endotelial producido por la enfermedad de base, que lleva a una desregulación entre factores vasodilatadores y vasoconstrictores. Este daño endotelial lleva a una disminución del flujo sanguíneo distal, existe daño orgánico pudiendo producirse úlceras digitales, pérdida de sustancia o gangrena si no se toman las medidas adecuadas. En este caso, sí existe una patología subyacente como podrían ser algunas enfermedades reumáticas autoinmunes (esclerosis sistémicas, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, síndrome de Sjögren o dermatomiositis), infecciones, enfermedades metabólicas (crioglobulinemia o ateroesclerosis).

Epidemiología

La prevalencia del FRy no está establecida dada la ausencia de pruebas diagnósticas estandarizadas(1). En general, es más común en el sexo femenino, en adolescentes o en adultos jóvenes y en familiares de personas ya afectas por FRy. Además, es más probable en pacientes que viven en climas fríos. Un estudio en adolescentes de 12 a 15 años en Manchester determinó que, en dicha población, la prevalencia alcanzaba el 18 % en las mujeres y el 12 % en los hombres, aumentando estas cifras a medida que aumentaba la edad(3).

Aunque la mayoría de las personas con FRy no tienen ni desarrollarán un trastorno asociado, es importante saber que sí puede ser el primero de los signos de una enfermedad reumatológica subyacente. En enfermedades como la esclerosis sistémica o la enfermedad mixta del tejido conectivo, el FRy es la primera manifestación clínica en el 80-90 % de los niños afectados(2).

Entre los factores asociados con FRy se encuentran los tratamientos estimulantes del sistema nervioso central para el TDAH

Entre los factores asociados al FRy, se encuentran algunos fármacos entre los que cabe destacar por su frecuencia los tratamientos estimulantes del sistema nervioso central (SNC) para el trastorno de déficit de atención e hiperactividad (TDAH)(4).

Clínica

Como ya se ha mencionado, el FRy se atribuye a una disminución de flujo sanguíneo, esto conlleva una palidez cutánea delimitada al área menos vascularizada. Típicamente empieza en un único dedo y se extiende posteriormente a otras zonas adyacentes, pudiendo afectar a uno o varios dedos. Los dedos índice, medio y anular son los que se ven afectados con mayor frecuencia.
Tras esta primera fase de palidez, la piel se vuelve cianótica debido a la hipoxia tisular. Posteriormente se produce la fase de recalentamiento que conlleva una hiperemia de la región afectada; los dedos pueden hincharse o picar. Tiene un inicio y fin bruscos, y el área de cambio de coloración suele estar bien delimitada. No es infrecuente en pediatría que una de las tres fases esté ausente, tratándose de Raynaud bifásicos.

Como consecuencia de la disminución de flujo sanguíneo, el paciente puede sentir hormigueo, entumecimiento, torpeza y dolor en los dedos. En los casos leves, el recalentamiento revierte la sintomatología. En algunos casos de FRy más severo, la isquemia tisular puede provocar nódulos subcutáneos rojos y dolorosos (perniosis o sabañones) y descamación o ulceración de la piel afectada, así como lesiones vasculíticas.

Otra entidad frecuente es la acrocianosis, una respuesta fisiológica al frío, que cursa con frialdad y cambios de coloración simétricos en manos y pies, afectando también al dorso de las manos

Durante la infancia, es importante diferenciar el FRy de otra entidad relativamente frecuente como es la acrocianosis, una respuesta fisiológica al frío, frecuente tanto en lactantes y niños pequeños como en adolescentes, especialmente con un bajo IMC(1). En este caso, se produce una frialdad y cambios de coloración simétricos en manos y pies simulando un FRy, pero afectando también al dorso de la mano, persistentes, mal delimitados, no dolorosos y sin palidez previa. La perniosis puede aparecer en ausencia de fenómeno de Raynaud, y se incluye dentro de su diagnóstico diferencial. Otras entidades incluidas dentro del diagnóstico diferencial son la eritromelalgia (episodios paroxísticos de vasodilatación con eritema y dolor en regiones acras en respuesta al calor) o la dermatosis o queratodermia acuagénica (aparición de placas de color blanco en las palmas y las plantas en respuesta al agua).

Diagnóstico

El diagnóstico del FRy es predominantemente clínico, no hay pruebas complementarias que lo permitan diagnosticar y, sin embargo, es de gran ayuda que las familias nos muestren fotografías del cambio de coloración para poder confirmarlo(1).

Lo más importante es discernir si nos encontramos ante un Raynaud primario o secundario, ya que como se ha mencionado previamente, el fenómeno de Raynaud puede ser la primera manifestación de una enfermedad reumática como las conectivopatías (esclerosis sistémica, lupus, dermatomiositis, enfermedad mixta del tejido conectivo), cuyo diagnóstico y tratamiento precoz pueden mejorar su pronóstico. Existen otras causas que pueden asociarse al fenómeno de Raynaud (Tabla II).

La herramienta fundamental es una exhaustiva anamnesis y una concienzuda exploración física. Dentro de la anamnesis, deberemos recoger los siguientes datos:

  • Antecedentes personales y familiares generales.
  • Antecedentes personales y familiares de enfermedades reumatológicas.
  • Frecuencia, gravedad y duración de los ataques. Patrón del color.
  • Dedos involucrados, grados de afectación y simetría, así como presencia de úlceras digitales. Progresión.
  • Posibles desencadenantes y estacionalidad si la hubiese.
  • Síntomas asociados.
  • Clínica asociada que sugiera una enfermedad del tejido conectivo: fiebre de causa no infecciosa, fatiga, erupción cutánea, fotosensibilidad, rigidez matutina, artralgias, mialgias, disfagia, úlceras orales.

En cuanto a la exploración física, esta deberá ser sistemática y general, para evitar pasar por alto algún signo propio de enfermedad sistémica subyacente.

Las pruebas complementarias incluyen los anticuerpos antinucleares y la capilaroscopia periungueal (visualiza las asas capilares del lecho ungueal)

Como pruebas complementarias, tanto los anticuerpos antinucleares como los hallazgos de la capilaroscopia periungueal pueden ayudarnos a diferenciar a los pacientes con Raynaud primario de aquellos con Raynaud secundario.

La capilaroscopia es una técnica no invasiva que nos permite visualizar las asas capilares del lecho ungueal, para evaluar su densidad, morfología o flujo capilar, visualizar el plexo venoso y el área pericapilar. Se puede realizar con un dermatoscopio o un capilaroscopio, según disponibilidad. La presencia de megacapilares, capilares muy dilatados, telangiectasias y una escasez o pérdida relativa de asas capilares sugieren la presencia de una conectivopatía. Estos hallazgos en un paciente con FRy deben llevar a una investigación más exhaustiva para descartar una posible enfermedad reumática subyacente (Figura 2).

En relación con las pruebas de laboratorio, pueden ser de utilidad para definir si existe o no un trastorno asociado al FRy. Ante el diagnóstico provisional de Raynaud primario deben realizarse al menos dos determinaciones de anticuerpos antinucleares (ANA), con una separación mínima de 3 meses. La presencia de títulos altos nos tiene que hacer pensar en que podríamos encontrarnos ante un Raynaud secundario. Ante la duda, si encontramos unos anticuerpos ANA positivos, se deberían de solicitar como cribado anticuerpos específicos de enfermedades del tejido conectivo como anticuerpos anti-centrómero, anti-DNA y ENA (anti-SCL 70, anti-Ro, anti-La, RNP, Sm).

La combinación en un paciente con FRy de ANA positivos junto con la alteración en la capilaroscopia tiene una fuerte correlación con el FRy secundario.

Los pacientes con FRy con datos de Raynaud secundario (ver Tabla I) deben ser derivados a una unidad de Reumatología para su seguimiento, debido a la posibilidad de una enfermedad subyacente, y su tratamiento específico.

Tratamiento

En pacientes con FRy secundario suelen requerir fármacos para un adecuado control sintomático, y evitar el posible daño orgánico debido a la isquemia

El manejo terapéutico del FRy va a depender de si este es primario o secundario ya que habitualmente los pacientes con FRy primario presentan una clínica más leve, aunque su calidad de vida puede verse afectada por la necesidad de evitar el frío. Sin embargo, los pacientes con un FRy secundario suelen requerir fármacos de forma más frecuente para un adecuado control sintomático y evitar el posible daño orgánico debido a la isquemia.

Vamos a distinguir por tanto entre medidas generales (Tabla III), útiles para todos los pacientes independientemente del tipo de Raynaud que padezcan y su gravedad, y medidas farmacológicas, que se emplearán en aquellos pacientes que así lo requieran.

Medidas no farmacológicas

Los pacientes deben evitar o limitar la exposición al frío y las bebidas estimulantes: cafeína, teína, chocolate y tabaco

Los pacientes deberán evitar o limitar la exposición al frío, deberán siempre ir bien abrigados y llevar guantes cuando así lo requieran las condiciones térmicas. Deberán de evitar bebidas estimulantes que contengan cafeína, teína, así como el chocolate y el tabaco. En la mayoría de los pacientes, sobre todo en aquellos afectos de Raynaud primario, estas medidas serán suficientes para combatir las crisis. En aquellos pacientes que reciban tratamiento farmacológico para el TDAH, además de realizar las medidas no farmacológicas, se recomienda individualizar en cada caso la necesidad de ajustar la dosis o realizar cambios en el tratamiento del TDAH en función de la afectación.

Medidas farmacológicas

Cuando no haya una adecuada respuesta a las medidas generales o ya haya daño secundario a la isquemia se ha de iniciar tratamiento farmacológico, entre estas herramientas terapéuticas orales encontramos:

  1. Bloqueadores de los canales de calcio: nifedipino y amlodipino.
  2. Inhibidores de la fosfodiesterasa 5: sildenafilo y tadalafilo.
  3. Bloqueadores del receptor de angiotensina tipo II: losartan.
  4. Bloqueadores de los receptores de endotelina 1: bosentan.
  5. Metilxantinas.
  6. Bloqueador selectivo de los receptores alfa – 1: prazosina.
  7. Inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina: fluoxetina.

Algunos de estos fármacos se pueden combinar para conseguir el efecto terapéutico que deseamos. Del mismo modo se pueden suspender temporalmente en aquellas épocas en las que la sintomatología mejore.

Por otro lado, también contamos con vasodilatadores tópicos (trinitrato de glicerina, nifedipino tópico) que pueden ser de utilidad al limitar los efectos sistémicos.

En caso de una importante severidad de las lesiones, se puede usar un análogo de la prostaciclina, administrado por vía intravenosa que se considera una terapia de segunda línea, y a menudo en combinación con otras terapias vasodilatadoras. Otro aspecto para tener en cuenta es la utilización concomitante de agentes antiagregantes como el ácido acetilsalicílico o terapia anticoagulante en caso de sospechar la presencia de trombosis asociada.

En último lugar hemos de tener en cuenta de que, si hay una úlcera franca, deberíamos asociar antibioterapia sistémica para evitar la sobreinfección.

Inyección de toxina botulínica

La inyección de toxina botulínica se ha utilizado en Raynaud para disminuir la vasoconstricción periférica. Se utiliza como tratamiento sintomático y se puede repetir cada 6-12 meses en función de cada caso(5).

VASCULITIS EN PEDIATRÍA

Introducción

El término vasculitis reúne a un grupo heterogéneo de enfermedades definidas por la presencia de inflamación en la pared de un vaso sanguíneo, lo cual puede asociar lesiones tisulares directas o secundarias al daño vascular. La inflamación puede ocurrir como un proceso primario o secundario a una enfermedad subyacente. La clínica de las vasculitis va a depender del tipo, localización y tamaño del vaso afecto.

La vasculitis mediada por Inmunoglobulina A o Púrpura de Schönlein-Henoch, seguida de la enfermedad de Kawasaki, son casi exclusivas de la edad pediátrica

Las vasculitis, en general, son poco frecuentes en la edad pediátrica. Se estima una incidencia de vasculitis primarias en pediatría de unos 50 casos/100.000 niños/año, siendo la vasculitis mediada por Inmunoglobulina A o Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH), seguida por la enfermedad de Kawasaki (EK), casi exclusivas de la edad pediátrica.

La clasificación de las vasculitis está recogida en la Tabla IV, con criterios establecidos en 2008 y validados por la Liga Europea contra el Reumatismo/Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica/ Organización Internacional de Ensayos en reumatología Pediátrica (EULAR/PRINTO/PRES).

Diagnóstico general de las vasculitis

Hemos de sospechar una vasculitis ante la presencia de ciertos hallazgos clínicos como: fiebre prolongada de origen desconocido, lesiones cutáneas sugestivas y afectación renal, pulmonar o cardiovascular de causa desconocida, junto con afectación sistémica, neuropatía periférica o afectación del SNC, serositis o artritis, o elevación de parámetros inflamatorios en la analítica.

El diagnóstico diferencial incluye enfermedades infecciosas, reacción a fármacos, enfermedades oncológicas, otras enfermedades autoinmunes o síndromes autoinflamatorios o incluso vasculopatías no inflamatorias. Se debe tener en cuenta que los niños poseen una mayor susceptibilidad a la inflamación vascular ante un fenómeno externo que los adultos.

En cuanto a exámenes complementarios, algunas pruebas de imagen pueden ser de gran utilidad para visualizar vasculitis de mediano y gran vaso, aunque el gold estándar para su diagnóstico sigue siendo la demostración de inflamación vascular mediante anatomía patológica. En el caso de la Púrpura de Schönlein-Henoch y la enfermedad de Kawasaki, el diagnóstico es fundamentalmente clínico y salvo excepciones no será necesaria la realización de pruebas diagnósticas más agresivas como la biopsia. A lo largo del siguiente artículo se van a explicar algunas de las vasculitis más frecuentes en pediatría.

Vasculitis por IgA o púrpura de Schönlein-Henoch

La vasculitis por IgA (VIgA) clásicamente conocida como Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es la vasculitis más frecuente en la infancia y, prácticamente, exclusiva de esta franja de edad (el 90 % de los casos ocurren en edad pediátrica). Se estima una incidencia de 326,7 casos por 100.000 habitantes(7).

La edad de presentación de VIgA o PSH es de los 3 a los 15 años de edad, y es más común en varones. Hasta en el 50% de los casos está precedida de una infección de vías respiratorias superiores

Ocurre generalmente entre los 3-15 años de edad y es más común en varones.

Se trata de una vasculitis de pequeño vaso que afecta fundamentalmente a capilares, vénulas y arteriolas. Se caracteriza por el fenómeno de leucocitoclasia y el depósito de inmunocomplejos IgA en la pared vascular(1).

Más frecuente en los meses de enero a marzo, hasta el 50 % de los casos está precedido de una infección de las vías respiratorias superiores. Agentes etiológicos como el estreptococo del grupo A betahemolítico, así como parvovirus, virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C, adenovirus, estafilococo aureus o micoplasma se han visto involucrados en su etiopatogenia.

Las vacunas y las picaduras de insectos son también agentes desencadenantes de esta vasculitis(9).

Para desarrollar una VIgA es preciso una predisposición genética individual sobre la cual incide un factor ambiental. Esto, conduce a la formación de inmunocomplejos que se unen a la pared del vaso generando una respuesta inflamatoria local que desencadena el daño orgánico(1,9).

Clásicamente se ha descrito una tétrada de signos clínicos que caracteriza la PSH:

  • Púrpura palpable en ausencia de trombocitopenia y coagulopatía
  • Artralgias
  • Dolor abdominal
  • Afectación renal

Las lesiones cutáneas aparecen aproximadamente en el 75 % de los pacientes. Las más típicas son las petequias y la púrpura palpable, aunque también puede aparecer un exantema maculopapular o urticarial. Estas lesiones pueden ser pruriginosas pero rara vez son dolorosas. Típicamente aparecen en zonas declives o de presión, de ahí que lo más frecuente sea que aparezcan en extremidades inferiores y glúteos, generalmente de una forma simétrica. A medida que desaparecen dejan pequeñas máculas hiperpigmentadas secundarias a los depósitos de hemosiderina. En niños más pequeños, acompañando a las lesiones puede aparecer edema localizado en cuero cabelludo, manos y pies, cara, escroto o periné.

En relación con las manifestaciones articulares, aparecen entre el 50-80 % de los casos. Las articulaciones más afectas son grandes articulaciones de extremidades inferiores como rodillas y tobillos. Es importante resaltar que suelen asociar inflamación periarticular sin derrame, ni limitación de la movilidad. Las artralgias se caracterizan por ser transitorias y no migratorias.

Las manifestaciones gastrointestinales, suelen aparecer en la primera semanas tras el inicio de las manifestaciones cutáneas. El síntoma más frecuente es el dolor cólico leve-moderado y puede acompañarse de algún vómito. Dentro de las complicaciones digestivas, la invaginación íleo-ileal es la más frecuente. Otro aspecto a señalar es que no es extraño la aparición de sangre oculta en heces.

La afectación renal aparece en los dos primeros meses tras la erupción cutánea, y consiste en una glomerulonefritis en la mayoría de las veces leve y autolimitada

Por último, la afectación renal, que siendo la manifestación más infrecuente de la tétradas es la que marca el pronóstico a largo plazo de esta enfermedad. Puede aparecen en los 2 primeros meses tras la erupción cutánea y consiste en una glomerulonefritis. En la mayoría de los casos son leves y autolimitados. La nefritis en la VIgA generalmente se limita a alteraciones en el contenido de la orina, siendo la microhematuria la más frecuente de ellas y raramente evoluciona a insuficiencia renal. Sin embargo, en aquellos pacientes que desarrollan un síndrome nefrítico o nefrótico, la probabilidad de desarrollar un daño renal crónico a largo plazo aumenta considerablemente. De esto se deduce la importancia de hacer un adecuado seguimiento de la función renal en los pacientes diagnosticados de PSH, al menos durante los primeros 6-12 meses desde el debut(8,9).

No existe una única prueba que permita realizar el diagnóstico, sino que este se basa en hallazgos clínicos.

Como ya se ha mencionado, el gold estándar para el diagnóstico de las vasculitis es la biopsia, aunque rara vez se usa en el caso de la PSH si la clínica es sugestiva. El hallazgo típico de la anatomía patológica es el de una vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA en la inmunofluorescencia. Sin embargo, la ausencia de estos inmunocomplejos, a pesar de su especificidad, no descarta el diagnóstico de VIgA(8).

Las pruebas de laboratorio las realizaremos con el fin de establecer un diagnóstico diferencial con otras enfermedades y para objetivar el daño orgánico secundario a la propia vasculitis.
En 2019 el grupo europeo Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe (SHARE), publicó 7 recomendaciones para el diagnóstico(8).

Estará indicado realizar una analítica (descartar trombopenia o alteraciones de la coagulación), un test rápido o cultivo faríngeo (descartar estreptococo) y sedimento de orina al debut y seguimiento

A modo de resumen, estará indicado realizar una analítica en todos los pacientes para descartar una trombopenia o una alteración de la coagulación. Se debe realizar un test de diagnóstico rápido o cultivo faríngeo para descartar la infección concomitante de estreptococo, dada su asociación previamente mencionada, y está recomendado realizar al debut y a lo largo del seguimiento sistemático, sedimento de orina para descartar alteraciones a nivel renal.

Solo en casos de presentación atípica estaría indicada la biopsia cutánea con el fin de evidenciar los inmunocomplejos IgA. En caso de afectación renal precoz y grave, estaría indicada la realización de una biopsia renal.

En cuanto al tratamiento, en la mayoría de las ocasiones con medidas higiénico-dietéticas es suficiente. Se ha de garantizar una adecuada hidratación, dieta blanda, reposo y elevación de las extremidades si hay edema. Ante la existencia de dolor, podemos utilizar alguna medidas farmacológicas como son(10):

  • Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), contraindicados en caso de hemorragia digestiva o afectación renal.
  • Corticoides: se recomienda su uso en caso de afectación articular, testicular, gastrointestinal y si hay evidencias de afectación del sistema nervioso central (documento de consenso SHARE 2019). Con respecto a la clínica digestiva, disminuyen el dolor y el riesgo de invaginación, pero no se ha demostrado que su uso disminuya el riesgo de daño renal.

Por último, mencionar que, en caso de afectación renal grave, se debe considerar el tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECAS), antagonistas del receptor de la angiotensina II (ARA II) o inmunosupresores como la azatioprina, el micofenolato de mofetilo, o si fuera necesario, bolos de metilprednisolona junto con ciclofosfamida.

En general, la VIgA/PSH es una enfermedad autolimitada (sólo un tercio de los pacientes pueden presentar recurrencias) de buen pronóstico, en donde la afectación renal es el principal limitante del curso benigno de esta entidad.

Enfermedad de Kawasaki

La EK es una vasculitis aguda febril que se caracteriza por fiebre, conjuntivitis bilateral, eritema labial y oral, cambios en las extremidades y adenopatías laterocervicales

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda febril, que afecta a vasos medianos y que conlleva complicaciones potencialmente graves al tener cierta predilección por las arterias coronarias.

Es la segunda vasculitis más frecuente de la infancia y típicamente se ha descrito en niños asiáticos, menores de 5 años y varones. Se caracteriza por la aparición de fiebre, conjuntivitis bilateral no purulenta, eritema labial y oral, cambios en las extremidades y adenopatías laterocervicales.

Su incidencia es mayor en meses de invierno y primavera y en determinadas regiones del planeta. En Japón se estima una incidencia de 330 por cada 100.000 habitantes, frente a los entre 5,4 y 15 afectos por 100.000 en Europa(7⁾. La afectación de la vascularización coronaria, la ha convertido en la causa más frecuente de enfermedad cardiaca adquirida en niños en países desarrollados.

En cuanto a su etiología, al igual que la PSH u otras vasculitis, se sospecha que sobre una predisposición genética individual actúa un agente externo desencadenando la cascada inflamatoria.

El cuadro clínico se desarrolla en tres fases:

  • Periodo febril agudo: los primeros 10 días
  • Periodo subagudo: con una duración de entre 2 y 4 semanas
  • Periodo de convalecencia: duración variable, es el periodo en el que se resuelve la clínica

Las manifestaciones clínicas más frecuentes, como ya hemos mencionado son: la fiebre, se pueden alcanzar elevadas temperaturas y responde parcialmente a antitérmicos. La conjuntivitis que se caracteriza por ser bilateral y por no acompañarse de secreción purulenta. Las alteraciones bucales, entre las que destaca la afectación labial con marcada xerosis y aparición de grietas. El exantema que suele durar lo mismo que la fiebre, no se acompaña de vesículas ni costras y que afecta característicamente al periné. La afectación en extremidades, suelen evolucionar según el curso de la enfermedad; inicialmente consiste en eritema palmar y plantar, asociado o no a edema, que en la fase de convalecencia da lugar a una descamación periungueal.

Otra manifestación frecuente son las adenopatías, suele ser única, submandibular, indurada y dolorosa de hasta 1,5 cm de diámetro. En último lugar, y la más relevante por ser el mayor determinante pronóstico, la afectación cardiaca que puede ser muy variable, desde pequeñas alteraciones en el electrocardiograma (ECG) sin relevancia clínica hasta pericarditis, endocarditis, miocarditis o aneurismas coronarios.

La afectación cardíaca en la EK es variable: alteraciones del ECG hasta pericarditis, endocarditis, miocarditis o aneurismas coronarios

Dada la relevancia de las manifestaciones cardiacas, no pueden pasar inadvertidas y se han de llevar a cabo una serie de pruebas complementarias que permitan su identificación.

Para el diagnóstico, se han desarrollado una serie de criterios clínicos (Tabla V); en base a los mismos distinguimos dos entidades:

  1. Enfermedad de Kawasaki completa: cuando se junta el criterio de la fiebre más otros 4 criterios clínicos o fiebre junto a 3 criterios, siempre y cuando el paciente también presente afectación cardiaca compatible.
  2. Enfermedad de Kawasaki incompleta: cuando se cumple el criterio principal de fiebre con algún otro criterio clínico, habiendo excluido otras enfermedades, pero sin cumplir los criterios necesarios para la EK completa. También podemos hablar de EK incompleta cuando se cumplen todos los criterios menos la duración de la fiebre.

Por último, hablamos de Enfermedad de Kawasaki atípica cuando nos encontramos ante un paciente que presenta manifestaciones clínicas que clásicamente no se observan en la EK.

Como ya se ha mencionado, la relevancia de un adecuado diagnóstico de esta entidad se basa en las lesiones cardiacas que puede llegar a producir, es por eso que se han establecido una serie de criterios cuya presencia se correlacione con la probabilidad de desarrollar aneurismas coronarios(9):

  • Edad menor de 12 meses
  • Hematocrito > 35 % o descenso paulatino desde el diagnóstico
  • Plaquetas < 300.000/mcL
  • Hiponatremia < 133 mmol/L
  • Elevación de aspartato aminotransferasa (AST) > 100 UI/L
  • Elevación de la Proteína C reactiva (PCR) > 200 mg/L
  • Albúmina < 35 g/L
  • Neutrofilia > 80 %
  • Administración de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) después del 10º día de fiebre
  • Presencia de afectación coronaria al diagnóstico (dilatación o aneurisma, no hiperrefringencia coronaria)
  • EK recurrente
  • Shock o presencia de síndrome de activación macrofágica.

Cualquier paciente que presente al menos uno de los criterios aquí citados se considerará un paciente de alto riesgo. Clasificar los pacientes en función del riesgo nos va a ser útil a la hora de establecer un tratamiento adecuado, ya que seremos más agresivos con aquellos pacientes que hayamos considerado de alto riesgo.

Dentro de los tratamientos que disponemos caben destacar los siguientes:

  1. Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV), reducen la severidad y frecuencia de los aneurismas coronarios, su uso está indicado en los primeros 10 días desde el inicio del proceso.
  2. Antiinflamatorios no esteroideos: mientras dure la fiebre, se puede usar tanto ibuprofeno como ácido acetilsalicílico (AAS).
  3. Corticoides: asociar bolos de metilprednisolona a las IGIV en pacientes de alto riesgo.
  4. Ácido acetilsalicílico: a dosis antiagregantes desde el fin de la fiebre.
  5. Inhibidor de la bomba de protones para protección gástrica

Es importante hacer un diagnóstico precoz, una estratificación adecuada del riesgo y un correcto tratamiento, para disminuir en lo posible las secuelas cardíacas

El pronóstico de la EK está claramente limitado por la afectación cardiaca, la cual ocurre hasta en el 20 % de aquellos pacientes que no han sido tratados adecuadamente. De ahí la importancia de un diagnóstico precoz, de una apropiada estratificación del riesgo y de un correcto tratamiento para disminuir en el mayor grado posible las secuelas cardiacas en estos pacientes.

Vasculitis asociadas a anticuerpos antineutrófilos

Este grupo de vasculitis denominadas vasculitis asociadas a anticuerpos antineutrófilos (VAA) se caracterizan por afectar a vasos de pequeño calibre y acompañarse de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Afectan principalmente a la vía aérea superior e inferior, así como al riñón(12).

Clásicamente se han diferenciado dentro de este grupo de vasculitis tres entidades:

  1. Granulomatosis con poliangeítis (GPA) o Granulomatosis de Wegener.
  2. Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) o síndrome de Churg-Strauss.
  3. Poliangeítis microscópica.

Cada una de estas tres entidades tienen sus propias manifestaciones clínicas, forma de presentación y características histológicas.

A diferencia de las entidades previamente descritas en este artículo, las VAA son entidades poco frecuentes en la infancia, y cuando aparecen suelen afectar típicamente a niñas en las segunda década de la vida, entre los 11 y los 14 años.

La etiología de las VAA es desconocida, se cree que la actuación de diferentes agentes sobre pacientes genéticamente predispuestos desencadena la síntesis de ANCA y la formación de granulomas.

La etiología de la VAA es desconocida y las manifestaciones clínicas son muy inespecíficas. Hasta un 50% debutan con un síndrome constitucional que precede al resto de los síntomas

Las manifestaciones clínicas son muy inespecíficas ya que las VAA suelen afectar a diferentes órganos y sistemas, dando lugar a clínica muy variada. Hasta un 50 % de los pacientes debutan con un síndrome constitucional que precede al resto de los síntomas(12).

La GPA se caracteriza fundamentalmente por la afectación del tracto respiratorio superior con afectación de la nariz a la que puede llegar a deformar (deformidad en silla de montar). También es frecuente la afectación pulmonar en forma de hemorragia, pleuritis o afectación intersticial. El daño renal ocurre hasta en el 80 % de los casos y es muy variable; abarca desde anormalidades en la orina hasta daño renal crónico.

En el caso de la GEPA, los síntomas más típicos son los alérgicos acompañados de eosinofilia sistémica y tisular. Además, la afectación cutánea puede apreciarse en casi la totalidad de estos pacientes. Es muy importante también, señalar la afectación cardiaca que se presenta hasta en el 50 % de los casos y es más grave que en los adultos.

Por último, la PAM es la VAA más grave, ya que prácticamente el 100 % de los pacientes va a desarrollar afectación renal. Puede, además, acompañarse de manifestaciones a nivel gastrointestinal, musculoesquelética, cutánea o pulmonar, así como, afectación del sistema nervioso central.

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con infecciones, neoplasias, otras vasculitis y otras enfermedades autoinmunes

Para el diagnóstico de estas entidades es preciso aunar características clínicas, marcadores serológicos y hallazgos anatomopatológicos. El diagnóstico diferencial suele ser con infecciones, neoplasias, otras vasculitis y otras enfermedades autoinmunes.

En cuanto al tratamiento, destacar que suele constar de dos fases, una inicial o de inducción que busca la remisión rápida en estos pacientes y posteriormente, una segunda o de mantenimiento para garantizar esa remisión y evitar la recaída(1,12).

El pronóstico va a depender no solo del daño orgánico ocasionado por la enfermedad sino también por la toxicidad de los fármacos utilizados para conseguir la remisión; siendo la afectación renal el elemento más limitante.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Características clínicas del Raynaud primario y secundario

RAYNAUD PRIMARIO

RAYNAUD SECUNDARIO

Crisis precipitadas por el frío o por emociones. No hay alteraciones vasculares asociadas

Crisis dolorosas, simétricas y con signos de isquemia distal como úlceras o lesiones vasculíticas

No síntomas sistémicos

Síntomas sistémicos presentes

Ausencia de necrosis tisular, “pitting” ungueal o gangrena

Datos de isquemia proximal de los dedos de las manos y de los pies

Estudio por capilaroscopia normal

Alteración en la capilaroscopia

Anticuerpos antinucleares (ANA) negativos y velocidad de sedimentación (VSG) normal

Alteración en los valores de laboratorio como positividad de los ANA o elevación de la VSG, disminución del complemento

Características clínicas que aparecen con más frecuencia en el fenómeno de Raynaud primario o secundario. Adaptado de: Cassidy, James T. Petty, Ross E. Textbook of Pediatric Rheumatology. Ed. Saunders. 6º ed. 2010. ISBN: 978-1-4160-6581-4.

Tabla II. Entidades asociadas con el fenómeno de Raynaud en la edad pediátrica

RAYNAUD PRIMARIO

Enfermedades reumatológicas

Esclerosis sistémica

Enfermedad mixta del tejido conectivo

Lupus eritematoso sistémico

Vasculitis

Síndrome de Sjögren

Síndrome antifosfolípido

Vasoespasmo primario

Migraña

Alteraciones mecánicas u obstructivas

Vasculopatías primarias

Traumatismos o congelación recurrente

Síndrome de compresión del desfiladero torácico

Síndrome del túnel del carpo

Hiperviscosidad sanguínea o desórdenes protrombóticos

Crioglobulinemia

Policitemia

Enfermedad de células falciformes

Trombocitopenia esencial

Hiperlipidemia

Alteraciones hormonales

Síndrome carcinoide

Feocromocitoma

Hipotiroidismo

Infecciones

Parvovirus B19

Helicobacter Pylori

Exposición a drogas o fármacos

Agentes quimioterápicos

Agentes vasoactivos (anfetaminas, antihistamínicos, adrenalina)

Estimulantes del SNC o fármacos para el TDAH (metilfenidato, dextroanfetamina)

Mercurio

Cloruro de polivinilo

Drogas de recreo (cocaína, LSD, éxtasis)

Otros

Síndrome de Down

Malformaciones arteriovenosas

Anorexia nerviosa

Distrofia simpática refleja

Entidades asociadas y otras causas del Fenómeno de Raynaud en Pediatría.
Adaptado de: Cassidy, James T. Petty, Ross E. Textbook of Pediatric Rheumatology. Ed Saunders. 6º ed. 2010. ISBN: 978-1-4160-6581-4.

Tabla III. Medidas generales para el manejo del fenómeno de Raynaud

  • Limitar la exposición al frío
  • Minimizar el estrés emocional
  • Utilizar ropa abrigada como guantes y calcetines o ropa térmica
  • Mantener pies y manos calientes y secos
  • Utilizar métodos de calentamiento para finalizar los ataques (agua caliente, por ejemplo)
  • Evitar cambios bruscos de temperatura
  • Evitar fumar y la exposición al humo
  • Evitar fármacos simpaticomiméticos y estimulantes del SNC

Manejo y medidas generales para el manejo terapéutico del fenómeno de Raynaud. Adaptado de: Cassidy, James T. Petty, Ross E. Textbook of Pediatric Rheumatology. Ed Saunders. 6º ed. 2010. ISBN: 978-1-4160-6581-4.

Tabla IV. Clasificación de las vasculitis pediátricas (EULAR/PRES)

VASCULITIS PREDOMINANTEMENTE DE VASOS PEQUEÑOS

Granulomatosas
  • Granulomatosis con poliangeítis -GPA- (Granulomatosis de Wegener)
  • Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis -EGPA- (Síndrome de ChurgStrauss)

No granulomatosas
  • Poliangeítis microscópica
  • Púrpura de Schönlein – Henoch
  • Vasculitis leucocitoclástica cutánea aislada
  • Vasculitis urticarial hipocomplementémica

VASCULITIS PREDOMINANTEMENTE DE VASOS MEDIANOS
  • Poliarteritis nodosa pediátrica -PAN-
  • Poliarteritis nodosa cutánea
  • Enfermedad de Kawasaki

VASCULITIS PREDOMINANTEMENTE DE VASOS GRANDES
  • Arteritis de Takayasu

OTRAS VASCULITIS
  • Enfermedad de Behçet
  • Vasculitis secundaria a infección, cáncer y fármacos (incluyendo por hipersensibilidad)
  • Vasculitis asociadas a otras enfermedades del tejido conectivo
  • Vasculitis aislada del sistema nervioso central (PACNS pediátrica)
  • No clasificadas

Tabla V. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI COMPLETA

Fiebre de > 5 días de duración y al menos 4 de los siguientes criterios:

  • Inyección conjuntival bilateral.
  • Alteración de las mucosas labiales o faríngeas. Enantema, lengua aframbuesada y/o labios fisurados.
  • Cambios periféricos en las extremidades que incluyen: edema, eritema y/o descamación (puede ocurrir más tarde).
  • Rash o exantema polimorfo.
  • Linfadenopatía cervical de más de 1,5 cm.

Adaptado de: Sánchez-Manubens J. Enfermedad de Kawasaki. Protocdiagn ter pediatr. 2020;2:213-224.

 

Figura 1. Paciente con fenómeno de Raynaud

En la imagen se puede observar la fase pálida bien delimitada afectando a dedos 2º y 3º.
Cortesía de Dra. C. Udaondo.

 

Figura 2. Imágenes de capilaroscopias a 50x (DinoLite)

A.Patrón normal. B. Patrón esclerodermiforme: presencia de megacapilares y de áreas avasculares, disminución de la densidad, presencia de microhemorragias. Cortesía de Dra. C. Udaondo.

 

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No existen conflictos de interés en la realización de este artículo.

 

 


Alteraciones genitourinarias en el adolescente

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Alteraciones genitourinarias en el adolescente

S. Alperi García*, V. Martínez Suárez**.
* Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada. **Centro de Salud El Llano, Gijón. Servicio de Salud del Principado de Asturias, Universidad de Oviedo

 

Fecha de recepción: 11-09-2023
Fecha de publicación: 31-10-2023

 

Adolescere 2023; XI(3): 85-98

 

Resumen

El interés del pediatra general por los temas considerados en este capítulo es grande y permanente, tanto por la frecuencia de algunos como por ser muchas veces fácil el diagnóstico sólo mediante un examen clínico correcto y la continua exigencia de diferenciar estados de normalidad de situaciones claramente patológicas, a veces afecciones graves. Como para cualquier otra patología, también en las alteraciones genitourinarias el método clínico constituye el procedimiento habitual y más característico del médico para tomar contacto con el enfermo y abordar sus problemas de salud. De su planteamiento completo deben formar parte la anamnesis o interrogatorio, la exploración física (inspección, palpación, auscultación y percusión) y, en ocasiones, los estudios complementarios.
Presentamos una revisión sobre la patología genitourinaria en el adolescente, desde su aproximación diagnóstica, diagnóstico diferencial y manejo terapéutico de entidades de importante conocimiento para el Pediatra, ayudando así a la toma de decisiones clínicas adecuadas.

Palabras clave: Patología genitourinaria; Adolescente; Diagnóstico; Tratamiento; Pediatría.

Abstract

The general pediatrician´s interest in the topics considered in this paper is notorious and permanent, both because of the frequency of some entities and because diagnosis is often easy only through a correct clinical examination. There is a continuous need to differentiate normal states from clearly pathological situations, sometimes severe conditions. As for any other pathology, also in genitourinary disorders, the clinical method is the usual and most characteristic procedure for the doctor to contact the patient and address health problems. History taking, physical examination (inspection, palpation, auscultation, and percussion) and, on occasions, complementary studies should be part of the complete approach.
We present a review on genitourinary pathology in adolescents, from its diagnostic approach, differential diagnosis, and therapeutic management of entities relevant for the Pediatrician´s knowledge, helping to make appropriate clinical decisions.

Key words: Genitourinary pathology; Adolescent; Diagnosis; Treatment; Pediatrics.

Aproximación general a la patología genitourinaria del adolescente

Con el interrogatorio o anamnesis dirigida y la exploración física detallada llegaremos al diagnóstico correcto de la patología genitourinaria en la gran mayoría de las situaciones

Pese a los grandes adelantos en las técnicas diagnósticas, el interrogatorio es la parte fundamental para aproximarse a los pacientes y obtener de ellos la mayor información posible de sus preocupaciones, de sus molestias y de los antecedentes que puedan relacionarse con ellas.
Si este no se plantea de forma correcta aumentará el riesgo de errar, de posponer la solución y de contrariar innecesariamente al adolescente con pruebas inútiles y a veces caras. Interrogar es sinónimo de preguntar y, por consiguiente, equivale al acto de formular y dirigir una serie de preguntas y contrapreguntas con un objetivo determinado. La base de un buen interrogatorio clínico viene dada por el diálogo sobre temas que muchas veces involucran la intimidad de sus actos, ya sea en la esfera urinaria, genital o sexual. Requiere, pues, una actitud de máximo respeto, dejando que el paciente exponga en su lenguaje y según su preparación sus preocupaciones.
Es necesario captar su confianza y respetar su intimidad para poder realizar una buena anamnesis y obtener la información necesaria para no errar en nuestro diagnóstico. Esto no se puede hacer sin garantizar una atmósfera de privacidad y reserva y sin oír atentamente a la persona, lo que requiere tiempo y dedicación. Si logramos una adecuada comunicación podremos obtener una buena historia que comprenda: los síntomas principales (inicio, localización, sucesión, ritmo de evolución y factores condicionantes), antecedentes que tengan relación con el padecimiento actual y referencias familiares pertinentes(1).

Para el examen físico tendremos que orientar cualquier valoración dirigida dentro de una exploración general, sistemática y ordenada. Este planteamiento nos puede rendir algunos resultados que ayuden a establecer un diagnóstico diferencial y frecuentemente a confirmar el origen del problema. Durante la inspección puede ser necesario que el paciente permanezca desprovisto de ropa; este trance debe ser breve y decidido en cuanto al qué y para qué de la búsqueda. Los genitales externos pueden resultar muy reveladores sobre muchos trastornos a la simple exploración visual y debemos de estar familiarizados con su aspecto general, tan variable en las diferentes edades en las que se delimita la adolescencia. Deberemos observar si existen lesiones aparentes, si hay edema de cualquier localización, valorar las mucosas, si hay ginecomastia, tumoraciones, hematomas. Podemos descubrir la presencia de hidrocele, varicocele, hipospadias, epispadias, signos de hipogenitalismo, abscesos periuretrales, fístulas, fimosis, parafimosis, flujo uretral, etc. Tanto en el varón como en la niña adolescente las secreciones uretrales siempre son patológicas y pueden indicar infección en alguna parte del aparato urinario. Si la superficie del extremo de la uretra presenta un color rojo vivo puede tratarse de un prolapso de la mucosa uretral, que no son frecuentes pero que no deben pasar desapercibidos. En las niñas mayores puede apreciarse secreción maloliente simplemente por el uso de ropa muy ceñida y falta de higiene, aunque también por intertrigo, por masturbación frecuente, por oxiuriasis vaginal, infección secundaria a cuerpo extraño o alergia. En las adolescentes con actividad sexual la secreción vaginal purulenta se puede producir por gonorrea; el flujo vaginal profuso, espumoso, maloliente y pruriginoso debe hacernos pensar en las tricomonas; y si la secreción es blanca y adherente nos debe sugerir la presencia de una candidiasis. La palpación dirigida puede comprender la exploración de ganglios linfáticos inguinales, tumores o masas regionales o intraabdominales, contenido escrotal y glándula prostática (mediante tacto rectal). Habitualmente el riñón no es posible palparlo, salvo en las hidronefrosis, tumores renales o ptosis renal. En el adolescente normal el testículo debe ser liso y de consistencia firme; un nódulo en el interior del testículo o adherido a su superficie sugiere un tumor testicular. Deben además palparse el epidídimo (por detrás y fuera del testículo) y el cordón espermático, especialmente el conducto deferente. Respecto a la percusión, debe recordarse que el dolor causado al percutir con el puño sobre la región lumbar (signo de Murphy) sugiere inflamación renal (pielonefritis aguda, PA) o absceso perirrenal. Por último, la transiluminación del contenido escrotal, consistente en la aplicación de luz de fibra óptica o de otro foco luminoso detrás de la masa que se quiere valorar, se utiliza para diferenciar tumoraciones sólidas (tumor testicular y hematocele) y colecciones líquidas (hidrocele o quiste espermático)(1,2,3,4).

Infección de la vías urinarias

La infección del tracto urinario (ITU) es la infección bacteriana más frecuente en la adolescencia en su conjunto, presentándose en la mayoría de los casos como cistitis aguda no complicada en la mujer. Nos apoyaremos en el examen físico y análisis de orina para su estudio

La infección urinaria (ITU) es la infección bacteriana más frecuente en la adolescencia en su conjunto, si bien en la mayoría de los casos se presenta como cistitis aguda no complicada en la adolescente. Aunque en esta etapa no debe considerarse un problema grave por sus consecuencias, la calidad de vida de los pacientes puede verse significativamente afectada. Su incidencia varía notablemente con la edad, incluso dentro del período de tiempo que corresponde a la segunda década de la vida. Así, se estima que a partir de los 5 años la prevalencia de bacteriuria aumenta alrededor de un 1 % por cada década, resultando que aproximadamente entre 1-3 % de las mujeres jóvenes padecen al menos un episodio de ITU al año. A esta edad las ITU son unas 30 veces más frecuentes en las mujeres que en los hombres(4,5).

Una historia clínica dirigida y completa es la principal herramienta de diagnóstico. Se deben anotar alergias, ingresos, si existieron ITUs previas, enfermedades asociadas (como anomalías oculares o sordera), así como el uso previo de fármacos nefrotóxicos (furosemida, aminoglucósidos, vancomicina o AINES). Además, en el paciente adolescente no debemos olvidar interrogar sobre el consumo de tóxicos(6).

Nos debemos apoyar en un examen físico y en un análisis de orina. Los clásicos síntomas urinarios de vías bajas incluyen la disuria, la frecuencia miccional (eliminación cada poco tiempo de pequeñas cantidades de orina) y la urgencia. En ocasiones puede haber hematuria y molestias abdominales suprapúbicas(6). La presentación de estos datos puede considerarse por sí mismo como un test diagnóstico, más fiable cuando se presentan más de uno de ellos. La observación de flujo vaginal o irritación local disminuye la verosimilitud del diagnóstico, y deben tenerse por signos específicos de vaginitis o cervicitis(4). Por ejemplo, a la asociación de disuria y frecuencia sin flujo y sin inflamación vulvar se le atribuye un valor predictivo positivo del 90 %(4). Estos estudios tienen importancia ya que en niñas adolescentes sin factores de riesgo de infección complicada (Tabla I) y con difícil acceso a una atención médica inmediata y correcta (a veces por evitación voluntaria a ser recibidas en la consulta por un médico), el autodiagnóstico mediante una sencilla batería de tres preguntas (síntomas de vías bajas, ausencia de flujo, existencia de ITUs no complicadas previas) pueden permitir un abordaje terapéutico eficaz, incluso mediante consulta telefónica(4).

Pero para lograr su valoración completa debemos considerar los factores de riesgo reconocidos y mayoritariamente aceptados. En las mujeres la actividad sexual y la alteración de la flora vaginal y uretral por el uso de diafragma y espermicidas, anticonceptivos orales y antibióticos son algunos de los factores favorecedores de infección. Durante el embarazo se considera que existe una mayor prevalencia de bacteriuria, si bien estudios que compararon grupos de similar edad y condición (situación socioeconómica, actividad sexual) señalan que la prevalencia no difiere entre mujeres embarazadas y no embarazadas, aunque sí aumentan significativamente los casos de infecciones sintomáticas debido a las alteraciones anatómicas y funcionales que sufren las vías urinarias durante la gestación. También existe un mayor riesgo para el desarrollo de pielonefritis, siendo la incidencia durante la gestación de 1-4 % del total de ITUs, posiblemente con independencia de la edad de la mujer. Esto hace que la infección urinaria en el embarazo de la niña adolescente constituya un problema que debe ser estrechamente vigilado(5).

Las ITUs son raras en varones, considerándose su diagnóstico indicativo de una anomalía en las vías urinarias y debiendo tratarse, por tanto, como una infección complicada.

Las ITUs son raras en varones, debiendo tratarse en la mayoría de las ocasiones como una infección complicada y requiriendo urocultivo pre y post tratamiento. Las pautas cortas de tratamiento antibiótico deben ser evitadas en este grupo

Entre los factores favorecedores o de riesgo asociados con ITU no complicadas en varones se suelen citar la homosexualidad y las relaciones sexuales con mujeres altamente colonizadas por uropatógenos.

La exploración física es típicamente normal en las infecciones no complicadas, salvo la presencia inconstante de molestias abdominales leves, que pueden identificarse en el 10-20 % de las adolescentes. La PA debe ser sospechada en pacientes con afectación del estado general, malestar, especialmente con fiebre, escalofríos y dolor en fosa renal(5,6).

La tira de orina es una alternativa coste-efectiva a estas edades como alternativa al estudio sistemático y del sedimento de la orina, siendo la leucocitaria asociada a nitrituria el dato de mayor sensibilidad y especificidad(4,5,6). El urocultivo –realizado como rutina en otros períodos de la infancia- se recomienda en la adolescencia ante la sospecha de PA, en varones, en pacientes en los que recurre la infección entre 2 a 4 semanas tras el tratamiento o ante signos atípicos(4). Si se identifican 103 o más unidades formadoras de colonias por ml (UFC/mL) de un germen uropatógeno puede considerarse como diagnóstico de ITU, aunque más de 102 UFC/mL asociado a clínica debe establecerse como suficiente criterio de actuación(4) . La realización de cultivos y análisis de orina postratamiento no son necesarios. Sólo en los casos con manifestaciones urológicas atípicas, bacterias atípicas y/o multirresistentes y en los pacientes que no responden al tratamiento antibiótico inicial estarían justificados los estudios de imagen (como la ecografía o el escáner). Si la afectación requiere hospitalización se debe realizar además hemocultivo. En las ITU de repetición pueden ser necesarios estudios funcionales (urodinámicos), aunque estos ya se justificarían casi siempre en edades previas(5,6).

Escherichia Coli es el microorganismo implicado con mayor frecuencia en las infecciones urinarias, siendo el agente responsable hasta de un 85 % de los casos. Sin embargo, no debemos olvidar el problema emergente de las bacterias multirresistentes como causa de ITU

Escherichia Coli es el microorganismo implicado con mayor frecuencia en estas infecciones, siendo el agente responsable hasta de un 85 % de los casos. En segundo lugar, suele encontrarse Proteus Mirabilis y con mucha menos frecuencia otros microorganismos como Staphylococcus Saprophyticus, Enterococcus faecalis, Streptococcus agalactiae, Klebsiella pneumoniae y otros bacilos Gram negativos(6,7,8,9).

Para establecer un plan terapéutico correcto diferenciamos habitualmente dos situaciones clínicas: la infección urinaria no complicada y la complicada. Esta distinción es muy importante. Desde un punto de vista práctico se trata de reconocer la posibilidad de complicaciones, valorando la infección como de alto o bajo riesgo. Aquellos adolescentes con manifestaciones clínicas sugerentes de infección de vías urinarias bajas deben ser tratados ambulatoriamente por vía oral(4). En la elección del antibiótico deberán de tenerse en cuenta las resistencias bacterianas en la comunidad (activo contra los gérmenes predominantes) (Figura 1), el precio y la facilidad de administración (número de dosis diarias), y será revisada en función de la respuesta al tratamiento y del antibiograma(5,6,8,10). La efectividad terapéutica ha de ser verificada teniendo en cuenta la desaparición de las manifestaciones clínicas.

Entre los diferentes principios activos para tratar la cistitis no complicada la amoxicilina debería de excluirse de cualquier tratamiento empírico, utilizándose sólo como terapia dirigida una vez confirmada su actividad mediante el antibiograma; no obstante, algunas propuestas terapéuticas recomiendan el uso de su asociación con ácido clavulánico como elección(9). Tampoco el cotrimoxazol (asociación de trimetoprima-sulfametoxazol en proporción fija 1:5) puede ser aceptado inicialmente para combatir la presencia de gérmenes en las vías urinarias; sólo podrá justificarse su prescripción en pocas situaciones, cada vez más restrictivas. Por el contrario, las cefalosporinas orales de segunda y tercera generación son eficaces en la mayoría de los casos, y permiten su dosificación en una o dos dosis diarias(5,6). La nitrofurantoína (100 mg/12 horas durante 5 días) y la fosfomicina son igualmente antibióticos con un buen perfil bacteriológico y con alta tasa de resolución(6).

Podemos recalcar que para el tratamiento antibiótico empírico en cistitis no complicada en nuestro medio, se podría optar por fosfomicina y cefalosporinas orales de segunda generación. Como alternativa, se valoraría amoxicilina-clavulánico(6,10).

La eficacia de las pautas cortas (1 a 3 días de duración) o en dosis única ha sido analizada en diferentes estudios, obteniéndose resultados favorables para la tasa de curación en gran parte de estos. Dentro de las mismas, la fosfomicina trometamol en dosis única o doble (dosis de 3 gramos uno o dos días consecutivos) resulta una opción terapéutica cómoda y segura(6,8).

Las ITUs causadas por Pseudomonas aeruginosa pueden representar un problema terapéutico de orden práctico, ya que las fluorquinolonas son el único principio oral activo frente a este germen. Su utilización en pediatría es fuente de controversia por el riesgo potencial de artropatía, que pudiera expresarse también en el adolescente; así como por la posibilidad de desarrollar resistencias(5,6). No obstante, algunas instituciones como la Asociación Americana de Pediatría recomienda el tratamiento con ciprofloxacino vía oral de las ITUs causadas por este germen, o incluso de forma empírica en determinadas ITUs hasta la obtención del antibiograma. Como opción más aceptada se debe considerar la administración ambulatoria de un aminoglucósido por vía intramuscular, que evitaría afrontar los costes de una hospitalización(8).

La afectación del estado general, la situación de inmunodeficiencia, diabetes y la nefro/uropatía severa de base también recomendarían el tratamiento en régimen hospitalario, al menos en su fase inicial(5,6,9,10). Durante mucho tiempo la implicación de la parte alta del aparato urinario en la infección era suficiente para considerar una infección urinaria como complicada; sin embargo, en el sexo femenino y a partir de la adolescencia este concepto ya ha sido abandonado. Si se opta por el ingreso y tratamiento intravenoso pueden plantearse diferentes alternativas. La administración de un aminoglucósido o una cefalosporina de tercera generación es una terapia segura, si la evolución es favorable, hasta conocer el antibiograma, y tras haber comprobado una función renal normal en el caso de utilizar aminoglucósidos(6,10). Sería conveniente inicialmente asociar ampicilina al tratamiento endovenoso para cubrir Enterococo si existe patología nefrourológica de base, hasta disponer de cultivo y antibiograma(6,10).

No obstante, para la antibioterapia de primera intención en los servicios de urgencias puede resultar de gran ayuda –por su fiabilidad y rapidez- el examen directo de la orina mediante tinción de Gram. Así, la presencia de bacilos Gram negativos (probablemente enterobacterias) apoyará la administración de una cefalosporina de tercera generación o un aminoglucósido. Ante una PA por cocos Gram positivos en cadenas (verosímilmente enterococos) el uso de una aminopenicilina sola o asociada a un segundo antibiótico es la pauta recomendable. Y la observación de cocos Gram positivos en racimos (con muchas posibilidades estafilococos) debe de hacernos considerar la vancomicina asociada a un aminoglucósido como terapia segura(8). La ceftazidima, asimismo, debe ser valorada como tratamiento de una ITU de riesgo elevado si sospechamos que una Pseudomona es la causante del cuadro infeccioso.

La administración de antibiótico se recomienda mantener por un período total de 10 o 14 días(6,8). En pacientes con colonización previa por bacterias productoras de BLEE o probabilidad de infección por germen no habitual es recomendable el uso de aminoglucósidos sobre cefalosporinas, preferentemente amikacina y, en casos graves o sospecha de multirresistentes, carbapenémicos(6,10).

No debemos olvidar la continua monitorización clínica y analítica del paciente con ITU de riesgo, prestando atención a la posibilidad de complicaciones inmediatas y potencialmente graves, actuando enérgicamente sobre las primeras manifestaciones de shock, deshidratación y diselectrolitemias(8).

Para la transición a la medicación oral se deben de considerar varios aspectos: respecto al momento de iniciarla se ha propuesto tomar como referencia la respuesta clínica (48-72 horas sin fiebre), la confirmación bacteriológica de una orina libre de gérmenes (negativización del cultivo de control), o mantener un plazo de tratamiento intravenoso independiente de la respuesta (variable de 7-14 días según los diferentes protocolos). De estas tres actitudes, las dos primeras parecen igual de seguras que la última, más baratas y menos onerosas para el paciente y sus cuidadores. En segundo lugar, el antibiótico elegido ha de mantener un espectro de actividad antimicrobiano superponible al administrado por vía parenteral, teniendo como referencia la información proporcionada por el antibiograma y considerando su vida media en el momento de iniciar esta pauta. Para la prescripción de una pauta de continuación ambulatoria con antibióticos orales es necesario, además, asegurar el adecuado cumplimiento y un correcto seguimiento(5,6,8,9).

Tras iniciar el tratamiento antibiótico, la ausencia de una mejoría clínica clara tras 48 horas debe de hacernos sospechar la infección por un germen resistente o la presencia de un problema urológico oculto, como pudiera ser la existencia de una obstrucción al flujo de orina. Por el contrario, una leucocituria estéril puede mantenerse durante semanas sin que indique un fracaso terapéutico(6,8).

Aparte de estas consideraciones generales, y por ser problemas clínicos frecuentes en la consulta, pueden hacerse recomendaciones específicas para las siguientes situaciones:

Mujer joven con infección recurrente

Aproximadamente un 20-30 % de las mujeres jóvenes con un episodio inicial de cistitis tienen infecciones recurrentes(4). Ocasionalmente la recaída es debida a la persistencia de un foco de infección (recidiva), pero en el 90 % de los casos son reinfecciones, es decir, nuevas infecciones producidas en un corto período de tiempo y habitualmente por la misma especie bacteriana, E. Coli. En adolescentes con 3 o más episodios de ITU al año está indicada la profilaxis continua (pequeñas dosis de antimicrobiano por la noche antes de acostarse) para reducir la frecuencia de recurrencias. La nitrofurantoína puede utilizarse por prolongados períodos de tiempo sin aparición de resistencias. Ante toda infección recurrente debe realizarse urocultivo ya que en ella es mayor la tasa de resistencia a los antibióticos.

ITU no complicada en hombres jóvenes

La actitud ante una ITU en un varón de cualquier edad era considerarla como una infección complicada que requería una evaluación para descartar cualquiera de las alteraciones señaladas. Sin embargo, estudios recientes sugieren que las ITU pueden ocurrir espontáneamente en los varones jóvenes sin ninguna alteración del tracto urinario, aunque su incidencia después de la primera infancia es extraordinariamente baja. Los síntomas más característicos en esta situación son similares a los de la cistitis aguda en mujeres: disuria, frecuencia y hematuria. En cualquier caso, ante una ITU en un varón sin aparentes complicaciones debe realizarse un urocultivo pre y post-tratamiento. La duración del tratamiento debe ser de 7-14 días; y pautas más cortas deben ser evitadas.

Bacteriuria asintomática

La bacteriuria asintomática es una forma particular de ITU según los criterios clásicos -crecimiento significativo de gérmenes en el cultivo de orina-, caracterizada por la ausencia de manifestaciones clínicas. No origina afectación del parénquima renal y frecuentemente desaparece de manera espontánea(4,5,6). Incluso en pacientes con nefropatía por reflujo la bacteriuria asintomática no entraña riesgo alguno de progresión. Su manejo ha sido un tema ampliamente debatido durante años, aceptándose de forma unánime que la presencia de ITU asintomática no justifica el tratamiento con antimicrobianos. Es más, la utilización repetida de antibióticos puede originar la selección de bacterias multirresistentes desencadenantes de ITU sintomáticas rebeldes a los tratamientos habituales(6). Las únicas indicaciones hoy consideradas para iniciar el tratamiento son el embarazo y previamente a la realización de cirugía urológica. La bacteriuria en el embarazo ha sido comentada anteriormente, insistiendo aquí que en esta situación el tratamiento ha probado ser eficaz para prevenir el desarrollo de pielonefritis aguda y el riesgo acompañante de prematuridad y bajo peso de los recién nacidos.

Otras alteraciones urogenitales

Uretritis no gonocócicas

Las uretritis se clasifican en gonocócicas y no gonocócicas. Dentro del último grupo, Chlamydia trachomatis y micoplasmas genitales son los patógenos más frecuentes, aunque hasta en un 30 % de los casos no se encuentra el agente etiológico. La coinfección con N.gonorrhoeaees frecuente

Las uretritis se clasifican tradicionalmente en gonocócicas versus no gonocócicas en el entorno sanitario donde se realiza microscopía, que permite descartar o confirmar la infección por gonococo mediante tinción de Gram 11.

Las uretritis no gonocócicas se refieren al síndrome clínico producido por uretritis que no son producidas por Neisseria gonorrhoeae. En el adolescente y adulto joven suponen del 40 % al 80 % del total de las uretritis y su frecuencia parece que se ha mantenido estable en los últimos años, con una edad pico de la infección por Chlamydia entre la adolescencia tardía y primeros años de la tercera década(12,13). Se considera que tanto el uso de anticonceptivos orales como la ectopia cervical son factores de riesgo para la infección.

Los patógenos identificados con más frecuencia son la Chlamydia trachomatis y micoplasmas genitales, aunque hasta en un 30 % de los casos no se encuentra el agente etiológico. La Chlamydia se asocia también a proctitis y conjuntivitis en ambos sexos, con epididimitis en el hombre, y con cervicitis mucopurulenta, salpingitis aguda, bartolinitis y con el síndrome de Fitz-Hugh-Curtis (complicación de una enfermedad inflamatoria pélvica) en la mujer. La coinfección con N. gonorrhoeae es frecuente, y aunque por separado pueden comprometer los mismos órganos sus manifestaciones clínicas suelen ser menos llamativas o reconocerse su presencia a veces asintomática. Las micoplasmas que con mayor frecuencia infectan el aparato genital –Mycoplasma genitalium y Ureaplasma urealyticum-, pueden adquirirse como colonización en el momento del parto; y sólo el 10 % de los individuos pre-púberes están colonizados con ureaplasmas. No obstante, el papel de Ureaplasma en la uretritis es controvertido, ya que se ha aislado en pacientes con y sin uretritis. Sin embargo, pacientes con una primera uretritis no gonocócica y no clamidial tienen una alta concentración de ureaplasmas y una descarga uretral más abundante y purulenta, además de una respuesta microbiológica y clínica adecuada al tratamiento antibiótico. El M. genitalium se ha aislado con técnica de PCR con mayor frecuencia en pacientes con uretritis no gonocócica que en aquellos sin uretritis y es también más frecuente en pacientes homosexuales, afectos de SIDA y en hombres con uretritis persistente o recurrente. Otros microorganismos responsables identificados son determinadas bacterias (H. influenzae, Streptococcus agalactiae, Gardnerella vaginalis, E. Coli, Clostridium difficile, Corynebacterium, Bacteroides ureolyticus, Salmonella enteritidis, Shigellas y fusobacterium), virus (Herpes simplex, citomegalovirus, adenovirus y el virus del papiloma humano), parásitos (Trichomonas vaginalis, Esquistosomas) y hongos (Cándida albicans)(12,13).

El comienzo de los síntomas suele ser insidioso, por lo que el paciente consulta con frecuencia de forma tardía. La disuria suele ser el síntoma principal(3,12). Otra sintomatología incluye prurito, ardor y secreción en el meato uretral, clásicamente descrita como una secreción uretral escasa de tipo muco-serosa, fundamentalmente matinal(13). También pueden asociar congestión del meato uretral. La expresión clínica puede ir desde un cuadro asintomático a un cuadro similar a la uretritis gonocócica. El período de incubación es variable, generalmente de cinco a diez días tras la exposición, a diferencia de la uretritis gonocócica, cuya sintomatología comienza entre cuatro a siete días tras el contacto(11). De acuerdo con la evolución se distinguen formas agudas (menos de un mes de síntomas y sin tratamiento previo), persistentes (no varía la sintomatología después de una semana de tratamiento) y recurrentes (reaparición de los síntomas en las seis semanas siguientes al término del tratamiento antibiótico sin mediar reexposición). Las causas de recurrencia y persistencia son el no cumplimiento del tratamiento, la reexposición a pareja sexual no tratada, la asociación con otros gérmenes y la presencia de ureaplasmas resistentes a tetraciclinas. Aunque rara vez se complican tras un tratamiento adecuado, se han descrito formas secundarias de epididimitis, prostatitis, síndrome de Reiter (Chlamydia trachomatis), proctitis, cervicitis mucopurulenta, proceso inflamatorio pelviano, infertilidad femenina y masculina y conjuntivitis(12,13).

El diagnóstico se basa en la anamnesis y en un examen físico concordante, el frotis uretral (para Gram y pruebas específicas para gonococo –negativo- y gérmenes atípicos –Chlamydia y ureaplasma-). La muestra uretral debe obtenerse al menos después de 4 horas de la última micción, idealmente en la mañana y a 4-6 cm del meato urinario.

El diagnóstico diferencial debe plantearse con la infección gonocócica, las uretritis no infecciosas, el síndrome de Reiter, el síndrome de Kawasaki, anomalías anatómicas, tumores, cuerpos extraños, irritación química por jabones, preservativos y espermicidas, trauma uretral, uretritis polipoidea secundaria a cateterizaciones, cristaluria y litiasis urinaria(12,13).

El tratamiento de elección sería la azitromicina (1 g vía oral en dosis única); y como alternativa la tetraciclina (500 mg vía oral cada 6 horas por 7 días) o doxiciclina (100 mg oral cada 12 horas durante 7 días). En las situaciones de recurrencia o persistencia se recomienda administrar metronidazol 2 g en dosis única asociado a eritromicina (500 mg por vía oral cada 6 horas durante 7 días)(13).

Uretritis gonocócicas

La infección por N. Gonorrhoeae es una de las principales causas de uretritis en varones y cervicitis en mujeres. El 60 % de los varones infectados por gonococo permanecen asintomáticos o con sintomatología leve, sin bien entre su sintomatología destaca la uretritis mucopurulenta y la epididimitis(11). En las mujeres, puede provocar desde cervicitis, bartolinitis y uretritis hasta enfermedad inflamatoria pélvica (EIP), problemas de fertilidad, dolor pélvico crónico y perihepatitis (síndrome de Fitz-Hugh-Curtis, si bien esta afección está más asociada a la infección por Chlamydia)(11,13).

Las infecciones invasivas por gonococo son muy poco frecuentes, aunque tanto la infección gonocócica diseminada como la meningitis y la endocarditis por este germen suponen un importante problema de salud en países en vías de desarrollo.

Tras demostrar la presencia de gonococo mediante tinción de Gram de exudado uretral y/o aislamiento en cultivo, se debe iniciar el tratamiento de forma urgente, siendo de elección la ceftriaxona intramuscular (500 mg en dosis única). Únicamente se debe administrar una cefalosporina oral si no hay disponibilidad de la forma parenteral, siendo cefixima la única cefalosporina que puede usarse para tratar las formas de uretritis gonocócica. Otras opciones en caso de reacciones de hipersensibilidad a las cefalosporinas son la gentamicina o la azitromicina a dosis altas(11).

Prostatitis

Las prostatitis se clasifican en bacterianas o abacterianas de acuerdo con la presencia o ausencia de microorganismos en el líquido prostático, y las bacterianas en agudas y crónicas según su evolución temporal y características clínicas. El manejo y tratamiento requieren de consideraciones específicas para cada una de ellas

Es la inflamación de la próstata a consecuencia de la infección por microorganismos patógenos que ascienden por la uretra y colonizan el tejido prostático superando los mecanismos de defensa físicos, celulares y humorales de las vías urinarias y de la propia glándula. La importancia de esta patología reside en el grado tan importante de alteración que puede llegar a suponer en la calidad de vida del paciente durante su padecimiento, dado que se produce una afectación en grado variable en su confort sensitivo, molestias pélvicas difusas o perineales, molestias miccionales y sexuales (Tabla II). Desde un punto de vista práctico, se clasifican en bacterianas o abacterianas de acuerdo con la presencia o ausencia de microorganismos en el líquido prostático, y las bacterianas en agudas y crónicas según su evolución temporal y características clínicas (Tabla III).

Bacteriana aguda (PBA). Suele manifestarse de manera aguda, habitualmente con fiebre y claros síntomas y signos genitourinarios: dolor escrotal, frecuentemente con irradiación a hipogastrio o zona lumbosacra, y síndrome miccional (disuria, polaquiuria, urgencia y estranguria). Son frecuentes las artralgias y las mialgias, y puede tener retención urinaria por obstrucción(14). La próstata puede notarse en la exploración física (tacto rectal) y mediante estudios de imagen agrandada, caliente y dolorosa. En los estudios complementarios suele objetivarse leucocitosis con neutrofilia en el hemograma, aumento del antígeno prostático específico (PSA) que se normaliza tras el tratamiento y microhematuria y leucocituria en el sedimento de la muestra final de la micción (signo del “tercer vaso”). El cultivo de orina permite confirmar el diagnóstico e identificar el germen, entre los que predominan E. Coli (70-80 %), Enterobacter, Klebsiella, Proteus, Enterococo, Streptococcus faecalis y Staphylococcus aureus. Una vez confirmado el diagnóstico debe evitarse el masaje prostático debido al riesgo de bacteriemia. Con el tratamiento adecuado la evolución es hacia la curación en la mayoría de los casos, aunque puede evolucionar tórpidamente hacia la prostatitis bacteriana crónica o el absceso prostático(14).

Bacteriana crónica (PBC). A diferencia del proceso prostático agudo es de clínica más larvada y con persistencia de los gérmenes patógenos en la secreción prostática a pesar de los tratamientos. Los adolescentes afectados pueden referir síntomas variables, como dolores perineales y escrotales, síndrome miccional y alteraciones de la eyaculación (hematospermia, dolor eyaculatorio y alteraciones del orgasmo). En la orina puede manifestarse microhematuria en el sedimento de la muestra final de la micción (“tercer vaso”) y leucocituria y bacteriuria recurrente, excluidas otras causas, como la cistitis. En la bioquímica sanguínea puede estar elevado el PSA. Los urocultivos fraccionados permiten localizar la infección de las vías urinarias basándose en el estudio bacteriológico y citológico, mediante la obtención de tres fracciones de orina: la del primer chorro (muestra uretral), la del chorro medio (muestra vesical) y la tercera tras masaje prostático (muestra prostática). De esta forma se podrá establecer el diagnóstico de prostatitis crónica bacteriana cuando los cultivos de la muestra inicial y media son negativos y los de la orina postmasaje son positivos, o el número de colonias en la tercera muestra es al menos 10 veces superior; este proceder nos permitirá, además, confirmar el diagnóstico e identificar el germen causante, entre los que son frecuentes E. coli y otros Gram negativos, sobre todo Klebsiella sp y Pseudomonas aeruginosa(15).

Las prostatitis que se denominan “no bacteriana crónica” (PnBC) se consideran las formas con diferencia más frecuentes de prostatitis (hasta un 90 %) y pudieran deberse en gran parte de casos a microorganismos difíciles de cultivar e identificar (como Chlamydia, Trichomonas, Ureaplasma urealyticum, Citomegalovirus, Herpes virus, etc.) o a enmascaramiento por el tratamiento previo(14).

El diagnóstico diferencial de las prostatitis debe establecerse con la hiperplasia benigna de próstata, cistitis, la pielonefritis aguda, uretritis, neoplasias renales y vesicales, orqui-epididimitis, enfermedad de Beçhet, enfermedad de Reiter, enfermedades de transmisión sexual y vejiga neurógena. La clínica, junto a la exploración física y a la valoración de otros signos y síntomas, sumado a las pruebas analíticas y de imagen nos van a permitir descartar estos problemas y confirmar su diagnóstico.

La base de la terapia tanto de la PBA como de la PBC es la administración de antibióticos. Los tratamientos farmacológicos sintomáticos son múltiples (alfa-bloqueantes, analgésicos, inmunosupresores, terapias psicológicas) y con resultados ampliamente variables. Los antibióticos utilizados han de ser bactericidas y deben alcanzar elevadas concentraciones en suero y presentar buena penetración a nivel del parénquima prostático(14,15). Se consideran con grado de recomendación aceptable el cotrimoxazol (160-800 mg/12 horas vía oral), el cefonicid (1 g/12 horas intramuscular durante 3-5 días y después cotrimoxazol 160-800 mg/ 12 horas vía oral), la gentamicina (80 mg/12 horas intramuscular durante 3-5 días y después un antibiótico oral), amoxicilina/ácido clavulánico (500 mg/8 horas vía oral). La elección debe verse restringida y orientada de forma decisiva según la información bacteriológica del área de trabajo(14). En los casos menos severos se puede mantener el tratamiento vía oral durante 10 días tras la remisión de la fiebre si este estuviera presente. La duración del tratamiento en la PBC debería ser al menos de 2 semanas tras el diagnóstico inicial; posteriormente el paciente debería ser reevaluado y continuar con el tratamiento sólo si los cultivos son positivos o el paciente no experimenta mejoría con el tratamiento(15). La duración total recomendada del tratamiento es de 4 a 6 semanas, con dosis de antibióticos altas por vía oral. Ante la recurrencia se recomiendan los ciclos de antibióticos con control bacteriológico de cultivo y antibiograma, aunque el porcentaje de fracasos es incluso así elevado. Sólo en casos seleccionados (mala respuesta y clínica persistente) puede considerarse la antibioterapia intraprostática. La derivación al hospital debe plantearse ante la sospecha de infección por gérmenes multirresistentes (Pseudomonas y Estafilococo), fundamentalmente en relación con la manipulación urológica reciente, sondaje uretral y tratamiento previo sin respuesta(14,15).

Hematospermia

La hematospermia en el varón adolescente suele ser benigna y, aunque dependiendo de la causa, en la mayoría de ocasiones se puede manejar de forma expectante

El sangrado en el líquido seminal es un síntoma que puede estar relacionado con un gran número de enfermedades. Es una condición relativamente rara pero que causa gran ansiedad entre los pacientes y los lleva a consultar con rapidez, generalmente después del primer o segundo episodio. Frecuentemente, ante la aparición de este síntoma los adolescentes temen padecer un cáncer o enfermedades de transmisión sexual, aunque rara vez alguna de estas sea la causa del sangrado(16).

Existe un gran dilema acerca de hasta qué punto estudiar minuciosamente estos pacientes ya que generalmente como síntoma es autolimitado y lo que subyace es benigno. No obstante, su etiología se refiere como idiopática en un rango variable y amplio entre el 15-70 % de los casos. Con el perfeccionamiento de los métodos de diagnóstico los grupos etiológicos mayores se agrupan en inflamatorios e infecciosos (ETS como Chlamydia, VHS y tricomonas o infecciones parasitarias como esquistosomiasis), mecánicos o traumáticos, quistes de las glándulas sexuales accesorias, tumores benignos o malignos, anormalidades vasculares, patologías sistémicas y factores iatrogénicos(16).

En todo caso, en pacientes monosintomáticos sin datos de alarma en la historia clínica una minuciosa palpación testicular y una analítica de orina son obligatorias. La realización de más pruebas complementarias sólo estaría recomendada en caso de hallazgos sugestivos en la historia clínica o en la exploración, o en aquellos casos en los que la hematospermia sea persistente.

Aunque el planteamiento de diagnósticos diferenciales es amplio, ante un paciente joven con hematospermia persistente y recidivante se debe pensar siempre en una causa infecciosa, frecuentemente una enfermedad de transmisión sexual. Así en un paciente con hematospermia y sintomatología de uretritis y piuria sin bacteriuria es obligatorio descartar infección por Neisseria gonorrhoeae y Chlamydia trachomatis(11,16).

Es necesario descartar la malignidad a pesar de no ser un diagnóstico común. Si el diagnóstico es difícil y los síntomas persistentes (más de un mes de duración), junto a pruebas analíticas generales y orientadas, no debemos dudar en recurrir a realizar una ecografía transrectal que nos ayude a diagnosticar posibles anormalidades estructurales de la glándula prostática, de la vesícula seminal o del cordón espermático. En un segundo escalón podemos plantearnos realizar una resonancia magnética y estudios endoscópicos avanzados(16).

El tratamiento de la hematospermia depende de su causa y en la mayoría de los casos puede ser manejada de forma expectante. Pocas entidades causantes de hematospermia requerirán ser corregidas quirúrgicamente, pero en ocasiones su intervención es la única forma de solucionarlas. De todas maneras, uno de los principales objetivos es tranquilizar al paciente(16).

Candidiasis urinaria

La presencia de Candida en la orina suele ser debida a la colonización de la vejiga, del perineo o de un sondaje/dispositivo uretral por esta especie de hongo(17).

Uno de los grandes retos en el manejo de la candiduria es que ni el diagnóstico ni las opciones óptimas de tratamiento están estandarizadas. Esto se complica aún más por la falta de criterios de laboratorio definidos para el diagnóstico, ya que la mayoría de los estudios se establecen para infecciones del tracto urinario (ITU) bacterianas en lugar de fúngicas. Además, dado que la especie Candida es un colonizador habitual conocido del tracto genitourinario, su presencia en la muestra de orina agrega ambigüedad para realizar un diagnóstico definitivo de infección urinaria por Candida(1,11).

El patógeno más frecuente causante de candiduria es C. albicans seguido de C. glabrata. Sin embargo, en la última década estamos asistiendo a un aumento en la incidencia de candiduria causada por especies de Candida no albicans más resistentes, sobretodo en unidades de cuidados intensivos y en pacientes inmunodeprimidos, sin olvidar que en estos últimos grupos la candiduria puede ser la manifestación inicial de una infección fúngica invasora(17,18).

Existen diversos factores de virulencia, que incluyen la adhesión a las células del huésped, las enzimas extracelulares secretadas, el cambio de fenotipo y la formación de biopelículas, que contribuyen a la patogenicidad de C. albicans. Estos factores proporcionarán las condiciones necesarias para producir infecciones por la adaptación de los microorganismos a los tejidos del huésped(19).

Es esencial evaluar la candiduria en el contexto del entorno clínico para determinar su relevancia y poder tomar una decisión adecuada sobre la necesidad de terapia antifúngica(17,18). El fluconazol suele ser el antifúngico más utilizado en estos pacientes por su perfil de seguridad y eficacia(17).

Candidiasis vulvovaginal

El 75 % de las mujeres sufren al menos un episodio de vulvovaginitis candidiásica. El cuadro clínico es común e indistinguible en todas las especies de Candida. Se necesita un examen microscópico directo para llegar al diagnóstico. De su tratamiento forman parte los azoles, tanto en forma tópica como sistémica

La candidiasis vaginal es producida en el 80 % de los casos por la especie Candida albicans, y en el 20 % restante por otras especies de Cándida no-albicans, más frecuentemente C.glabrata. Candida tropicalis se encuentra entre las especies de Cándida con un perfil más difícil de erradicar con los tratamientos habituales disponibles y puede relacionarse con clínica persistente o recidivante.

Se estima que el 75 % de las mujeres sufren al menos un episodio de vulvovaginitis candidiásica y que el 40-50 % padece al menos un segundo episodio. Aproximadamente, el 20 % de las mujeres sanas tienen una colonización asintomática vaginal(20).

Todas las especies patógenas humanas del género Candida pueden afectar al área genital femenina. Es por tanto la candidiasis vulvovaginal una de las causas más comunes de picazón y secreción vulvovaginal, caracterizándose por una inflamación que da como resultado síntomas comunes de vaginitis y eritema. Se produce una secreción blanca inodora, prurito y escozor vulvar. Así, el cuadro clínico es común a todas; indistinguible, por tanto, en la práctica clínica, salvo que la intensidad de la sintomatología tiende a ser menor en los casos de infección por C. glabrata y C. parapsilosis(3,7,20).

Debemos recordar en el momento inicial de la valoración que la irritación de la vulva puede ser secundaria a una alergia tópica, a un cuerpo extraño, a infección urinaria, así como ser manifestación de una dermatosis, de la infestación por ácaros o de abuso sexual. Y que la colonización e infección posterior espontánea o relación con cualquiera de esos factores pueden presentarse durante el embarazo (especialmente en el tercer trimestre), después de tratamientos prolongados con antibióticos de amplio espectro, en pacientes diabéticas (debe descartarse diabetes en todos los casos severos o recurrentes) o en el período premenstrual como consecuencia de la elevación del pH. También los anticonceptivos orales y los dispositivos intrauterinos o el uso de corticoides juegan un papel importante y pueden ser condicionantes del desarrollo de enfermedad, aunque es frecuente que no se encuentre ninguno de todos estos factores en una mujer con candidiasis de repetición(20).

Al examen físico de los genitales externos, la vulva está enrojecida, a veces edematosa, con pequeñas lesiones satélites o fisuras. Aparte de la secreción vaginal característica, otros datos recogidos con frecuencia son la dispareunia y la disuria. Estos síntomas se pueden incrementar durante la semana previa a la menstruación y presentan cierta mejoría cuando comienza el flujo menstrual. Con frecuencia puede aparecer en el pene de las parejas sexuales un exantema y sensación local de ardor. Tanto la historia clínica como la exploración pueden orientar al diagnóstico; sin embargo, la escasa especificidad de los síntomas hace necesario el examen microscópico directo en fresco del flujo en el que es posible observar hifas (sensibilidad en suero fisiológico del 40-60 %, muy ampliada si se utiliza hidróxido potásico al 10 %)(20). Además, el análisis del pH vaginal nos suele proporcionar información útil, ya que el pH en mujeres con infección por Cándida suele ser normal (4 a 4.5), lo que distingue a la candidiasis de la tricomoniasis o la vaginosis bacteriana (pH elevado)(17).

Para completar el estudio hasta el nivel de especie la muestra debe ser cultivada en agar Sabouraud, lo que exige una recogida correcta de la muestra, la siembra y la lectura del resultado, que no se puede confirmar hasta un tiempo después (varias semanas). Sin embargo, no se deben realizar de forma rutinaria cultivos de las secreciones vaginales; estando solamente indicados cuando la clínica oriente hacia este diagnóstico y el examen microscópico no lo confirme o en una paciente con sintomatología recurrente sin diagnóstico microbiológico (suelen ser infecciones no albicans resistentes a azoles, como causadas por C. glabrata, que no se diagnostica fácilmente por microscopía ya que no forma hifas)(17,20).

Por otra parte, no debemos olvidar que el hallazgo de un cultivo positivo no permite asegurar que todos los síntomas vaginales sean originados por este hongo.

El abordaje curativo adecuado de las candidiasis recidivantes debe incluir en lugar destacado la evaluación y corrección de los factores predisponentes previamente citados. Como tratamiento específico se puede utilizar antimicóticos tópicos y orales.

La principal ventaja de los antimicóticos tópicos (polienos y azoles) reside en la ausencia de efectos locales y sistémicos, si bien en ocasiones al inicio del tratamiento puede aparecer una sensación local de “quemazón”. En cuanto al tratamiento oral se utilizan ketoconazol, itraconazol y fluconazol; siendo los resultados clínicos semejantes e incluso superiores a los del tratamiento tópico. El principal inconveniente del tratamiento oral es la posible aparición de efectos secundarios; no obstante, muchas mujeres prefieren esta vía de administración y se debe valorar individualmente la relación riesgo/beneficio(20). Durante la gestación se deben prescribir antimicóticos tópicos evitando los orales, sin olvidar que puede haber cierta absorción con el consiguiente riesgo de teratogenia, sobre todo si la paciente se encuentra en el primer trimestre de gestación. Si se decide iniciar el tratamiento, la nistatina es probablemente la elección más segura(20).

En todo caso, el tratamiento de la vulvovaginitis candidiásica recurrente constituye siempre un reto terapéutico y puede exigir la realización de un cultivo y el estudio de sensibilidad a los antimicóticos de uso habitual(17,20).

 

Tablas y figuras

Tabla I. Características de los pacientes con ITU

NO COMPLICADA

COMPLICADA
  • Paciente inmunocompetente
  • Sin comorbilidades
  • Sin malformaciones urológicas
  • Sin alteraciones funcionales de la vía urinaria
  • Sin antecedentes de ITU complicada previa
  • No embarazo
  • Historia de ITUs en la infancia
  • Compromiso inmunitario
  • Preadolescente
  • Embarazo
  • Enfermedad metabólica (diabetes)
  • Alteraciones urológicas funcionales
  • Malformación de la vía urinaria
  • La ITU en el adolescente varón se considera habitualmente como complicada

Tabla II. Signos y síntomas de prostatitis

  • Aumento de la frecuencia urinaria
  • Dolor abdominal hipogástrico
  • Dolor perineal
  • Dolor miccional
  • Disminución en la fuerza del chorro de orina
  • Infecciones recurrentes del tracto urinario
  • Dolor testicular
  • Dolor con el movimiento intestinal
  • Orina de color anormal o con sangre
  • Incontinencia

Tabla III. Prostatitis: criterios de orientación diagnóstica

ITU VÍAS BAJAS

TACTO RECTAL DOLOROSO

LEUCOCITOS EN LA SECRECIÓN PROSTÁTICA

CULTIVO POSITIVO DE LA SECRECIÓN PROSTÁTICA

PBA

Sí

Sí

Sí

Sí

PBC

Sí

No

Sí

Sí

PnBC

No

Sí/No

Sí/No

No

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    • Revisión europea que nos pone de manifiesto la problemática actual con el aumento de la prevalencia de bacterias atípicas multirresistentes como uropatógenos.

  • González Rodríguez JD, Justa Roldán MJ. Infección de las vías urinarias en la infancia. Protoc diagn ter pediatr. 2022; 1: 103-29.

    • Protocolo recién actualizado de la Asociación Española de Pediatría (AEP) que revisa todos los aspectos en relación con la ITU pediátrica y del adolescente, siendo muy útil para la práctica clínica diaria.

  • Katherin Hsu. Clinical manifestations and diagnosis of Chlamydia trachomatis infections. UpToDate, June 2023.

 

 
 


Hepatitis en la adolescencia

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Hepatitis en la adolescencia

M.D. Lledín Barbancho, A. de la Vega Bueno.
Servicio de Hepatología y Trasplante Hepático Infantil. Hospital Infantil La Paz. Madrid

 

Fecha de recepción: 02-07-2023
Fecha de publicación: 31-10-2023

 

Adolescere 2023; XI(3): 29-47

 

Resumen

Las hepatitis víricas son enfermedades muy prevalentes a nivel mundial. Las hepatitis A y E son de transmisión fecal–oral produciéndose brotes esporádicos en nuestro medio. Disponemos de vacuna frente a la hepatitis A pero sólo está incluida en el calendario en algunas Comunidades Autónomas. La inmunización universal en los lactantes con la vacuna de la hepatitis B previene la gran mayoría de los casos en niños y disminuye el riesgo de hepatocarcinoma en adultos jóvenes. La hepatitis B crónica se diagnostica principalmente en población inmigrante procedente de países de alta prevalencia, estos pacientes deben ser tratados por médicos expertos. Para el tratamiento de la hepatitis B crónica se están desarrollando nuevos fármacos más eficaces. Respecto a la hepatitis C, con la aparición de los nuevos fármacos de acción directa, la curación de esta enfermedad se aproxima casi al 100 % de los casos, por lo que se están elaborando nuevas guías para ampliar la edad de tratamiento en Pediatría. Otras causas infecciosas son menos frecuentes en nuestro medio y con frecuencia se producen en pacientes inmunodeprimidos. Es importante tener en cuenta entre los adolescentes las hepatitis causadas por fármacos, principalmente la intoxicación por paracetamol y las hepatitis de etiología autoinmune, dado que la adolescencia es un periodo de la vida con un elevado pico de incidencia de enfermedades autoinmunes.

Palabras clave: Hepatitis víricas; Hepatitis tóxicas; Hepatitis autoinmune; Adolescente; Pediatría.

Abstract

Viral hepatitis is a very prevalent disease worldwide. Hepatitis A and E have fecal-oral transmission sporadic outbreaks in our environment. We have a vaccine against hepatitis A, but it is only included in the schedule in some Autonomous Communities. Universal immunization of infants with hepatitis B vaccine prevents the vast majority of cases in children and decreases the risk of hepatocarcinoma in young adults. Chronic hepatitis B is diagnosed mainly in immigrant populations from high-prevalence countries, and these patients must be treated by expert doctors. New and more effective drugs are being developed for the treatment of chronic hepatitis B. Regarding hepatitis C, with the emergence of new direct-acting drugs, the cure of this disease is approaching almost 100 % of cases, with new guidelines being developed to extend the age of treatment in Pediatrics. Other infectious causes are less common in our environment and often occur in immunocompromised patients. It is important to take into account among adolescents hepatitis caused by drugs, mainly paracetamol intoxication and hepatitis of autoimmune etiology, since adolescence is a period of life with a peak incidence of autoimmune diseases.

Key words: Viral hepatis; Toxic hepatitis; Autoimmune hepatitis; Adolescent; Pediatrics.

Hepatitis A

Aunque la hepatitis A no evoluciona a la cronicidad debe ser estrechamente vigilada durante la fase inicial por la posibilidad de complicarse, excepcional en nuestro medio, con un fallo hepático agudo. Debe recomendarse vacunación a contactos familiares y escolares expuestos

La hepatitis A es una de las causas más frecuentes de hepatitis aguda a nivel mundial. La población susceptible en nuestro medio son los niños no vacunados que viajan a países endémicos, inmigrantes y brotes en guarderías. Es una enfermedad de declaración obligatoria. En España durante el año 2019 se notificaron 915 casos, con una incidencia acumulada de 2,01 casos por 100.000 habitantes(1).

La transmisión es fecal-oral. El contagio se produce por el contacto directo con personas que excretan el virus o por el consumo de alimentos y/o agua contaminada en zonas con deficientes condiciones higiénico-sanitarias. Se puede detectar el virus en las heces durante más de un mes. En países en vías de desarrollo la mayoría de los niños contraen la enfermedad antes de los 10 años de edad mientras que en los países desarrollados la seroprevalencia en la población infantil disminuye, lo que produce un desplazamiento de nuevos casos a la población adulta joven susceptible lo que implica mayor gravedad de los casos (<50 % de la población está inmune a los 30 años). España pertenece a un área de baja seroprevalencia(2).

El virus de la hepatitis A (VHA) es un virus pequeño sin cubierta, formado por una única cadena de ARN. Pertenece a la familia de los Picornaviridae. Están descritos seis genotipos y un solo serotipo lo que ha hecho posible la elaboración de una vacuna efectiva. El daño hepático no se produce por efecto citopático directo del virus sino por la reacción inmune que genera el huésped a través de las células T y las células natural-killer. En un pequeño porcentaje de individuos se genera una respuesta inmune exagerada produciendo un fallo hepático fulminante. No existe infección crónica asociada a este virus. La infección confiere inmunidad permanente(3).

La sintomatología varía en función de la edad, los niños pequeños generalmente son asintomáticos mientras que los adolescentes y adultos, más de un 70 %, pueden presentar ictericia e hipertransaminasemia. El período de incubación es de 2-6 semanas. El comienzo se caracteriza por un cuadro de anorexia, nauseas, vómitos, diarrea y fiebre seguido de coluria, hipocolia e ictericia, dolor en hipocondrio derecho con hepatomegalia y en ocasiones esplenomegalia y adenopatías asociadas. A veces pueden presentarse manifestaciones extrahepáticas como artritis y vasculitis. En la analítica se aprecia en las fases iniciales un aumento rápido de las transaminasas (>1000 UI/ml) y posteriormente hiperbilirrubinemia. El grado de alteración de estos parámetros no guarda relación con la gravedad de la enfermedad. La ictericia persiste alrededor de dos semanas y la normalización de todos los parámetros analíticos puede necesitar hasta varios meses. La contagiosidad disminuye a partir del inicio de la ictericia y se considera que no son contagiosos una semana después(3).

Entre las manifestaciones atípicas se encuentran:

  • Colestasis prolongada.
  • Hepatitis fulminante: es una complicación rara, con una incidencia alrededor de 0,015 %-0,5 %. Se asocia con viremia baja y altos niveles de bilirrubina.
  • Recaída: se caracteriza por un patrón bifásico, con repunte de la cifra de transaminasas. Se produce hasta en un 25 % de los casos sintomáticos, teniendo una evolución favorable.
  • Otras: anemia hemolítica autoinmune, anemia aplásica, artritis reactiva, pancreatitis aguda, colecistitis acalculosa, síndrome de Guillain- Barré, glomerulonefritis mesangioproliferativa, fallo renal agudo, derrame pleural y ascitis.

El diagnóstico de hepatitis aguda se realiza mediante la detección de anticuerpos IgM anti-VHA específicos que pueden persistir hasta 4-6 meses

El diagnóstico de la infección aguda se realiza mediante la detección de anticuerpos (Acs) IgM anti-VHA específicos que pueden persistir hasta 4-6 meses. Los Acs IgG anti-VHA aparecen en la fase de convalecencia y pueden permanecer positivos durante décadas. También se puede estudiar el ARN del virus aunque no está disponible en la mayoría de los laboratorios. (Ver Figura 1).

No existe tratamiento específico. Se debe realizar tratamiento de sostén con una adecuada hidratación, reposo y antitérmicos. En los casos de colestasis prolongada puede ser necesario administrar vitaminas liposolubles. Si la presentación o evolución es hacia un fallo hepático fulminante (Índice Internacional Normalizado (INR) INR >1,5 con encefalopatía o INR 2 sin encefalopatía que no responde a la administración de vitamina K) debe ser transferido con prontitud a un centro de referencia de trasplante hepático infantil.

Las medidas generales para su prevención incluyen las mejoras en las condiciones socio-sanitarias de la población general (potabilización del agua y saneamiento). El virus se inactiva con cloro, con formol y a altas temperaturas.

Las vacunas de hepatitis A actualmente autorizadas son preparados de VHA inacti­vados. Los anticuerpos protectores aparecen a los 14 días de su administración

Existen medidas de inmunización pasiva y activa(4):

  • Inmunización pasiva: mediante la administración de gammaglobulina polivalente en los primeros 14 días post-exposición. Protege durante 3-6 meses. Cada vez es menos utilizada debido a la eficacia que ofrece la vacuna post-exposición.
  • Inmunización activa: las vacunas actualmente autorizadas son preparados de VHA inactivados. Se puede combinar con otras vacunas (VAH+VHB). La pauta de administración es una dosis y un recuerdo 6 meses después (0 y 6 o 12 meses) intramuscular en niños mayores de 12 meses. En el caso de la vacuna combinada A+B se administran 3 dosis (0,1 y 6 meses). Los Acs protectores aparecen 14 días después de la administración de la vacuna. Se recomienda dos dosis para alcanzar Acs protectores a largo plazo (>10 años). No es necesario realizar serologías post-vacunación.

En el caso de la profilaxis pre-exposición, numerosos países la incluyen en su calendario vacunal (Argentina, Estados Unidos, Grecia, Turquía,…). En España está incluida en algunas zonas como Cataluña, Ceuta y Melilla. La vacunación está indicada en pacientes con enfermedades hepáticas crónicas, inmunodeprimidos (debido a la mayor gravedad del cuadro que pueden presentar estos pacientes), personal con riesgo ocupacional, viajeros a áreas endémicas (al menos 1 mes antes) y familiares de familia originaria de zonas de alta endemia(4). La profilaxis post-exposición se debe realizar en los primeros 14 días tras la exposición con la administración de las 2 dosis de la vacuna. En pacientes inmunodeprimidos o con hepatopatía crónica debe administrarse conjuntamente con inmunoglobulina polivalente(4).

Hepatitis E

La hepatitis E en nuestro medio es infrecuente y se contrae por consumo de carne contaminada (cerdo, caza…). En fase aguda los síntomas son similares a la hepatitis A

La transmisión del virus de hepatitis E (VHE) es fundamentalmente fecal-oral. El VHE es un pequeño virus ARN monocatenario y sin cápsula de envoltura. Pertenece a la familia de los hepavirus. Se han aislado cuatro genotipos diferentes según las áreas geográficas. Los genotipos 1 y 2 se relacionan con casos endémicos en zonas en desarrollo (Asia, África y América Central) y ocasionalmente se producen brotes por agua contaminada, ambos afectan a seres humanos siendo el más frecuente el genotipo 1. Los genotipos 3 y 4 infectan a animales (cerdo, jabalí, carne de caza…), estos casos se relacionan con el consumo de carnes o alimentos contaminados (zoonosis). Para evitarlo, la carne debe ser cocinada a más de 70ºC y no menos de 20 minutos(5).

Es difícil estimar la frecuencia de la hepatitis E, la Organización Mundial de la Salud (OMS) calcula que cada año se producen unos 20 millones de casos, de los cuales 3,3 millones presentan los síntomas típicos de la enfermedad. Igualmente, se estima que en 2015 la hepatitis E provocó aproximadamente 44.000 defunciones, una cifra que representa el 3,3 % de la mortalidad debida a las hepatitis víricas. La mayoría de publicaciones sobre hepatitis E están realizadas en grupos de adultos y hay escasos en población infantil. En 2018, se publicó una revisión de hepatitis E en niños por el Comité de Hepatología de la ESPGHAN, que muestra sus conclusiones y recomendaciones en niños(6). La prevalencia de Acs se incrementa con la edad y es muy variable en los distintos países. En algunas zonas de Asia esta tasa llega hasta el 80 % en adultos. En nuestro país se ha realizado una publicación en 2008 sobre 1.249 niños sanos, entre 6 y 15 años, y mediante determinación de IgG se obtiene una prevalencia de 4,6 % (57 pacientes) y de ellos sólo 4 casos presentaron clínica de la hepatitis aguda(7). Aunque la vía de transmisión fundamental es fecal-oral, también se han descrito casos de transmisión vertical, sobre todo en países endémicos, o incluso por transfusiones procedentes de pacientes infectados en fase presintomática o asintomática.

La clínica de la hepatitis E generalmente es aguda y autolimitada, puede haber formas graves y crónicas en pa­cientes inmuno-comprometidos

La clínica generalmente es aguda y autolimitada, puede haber formas graves y crónicas en pacientes inmunocomprometidos. El período de incubación varía entre 15 y 60 días con una media de 40. La presentación clínica aguda es similar a la hepatitis A (febrícula, vómitos, anorexia, dolor abdominal, ictericia…), aunque en muchos casos es asintomática. En la mayoría de pacientes, la evolución es autolimitada. Puede haber formas graves con fallo hepático agudo con elevada tasa de mortalidad, más frecuente en embarazadas en el último trimestre de gestación, en países de alta incidencia como la India y por genotipo 1 y 2, siendo muy poco frecuente esta evolución en nuestro medio. En pacientes inmunocomprometidos (trasplantados de órgano sólido y progenitores hematopoyéticos) se ha comprobado la existencia de casos con evolución crónica, en los que además de elevación de transaminasas, pueden presentar afectación extrahepática: trombocitopenia, pancreatitis, alteración neurológica y renal, entre otras. Estas manifestaciones pueden darse de forma menos frecuente en la presentación aguda. En estos pacientes hay viremia prolongada y disfunción hepática durante más de 6 meses. En nuestro medio se relacionan, fundamentalmente, con el genotipo 3 (zoonosis) y pueden llegar a producir daño hepático severo. Debe sospecharse en alteraciones crónicas de la función hepática en niños trasplantados (frente al diagnóstico de rechazo, trastornos autoinmunes u otros). Los casos de reactivación del VHE post-trasplante con títulos bajos de IgG son poco probables, pero sí se ha comprobado ocasionalmente reinfección post-trasplante con inmunosupresión alta.

El diagnóstico se realiza mediante la detección de Acs (IgG e IgM), cuya sensibilidad es variable. La IgM presenta un pico de elevación a las 4 semanas y permanece positiva durante varios meses. En casos de alta sospecha diagnóstica y en pacientes inmunosuprimidos, aunque los Acs sean negativos, se debe realizar PCR en sangre ya que muestra mayor sensibilidad. En la presentación aguda, es posible detectar PCR en heces desde unos días antes de los síntomas hasta casi 2 meses después. Esta eliminación es aún más prolongada en pacientes inmunocomprometidos y facilita la detección de portadores crónicos.

No está indicado el tratamiento de las formas agudas de hepatitis E sin factores de riesgo.En formas crónicas o graves con manifestaciones extrahepáticas y en pacientes con hepatopatía de base, se recomienda un ciclo de ribavirina durante, al menos, 3 meses a 15 mg/kg/día

El tratamiento de las formas agudas y sin factores de riesgo no está indicado. En formas crónicas o graves con manifestaciones extrahepáticas y en pacientes con hepatopatía de base, basándose en las recomendaciones de la EPSGHAN, se recomienda tratamiento con un ciclo de ribavirina durante, al menos, 3 meses a 15 mg/kg/día. Se debe vigilar la función renal y la posible aparición de anemia, realizar control mensual de PCR y a los 3-6 meses tras finalizar el tratamiento para comprobar la respuesta viral sostenida. Estas recomendaciones se basan en datos obtenidos de grupos de adultos que demuestran una elevada eficacia de este antiviral en la eliminación del virus E(8). En pacientes trasplantados, es necesario disminuir el tratamiento inmunosupresor y si con ello no es suficiente o si ésta disminución no es posible, se debe indicar el tratamiento antiviral. En algunas publicaciones, se señala la eficacia del tratamiento con ribavirina en el fallo hepático agudo, evitando la necesidad de trasplante hepático(9).

La prevención se basa en medidas higiénico-sanitarias en países endémicos, evitar el consumo de alimentos que pueden estar contaminados, por la población de riesgo (inmunosuprimidos). Se debe realizar detección universal del virus en plasma y derivados. Se está desarrollando en China una vacuna pangenómica para proteger a la población de riesgo(10).

Hepatitis B

La hepatitis B ha disminuido mucho su incidencia en nuestro país por la implantación de vacunación generalizada. Debe investigarse en niños adoptados de países con altas tasas (China, Rusia…) y deben recibir educación sexual adecuada sobre vías de transmisión

La hepatitis B (HB) es una de las principales causas de hepatopatía crónica a nivel mundial. En 2019, la OMS estimó de 1 a 5 millones de casos nuevos y 820.000 muertes relacionadas. A pesar de disponer de una vacuna altamente eficaz para la inmunización universal, la prevalencia es aproximadamente de 3-5 % a nivel de la población general y de 1.3 % a nivel pediátrico (menores de 5 años). Se consideran zonas de alta endemicidad (>6 %) África, China, el Sureste Asiático y algunos países del Este de Europa(11). España es un país de baja prevalencia.

La transmisión es intravenosa o por la exposición mucosa a material biológico infectado como sangre, saliva o semen. En Pediatría la vía más frecuente es la transmisión vertical de madre HBsAg+. Otras vías a tener en cuenta en el grupo de adolescentes y adultos jóvenes son la transmisión horizontal por contacto con otra persona infectada a través de pequeños cortes y erosiones en la piel (compartir utensilios familiares como peines y cepillos de dientes), la exposición parenteral (pinchazos, tatuajes, piercing, exposición a sangre) y la transmisión sexual (líquidos corporales como saliva, semen y flujo vaginal). En nuestro medio, los principales grupos de riesgo son los hijos de emigrantes y las adopciones de países con alta endemia. En adultos, otros grupos de riesgo son: las personas adictas a drogas vía parenteral, pacientes HIV+, varones que mantienen relaciones sexuales con varones y familiares no inmunizados de personas HBsAg +(11).

El virus de la hepatitis B (VHB) pertenece a la familia de los Hepadnaviridae. En humanos se conocen hasta 10 genotipos distintos (A-J) con distinta distribución geográfica. En los países mediterráneos predomina el A y D. Cada genotipo tiene distinto comportamiento, evolución a la cronicidad y respuesta al tratamiento, así el genotipo C se asocia a mayor riesgo de hepatocarcinoma (HCC) y el genotipo A con un mayor aclaramiento del HBsAg después del tratamiento con interferón-alfa.

El virus de la hepatitis B (VHB) es una estructura esférica con una envoltura lipoproteíca externa que contiene el antígeno de superficie (HBsAg) y una capa interna denominada nucleocápside o núcleo (core) donde se localiza el antígeno core (HBcAg). En el interior del núcleo se localiza el genoma del virus que consiste en una doble cadena de ADN y una enzima ADN-polimerasa inversa responsable de la síntesis del ADN viral en las células infectadas. El genoma del virus codifica varias proteínas: HBsAg (región preS-S), HBcAg y HBeAg (región preC-C), la polimerasa viral (región P) y proteína X. Pueden aparecer distintas mutaciones que cambian la evolución de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. Las mutaciones en la región precore y core bloquean y disminuyen la secreción del HBeAg respectivamente. En el proceso de seroconversión las cepas mutantes escapan del control inmunológico dando lugar a una hepatitis crónica HBeAg negativa y además asocia un riesgo incrementado de HCC. También existen mutaciones en el gen S que produce una alteración en el HBsAg produciendo una respuesta inmune deficiente y mutaciones en el gen de la polimerasa que produce alteración en la respuesta a los fármacos(12).

El VHB no es directamente citopático, la necroinflamación se produce por la respuesta inmune que genera el huésped

El VHB no es directamente citopático, la necroinflamación se produce por la respuesta inmune que genera el huésped. El virus penetra en el hepatocito y en el núcleo, el ADN del virión se convierte en un ADN circular covalente cerrado (cccADN) que posteriormente se va a transcribir en un ARNm para la síntesis de proteínas virales. La persistencia del cccADN en el hígado hace que la erradicación del virus sea muy difícil y que en situaciones de inmunosupresión el virus se reactive. El ADN del virus también se puede integrar en el genoma humano contribuyendo al desarrollo de un HCC. (Ver Figura 2).

La infección aguda tiene un periodo de incubación de 1-6 meses, generalmente es asintomática y anictérica pero un pequeño porcentaje pueden presentar cansancio, ictericia y vómitos. Analíticamente se caracteriza por niveles elevados de ALT (alanina transaminasa) y por la detección del HBsAg y ADN-VHB en sangre. En la fase de convalecencia y resolución de la enfermedad, el HBsAg se aclara y el ADN-VHB desaparece. Si el paciente presenta escasa sintomatología tiene más probabilidad de progresión hacia la cronicidad. En menos de un 1 % de los casos se puede producir un fallo hepático agudo por una repuesta inmune exagerada del huésped.

La hepatitis crónica B se define por la persistencia del HBsAg durante más de 6 meses. El riesgo de cronicidad es inversamente proporcional a la edad del paciente, siendo > 90 % en el periodo neonatal, 35 % en niños y menos del 5 % en adolescentes y adultos

La hepatitis crónica se define por la persistencia del HBsAg durante más de 6 meses. El riesgo de cronicidad es inversamente proporcional a la edad del paciente, siendo > 90 % en el periodo neonatal, 35 % en niños y menos del 5 % en adolescentes y adultos. Generalmente los pacientes en esta fase suelen estar asintomáticos, en pocos casos se asocia fatiga y anorexia. Alrededor del 1-10 % pueden presentar manifestaciones extrahepáticas como enfermedad del suero, artritis, vasculitis (principalmente la panarteritis nodosa), afectación renal (glomerulonefritis membranosa) y acrodermatitis papular de la infancia (Síndrome de Gianotti-Crosti). Las complicaciones a largo plazo más temidas son el desarrollo de cirrosis (1-5 % de los niños HBeAg+) y HCC (<1 %). Se consideran factores de riesgo para el desarrollo de cirrosis: la seroconversión antiHBe temprana (antes de los 3 años de edad) con una importante actividad necroinflamatoria y una fase de inmunoeliminación prolongada(13).

La progresión de la hepatitis B de­pende de la interacción entre el virus y el sistema inmune del huésped. Actualmente se utiliza la clasificación propuesta en guías EAS 2017 que se basan en la cifra de ALT para hablar de infección o hepatitis y en el estado HBeAg que puede ser positivo o negativo

La historia natural de la HB es un proceso complejo y dinámico que se caracteriza por varias fases de duración variable que no tienen un curso lineal. La progresión de la enfermedad depende de la interacción entre el virus y el sistema inmune del huésped. Actualmente se utiliza la clasificación propuesta en guías EASL (European Association for Study of the Liver) del 2017 que se basan en la cifra de ALT para hablar de infección o hepatitis y en el estado HBeAg que puede ser positivo o negativo. (Ver Figura 3).

  1. Infección crónica HBeAg positivo antiguamente denominada fase de inmunotolerancia: se caracteriza por la presencia de HBeAg, HBsAg y carga viral elevada (ADN-VHB>10e5 cop/ml aproximadamente a > 20.000 UI/ml), con ALT normal o ligeramente elevada. Son altamente contagiosos. Esta fase puede durar varias décadas en los casos de transmisión perinatal debido a que el paso transplacentario del HBeAg induce una tolerancia inmunológica en el RN.
  2. Hepatitis crónica HBeAg positivo o fase de inmunoeliminación o inmunoactividad: se caracteriza por el aclaramiento de HBeAg y seroconversión a anti-HBe. La media en pediatría es aproximadamente de 2-5 %/año, menor que en adultos (5-16 %).El genotipo C se asocia con mayor retraso en la seroconversión. Generalmente los valores de ALT se elevan previo a la aparición de anti-HBe, lo que refleja la actividad necroinflamatoria en el parénquima hepático por la actividad inmunológica del huésped. Al final de esta fase se produce un descenso de la carga viral con valores inferiores a 2.000 UI/ml, normalización de ALT y aparición de anti-HBe. Si esta fase se prolonga en el tiempo se asocia con más riesgo de cirrosis y HCC. Algunos pacientes no consiguen controlar el virus en esta fase y progresan hacia una hepatitis B crónica HBeAg negativa. En otras ocasiones se puede producir una resolución espontánea con aclaramiento del HBsAg.
  3. Infección crónica HBeAg negativo o fase de baja replicación o portador inactivo: tiene HBeAg negativo con presencia de anti-HBe y baja o indetectable carga viral (< 2.000 UI/ml) de forma mantenida. La función hepática es normal o con mínimas alteraciones. Un pequeño porcentaje (1-3 % anual) puede eliminar el HBsAg en esta fase.
  4. Hepatitis crónica HBeAg negativo o reactivación: algunos pacientes pueden progresar a una fase de actividad inmune con HBeAg – (5 %), debido al desarrollo de mutaciones en el virus (raro en niños) o volver al estado HBeAg +. Presentan elevación del ADN-VHB (>10e5 cop/ml) y niveles altos de ALT. La reactivación puede ocurrir en cualquier momento de forma espontánea o en situaciones de inmunosupresión.
  5. Hepatitis B resuelta o fase HBsAg-negativa o hepatitis en remisión: se caracteriza por la pérdida del HBsAg con antiHBs y anti-HBc positivos, niveles de ALT normales y DNA VHB indetectable en suero, aunque es posible detectar el ccc-DNA en los hepatocitos (infección oculta). En situaciones de inmunosupresión se puede activar la replicación. Si el genoma viral se integra en el hepatocito aumenta el riesgo de HCC aunque el paciente haya aclarado el HBsAg.

Los Acs anti-HBc nunca aparecen como respuesta a la vacunación, indican siempre una infección natural

El diagnóstico se basa en la determinación de Acs y la carga viral. Los primeros marcadores que se detectan en la fase aguda son HBsAg y HBeAg en suero, incluso antes del inicio de la sintomatología. Posteriormente aparecen los anticuerpos anti-HBc IgM. Si la infección se resuelve, el HBsAg desaparece y se detectan Acs anti-HBs. Los Acs anti-HBc nunca aparecen como respuesta a la vacunación, indican siempre una infección natural. (Ver Tabla I).

Si evoluciona hacia la cronicidad, el HBsAg se mantiene positivo durante más de 6 meses y la carga viral es positiva. La determinación y cuantificación del ADN-VHB se realiza mediante técnicas de PCR. Se considera una replicación muy elevada cifras mayores de 10e5 copias/ml o 20.000 UI/ml. Recientemente se han puesto en marcha otros test (cuantificación del HBsAg, ARN VHB y HBcrAg: antígeno relacionado con el core) que ayudan a diferenciar las distintas fases de la enfermedad y predecir la evolución y respuesta al tratamiento pero todavía no se emplean de manera rutinaria.

En la edad pediátrica se aconseja la realización de biopsia hepática en la mayoría de los casos antes de indicar el tratamiento para evaluar el grado de inflamación o fibrosis. Las pruebas no invasivas como la elastografía de transición no están todavía validadas en niños y adolescentes con hepatitis B crónica, aunque es una herramienta utilizada en el manejo de los pacientes adultos. Se deben realizar revisiones periódicas en todos los niños con hepatitis crónica por pediatras expertos(14).

El objetivo del tratamiento de hepatitis B crónica es alcanzar la seroconversión anti-HBe mantenida con supresión de la carga viral para disminuir la inflamación hepática y reducir el riesgo de fibrosis, cirrosis y hepatocarcinoma

El objetivo del tratamiento es alcanzar la seroconversión anti-HBe mantenida con supresión de la carga viral para disminuir la inflamación hepática y reducir el riesgo de fibrosis, cirrosis y HCC. En un 1 %-6 % se logra la seroconversión antiHBs (<1 % en adultos). Con los fármacos disponibles en la actualidad, la infección por el VHB no llega a ser erradicada al no eliminar el cccDNA del núcleo de los hepatocitos. Se deben estudiar varios factores antes de iniciar tratamiento en un niño: edad, cifra ALT, carga viral, genotipo, lesión histológica, otras enfermedades asociadas y la historia familiar de HCC. En cada caso se deben valorar las ventajas e inconvenientes de iniciar un tratamiento antiviral muy prolongado en el tiempo con la posible aparición de resistencias, la necesidad de un buen cumplimiento y la posibilidad de reactivación de la enfermedad al interrumpir el tratamiento y desarrollar una hepatitis grave.

Los pacientes candidatos a recibir tratamiento son los pacientes con hepatitis crónica HBsAg+ con elevación de la cifra de transaminasas (ALT>60 UI/L) y alta carga viral (DNA-VHB>10e5 cop/ml) mantenida durante varios meses (6-12 meses). Una mayor inflamación periportal y portal en la biopsia hepática se correlacionan con mayor probabilidad de seroconversión. Las Indicaciones de tratamiento en pediatría(14, 15) se exponen en la Tabla II.

Los fármacos disponibles en la actualidad para el tratamiento de la hepatitis B crónica son el interferón α y los análogos de los nucleós(t)idos

Los fármacos disponibles en la actualidad son el interferón α y los análogos de los nucleós(t)idos. (Ver Tabla III). La respuesta al tratamiento se define por niveles de DNA indetectables y pérdida del HBeAg o normalización de ALT o ambos. Los factores que favorecen una buena respuesta son: actividad inflamatoria alta en la biopsia, concentraciones elevadas de ALT y niveles bajos de DNA-VHB.

  • El interferón α y su fórmula pegilada tienen un efecto inmunomodulador. El tratamiento tiene una duración finita (24-48 semanas) y asocia numerosos efectos adversos: fiebre, fatiga, neutropenia, pérdida de peso, retraso de crecimiento, tiroiditis autoinmune y depresión. Está contraindicado en caso de enfermedad hepática descompensada y en menores de 1- 2 años de edad. No genera resistencias. Su eficacia (seroconversión antiHBe) es de un 30 % en los 12 meses siguientes y consiguen un aclaramiento de HBsAg en un 3- 7 % a los 6 meses del tratamiento, obteniendo mejores resultados el genotipo A(16).
  • Análogos de nucleós(t)idos orales: actúan inhibiendo la síntesis del ADN-VHB, pero no actúan a nivel de DNAccc con lo cual no logran eliminar el virus de los hepatocitos infectados. Tienen la ventaja de la administración oral con menos efectos adversos. El tratamiento no tiene una duración definida, se recomienda continuarlo un mínimo de 12 meses después de conseguir la seroconversión (HBeAg – y Acs antiHBe +) y carga viral indetectable. Un 40 % de estos pacientes se mantendrán como portadores inactivos aunque otros pueden volver a positivizar el Age o incluso progresar a una hepatitis crónica HBe negativa.

Los nuevos análogos entecavir, tenofovir disoproxil fumarato (TDF) y tenofovir alafenamida (TAF) tienen una alta potencia antiviral y una alta barrera genética (número de mutaciones necesarias para el desarrollo de resistencias farmacológicas) con un riesgo de desarrollo de resistencias mínimo, por lo que son los fármacos indicados en la mayoría de los casos. TDF y TAF están indicados en pacientes que previamente han recibido lamivudina o telbivudina. En caso de insuficiencia renal u osteoporosis se indica entecavir o TAF. Con estos tratamientos sólo un 27-38 % de los pacientes HBeAg + aclaran el HBeAg y sólo un 3-5 % seroconvierten a HBsAg-, por lo que generalmente estos tratamientos son muy prolongados en el tiempo. En caso de pacientes con cirrosis se mantiene indefinidamente para evitar las recaídas(17). El genotipo del virus no influye en la respuesta al tratamiento con estos fármacos.

Se están desarrollando nuevas estrategias terapéuticas para obtener la curación funcional (HBsAg y DNA indetectable mantenido tras un tratamiento finito) con nuevos antivirales de acción directa que actúan en las distintas fases del ciclo del virus (inhibiendo la entrada del virus, destruyendo el cccDNA, impidiendo el ensamblaje de la cápside,…) y terapias inmunomoduladoras(16, 18).

La vacunación universal de la hepatitis B ha demostrado gran eficacia al disminuir la prevalencia de la infección y la incidencia de Hepatocarcinoma en adolescentes y adultos

La vacunación universal de la hepatitis B ha demostrado gran eficacia al disminuir la prevalencia de la infección y la incidencia de HCC en adolescentes y adultos. La vacuna actual es una vacuna inactivada desarrollada por ingeniería genética. Induce una respuesta seroprotectora (antiHBs>10 mIU/ml) en el 95 % de los vacunados con la administración de 3 dosis. Los pacientes en hemodiálisis y los inmunodeprimidos pueden presentar títulos menores de anticuerpos protectores lo que obliga a aumentar la dosis de antígeno o aplicar mayor número de dosis. En adultos se ha aprobado para estos pacientes dos nuevas vacunas recombinantes (HepB-CpG con un adyuvante más potente y PreHevbrio que contienen todos los tipos del antígeno) que producen una mayor y más rápida respuesta inmune(19). A lo largo del tiempo se produce una disminución del título de Acs antiHBs pero persiste una memoria inmunológica por lo que no es necesario la administración de dosis de recuerdo en niños inmunocompetentes correctamente vacunados(20). La titulación de los Acs antiHBs postvacunación sólo está indicada en población con riesgo de una repuesta menor o con una exposición de alto riesgo (hijos de madres HBsAg positivo, pacientes en diálisis, parejas sexuales de personas HBs-Ag+)(21).

Las vacunas comercializadas en España son monocomponente o combinadas (DTPa+Hib+VPI+VHB y VHA+VHB). La pauta actual recomendada en lactantes son 3 dosis a los 2, 4 y 11 meses. En niños mayores y adolescentes no vacunados se debe administrar la pauta 0, 1 y 6 meses(22).

La inmunoglobulina frente a la hepatitis B (IGHB) se emplea junto con la administración de la pri­mera dosis de la vacuna en personas no inmunes con un contacto de riesgo (sexual, pinchazo acci­dental, salpicadura cutáneo-mucosa) y en RN hijos de madre HBsAg positivo

La inmunoglobulina frente a la hepatitis B (IGHB) se emplea junto con la administración de la primera dosis de la vacuna en personas no inmunes con un contacto de riesgo (sexual, pinchazo accidental, salpicadura cutáneo-mucosa) y en RN hijos de madre HBsAg positivo. En este último caso, si la madre tiene una alta carga viral (>200.000 UI/mL) el riesgo de la trasmisión es del 2 %-10 % a pesar de las medidas profilácticas descritas, para minimizarlo se recomienda el tratamiento con tenofovir en el último trimestre del embarazo(23).

Hepatitis D

El virus de la hepatitis D o virus delta es un virus defectuoso que precisa del VHB para la producción de las proteínas de su envoltura. Es un virus con una única cadena circular de ARN y con una envoltura constituida por la proteína HBsAg. La vía de transmisión es parenteral, puede ocurrir conjuntamente con la hepatitis B (coinfección) o después (sobreinfección). La transmisión perinatal es rara y se puede prevenir con la vacuna del VHB.

En el caso de coinfección del VHD tiende a empeorar el curso agudo de la hepatitis B

En el caso de la coinfección el VHD tiende a empeorar el curso agudo de la hepatitis B. El riesgo de cronicidad es similar al de la hepatitis B. En la sobreinfección se caracteriza por una forma más grave de hepatitis B crónica, con rápida evolución a cirrosis en pocos años y un riesgo incrementado de HCC.

Se diagnostica por la determinación de anti-VHD IgG. La cuantificación de RNA viral es la mejor determinación para conocer la actividad del virus.

Los tratamientos de la hepatitis B que eliminen el HBsAg conducirían a la resolución de la hepatitis D asociada. En el caso de la hepatitis D crónica el tratamiento aprobado es el INF-α o el PEG-INF- α. Hay estudios con buenos resultados con los nuevos fármacos que bloquean la entrada del VHB en el hepatocito (Bulevirtide) en combinación con INF-alfa.(24). Se previene con las medidas de prevención de la hepatitis B.

Hepatitis C

El virus C es un pequeño virus RNA monocatenario de la familia de flaviviridae. Su estructura la forman proteínas estructurales (núcleocápside y proteínas de envoltura) y otras 7 proteínas no estructurales (NS1, NS2, NS3, NS4A, NS4B, NS5A y NS5B); todas ellas participan en el proceso de replicación y le confieren una gran variabilidad y potencial capacidad de mutación.

Todavía no se dispone de vacuna frente al virus de la hepatitis C, por lo que el grupo de población adolescente puede estar expuesto. Es muy importante realizar campañas de información en esta población y realizar cribado en población de riesgo

Existen 6 genotipos y varios subtipos con diferentes localizaciones geográficas y respuesta al tratamiento. El más común es el genotipo 1 y también es el más frecuente en España.

No existen datos exactos de la población infectada por el virus C en todo el mundo y menos si nos referimos a población infantil pero la OMS estima en el año 2019 que hay 71 millones de personas con infección crónica por el virus C, de ellas cada año mueren 399.000 por cirrosis y HCC. A pesar de que desde 2011 se dispone de antivirales muy eficaces en su curación >95 %, no todos los pacientes pueden acceder al diagnóstico y tratamiento.

En adultos la vía fundamental de transmisión es parenteral: sangre y hemoderivados, drogadictos por vía intravenosa, tatuajes y menos frecuente por vía sexual. En niños la vía fundamental es la trasmisión vertical. Existen varias revisiones recientes de la tasa de transmisión por esta vía. En 2018 en niños checos de 244 madres con infección VHC hay 11 niños con transmisión (4,6 %) de éstos 2 eliminan el virus. De los niños, que adquieren la infección por vía vertical, aproximadamente el 20 % la curan de forma espontánea en los primeros 3-4 años de vida y persisten los Acs durante toda la vida. Excepcionalmente, la curación puede ser más tardía hasta los 6-7 años(25).

Cuando no se produce infección en el niño sólo se detectan Acs IgG (anti-VHC) que se transmiten de la madre y son eliminados hasta desaparecer, generalmente, antes de los 2 años(26). (Tabla IV).

En los niños cuya madre tiene hepatitis C se recomendaba realizarse un control al 3º y 18º mes para comprobar si existe infección o solo transmisión de Acs que van a ser eliminados. (Actualmente se recomienda esperar al control de los 18 meses para la excluir la posible transmisión de anticuerpos maternos que a esa edad ya estarán eliminados). ESPHGAN 2019.

La mayor tasa de transmisión de hepatitis C se relaciona con coexistencia en la madre de infección por HIV, en estos casos puede llegar al 25 %

La mayor tasa de transmisión se relaciona con coexistencia en la madre de infección por HIV(27) en estos casos puede llegar al 25 %. No está autorizado el tratamiento con antivirales de acción directa en el embarazo para intentar disminuir la viremia. No existe diferencia en la transmisión según el tipo de parto (no está indicada la cesárea programada) ni la prohibición de lactancia materna, salvo grietas importantes en la madre(28). La presencia de un hijo infectado no indica que en los siguientes ocurra también. En algunas publicaciones se relaciona la tasa de transmisión con la viremia materna elevada y también con maniobras instrumentales durante el parto (rotura bolsa> de 6 horas y monitorización fetal invasiva)(28).

La hepatitis por VHC en niños, generalmente, es asintomática y sólo presenta elevación fluctuante de transaminasas. Las manifestaciones extrahepáticas, frecuentes en adultos, son raras en pacientes pediátricos. Entre el 5-10 % pueden presentar alteraciones tiroideas, autoinmunidad positiva, crioglobulinemia… La hepatitis por virus C se cronifica en casi el 80 % de los casos y esto significa, en adultos, persistencia de RNA-VHC en sangre más de 6 meses. En niños con VHC vertical es necesario esperar más tiempo (al menos 3-4 años ) para hablar de cronicidad. Puede haber eliminación espontánea hasta esa edad e incluso, excepcionalmente, más tardía.

El diagnóstico se realiza por la detección de anticuerpos Ac antiVHC y con PCR-VHC positivos. Para comprobar el grado de fibrosis del hígado se dispone de técnicas no invasivas como la elastografía de transición (ET) o Fibroscan. La velocidad de propagación de la onda elástica es proporcional a la rigidez. Se mide en Kilopascal (kPa) y se describen cuatro grados F0: no fibrosis (menos de 7 kPa). F1 Fibrosis leve (entre 7-9,4). F2: Fibrosis moderada (9,4-9,6) F3 (9,6 a 12,4) y F4 (12,5 a 14,6) que indica fibrosis severa/cirrosis. Aunque la experiencia en niños es aún limitada parece existir (al igual que en adultos) una buena correspondencia con los resultados obtenidos por biopsia hepática (Escala METAVIR) evitando las posibles complicaciones de esta. Solamente en algunos casos de esteatosis importante o ascitis puede ser menos fiable(29).

La detección de Anticuerpos (Anti-VHC) nos indica que ha habido contacto con el virus pero para demostrar infección actual es necesario detectar PCR-VHC. Es posible estudiar el genotipo y cuantificar la viremia, importante para diseñar la pauta de tratamiento y pronóstico de respuesta.

Desde la aparición de los Antivirales de Acción Directa (AAD) en 2011 para el tratamiento de la hepatitis C, el pronóstico de esta enfermedad ha cambiado de forma significativa. Las tasas de curación en adultos y niños mayores de 12 años son muy altas. Estos fármacos se dirigen frente a diferentes partes del virus C impidiendo su replicación. Los primeros son inhibidores de las proteasas NS3/NS4A (Boceprevir, telaprevir) En 2014 y 2015 se incluyen los inhibidores de la polimerasa NS5B (Sofosvubir, Dasabuvir) y posteriormente frente a proteínas del core y polimerasa NS5A (Ledipasvir, Daclatasvir,…). (Ver Figura 5). En los últimos años en que se dispone de estos nuevos antivirales ha disminuido el uso de los primeros (menor eficacia terapéutica y más efectos adversos, sobre todo, en pacientes cirróticos).

En esos años los esquemas de tratamiento variaban en función del genotipo viral y la presencia o ausencia de cirrosis, asociando 2 o 3 AAD, con o sin Ribavirina y/o PegIFN. También puede variar la duración de 8, 12, 16 o 24 semanas. Globalmente, la proporción de pacientes que alcanza la respuesta viral sostenida (RVS: negatividad de viremia a las 12 semanas de finalizar el tratamiento) utilizando estos fármacos se encuentra en torno al 80-95 %; esta respuesta puede estar influenciada por distintos factores, como el genotipo viral, la presencia de cirrosis, la co-infección por otros virus (como el de la inmunodeficiencia humana (VIH) y los factores tóxicos (alcohol) y esteatosis (obesidad)(30).

Los pacientes diagnosticados de hepatitis VHC deben ser estudiados para otros virus como VHA, VHB recibiendo vacunación frente a ellos si su serología es negativa. También deben ser asesorados para minimizar riesgos potenciales (alcohol, sobrepeso…).

En la hepatitis crónica por VHC está autorizado el tratamiento (altamente eficaz) con AAD en niños mayores de 12 años (ó 35 kg). Se están desarrollando estudios para su autorización en niños menores de esta edad (6-11 años) e incluso en niños a partir de los 3 años

Desde 2017 los tratamientos con AAD están autorizados en niños mayores de 12 años y peso mayor de 35 Kg (EMA y FDA). La terapia DAA se recomienda para todos los adolescentes de 12 a 17 años con infección crónica por el virus de la hepatitis C, independientemente del historial de tratamiento y la gravedad de la enfermedad. Si los DAA se aprueban para cohortes de edades más jóvenes, todos los niños mayores de 3 años infectados con hepatitis C se beneficiarán de la terapia antiviral(30).

Se espera que en un futuro próximo se autorice este tratamiento en niños mayores de 3 años y con pautas más cortas. En este sentido se ha realizado un estudio multicéntrico (Australia, Nueva Zelanda, UK y EE.UU.) entre Agosto de 2015 y Febrero de 2018, en 92 pacientes de entre 6 y 12 años (rango 6-11). Mayoritariamente presentan genotipo 1 (87 niños). Se incluyen pacientes que han sido tratados previamente con interferón y pacientes sin tratamiento previo. La pauta asocia Sofosbuvir-Ledipasvir con o sin Rivabirina (solo en 2 pacientes con genotipo 3). Duración entre 12 y 24 semanas(31).

Recientemente en el Congreso ESPGHAN 2023 se plantea el tratamiento desde los 3 años (Dr. Indolfi – Italia) puesto que se obtiene RVS a las 12 semanas del 99 % (estos resultados son similares a los obtenidos en adultos y adolescentes). Se puede utilizar DAA pangenómico o específico para cada genotipo y debe comprobarse que el niño pueda ingerirlo sin dificultad. En algunos países en desarrollo la combinación de genéricos de Sofosbubir y Daclastavir con menor coste y buena eficacia pueden ser los más recomendables.

En cuanto a efectos secundarios del tratamiento se observa buena tolerancia (18 % cefalea, 17 % fiebre y 15 % con fatiga, dolor abdominal… de intensidad leve-moderada).

Infecciones hepáticas no víricas

El hígado se puede ver afectado por infecciones bacterianas sistémicas presentando datos de hepatitis y/o colangitis. En los cuadros de sepsis bacteria, la desregulación inmunológica produce una inflamación sistémica y un fallo multiorgánico, y como consecuencia una situación de bajo gasto que conduce a una hepatitis hipóxica. Otras infecciones por bacterias, micobacterias, parásitos, etc., pueden tener afectación hepática durante su evolución. Se producen principalmente en sujetos con factores de riesgo como los pacientes inmunodeprimidos. Las manifestaciones pueden ser desde hepatitis, abscesos hepáticos, colangitis o fallo hepático agudo. Los principales organismos se recogen en la Tabla V. El tratamiento debe ir dirigido según los cultivos y el estudio de sensibilidad en cada caso(32).

Enfermedad hepática autoinmune

Las hepatitis autoinmune tiene un pico de incidencia en la adolescencia. En ocasiones puede ser silente y sólo manifestarse por astenia y síntomas leves. Debemos tener en cuenta este diagnóstico en los adolescentes que padezcan otras enfermedades autoinmunes o si tienen una historia familiar de autoinmunidad

La hepatitis autoinmune tiene una incidencia anual en la población pediátrica caucásica alrededor de 0,23/100.000 niños, con predominio en el sexo femenino. Según estudios en distintos Centros europeos la incidencia ha aumentado de 2-6 veces, lo que sugiere un mayor conocimiento de esta entidad y/o un aumento real de la incidencia de enfermedades autoinmune.

Se clasifica en 2 subtipos en función de la presencia de los Acs séricos: hepatitis autoinmune tipo I (HAI-1) con Acs antinucleares (ANA) y/o Acs antimúsculo liso (AML) positivos y hepatitis autoinmune tipo II (HAI-2) con Acs antimicrosomal hígado- riñón (LKM-1) y/o anti citosol hepático (LC-1) positivos. Además de la positividad de los Acs se caracterizan por una hipergammaglobulinemia IgG y por la histología, donde lo más característico es la presencia de un infiltrado inflamatorio de linfocitos y células plasmáticas que sobrepasa la limitante (hepatitis de interfase).

La HAI-1 tiene dos picos de edad, en la infancia/ adolescencia y en la edad adulta, alrededor de los 40 años, y la HAI-2 afecta a niños y adultos jóvenes. Puede debutar de distintas formas: aguda semejante a una hepatitis viral o tener un comienzo insidioso con cirrosis y complicaciones de la hipertensión portal asociada. En raras ocasiones puede debutar con fallo hepático y encefalopatía. Las formas de HAI-2 tienen más tendencia a presentarse como un fallo hepático y ser más refractarias a la retirada de la medicación. En las dos formas hasta un 40 % tienen historia familiar de enfermedades autoinmunes y/o asocian enfermedades autoinmunes al debut o durante la evolución (tiroiditis, enfermedad inflamatoria intestinal, anemia hemolítica, vitíligo, enfermedad celiaca, diabetes insulino-dependiente, enfermedad de Bechet, síndrome de Sjögren, hipoparatiroidismo, síndrome de Adison, este último asociado principalmente a las HAI-2 formando parte del síndrome poliendocrinopatía autoinmune-candidiasis-distrofia ectodérmica que se hereda de forma autosómica recesiva).

El diagnóstico se basa en una combinación de criterios clínicos, bioquímicos, inmunológicos e histológicos y en la exclusión de otras enfermedades que pueden tener características similares: enfermedad de Wilson, esteatohepatitis no alcohólica, hepatitis B, C y E y hepatitis inducida por fármacos. La biopsia hepática es necesaria para confirmar el diagnóstico y evaluar la gravedad. Además de la hepatitis interfase son típicos la formación de rosetas, la emperopolesis y las gotas de hialina en las células de Kupffer. En las formas de solapamiento se pueden observar cambios inflamatorios alrededor de los conductos biliares. Si presenta fallo hepático agudo, la lesión tiene un predominio centrolobular con necrosis masiva y colapso multilobular indistinguible de otras formas de fallo hepático.

El score publicado por el Grupo de Hepatitis Internacional Autoinmune (IAIHG) y el score simplificado no es útil para las formas en Pediatría. Se debe tener en cuenta que en Pediatría se consideran títulos positivos de Acs con diluciones distintas a las los adultos (ANA y ML>1: 20 y LKM>1:10). La presencia de otros Acs como el anti-SLA (anti antígeno soluble hepático) es muy específico e indica formas más graves y de peor pronóstico.

El tratamiento ha de instaurarse con prontitud y en la mayoría de las ocasiones tienen una respuesta favorable al tratamiento inmunosupresor. La remisión se define como la normalización de las cifras de transaminasas, normalización de las cifras de IgG, Acs negativos o a título muy bajo. Las recaídas se caracterizan por un aumento de la cifra de transaminasas tras la normalización de las mismas lo que conlleva un aumento de la dosis de esteroides. En las recaídas juega un papel fundamental la no adherencia al tratamiento, muy común entre los adolescentes.

El tratamiento de la hepatitis autoinmune ha de instaurarse con prontitud y en la mayoría de las ocasiones tienen una res­puesta favorable al tratamiento inmunosupresor

El tratamiento se inicia con prednisona (o prednisolona) a 2 mg/K/día, máximo 60 mg. Se desciende gradualmente en un periodo de 4-8 semanas paralelamente a la mejoría de la cifra de transaminasas, hasta una dosis de mantenimiento de 2,5 mg-5 mg/día. Según los protocolos de los distintos centros se puede añadir Azatioprina (para disminuir la dosis de corticoides, si se detiene la bajada en la cifra de transaminasas sólo con los corticoides o por protocolo a las 2 semanas del inicio del tratamiento). La dosis inicial es de 0.5 mg/K/día hasta un máximo de 2-2.5 mg/K/día. Se debe realizar un control seriado por el riesgo de hepatotoxicidad principalmente en sujetos con cirrosis y en los que cursa con importante ictericia.

Los tratamientos alternativos se utilizan si presentan importantes efectos adversos con el tratamiento con corticoides en la inducción y en los casos refractarios al tratamiento estándar. Los fármacos empleados son: ciclosporina, tacrolimus, micofenolato y rituximab, infliximab, TNF-alfa y sirolimus.

Las actuales recomendaciones son mantener el tratamiento al menos 2-3 años y sólo intentar la retirada si en el año previo los niveles de transaminasas y la cifra de IgG están normalizadas y los Acs son negativos. Se aconseja realizar una biopsia hepática previa para confirmar la ausencia de inflamación. Sólo alrededor del 20 % de los pacientes con AIH-1 logran mantener la remisión tras la retirada del tratamiento, mientras que en AIH-2 la recaída es casi la regla. La interrupción del tratamiento no debe realizarse en torno a la pubertad porque las recaídas son más frecuentes(33).

La colangitis esclerosante es una inflamación crónica de las vías biliares intra y extrahepáticas que produce un daño biliar y fibrosis progresiva. Su diagnóstico se basa en la visualización del árbol biliar mediante colangiografía

La colangitis esclerosante es una inflamación crónica de las vías biliares intra y extrahepáticas que produce un daño biliar y fibrosis progresiva. Su diagnóstico se basa en la visualización del árbol biliar mediante colangiografía. La colangitis esclerosante autoinmune (CEA) es un término todavía universalmente no aceptado, aunque cada vez se está empleando más en el campo pediátrico y en adultos. La clínica y la serología son similares a la HAI-1 pero presenta lesión en los conductos biliares sólo demostrables mediante colangiografía. Afecta a varones en un 50 % y se caracteriza por pérdida de peso, dolor abdominal e ictericia intermitente. Un 90 % de los casos presentan elevación de los niveles de IgG y la mayoría son seropositivos ANA+ y/o músculo liso. Los p-ANCA pueden ser positivos en el 75 %. Se asocia con enfermedad inflamatoria intestinal (EII) en el 45 % de los casos. El síndrome de “overlap” o superposición hace referencia cuando comparten características de HAI y CEA, siendo más frecuente en niños que en adultos.

Si se inicia el tratamiento de forma precoz, la lesión del parénquima hepático puede responder bien en términos de normalización de los parámetros bioquímicos e inmunológicos con el mismo tratamiento empleado para las HAI. En un 50 % de los casos la lesión es progresiva a pesar del tratamiento, principalmente son aquellos asociados a EII de difícil control. El tratamiento inmunosupresor es efectivo en un 50 % de los casos, consiguiéndose controlar la enfermedad parenquimatosa y biliar.

Hepatitis tóxicas

Para el diagnóstico de las hepatitis tóxicas es necesario un alto índice de sospecha. Entre los adolescentes el consumo voluntario de altas dosis de paracetamol es una causa muy frecuente de fallo hepático. Debemos estar alerta para abordar los problemas psicológicos y sociales que empujan al adolescente a esta situación

La lesión hepática producida por fármacos conocida como DILI (de las siglas en inglés Drug-Induced Liver Injury) es la causa más frecuente identificable de fallo hepático agudo en adolescentes. La ingesta de ciertos fármacos como el paracetamol, de forma accidental o con fines autolíticos, y de otras sustancias como productos de herbolario y suplementos dietéticos, utilizados con el fin de ganar masa muscular, supone una causa importante de hepatitis en los países desarrollados, siendo la población adolescente proclive al consumo de estas sustancias.

El mecanismo patogénico puede ser por una hepatotoxicidad intrínseca del fármaco relacionada con la dosis y/o exposición prolongada, como ocurre con la intoxicación por paracetamol, o por una reacción idiosincrásica no dependiente de la dosis administrada que cursa con un periodo de latencia variable. Además algunos fármacos pueden desencadenar una reacción autoinmune(34).

La clínica es variable. Pueden presentarse con una elevación aislada de GGT (fenobarbital, fenitoína) o con datos de necrosis hepatocelular (elevación de transaminasas) y clínica semejante a una hepatitis vírica (fiebre, naúseas, vómitos, dolor en hipocondrio derecho). Los casos más graves pueden evolucionar a un fallo hepático agudo. En ocasiones se puede desencadenar una reacción alérgica con eosinofilia, rash, fiebre y adenopatías (Síndrome de DRESS) e incluso un fallo multiorgánico.

Otras formas de presentación menos frecuentes son:

  • Los cuadros principalmente colestáticos
  • La aparición de granulomas (carbamacepina)
  • La presentación como hepatitis crónica
  • Las que asocian lesiones del endotelio vascular (enfermedad veno-oclusiva, principalmente por tratamientos quimioterápicos) y
  • Desarrollo de síndrome de Reye (ácido valproico)

El diagnóstico conlleva un alto índice de sospecha mediante una anamnesis detallada de todos los fármacos y sustancias que se han ingerido 3 meses antes, las dosis recibidas y excluir otras causas de afectación hepática (hepatitis víricas, autoinmunidad…). La mejoría tras la suspensión del fármaco apoya el diagnóstico. En hasta dos tercios de los casos pueden presentar autoanticuerpos positivos (ANA, AML) lo que plantea el diagnóstico diferencial con las hepatitis autoinmunes. En esta situación puede ser útil la realización de una biopsia hepática. Para el tratamiento, además de la retirada del fármaco, se pueden considerar los corticoides en caso de hepatitis graves con datos de hipersensibilidad y en los casos de hepatitis autoinmune inducida por drogas(35).

En el caso de la intoxicación por paracetamol se debe iniciar lo más precozmente el tratamiento con N-acetilcisteina y la derivación precoz a un centro de trasplante hepático si presenta acidosis, elevación importante de transaminasas y/o coagulopatía.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Características de la serología de la hepatitis B

SITUACIONES

HBsAg

Anti HBs

Anti HBc

HBeAg

Anti HBe

Carga viral

ALT

Vacunación

–

+

–

–

–

–

N

Hepatitis B aguda

+

–

+

+

–

> 105 cop/ml

↑ ↑ ↑

Hepatitis B resuelta

–

+

+

–

+/-

–

N

Infección crónica
HBeAg positivo

+

–

+

+

–

> 105 cop/ml

N

Hepatitis crónica
HBeAg positivo

+

–

+

+

–

> 105 cop/ml

↑ ↑

Infección crónica
HBeAg negativo

+

–

+

–

+

<105 cop/ml

N/leve ↑

Hepatitis crónica
HBeAg negativo

+

–

+

–

+

> 105 cop/ml

↑ ↑

Elaboración propia.

Tabla II. Tratamiento de la hepatitis B crónica(14)

INDICACIONES DEL TRATAMIENTO DE LA HEPATITIS B EN NIÑOS
  • Periodo de inmunoeliminación prolongado con datos de inflamación por el mayor riesgo de evolución a cirrosis.
  • Infección perinatal con seroconversión rápida, antes de los 5 años, debido a que se asocia a un mayor riesgo de cirrosis.
  • Coinfección con VHD, VHC y HIV, por el riesgo elevado de una rápida progresión.
  • Hepatitis fulminante o aguda grave con insuficiencia hepática.
  • Antecedentes familiares de HCC deben ser tratados de forma indefinida.
  • En casos de cirrosis descompensada o cirrosis compensada si presenta alteración de la cifra de ALT y/o ADN-VHB >2.000 UI/ml.
  • Hepatitis crónica HBeAg negativa que presenten disfunción hepática y elevada carga viral.
  • Pacientes con hepatitis B crónica (HBsAg +) que reciben inmunosupresores (corticoides, rituximab, anticuerpos monoclonales,…) o quimioterapia deben recibir entecavir o tenofovir.
  • Los individuos HBsAg negativos y antiHBc-positivo pueden sufrir reactivaciones, en estos casos se puede administrar tratamiento antiviral o seguimiento estrecho e iniciar tratamiento si se detecta ADN-VHB.
  • Receptores de trasplante hepático por hepatitis B precisan administración de gammaglobulina específica anti-HBs y tratamiento antiviral (tenofovir-entecavir) para prevenir la reinfección del injerto y también deben recibir tratamiento los pacientes que reciben injertos de donantes anti-HBc positivos.
  • Los niños en fase de inmunotolerancia (HBeAg+ y ALT normal), sin otra patología añadida no se recomienda tratar porque la probabilidad de respuesta es muy baja y requerirían muchos años de tratamiento (décadas)(11).

Tabla III. Fármacos empleados en el tratamiento de la hepatis B crónica

FÁRMACO

DOSIS

VENTAJAS

DESVENTAJAS

IFN-α

5-10M unid/m² sc

tres veces a la semana

No resistencias

Duración 48 sem

Niños > 1año

Efectos adversos: síntomas gripales, neutropenia, plaquetopenia, depresión, exarcebación de procesos autoinmunes

Via parenteral

No en cirrosis descompensada

PegIFN-α-2a

180 µg/1,73 m2 sc

No resistencias

Semanal

Niños >2 años

Las mismas que el IFN- α

Lamivudina

3 mg/K/día oral.

Max 100 mg/día

Pocos efectos adversos

Niños >3 años

Elevado riesgo de resistencias con el tiempo (>80 % a los 2 años)

Favorece las resistencias a otros fármacos: telbivudina y entecavir

Adefovir

10 mg/día

Eficaz en pacientes con resistencias a lamivudina

Niños >12 años

Elevado riesgo de resistencias con el tiempo (30 % a los 5 años)

Nefrotoxicidad

Reducción de la masa ósea

Entecavir

0,015 mg/K/día.

Max 0,5 mg/día

Oral

Niños >2 años

Pocos efectos adversos

Alta potencia

Baja resistencias (alta barrera genética)

Menos eficaz frente VHB resistente a lamivudina

Tenofovir

(Disoproxil fumarato)

8 mg/K/día.

Max 300 mg

Oral

Niños >2 años

Mínimos efectos adversos

Alta potencia

No resistencias

Eficaz en casos de resistencia a lamivudina

Leve toxicidad renal y reducción de la densidad ósea

Tenofovir alafenamida

25 mg día

En casos de >12 años, enfermedad ósea e IRC

sc: superficie corporal, IRC: insuficiencia renal crónica. IFN: interferón; M: millón; unid: unidades; m2: metro cuadrado, µg: microgramo, mg: miligramos, K: kilo; Max: máximo.

Tomada de: Vega A, Lledín M. Hepatitis víricas. Pediatr Integral 2020.

Tabla IV. Pauta de tratamiento frente a la hepatitis C

Guías ESPGHAN 2019

Pacientes entre 12-17 años ó > 35 Kg

GENOTIPO 1,4 (5,6) Sofosbuvir/Ledispavir (HARVONI) 12s. (8s si viremia < 6x 10) RVS 98-100 %

GENOTIPO 2 y 3: sofosbuvir + Ribavirina 12s (G2) o 24s (G3). RVS 97-100 %

GENOTIPOS 1-6: Glecaprevir + Pibrentasvir ( Maviret) 8 s excepto cirrosis (12 s) y

GENOTIPO3 : 16 semanas (Estudio Dora) RVS 100 % (incluido VIH)

Recomendación ESPGHAN 2023

Pendiente aprobación para todos los niños > de 3 años

ADD Pangenómico o específico

s: semanas; RVS: respuesta viral sostenida; G2: genotipo 2; G3: genotipo 3.

Tabla V. Hepatitis no víricas(32)

GÉRMEN

CARACTERÍSTICAS

Listeria Monocytogenes

Riesgo en pacientes inmunodeprimidos y recién nacidos

Salmonella typhi

Fiebre tifoidea. Poco frecuente: colecistitis, hepatitis fulminante y abscesos

Yersinia enterocolitica

Causa enteritis e infección sistémica

Ascitis y abscesos hepáticos

Actinomyces spp.

Pacientes inmunodeprimidos

Abscesos hepáticos

Legionella pneumophila

Pacientes inmunodeprimidos

Mycobacterias

Vacunación con BCG en inmunodeprimidos puede producir hepatitis granulomatosa

Diseminación hematógena con +/- afectación pulmonar. Manifestaciones: hepatitis, granulomas, abscesos o tuberculoma

Vigilar hepatotoxicidad con el tratamiento: (isoniacida, rifampicina, entre otros)

Bartonella henselae

Enfermedad por arañazo de gato. 1-2 % hepatitis como complicación. Granulomas necrotizantes

Brucellosis

Ingestión de leche no pasteurizada.

Cuadro de fiebre, malestar, linfadenopatias, dolor abdominal y artralgias

Leptospirosis

En personas con contacto con animales: veterinarios, ganaderos, baño en aguas contaminadas

Treponema pallidum

En caso de sífilis congénita y por transmisión sexual

Rickettsia

Fiebre Q: fiebre, síntomas GI, rash, hepatitis

Malaria

Ictericia por hemólisis. Se puede presentar también leve disfunción hepática hasta fallo hepático

Toxoplasmosis

Ingestión de comida contaminada o transmisión prenatal

Infección adquirida: fiebre, cansancio, adenopatías, hepatitis

Quistes hidatídicos

Echinococcus granulosus: quistes hepáticos y pulmonares

Ascaris lumbricoides

Migración del intestino a la vía biliar: colangitis y abscesos

Toxocara canis y catis

Contacto con animales

Leishmaniasis visceral

Hepatoesplenomegalia con disfunción hepática. Afectación de la médula ósea (pancitopenia)

Fasciola hepática

Invade la vía biliar. Produce síntomas alérgicos (urticaria, eosinofilia)

Candida

Infecciones en inmunodeprimidos (neutropenia, trasplantes).

Vía intestinal o vía hematógena. Cursa con hepatoesplenomegalia, fiebre, abscesos…

Aspergillus

En inmunodeprimidos. Alta mortalidad

Histoplamosis

Inmunocomprometidos. Infección pulmonar inicial, se puede diseminar produciendo hepatoesplenomegalia

Cryptococci

En inmunocomprometidos. Puede producir infección diseminada o afectación de la vía biliar como colangitis y obstrucción

Elaboración propia.

Figura 1. Fases de la hepatitis A

VHA : virus hepatitis A; ALT: alanina aminotransferasa; AST: aspartato aminotransferasa; IgG: inmununoglobulina G, IgM: inmununoglobulina M.

Elaboración propia.

Figura 2. Fases de la hepatitis B crónica

Tomada de: EASL 2017 Clinical Practice Guidelines on the management of hepatitis B virus infection.

Figura 3. Esquema del ciclo de replicación del VHB(12)

El VHB se internaliza en el hepatocito por la unión de las proteínas de la superficie a receptores de la célula y la cápside (partícula core) se libera en el citoplasma y migra hacia el núcleo; allí, su genoma se recompone en una forma circular cerrada de enlaces covalentes de DNA (ccc DNA) que se transcribe a un RNA. Sale al citoplasma y comienza la síntesis de las proteínas virales: de superficie, core, polimerasa y proteína X que se acabarán ensamblando formando las cápsides y en el interior se incluirá una cadena de ARN, que mediante la transcriptasa inversa, sintetizará el ADN viral. Algunas de estas partículas se exportarán al exterior y otras volverán al núcleo del hepatocito para dar lugar de nuevo a cccDNA, constituyendo un reservorio del virus. En ocasiones, se produce la integración del genoma del virus en el cromosoma del hepatocito, lo que puede favorecer el desarrollo de hepatocarcinoma (HCC).

Figura 4. Esquema del VHC y acción de los Antivirales de Acción Directa (AAD)

Tomada de: Vega A, Lledín M. Hepatitis víricas. Pediatr Integral 2020.

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  • Vega A, Lledín M. Hepatitis viricas. Pediatr Integral 2020; XXIV (1): 15 – 27.

 

 
 


Urgencias psiquiátricas en la adolescencia

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Urgencias psiquiátricas en la adolescencia

P. Sanchez Mascaraque
Centro de salud mental de Coslada. Hospital Infantil Niño Jesús.

 

Adolescere 2017; V (2): 61-68

 

Resumen

Se presentan cuatro casos clínicos que pueden ser representativos de algunas de las urgencias psiquiátricas más frecuentes en la adolescencia. Se describe la clínica, se plantea un diagnóstico y se propone un tratamiento sobre todo centrado en la intervención urgente, discutiendo la indicación o no de ingreso psiquiátrico urgente.

Palabras clave: Adolescentes; Urgencias Psiquiátricas; Pediatría

Abstract

There are four clinical cases that may be represent some of the most frequent psychiatric emergencies in adolescence. The clinic is described, a diagnosis is made, and a treatment is proposed, mainly focused on urgent intervention, discussing the indication or not of urgent psychiatric admission.

Key words: Adolescents, Psychiatric Emergencies, Pediatrics

 

Introducción

Uno de los problemas que se plantean es que por lo general, los Servicios de Urgencias no tienen ningún área específica para la atención de estos pacientes y mucho menos un psiquiatra infantil disponible

Las urgencias psiquiátricas en la adolescencia han aumentado en los últimos años. La repercusión en la actividad asistencial del pediatra dependerá de si trabaja en Atención Primaria o en un hospital. Las urgencias hospitalarias reciben niños con graves problemas de conductas heteroagresivas, episodios de agitación psicomotriz, intentos autolíticos, conductas autolesivas, intoxicaciones y trastornos de la conducta alimentaria, entre otras patologías, con necesidad de valorar la indicación un ingreso hospitalario. Uno de los problemas que se plantean es que por lo general, los Servicios de Urgencias no tienen ningún área específica para la atención de estos pacientes y mucho menos un psiquiatra infantil disponible. Por otra parte es habitual que no haya cama en la Unidades de Hospitalización Psiquiátrica para Adolescentes ya que en la actualidad son insuficientes y suele haber lista de espera para ingresar, esto hace que en una primera intervención el pediatra se haga cargo tanto de la evaluación como del ingreso hasta la valoración psiquiátrica. La buena disposición de los profesionales hace posible solventar estas dificultades.

En las consultas de Atención Primaria y con las largas listas de espera que hay en los Centros de Salud Mental, el pediatra debe decidir qué caso es motivo de derivación urgente

En las consultas de Atención Primaria y con las largas listas de espera que hay en los Centros de Salud Mental, el pediatra debe decidir qué caso es motivo de derivación urgente. Son motivos de considerar esta decisión entre otros: la expresión por parte del adolescente de ideación autolítica en la consulta, el hallazgo casual o no de autolesiones, la información de que consume tóxicos o el detectar tras múltiples visitas por quejas físicas inespecíficas que el paciente tiene algún tipo de patología psicosomática.Si un adolescente nos informa de que es víctima de acoso escolar también puede ser necesaria una intervención urgente(1).

El aumento de la prevalencia de urgencias psiquiátricas sigue una distribución por sexos. Aparece una asociación significativa entre los trastornos de conducta y uso de sustancias en varones y las conductas autolesivas y los trastornos de conducta alimentaria en las chicas(2).

Se considera una urgencia psiquiátrica en la adolescencia a un proceso que genera suficiente tensión emocional para que el adolescente y su familia consideren difícil el control de la situación

Se considera una urgencia psiquiátrica en la adolescencia a un proceso que genera suficiente tensión emocional para que el adolescente y su familia consideren difícil el control de la situación. Los objetivos básicos de la actuación médica son atenuar la sintomatología aguda, detectar el riesgo de auto o heteroagresividad y valorar la necesidad de ingreso psiquiátrico. Siempre es necesaria una evaluación médica previa que descarte una causa orgánica subyacente y estabilice al paciente si es necesario.

En este capítulo se van a abordar algunas urgencias psiquiátricas en adolescentes con casos clínicos concretos y una pequeña revisión teórica al respecto.

Caso clínico 1

Motivo de Consulta: Amenazas autolíticas.

Enfermedad Actual: Adolescente de 17 años de edad, la 3ª de 5 hermanos, remitida por su pediatra porque la paciente le ha dicho en consulta que tiene intención de suicidarse.

En su historia personal destaca que fue diagnosticada a los seis años de edad de trastorno por déficit de atención con hiperactividad y desde entonces ha seguido tratamiento privado con metilfenidato y desde hace unos meses con lisdesanfetamina. Arrastra dificultades académicas, está en su curso pero con enorme esfuerzo y necesidad de ayudas extraescolares. No ha repetido ningún curso pero este año ha iniciado 1º de bachillerato y sus notas son muy malas. Por otra parte, siempre ha tenido dificultad para relacionarse con sus iguales por su impulsividad y también por su hipersensibilidad al rechazo social y falta de iniciativa para iniciar relaciones sociales.

En el último año se le han acumulado fracasos académicos y sociales quedándose sin amigas. Expresa sentirse una inútil, tonta e “invisible” para las otras niñas. En su familia percibe decepción en sus padres y ser un problema para ellos. Sus hermanos son buenos estudiantes y sin problemas psicológicos. Su colegio es privado, muy exigente y con negativa a hacer a la niña las adaptaciones curriculares que precisaría.

En los últimos meses se ha realizado múltiples cortes en los brazos, hace llamadas constantes de atención, expresa quejas físicas inespecíficas, tiene sensación constante de insatisfacción, ánimo deprimido, irritabilidad e ideación autolítica.

Realiza desde hace dos años psicoterapia y sigue tratamiento farmacológico con lisdesanfetamina 30 mg, sertralina 100 mg, venlafaxina 75 mg, y aripiprazol 5 mg.

Su psicoterapeuta la deriva para gestionar un ingreso psiquiátrico urgente porque le ha expresado que ya no aguanta más y se va a matar.

La valoración de riesgo suicida debe incluir: Peligrosidad del método elegido. Intencionalidad real de muerte. Existencia de mensajes o cartas de despedida. Presencia de un diagnóstico psiquiátrico en especial depresión. Intentos previos. Historia de suicidios en la familia. Factores familiares y sociales

A propósito de este caso vamos a revisar la valoración de los intentos autolíticos en la adolescencia. La valoración de riesgo suicida debe incluir:

Peligrosidad del método elegido. Intencionalidad real de muerte. Posibilidades de ser descubierto. Existencia de mensajes o cartas de despedida. Presencia de un diagnóstico psiquiátrico en especial depresión. Intentos previos. Historia de suicidios en la familia. Factores familiares y sociales.

Los principales criterios de hospitalización por suicidio son: características del suicidio, existencia de trastornos psiquiátricos, características familiares

Los principales criterios de hospitalización son(3):

— Características del suicidio: alta letalidad de la conducta suicida, alta intencionalidad suicida, persistencia de la ideación suicida, agitación, irritabilidad, actitud amenazante.

— Existencia de trastornos psiquiátricos: depresión, psicosis, consumo de tóxicos.

— Características familiares: maltrato, trastorno psiquiátrico grave de los padres, familia incapaz de controlar la situación, familia incapaz de responsabilizarse de un tratamiento ambulatorio y o abandono del tratamiento ambulatorio.

En nuestro caso y tras entrevista con la paciente y su familia se descarta un riesgo alto de suicidio. La paciente ha pensado como método autolítico la ingesta de psicofármacos, desconoce su capacidad de letalidad, realmente no desea morir y nunca lo haría pensando en sus padres, nunca ha pensado en planificarlo, no ha habido intentos previos, su familia tiene una actitud sensata y de fuerte apoyo a su hija, no hay psicopatología familiar ni historia de suicidios en la familia, consigue hacer planes de futuro y se ha propuesto decir a sus padres que quiere abandonar bachillerato y hacer formación profesional.

Con la historia clínica y la exploración psicopatológica se le hacen los siguientes diagnósticos.

Juicio Clínico: Trastorno por Déficit de Atención con Hiperactividad. Depresión. Personalidad con rasgos de inmadurez, impulsividad e inestabilidad emocional sin que lleguen a configurar un trastorno de personalidad.

La actitud terapéutica que se toma es la siguiente: Se descarta ingreso psiquiátrico urgente. Se planifica una intervención centrada en mejorar la comunicación familiar. Se propone un cambio de colegio buscando experiencias de éxito. Psicoterapia individual centrada en sus dificultades sociales. Mantener la medicación para su hiperactividad y depresión. Si cambia la clínica y aparece intencionalidad suicida volver a reevaluar un posible ingreso.

Se toma la decisión de no hacer un ingreso psiquiátrico en base a no haber intentos autolíticos previos, no encontrarse intencionalidad suicida, no haber antecedentes psiquiátricos familiares y existir una buena contención familiar con disposición a colaborar en el tratamiento. Aparece como factor de riesgo la presencia de depresión, pero la niña hace planes de futuro, planifica un cambio de estudios y no se encuentra desesperanzada.

Las ventajas de un ingreso hospitalario habrían sido garantizar la contención, valoración de la intencionalidad de forma más tranquila, monitorizar el ajuste farmacológico y revisar el diagnóstico si hay dudas.

Pero no hay que olvidar que un ingreso psiquiátrico en un adolescente tiene desventajas, en primer lugar el contagio con el entorno con imitación de nuevas conductas patológicas y el aprendizaje del papel de enferma psiquiátrica con las ganancias consiguientes.

Caso clínico 2

Motivo de Consulta: Conducta heteroagresiva.

Enfermedad Actual: Adolescente de 15 años de edad, es traído a urgencias del hospital por la policía tras haber agredido a su madre en el contexto de una discusión familiar.

En su historia personal destaca la presencia de problemas de conducta desde su infancia temprana con una marcada dificultad para aceptar las normas y los límites, con conductas agresivas ante la frustración, mal control de la ira con tendencia al resentimiento, rabietas, retos y desafíos a las figuras de autoridad y mal humor e irritabilidad persistentes. Durante la escolarización primaria ha ido consiguiendo los objetivos académicos con problemas de conducta sobre todo en el entorno familiar que han sido aceptablemente controlados.

Con el inicio del instituto y la educación secundaria los problemas se han agravado con aparición de conductas de agresividad verbal y física hacia sus padres cuando intentan ponerle límites, abandono de sus responsabilidades escolares, mentiras, novillos, hurtos y retos a los profesores con graves faltas de respeto que han originado varias expulsiones del instituto.

El mes previo había sido atendido en urgencias por intoxicación etílica. En urgencias refiere que pegó a su madre porque le quiso castigar quitándole el móvil y se descontroló porque no puede vivir sin él, se muestra arrepentido y avergonzado.

En la analítica de tóxicos en orina aparece cannabis, los padres refieren que ya sabían que consumía drogas y que incluso trapicheaba con ellas y que su conducta se ha vuelto muy agresiva coincidiendo con el consumo de tóxicos.

Los padres no presentan patología psiquiátrica. El abuelo paterno era alcohólico y había malos tratos en la familia.

Los trastornos de conducta en varones adolescentes han aumentado su prevalencia y constituyen una de las causas más frecuentes de urgencias en psiquiatría infantil

Los trastornos de conducta en varones adolescentes han aumentado su prevalencia y constituyen una de las causas más frecuentes de urgencias en psiquiatría infantil.

Los diagnósticos que se plantean son los siguientes: Trastorno Negativista Desafiante. Trastorno por Déficit de Atención con Hiperactividad. Trastorno Disocial. Consumo de Tóxicos. Trastorno de Personalidad.

La indicación de ingreso psiquiátrico en estos casos se hace en base al riesgo hacia su entorno o hacia el mismo o si aparecen amenazas de autolisis. El tratamiento farmacológico es sintomático y la intervención debe ser fundamentalmente psicosocial. Es frecuente encontrar un ambiente familiar caótico con discrepancias educativas entre los padres, separaciones conflictivas y patología psiquiátrica en los progenitores.

En nuestro caso el adolescente había sido diagnosticado de trastorno negativista desafiante y seguía tratamiento psicoterapéutico y farmacológico con risperidona 3 mg día.

En la historia clínica se encontraron síntomas sugerentes de hiperactividad además de los propios del trastorno negativista desafiante.

Se descartó el ingreso hospitalario por deseo de los padres, en urgencias desapareció la agresividad con contención verbal. En base a la historia clínica y la exploración psicopatológica se hacen los siguientes diagnósticos.

Juicio Clínico: Trastorno Negativista Desafiante. Trastorno por Déficit de Atención con Hiperactividad. Consumo de Tóxicos y Trastorno Disocial.

En este caso como en otros los problemas conductuales sin repercusión académica habían ocultado el diagnóstico de TDAH privándole de un tratamiento farmacológico que quizá habría condicionado una mejor evolución.

La actitud terapeútica que se tomó fue: Asociar metilfenidato al risperdal. Centrar la intervención en el consumo de tóxicos ya que su inicio se identificó como claro factor de mal pronóstico. Iniciar intervención familiar para unificar criterios educativos y compartir responsabilidad. Abordaje conductual con retirada de privilegios enseñando a discriminar las conductas más graves. Si no mejora su conducta en el instituto derivación a un CET (Centro Educativo Terapeútico). En caso de repetirse un episodio de agresividad llamar al 112 y reconsiderar la necesidad de ingreso hospitalario.

Caso clínico 3

Motivo de Consulta: Autolesiones.

Enfermedad Actual: Adolescente de 15 años de edad remitida por su médico de familia por hallazgo casual de múltiples cortes superficiales en los brazos.

Partiendo de una obesidad previa, esta niña empezó a perder peso hasta 9 kg en seis meses, su madre descubre que está vomitando por lo que alarmada la lleva al médico.

En la actualidad pesa 51 kg y mide 155cm. Vomita casi a diario sobre todo la merienda en la que ingiere muchos dulces y también cuando sale con amigas a comer. Se corta desde hace meses, una amiga también lo hace y se lo contó. Se hace cortes en los brazos tras discusiones con sus padres, tras recibir castigos, o después de haber tenido problemas con las compañeras del colegio. Cuando se le pregunta por qué lo hace responde que le tranquiliza, otras veces es para combatir la sensación de vacío que en ocasiones tiene. Su estado de ánimo es inestable, con bajones en los que llora sobre todo por la noche y piensa que su vida es un asco. Ha tenido ideación autolítica ocasional sin deseos reales de quitarse la vida ni morir. Coincidiendo con estos síntomas ha dejado de estudiar, su conducta ha empeorado, no respeta normas, presenta desafíos y retos a profesores, novillos y peleas con sus iguales llegando a estar agresiva. Tiene la mano derecha con heridas como consecuencia de un golpe contra la pared “para no pegar a una niña”. No hay consumo de tóxicos ni alcohol.

En su biografía destaca que es de origen ecuatoriano, su padre abandonó a la familia cuando ella tenía 8 años y tuvo otra hija con su pareja, volvió a los 3 años, ella nunca le ha perdonado. Iba a un colegio público pero la cambiaron a un concertado hace dos años porque a sus padres no les gustaban sus amigas. No se ha adaptado al nuevo centro escolar, piensa que son unas pijas y que se burlan de ella porque no es muy lista y por como viste. Se encuentra sola y sin amigas y se quiere cambiar a un colegio público.

La madre nos advierte de que muchas cosas de las que dice son mentira y de que manipula y provoca discusiones entre los padres para conseguir sus objetivos. Denunció a su padre de que la pegaba y la familia está en seguimiento en Servicios Sociales. En base a la historia clínica y la exploración psicopatológica se hacen los siguientes diagnósticos:

Juicio Clínico: Autolesiones. Bulimias. Inestabilidad emocional. Conflictividad familiar.

Las autolesiones se han convertido en una urgencia psiquiátrica frecuente. Este diagnóstico no está presente como tal en el DSM-V. Se puede definir como “provocar daño de forma deliberada en el propio cuerpo, principalmente a través de cortes pero también en forma de quemaduras y abuso de drogas, alcohol y otras sustancias” (Mental Health Foundation 2000)

Las autolesiones se han convertido en una urgencia psiquiátrica frecuente. Este diagnóstico no está presente como tal en el DSM-V. Se puede definir como “provocar daño de forma deliberada en el propio cuerpo, principalmente a través de cortes pero también en forma de quemaduras y abuso de drogas, alcohol y otras sustancias” (Mental Health Foundation 2000).

Estas conductas han ido aumentando en especial en las adolescentes sin que se sepa a ciencia cierta cuál es la causa. La Asociación Española de Psiquiatría del Niño y el Adolescente elaboró un protocolo sobre su bordaje.

Se consideran factores de riesgo de conducta autolesiva en adolescentes:

1. Características personales: Escasa capacidad de solución de problemas, impulsividad, desesperanza, ira y hostilidad.

2. Presencia de trastorno psiquiátrico: Depresión, abuso de sustancias, trastorno de conducta y síntomas psicóticos.

3. Características familiares: Vivir sólo con uno de sus padres, problemas de convivencia entre los padres y falta de calidez en las relaciones familiares.

4. Medios de comunicación: por contagio social.

Cada vez se presta más atención al valor predictivo de las autolesiones como factor de riesgo de un futuro intento de suicidio. La autolesión como manera de huir de emociones o pensamientos negativos puede derivar a un intento de suicidio si no consigue mitigar esos estados

Cada vez se presta más atención al valor predictivo de las autolesiones como factor de riesgo de un futuro intento de suicidio. En este sentido se señalan dos estudios(4) que demuestran que si cesan las autolesiones disminuye el riesgo de pensamientos y conductas suicidas y en el otro estudio(5) con 400 adolescentes con autolesiones se concluye que la existencia de depresión y su severidad se asocia claramente con el paso a ideación e intentos autolíticos y que los pacientes que utilizaban más de un método para autolesionarse y métodos cada vez más peligrosos y que tenían más conductas de riesgo tenían más intentos de suicidio en el seguimiento a dos años.

La autolesión como manera de huir de emociones o pensamientos negativos puede derivar a un intento de suicidio si no consigue mitigar esos estados.

Evolución y tratamiento: Volviendo al caso clínico, esta paciente tiene muchos factores de riesgo: impulsividad, ira, escasa capacidad de solución de problemas, conductas de riesgo (bulimias, agresividad), utiliza más de un método de autolesión (cortes y golpes) y hay problemas entre sus padres muy graves.

En la evolución hizo un intento autolítico con ingesta medicamentosa voluntaria de topiramato y fluoxetina que se le había pautado en la última cita en consultas.

Tras el gesto auto lítico se decidió ingreso psiquiátrico urgente en Unidad de Psiquiatría por falta de crítica, expresión de profunda desesperanza y pesimismo en cuanto al futuro sin ser capaz de ver solución a sus problemas. Tras el alta se derivó a Hospital de Día.

Caso clínico 4

Motivo de Consulta: Movimientos clónicos.

Enfermedad Actual: Niño de 12 años de edad derivado desde un Servicio de Urgencias hospitalarias donde fue llevado por sus padres por presentar en el colegio un episodio que sugería la existencia de clínica neurológica. Dicho episodio consistía en movimientos de abrir y cerrar la boca de forma exagerada, mover la cabeza de un lado a otro, mover de forma descoordinada un brazo y una pierna y decir que veía doble. Valorado en la urgencia, le exploración física es incongruente, los síntomas ceden con técnicas de distracción y la exploración neurológica cuando el niño está tranquilo es normal. Historiando al paciente presenta antecedentes de bronquiolitis los dos primeros años de vida y laringitis graves de repetición por reflujo gastroesofágico. Con 5 años se le practicó tratamiento quirúrgico Nissen. En la evolución estos síntomas de apariencia neurológica remitieron pero a la semana presenta una tos persistente que interfiere de forma grave en su vida e impide su escolarización. La tos no responde a los tratamientos habituales y no se encuentra patología física que la justifique. Ante estos hallazgos y la sospecha de que los síntomas sean psicógenos se deriva al niño a la consulta de psiquiatría infantil.

Los padres comentan que todos los síntomas han coincidido con que ha tenido que hacer un trabajo en equipo porque en su colegio están potenciando el trabajo cooperativo. Su hijo siempre ha tenido dificultades para comprender el significado de compartir, ceder, perder, esperar. El día que le llevaron a urgencias se había quedado sin grupo de trabajo porque ningún niño se quería poner con él.

En la exploración se ve que es un niño torpe motrizmente, evita contacto ocular, tiene estereotipias motoras, gesticula en exceso, habla con lenguaje adultomorfo y entonación peculiar y monopoliza la conversación hablando de un videojuego al que dedica horas y en el que es un experto recurriendo a él obsesivamente aunque se saque otro tema de conversación.

En su desarrollo psicomotor no hay retrasos evolutivos, nunca ha tenido problemas de aprendizaje, tiene hecha una evaluación neuropsicológica con un WISCIV que informa de un cociente intelectual de 126. En los informes escolares reseñan su dificultad para hacer amigos, no comparte los intereses de los niños de su edad y se enfada con facilidad cuando algo no le sale como él quiere. Sus padres han aprendido a controlar sus enfados anticipándole lo que tiene que hacer aunque no lo entienda.

En este caso clínico se plantean diferentes psicopatologías. Los síntomas físicos inexplicables que presenta estarían encuadrados en los trastornos de síntomas somáticos(6) los movimientos clónicos y la tos serían trastornos conversivos. El estrés que supone para este paciente el trabajo en equipo estaría en la psicogénesis de ambos. El antecedente de sus enfermedades médicas (reflujo, laringitis) se describe como factor de riesgo de patología psicosomática, los niños aprenden que el papel de enfermo conlleva atención y abandono de responsabilidades.

Por otra parte al explorar al niño surge la impresión clínica de que tiene un trastorno del espectro autista en base a su interacción social peculiar, con evitación del contacto ocular, gesticulación excesiva con manierismos, esterotipias, alteración del lenguaje pragmático, rigidez cognitiva e intereses repetitivos recurrentes.

Los diagnósticos clínicos que se plantean son:

— Trastorno del Espectro Autista Leve sin retraso mental, sin enfermedad neurológica ni pediátrica.

— Trastorno por Síntomas Somáticos, cuadros conversivos remitidos.

El tratamiento que se propone es:

— Identificar las fuentes de estrés y dar herramientas al niño para afrontarlo.

— Se pautó fluoxetina 10 mg con remisión de la tos.

— Imprescindible hacer un informe escolar para que el colegio entienda las dificultades del niño y pedir una adaptación curricular no académica pero si social.

— Asesoramiento familiar.

En los Trastornos del Espectro Autista suele ser frecuente la comorbilidad psiquiátrica con TDAH, tics, trastornos de ansiedad. Por lo que se recomienda un seguimiento psiquiátrico

En los Trastornos del Espectro autista suele ser frecuente la comorbilidad psiquiátrica con TDAH, tics, trastornos de ansiedad. Por lo que se recomienda un seguimiento psiquiátrico.

 

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